Опухоли системы крови

1. ОПУХОЛИ СИСТЕМЫ КРОВИ.

КЛАССИФИКАЦИЯ
1. Лейкозы
2. Гемосаркомы (лимфомы) с
возможной генерализацией.

2.

Этиология лейкозов:
1. Воздействие ионизирующей
радиации;
2. Воздействие химических
канцерогенов;
3. Вирусная теория;
4. Влияние генетического фактора.
19:0
9

3.

4.

I.
По общему числу лейкоцитов в периферической
крови и наличию лейкозных клеток выделяют:
лейкемические (более (50–80) × 109/л
лейкоцитов, в том числе бластов);
сублейкемические ((15–25) × 109/л, в том числе
бласты);
лейкопенические (содержание лейкоцитов в
периферической крови ниже нормы, но есть
бласты);
алейкемические (содержание лейкоцитов в
периферической крови ниже нормы, бласты
19:0
отсутствуют).
9

5.

II. По степени дифференцировки опухолевых лейкозных клеток
выделяют:
Острые лейкозы (бластные) – характеризуются разрастанием в
костном мозге молодых недифференцированных бластных
опухолевых клеток.
При этом в периферической крови выявляется большое
количество
бластных
опухолевых
клеток,
имеются
дифференцированные
клетки
крови,
отсутствуют
промежуточные клеточные формы – лейкемический провал
(лейкемическое зияние).
Хронические лейкозы (цитарные) – характеризуются
наличием в костном мозге и периферической крови бластных,
промежуточных и дифференцированных клеток крови, т.е.
представлены все стадии кроветворения.
19:0
9

6.

III. По цитохимической и морфологической
характеристикам выделяют следующие виды:
Острые лейкозы:
недифференцированный
миелобластный
лимфобластный
плазмобластный
монобластный (миеломонобластный)
эритромиелобластный (ди Гульермо)
мегакариобластный;
-
19:0
9

7.

Хронические лейкозы подразделяют на:
Миелоцитарного происхождения
• хронический миелоидный
• хронический эритромиелоз
• эритремия
• истинная полицитемия (синдром Вакеза-Ослера)
Лимфоцитарного происхождения:
• хронический лимфолейкоз;
• Лимфоматоз кожи (болезнь Сезари)
• Парапротеинемический лейкоз
миеломная болезнь
• Первичная макроглобулинемия (болезнь Вальденстрема)
• болезни тяжелых цепей (болезнь Франклина)
Моноцитарного происхождения:
• Хронический моноцитарный лейкоз
• гистиоцитозы

8. Структура нормальной крови

9. Острый лейкоз (лимфобластный)

10. Хронический лимфолейкоз

11. Острый лейкоз Лейкемический провал

Резкое повышение числа бластов и
единичные зрелые элементы при
отсутствии переходных созревающих
форм

12. Острый лейкоз Недифференцированный

= инфильтрация ККМ, селезенки,
лимфатических узлов, лимфоидных
образований, слизистых и мозговых оболочек,
внутренних органов недифференцированными
(стволовыми) клетками.
Клиника: незначительное увеличение печени,
селезенки, лимфатических узлов, красный
КММ, некротический тонзиллит, сепсис,
геморрагический синдром, анемия.

13. Острый лейкоз миелобластный

= инфильтрация ККМ, селезенки,
лимфатических узлов, лимфоидных
образований, слизистых и мозговых оболочек,
внутренних органов миелобластами.
Клиника: незначительное увеличение печени,
селезенки, лимфатических узлов, серый
(пиоидный) КММ, некротический тонзиллит,
сепсис, геморрагический синдром, анемия.

14. Острый миелобластный лейкоз

15.

16.

17. Некротизирующий тонзиллит при остром лейкозе

18. Острый лейкоз лимфобластный

= инфильтрация ККМ, селезенки,
лимфатических узлов, тимуса, лимфоидных
образований, слизистых и мозговых
оболочек, внутренних органов
лимфобластами.
Клиника: значительное увеличение печени,
селезенки, лимфатических узлов, красный
КММ, нейролейкоз, сепсис, геморрагический
синдром, анемия.

19. Острый лимфолейкоз

20.

