Опухоли системы крови и лимфоидной ткани

1. Опухоли системы крови и лимфоидной ткани

2. Нормальный гемопоэз

3. Органы кроветворения

4. Гистологическое строение костного мозга

5. Нормальный костный мозг

6. Тимус

7. Нормальные клетки крови

8. Гистологическое строение лимфатического узла

9. Микроскопическое строение селезенки

10. Наследственные факторы, предрасполагающие развитию лейкозов и лимфом

11. Приобретенные факторы, предрасполагающие развитию лейкозов

12. Лимфолейкозы и лимфомы

Все лимфоидные опухоли моноклональные.
Для типирования Т-клеточных лимфом/лейкозов
используются маркеры: CD 1-5,CD 7-8
Для типирования В-клеточных лимфом/лейкозов
используются маркеры: СD 10, CD 19-23
Для типирования моноцитарно-макрофагальных
лимфом используются маркеры: CD13, 14,15, 33
Для типирования NK-клеточных лимфом/лейкозов
используют маркеры: CD16,CD 56
Маркер стволовой клетки – CD 34
Маркер активированных клеток –CD 30
Общий лейкоцитарный антиген – CD 45

13. Основные принципы классификации лейкозов

Острые – из бластных клеток =
«бластный» лейкоз
Хронические – из
дифференцированных клеток =
«цитарные» лейкозы

14. Острые лейкозы

Недифференцированный
Миелобластый
Лимфобластный
Монобластный
Эритромиелобластный
Мегакариобластный

15. Острый лейкоз

Лейкемический провал
Резкое повышение числа бластов и
единичные зрелые элементы при
отсутствии переходных созревающих
форм

16. Острый лейкоз Недифференцированный

= инфильтрация ККМ, селезенки, лимфатических
узлов, лимфоидных образований, слизистых и
мозговых оболочек, внутренних органов
недифференцированными (стволовыми)
клетками.
Клиника: незначительное увеличение печени,
селезенки, лимфатических узлов, красный
КММ, некротический тонзиллит, сепсис,
геморрагический синдром, анемия.

17. Острый лейкоз миелобластный

= инфильтрация ККМ, селезенки, лимфатических
узлов, лимфоидных образований, слизистых и
мозговых оболочек, внутренних органов
миелобластами.
Клиника: незначительное увеличение печени,
селезенки, лимфатических узлов, серый
(пиоидный) КММ, некротический тонзиллит,
сепсис, геморрагический синдром, анемия.

18. Острый миелобластный лейкоз

19. Некротизирующий тонзиллит при остром лейкозе

20. Острый лейкоз лимфобластный

= инфильтрация ККМ, селезенки, лимфатических
узлов, тимуса, лимфоидных образований,
слизистых и мозговых оболочек, внутренних
органов лимфобластами.
Клиника: значительное увеличение печени,
селезенки, лимфатических узлов, красный
КММ, нейролейкоз, сепсис, геморрагический
синдром, анемия.

21. Острый лимфолейкоз

22. Нейролейкоз

23. Хронические лейкозы

1. Миелоцитарные
Хронический миелолейкоз
Хронический эритромиелоз
Истиная полицитемия
2. Лимфоцитарные
- Хронический лимфолейкоз
- Парапротеинемические лейкозы
3. Моноцитарные
- Миноцитарный лейкоз
Бластный криз - резкое
повышение числа бластов
- Гистиоцитоз
на фоне зрелых и
переходных созревающих
форм

24. Хронический лейкоз миелоцитарный

= инфильтрация ККМ, селезенки, лимфатических
узлов, лимфоидных образований, внутренних
органов миелоцитами
Клиника: резкое увеличение печени, селезенки,
лимфатических узлов, пиоидный КММ, сепсис,
геморрагический синдром, анемия.

25. Хронический миелолейкоз

26. Селезенка при хроническом миелолейкозе

27. Костный мозг при хроническом миелолейкозе

28. Хронический лимфоцитарный лейкоз

- Резкое увеличение кроветворных и внутренних органов
- Пожилые пациенты с поражением костного мозга,
лимфатических узлов, селезенки, печени. Иногда
аутоиммунные гемолитические анемии и
тромбоцитопении
- Микроскопически: рисунок кроветворных органов стерт,
диффузная инфильтрация из мелких округлых
лимфоцитов

29. Селезенка при хроническом лимфолейкозе

30. Хронический лимфолейкоз (лимфома)

31. Плазмацитарные опухоли

Группа опухолей возникающих из
терминально дифференцированных Влимфоцитов и секретирующих
моноклоновые иммуноглобулины
Множественная или солитарная миелома
(плазмоцитома)
Макроглобулинемия Вальденстрема
Болезнь тяжелых цепей
Первичный (иммуно-ассоциированный
амилоидоз)
Моноклональная гаммапатия

32. Множественная миелома (плазмоцитома)

Характерные признаки
Опухолевое поражение губчатых и трубчатых
костей;
Диффузное поражение костного мозга;
Дефекты костной ткани при
рентгенологическом исследовании;
Патологические переломы костей;
Гиперкальциемия;

33. Миелома

Характерен повышенный синтез IL 1β
и 6, являющимися остеокластактивирующими факторами
Микроскопически: в костном мозге
увеличивается количество
плазматических клеток, могут
встречаться плазмобласты,
причудливые многоядерные клетки,
«пламенеющие клетки» с ярко красной
цитоплазмой, клетки Мотта с
голубыми гранулами, тельца Русселя

34. Плазмоцитома

Плазматические
клетки с
эксцентрично
расположенным
ядром.

