Ўзбекистон Республикасида гемофилия беморларини даволашдаги долзарб муаммолар

1. Ўзбекистон Республикасида гемофилия беморларини даволашдаги долзарб муаммолар

2.

Ўзбекистон Республикаси ўз олдига қўйган
устувор вазифаларни бажариш йўлида илдам
одимлаб борар экан ҳар соҳада бўлгани каби
соғлиқни сақлаш соҳасида хам кенг қамровли
ислоҳотлар амалга оширилмоқда.
Ҳамширалик фаолияти ўзига хослиги билан
ажралиб туради ва доимий тарзда уларнинг
малака ва кўникмаларини ошириб боришни
тақозо қилади. Турли шароитларда беморларга
юқори даражадаги ҳамширалик ёрдамини
кўрсатиш лозимлигини инобатга оладиган
бўлсак бунда ҳамширалар доимий тарзда
ўқитиб, ўргатиб бориш мақсадга мувофиқдир.

3.

Шундай экан Республикамизда фаолият
юритувчи
ҳамшираларга
қўйиладиган
талаблар ҳам ортиб бормоқда. Бунда уларнинг
билим даражаси, амалий кўникмалари,
тезкорлик билан қарор қабул қила олишлари,
маҳоратлари,
ташаббускорликлари, етук
иқтидорлари кабилар юқори ўринда туради.
Бизнинг мақсадимиз ана шундай юқори
малака эгаси бўлган ҳамширалар ёрдамида
беморларга замон талабларига мос келадиган
тиббий ёрдамни кўрсатишдан иборатдир.

4. Гемофилия беморларида кўникмалар ҳосил қилишда тиббиёт ҳамшираси бажариши лозим булган жиҳатларни тажрибада кўриб чиқамиз.

Гемофилия беморларига тиббий
ёрдамни ташкил қилишда
гематология бўлимида ишловчи
тиббиёт ҳамширасининг
вазифалари.

5.

Гемофилия касаллигини даволашда куп
йиллардан бери донор қонидан таёрланган
препаратлар: Янги музлатилган плазма
(СЗП),
криопреципитат
қўлланилиб
келинган. Бундай препаратлар тиббиёт
ходими томонидан стационар ёки амбулатор
шароитда қўлланилган. Бундай муолажада
тез-тез
аллергик
реакциялар
кузатилганлиги боис доимий тиббий
назоратни талаб қилган.

6.

VIII хамда IX фактор концентратлари ишлаб
чиқарилиши ва уларни гемофилия беморларини
даволашда кенг қўлланилиши қон кетишларини
тез ва самарали даволашдаги кенг имкониятлар
эшигини очиб берди. Шунингдек ОИВ ва гепатит
каби
трансмиссив
инфекциялар
билан
зарарланишлар сонининг камайишига асос
бўлди.
Бир сўз билан айтганда айнан шу даврдан
бошлаб гемофилия беморларини даволаш ва
профилактика қилиш соҳасида ўзига хос
инқилоб бўлди.

7.

Гемофилия касаллигини даволашдаги янгидан янги
ютуқлар натижасида гемофилия беморларининг хаёт
тарзи барқарорлашиб бормоқда. Касалликнинг
енгил кечиши туфайли жиддий қон кетишлари ва
оёқ қўллардаги деформациялар деярли
кузатилмайди. Баъзи беморлар учун эса лозим
бўлган пайтда ихтисослашган марказларда
жарроҳлик амалиётларини бемалол амалга ошириш
имкониятлари ошиб бормоқда.

8.

VIII хамда IX факторлар
билан даволашнинг ўзига
хос аҳамияти.

9.