Kidneys in acute lymphoblastic leukaemia. F/3. The kidneys are pale because of the
anaemia. The normal architecture has been replaced by an infiltration of creamy,
haemorrhagic tissue. The kidneys have been enlarged by this infiltrate.

21. Хронические лейкозы

Бластный криз - резкое повышение числа
бластов на фоне зрелых и переходных
созревающих форм

22. Хронический лейкоз миелоцитарный

= инфильтрация ККМ, селезенки, лимфатических
узлов, лимфоидных образований, внутренних
органов миелоцитами
Клиника: резкое увеличение печени, селезенки,
лимфатических узлов, пиоидный КММ, сепсис,
геморрагический синдром, анемия.

23. Хронический миелолейкоз

24. Селезенка при хроническом миелолейкозе

25. Костный мозг при хроническом миелолейкозе

26.

Печень при хроническом миелолейкозе. 1 – скопления опухолевых
миелоцитов по ходу синусоидов, 2 – жировая дистрофия и липофусциноз
гепатоцитов.

27. Хронический лимфоцитарный лейкоз

- Резкое увеличение кроветворных и внутренних органов
- Пожилые пациенты с поражением костного мозга,
лимфатических узлов, селезенки, печени. Иногда
аутоиммунные гемолитические анемии и тромбоцитопении
- Микроскопически: рисунок кроветворных органов стерт,
диффузная инфильтрация из мелких округлых лимфоцитов

28. Селезенка при хроническом лимфолейкозе

29. Плазмацитарные опухоли

Группа опухолей возникающих из терминально
дифференцированных В-лимфоцитов и
секретирующих моноклоновые иммуноглобулины
Множественная или солитарная миелома
(плазмоцитома)
Макроглобулинемия Вальденстрема
Болезнь тяжелых цепей
Первичный (иммуно-ассоциированный
амилоидоз)
Моноклональная гаммапатия

30. Множественная миелома (плазмоцитома)

Характерные признаки
Опухолевое поражение губчатых и трубчатых
костей;
Диффузное поражение костного мозга;
Дефекты костной ткани при рентгенологическом
исследовании;
Патологические переломы костей;
Гиперкальциемия;

31. Миелома

Характерен повышенный синтез IL 1β и 6,
являющимися остеокласт-активирующими
факторами
Микроскопически: в костном мозге
увеличивается количество плазматических
клеток, могут встречаться плазмобласты,
причудливые многоядерные клетки,
«пламенеющие клетки» с ярко красной
цитоплазмой, клетки Мотта с голубыми
гранулами, тельца Русселя

32. Плазмоцитома

Плазматические клетки
с эксцентрично
расположенным ядром.

33. Множественная миелома

34. Миеломная болезнь

Свод черепа
множественными
«штампованными»
очагами «пазушного
рассасывания» костной
ткани.

35. Миелома. Поражение костей

36. Миелома

37. Осложнения миеломы

Костно-мозговой синдром – угнетение нормального
кроветворения - анемия, лейкопения, лейкемоидные реакции,
тромбоцитопения;
Гиперглобулинемия (Ig M,Ig A, легкие цепи – белок Бенс –
Джонса в моче);
Синдром повышенной вявзкости крови;
Протеинурия;
Парапротеинемическая нефропатия (миеломная почка),
почечная недостаточность;
Амилоидоз AL;
Иммунодефицит - вторичные инфекции.
Патологические переломы
Гиперкальциемия (недомогание, слабость, сонливость,
запоры, полиурия)

38.

Опухоли лимфоидной ткани
(ЛИМФОМЫ) - клональная
пролиферация лимфоидных клеток
различной степени зрелости в
пределах одного органа.

39. Классификация лимфом

Лимфома ХОДЖКИНА
Неходжкинские лимфомы:
В – клеточные,
Т – клеточные,
Другие

40.

Две трети лифом возникают в
лимфатических узлах,
которые увеличиваются в размерах (более 2 см).
Их называют нодальными
Остальные -
экстранодальные локализуются
в селезенке, коже, желудке, кишечнике,
средостении, головном мозге и пр.).

41.

Все лифомы потенциально злокачественны,
но среди них можно выделить высоко - ,
умеренно – и низкофифференцировнные
(анапластические) опухоли.
Все лифомы распространяются по
кроветворным органам (лимфатические узлы,
тимус, селезенка, костный мозг).
В поздних стадиях может наблюдаться
генерализация процесса, поэтому больным
проводят системную химиотерапию.