35. Множественная миелома

36. Миеломная болезнь

Свод черепа
множественными
«штампованными»
очагами «пазушного
рассасывания»
костной ткани.

37. Миелома. Поражение костей

38. Миелома

39. Осложнения миеломы

40. Осложнения миеломы

Костно-мозговой синдром – угнетение нормального
кроветворения - анемия, лейкопения, лейкемоидные
реакции, тромбоцитопения;
Гиперглобулинемия (Ig M,Ig A, легкие цепи – белок Бенс
–Джонса в моче);
Синдром повышенной вявзкости крови;
Протеинурия;
Парапротеинемическая нефропатия (миеломная
почка), почечная недостаточность;
Амилоидоз AL;
Иммунодефицит - вторичные инфекции.
Патологические переломы
Гиперкальциемия (недомогание, слабость, сонливость,
запоры, полиурия)

41.

Опухоли лимфоидной ткани
(ЛИМФОМЫ) - клональная
пролиферация лимфоидных
клеток различной степени
зрелости в пределах одного
органа.

42. Классификация лимфом

Лимфома ХОДЖКИНА
Неходжкинские лимфомы:
В – клеточные,
Т – клеточные,
Другие

43.

Две трети лифом возникают в
лимфатических узлах,
которые увеличиваются в размерах (более
2 см).
Их называют нодальными
Остальные - экстранодальные
локализуются в селезенке, коже, желудке,
кишечнике, средостении, головном мозге
и пр.).
Плазмоклеточные опухоли
(плазмоцитомы –миеломы) чаще всего
находят в костях (миеломная болезнь).

44.

Все лифомы потенциально
злокачественны, но среди них можно
выделить высоко - , умеренно – и
низкофифференцировнные
(анапластические) опухоли.
Все лифомы распространяются по
кроветворным органам (лимфатические
узлы, тимус, селезенка, костный мозг).
В поздних стадиях может наблюдаться
генерализация процесса, поэтому
больным проводят системную
химиотерапию.

45. Фолликулярная лимфома

CD10-положительная опухоль из периферических
В-лимфоцитов; экспрессия высокого уровня
мембранных иммуноглобулинов, чаще всего типа
IgG
t(14;18) с вовлечением гена BCL2 , приводящая к
его повышенной экспрессиии
Пожилые пациенты с генерализованной
лимфаденопатией и поражением костного мозга
Микроскопически: стертый рисунок, узловые или
диффузные инфильтраты, два типа клеток – 1)
мелкие центроцитарные клетки с расщипленным
ядерным контуром; 2)крупные центробластные
клетки с большими ядрами я ядрышками

46. Фолликулярная лимфома

47. Лимфома

48. Злокачественная лимфома

49. Лимфома Burkitt

Высоко злокачественная
В – лимфома у детей,
эндемичная в Африке.
Доказана связь с вирусом
Эпштейна-Барра
Типично поражение верхней и
нижней челюсти, л\у.
В США опухоль чаще
локализуется в кишечнике, забр
юшинно, в яичниках
-типичная
локализация
опухоли в верхней челюсти

50. Лимфома Burkitt

« Звездное небо»
макрофаги со светлой
цитоплазмой на фоне
мономорфных
клеток опухоли с
мелкими ядрышками,
экспрессирующими
CD19, CD10; IgM

51. Лимфома Беркитта

52. Т-клеточная лимфома (грибовидный микоз)

53. Гистологическая классификация лимфомы Ходжкина

С преобладанием лимфоидной
ткани;
Нодулярный склероз;
Смешанноклеточный вариант;
Лимфоидное истощение.

54. Лимфома Ходжкина

Поражение
лимфатических
узлов шеи с 2-х
сторон

55. Лимфогрануломатоз

56. Лимфома Ходжкина

«Порфировая
селезенка»
Белые участки
опухолевой ткани и
склероза
чередуются с
желтыми очагами
некроза и бурыми
зонами
гемосидероза

57. Селезенка при лимфогрануломатозе

58. Лимфома Ходжкина

Некротическая
ангина
Диффузное
увеличение всех
групп
лимфатических
узлов

59. Лимфогрануломатоз. Клетки Рида-Штернберга

60. Типы клеток Рида-Штернберга

61. Морфологические формы лимфогрануломатоза

62. Лимфома Ходжкина

Поражение
брыжеечных
лимфатических
узлов

63. Лимфома Ходжкина

64. Разновидности клеток БШР – мононуклеарные варианты, лакунарные клетки, клетки типа зерен (popcоrn) и др.

Диагностические
клетки с зеркальными
ядрами в виде глаз
совы,
экспрессирующие СD
15; CD30
Клетки типа
кукурузных зерен
(popcorn cells),
экспрессирующие
CD20; CD30