Гемофилия ирсий касаллик булиб Х хромасомага бириккан холда
рецессив типда наслдан наслга ўтиб асосан ўғил болаларда
кузатилади. Аёллар фақатгина гемофилия генини ташувчи
кондукторлар ҳисобланади. Гемофилия А да VIII-фактор
Гемофилия В да IX-фактор етишмовчилиги кузатилади.
Гемофилиянинг оғирлик даражаси беморнинг қон плазмасидаги
VIII ёки IX-факторнинг миқдорига қараб белгиланади. 1% гача
ўта оғир, 1-2% оғир, 2-5% ўрта оғир, 5-10% енгил формаси.
Шунингдек Виллебранда касаллиги хамда гемостаз
бузилишининг кам учрайдиган бошқа бир шакли хам бўлиб бу
касалликлар аёлларда хам учрайди. Гемофилияга хос бўлган
асосий белги бу хаттоки арзимас жароҳатланишлардан кейин хам
қон оқишининг тўхтамаслигидир. Беморларда қон оқиши тез тез
кузатилиб узоқ вақт давом этиб кўп миқдорда қон кетади. Қон
тўхтатишнинг одатий усуллари наф бермайди. Асосан йирик
бўғимларга қон қуйилишлари гемартрозлар кузатилади. Баъзан
хаёт учун хавф солувчи ҳазм тизимидан қон кетиши, қорин парда
ортига қон қуйилишлари кузатилади.

10.

Кейинги йилларга келиб қон ивишини таъминлаб
берувчи фактор препаратлар миқдорининг
кўпайиб бораётганлиги самарасида гемофилия
беморларининг
хаёт
давомийлиги
узайиб
бормоқда. Бунда алабатта уларни тўғри даволаш,
асоратларнинг олдини олиш ва реабилитацияси
хам муҳим ўрин тутмоқда. Қон ивишини
таъминлаб берувчи фактор препаратларининг
афзаллиги шундаки, биринчидан у мутлоқо
зарарсиз
бўлиб
ҳеч
қандай
трансмиссив
инфекцион хавф хатар мавжуд эмас. Иккинчидан
қўллаш учун жуда қулай бўлганлиги сабабли
нафақат стационар шароитда, балки амбулатор ва
уй шароитларида хам фойдаланиш мумкин.

11. ПРЕПАРАТНИ ЮБОРИШ

Инъекция жараёни ўзига хослиги билан ажралиб
туради. Дастлаб эритмани тана ҳароратигача илитиш
керак. Уни чайқатиш мутлоқо мумкин эмас ва
трансфузияни тўғри амалга ошириш лозим.
Препарат иккита флакондан иборат бўлиб
биринчиси мусбат босимли эритувчи суюкликдан
иккинчиси босимсиз кукунли дори воситасидан
иборат. Эритувчи суюқлик махсус ўтказувчи
ёрдамида иккинчи флаконга ўтказилиши лозим.
Бизнинг шифокорларимиз кўп ҳолларда эритувчини
шприц ёрдамида иккинчи флаконга ўтказишади ва
флаконни қаттиқ чайқатишади. Бу умуман ноўғри
жараёндир. Эритувчи суюқликни оҳиста юбориб
препарат эригунига қадар тахминан 10 дақиқа
кутиш лозим. Инъекция даври 5 дақиқага
мўлжалланган бўлиб уни тез юбориш мумкин эмас.
Бундан ташқари кўп ҳолларда препаратнинг
нархини эшитгач ҳаяжондан ҳамширанинг қўллари
қалтираб трансфузияни нотўғри амалга ошириб
қўйиши мумкин.

12. Нотўғри инъекция қилиш натижасида қандай оқибатлар келиб чиқиши мумкин

Вена қон томиридан ташқарига кетиши
оқибатида
шиш
кузатилишини
ҳисобга
олмаганда ҳеч қандай жиддий ножўя
таъсирлар йўқ. Аммо шуни таъкидлаб айтиш
керакки препарат вена қон томирига
жўнатилмаса ундан ҳеч қанақа самара
олинмайди. Қисқача айтганда ижобий натижа
учун препарат қон томири орқали жигаргача
етиб бориши лозим.

13. Дори воситасини нега чайқатиш мумкин эмас?

Препаратни кескин чайқатганда кўпик ҳосил
бўлади. Бу кўпик флакон деворига ёпишиб
қолади. Натижада ўз ўзидан маълумки
препаратнинг дозаси ва шу билан бирга
самараси хам камаяди. Гемофилия беморлари
учун препаратнинг ҳар томчиси хаётга
тенгдир. Шунинг учун препаратни кескин
чайқатмасдан кафтлар орасида оҳиста оҳиста
айлантириш орқали эритиш лозим.