42. Лимфома

43. Злокачественная лимфома

44. Лимфома Burkitt

Высоко злокачественная
В – лимфома у детей, эндемичная в
Африке.
Доказана связь с вирусом
Эпштейна-Барра
Типично поражение верхней и
нижней челюсти, л\у.
В США опухоль чаще локализуется
в кишечнике, забрюшинно, в
яичниках
-типичная
локализация
опухоли в верхней челюсти

45. Лимфома Burkitt

« Звездное небо»
макрофаги со светлой
цитоплазмой на фоне
мономорфных
клеток опухоли с
мелкими ядрышками,
экспрессирующими
CD19, CD10; IgM

46. Лимфома Беркитта

47. Т-клеточная лимфома (грибовидный микоз)

48. Гистологическая классификация лимфомы Ходжкина

С преобладанием лимфоидной ткани;
Нодулярный склероз;
Смешанноклеточный вариант;
Лимфоидное истощение.

49. Лимфома Ходжкина

Поражение
лимфатических узлов
шеи с 2-х сторон

50. Лимфогрануломатоз

51. Лимфома Ходжкина

«Порфировая
селезенка»
Белые участки
опухолевой ткани и
склероза
чередуются с желтыми
очагами некроза и
бурыми
зонами гемосидероза

52. Селезенка при лимфогрануломатозе

53. Лимфома Ходжкина

Некротическая ангина
Диффузное
увеличение всех групп
лимфатических узлов

54. Лимфогрануломатоз. Клетки Рид-Штернберга

55. Лимфома Ходжкина

Поражение
брыжеечных
лимфатических узлов

56. Лимфома Ходжкина

57.

Лимфатический узел при лимфогранулематозе. 1 – одноядерные клетки Ходжкина,
2 – многоядерные клетки Березовского-Штенберга, 3 – лимфоциты, плазматические
клетки, эозинофилы, нейтрофилы.

58.

Diffuse malignant lymphoma. M/73. This inguinal lymph node shows
complete obliteration of its normal architecture by fleshy, tumour tissue.

59.

Multiple infarcts in a
spleen greatly enlarged
by malignant
lymphoma. F/61. The
multiple areas of
infarction are well
demarcated.

60. Микропрепарат № 129. Печень при миелолейкозе (Окр. г.+э., Б. ув.)

1. Лейкозные инфильтраты
по ходу синусоидов,
состоящие из
миелобластов,
монобластов,
недифференцированны
х бластных клеток.
2. Гепатоциты в состоянии
жировой дистрофии
(их мелко- и
крупнокапельная
вакуолизация)
3. Обилие в купферовских
клетках бурого
пигмента –
гемосидерина.

61. Microspecimen №129 Myeloleukemia in a liver (stained with hematoxylin end eosin, large magnification)

1. Диффузно
расположенные
темно-фиолетовые
включения
(лимфомы),
состоящие из
бластных форм
лимфоцитов.
2. Набухшие
гепатоциты,
некоторые содержат
липофусцин.

62.

Микропрепарат №132.
Лимфоузел при лимфогранулематозе (болезнь Ходжкина). (Окр. г+э., Б. ув.).
(Изучить, описать и выбрать нужное)
Структура лимфоузла
__________________ (нарушена, не
нарушена). Фолликулы, мякотные
шнуры ______________________
(определяются, не определяются).
Структуры узла замещены
_____________________
(некротизированной, соединительной,
гранулематозной, мышечной) тканью,
среди которой определяются
гигантские клетки
__________________________ (РидШтенберга по англо-американской
терминологии) и одноядерные
предшественники ______________________. В
лимфогранулематозной ткани также
присутствует небольшое количество
лимфоидных клеток различной
степени зрелости, гистиоциты,
эозинофилы, плазматические клетки,
крупные фибробласты и
нейтрофильные лейкоциты. Изучить
под большим увеличением структуру
клеток Березовского-Штенберга: это
___________________________
(мелкие, крупные) клетки с двумя
овальными или округлыми ядрами и
небольшой выемкой с одной из сторон.
Ядра располагаются, как правило,
симметрично, создавая зеркальное
изображение, хроматин ядер нежный,
равномерно расположенный