14. Лиофилизатни эритиш жараёни

1. Эритувчи (инъекция учун сув) ва лиофилизат флаконлар
очилмасидан олдин хона ҳароратигача илитилиши лозим. Агар
илитиш сув хаммоми ёрдамида амалга ошириладиган бўлса сув
флаконнинг елим қопқоғидан пастроқда бўлиши ва сувнинг ҳарорати
370 С дан ошмаслиги керак.
2. Лиофилизат хамда эритувчи солинган флаконларнинг ҳимоя
қопқоқларини очиб елим қопқоқларини дезинфекцияловчи
салфеткалардан бири ёрдамида зарарсизлантириш лозим.
3. Икки учли ўтказгичли нинанинг қисқа учли тарафидаги елим
қопқоғидан очиб эритувчи суюқлик солинган флаконга охирига қадар
киритиш лозим.
4. Эритувчи суюқлик солинган флаконни санчилган нина билан бирга
тескари ўгириб ўтказгичнинг узун учли нинасидаги елим қопқоқ
олиниб уни лиофилизатли флаконнинг охирига қадар оҳиста
киритиш лозим. Бунда лиофилизатли флаконда манфий босим
(ваакум) сабабли суюқлик флаконга сўриб олинади.
5. Эритувчи суюқлик солинган флаконни санчилган нина билан
бирга лиофилизатли флакондан чиқариб оламиз. Бир оз муддатда
препарат эрийди, бунинг учун флаконни кафтлар орасида оҳиста
айлантириш лозим. Рангсиз, тиниқ ва ҳеч қандай чўкмасиз эритма
ишлатиш учун мувофиқдир.

15. Эритмани тайёрлаш ва юбориш қоидалари

Қўлланмага мувофиқ эритма тайёр бўлганидан кейин
филтр нинанинг елим қопқоғи очилиб уни эритмали
флаконга киритиш лозим. Кейин филтр нинанинг иккинчи
учидаги елим қопқоқча олиб ташланиб унга шприц
кийдирилади. Флаконни тескари ўгирган ҳолда ичидаги
суюқлик шприцга тортиб олинади. Шундан сўнг филтрли
нинадан шприц ажратилиб унга капалакчали нина
кийдирилади. Буларнинг барчаси асептика ва антисептика
қоидалари асосида ўтказилиши лозим.
Хавсизликни
таъминлаш
мақсадида
препаратни
юборишдан аввал ва юбориш вақтида беморнинг юрак
уришлари сонини ҳисоблаш зарур. Агар беморнинг пульси
тезлашганлиги аниқланса препарат юбориш тезлигини
камайтириш ёки тўхтатиш лозим.

16.

Эритма вена қон томирига аста секин
дақиқасига 2-3 мл дан юборилиши мақсадга
мувофиқ.
Бир флакондан ортиқ миқдордаги дори
воситаси ишлатилганда шприц хамда
капалакча нинадан такрор фойдаланиш
мумкин.
Филтр нина фақат бир марта ишлатилишга
мўлжалланган. Тайёрланган эритманинг
флакондан шприцга сўриб олинишида доим
филтр нинадан фойдаланишга аҳамият бериш
лозим.
Препарат ишлатилиб бўлингач ҳар бир
анжомлар, шунингдек ишлатилмаган эритма
қоидага мувофиқ йўқ қилиниши лозим.

17. Ножўя таъсирлар

Аллергик реакция: кам ҳолларда ангионевротик шиш, инъекция
қилинган соҳадаги ноҳуш сезги, қалтираш (ваража), тошма
(баъзан “эша еми кўринишида бутун тана бўйлаб), бош оғриғи,
АҚБ нинг пасайиши, кўнгил айниши, қайт қилиш, безовталик,
юракнинг тез тез уриши, кўкрак кафасида оғриқ, ҳансираш,
тана ҳароратининг ошиши. Камдан кам ҳолларда анафилактик
шок кузатилиши мумкин.
Баъзи бир гемофилия беморларида қон ивишида қатнашувчи 8
факторга нисбатан антитаначалар пайдо бўлиб ингибитор ҳолат
ривожланиши мумкин(<1/1000). Ингибиторлик ривожланганда
беморга юборилган 8 фактор препаратлари наф бермайди.
Бундай
ҳолатда
ихтисослашган
гематология/гемофилия
марказига мурожаат қилиниб Бетезда тести асосида
ингибиторлик мавжудлиги ёки мавжуд эмаслиги аниқланилади.

18. Алоҳида кўрсатмалар

Баъзан
фактор
препаратини
қабул
қилганда
унинг
таркибидаги бошқа оқсилларга
нисбатан сезувчанлик юқори
бўлганлиги сабабли хам худди
бошқа оқсилли препаратларни
олгандаги
каби
реакция
кузатилиши мумкин.
Реакция
ҳолати юз берганда препарат
юборилишини дарҳол тўхтатиш
лозим. Агарда шок ҳолати
ривожланадиган бўлса зудлик
билан
шокка
қарши
муолажаларни қўллаш мақсадга
мувофиқдир.

19. ЭСЛАТМА

Фактор трансфузиясини амалга ошириш босқичлари:
1. ТАЙЁРГАРЛИК:
Трансфузияни амалга ошириш лозим бўлган анжомлардан
барчаси тайёрлигини кўздан кечириб чиқинг:
– пахта;
– бинт;
– пластрь;
– шприц;
– жгут;
– концентрат хамда инъекция учун эритма
– ўтказгич-нина;
– фильтр-нина;
– «капалакча»-нина.

20.

2. Фактор концентрат препаратини тайёрлаш:
а) Ҳар иккала флаконнинг ҳимоя елим қопқоғини очинг.
Флаконлар қопқоғини спиртланган махсус салфетка ёки
спиртланган пахта ёрдамида артиб зарарсизлантиринг.
Елим қопқоқлар қуригунча бир оз вақт кутинг
б) Икки учли ўтказувчи нинанинг кичик учли қисмини
эритувчи суюқликли флаконга киритинг ва флаконни
юқорига қилиб нинанинг узун учини порошокли
флаконга киритинг.
в) эритувчи суюқликнинг хаммаси кукунли флаконга
ўтиб бўлгач икки учли ўтказувчи нинани чиқариб олинг
ва бўш флакон билан бирга бир четга олиб қўйинг.
г) Флаконни ичидаги кукун охиригача эриб тиниқ ҳолга
келгунича кескин чайқтмасдан оҳиста оҳиста
кафтланингиз орасида айлантиринг.

21.

3. Фактор концентратини шприцга йиғиш:
а) Филтр нинани препарат эритилган флаконга киритиб
препаратни охирига қадар шприцга тортиб олинг;
б) Шприцни филтр нинадан чиқариб флаконни бир четга олиб
қўйинг. Шприцга «капалакча нина»ни ўрнатинг.
4.Венага тушиш:
а) Қўлингизни яна совунлаб ювинг. Беморнинг вена қон
томирини аниқлаб олинг. Резина жгутни укол қилишга
мўлжаллаган жойингиздан 2 3 см юқорироққа боғланг. Укол
қилиш соҳасини спиртли салфетка ёки пахта ёрдамида артиб
зарарсизлантиринг ;
б) “Капалакча нина”ни юқоига кўтариб ичдаги ҳаво чиқиб
ўрнига суюқлик тўлгунига қадар шприцдан дорини жўнатинг;
в) Нинанинг кескир учини юқорига қаратилган ҳолда ушлаб
беморнинг вена қон томирига тушинг. Вена қон томирига
тушганингизга амин бўлгач (бунда нина найчасида қон
кўринади) нина қанотчаларини ингичка пластр ёрдамида бемор
терисига ёпиштиринг.

22.

5. Факторни юбориш:
а) Жгутни ечиб олинг. Шприц поршенини секин секин босиб фактор
препаратини оҳиста жўнатинг.
ШОШИЛМАНГ! ПРЕПАРАТ ЖУДА СЕКИН, БИР НЕЧА ДАҚИҚА
МОБАЙНИДА ЖЎНАТИЛИШИ ЛОЗИМ.
б) Юбориш жараёнида нина санчилган соҳанинг қизармаётганлигига
ва шишмаётганлигига эътибор қилинг. Агар мумаао туғиладиган
бўлса нинани бемор томиридан чиқариб олиб бошқа соҳадан венага
тушишга уриниб ўринг.
в) Препаратни юбориб бўлганингиздан кейин укол қилинган соҳага
стерил салфеткани босиб нинани оҳиста чиқариб олинг.
г) Укол қилинган соҳани 2 3 дақиқа давомида босиб ушлаб туринг.
Кейин шу соҳага пластр ёпиштириб қўйинг.
д) Барча ишлатилган анжомларни алоҳида идишга (елим қопчага)
солиб йўқ қилиш учун тайёрланг.
6. Кундалик дафтар тутиб унга доимий равишда инъекция санасини,
флаконнинг серия ракамини хамда юборилган миқдорни қайд қилиб
боринг.

23.

1-ВАЗИФА
VIII хамда IX Фактор дори воситаси
қандай ҳароратда сақланиши
лозим?
1. -30 С, -50 С.
2. +20 С, +80 С.
3. +150 С, +200 С.

24.

2 ВАЗИФА
Факторнинг юборилиш усули?
1. Тери остига.
2. Мушак орасига.
3. Вена ичига.

25.

1-ВАЗИЯТЛИ МАСАЛА
Шахар ташқарисида дам олиш вақтида
гемофилия бемори йиқилиб тушиб тизза
бўғимидан жароҳат олди. Унинг тана
вазни 72 кг.
САВОЛ: Беморга кўрсатиладиган
ёрдамни айтинг, хамда бир марталик
юборилиши лозим бўлган факторнинг
миқдорини ҳисоблаб чиқаринг.

26.

1-вазиятли масаланинг жавоби.
Бўғимлар жароҳатланганда.
1. Жароҳатланган бўғимни қимирлатмасдан тинч ҳолатда
ушлаш.
2. Факторни тайёрлаш.
3. Бир марталик юборилиши лозим бўлган миқдорни
ҳисоблаш: йирик бўғимларга қон қуйилиши бу анчайин
катта қон томирларининг жароҳатланиши оқибатида келиб
чиқиб, кучли қон кетиши билан ифодаланади.
72 кг тана вазнини 30 ЕД га купайтирамиз. 72х30=2160 ЕД
келиб чиқади. Демак бундай ҳолатда бир марта
юбориладиган факторнинг миқдори 2160 ЕД дан иборат.
4. Трансфузия учун лозим бўлган барча анжомларни
тайёрлаш.
5. Қўлларни яхшилаб ювиш.
6. Трансфузияни амалга ошириш.
7. 3 соат оралиғида Гемофилия Марказига ёки
ихтисослашган касалхонага мурожаат қилиб шифокор
кўригидан ўтиш лозим.

27.

2 ВАЗИЯТЛИ МАСАЛА
Кутилмаганда беморнинг тирсак
бўғимида оғриқ кузатилди. Бўғимни
ушлаб кўрганда унинг шишганлиги ва
маҳаллий ҳароратнинг юқорилиги
аниқланди. Беморнинг тана вазни-67 кг.
САВОЛ: Беморга кўрсатиладиган
ёрдамни айтинг, хамда бир марталик
юборилиши лозим бўлган факторнинг
миқдорини ҳисоблаб чиқаринг.

28.

2 вазиятли масаланинг жавоби.
1. Жароҳатланган бўғимни қимирлатмасдан тинч ҳолатда
ушлаш.
2. Факторни тайёрлаш.
3. Бир марталик юборилиши лозим бўлган миқдорни
ҳисоблаш: тирсак бўғимига қон қуйилиши нисбатан кичик
қон томирларининг жароҳатланиши оқибатида келиб чиқади.
Бунда кучли ифодаланган қон кетиши кузатилмайди.
Бундай ҳолатда 67 кг тана вазнини 25 ЕД га кўпайтирамиз.
67х25 ЕД=1675 ЕД келиб чиқади. Демак бундай ҳолатда бир
марта юбориладиган факторнинг миқдори 1675 ЕД дан иборат.
4. Трансфузия учун лозим бўлган барча анжомларни тайёрлаш.
5. Қўлларни яхшилаб ювиш.
6. Трансфузияни амалга ошириш.
7. 8 соат оралиғида оғриқ босилмаса юқоридаги миқдордаги
фактор трансфузиясини қайта такрорлаб Гемофилия
Марказига ёки ихтисослашган касалхонага мурожаат қилиб
шифокор кўригидан ўтиш лозим.