Similar presentations:
مروری بر آناتومی و فیزیولوژی
1.
2.
23.
مروری بر آناتومی و فیزیولوژیاجزاء سیستم هماتولوژیک :شامل خون و محلهای تولید آن میباشد.
خون % 7-10 :وزن بدن را تشکیل میدهد .حجم تقریبی آن 5-6لیتر
ست .در فرد بالغ 70میلی لیتر و در نوزادان 80میلی لیتر به ازای
کیلوگرم وزن بدن است .
محلهای تولید خون :
Bone marrow
) RES(RETICULO ENDOTHELIAL SYSTEM
3
4.
اعمالخون
اکسیژن رسانی از ریه ها
حمل مواد غذایی از GI
انتقال مواد زاید به ریه ها
،پوست،کبد ،کلیه ها
انتقال هورمونها ،آنتی بادیهابه
محل اثر آنها
4
5.
پالسما و پروتئینهای پالسمایی %55خون را جزء پالسمایی تشکیل میدهد وشامل اجزاء زیر است :
%91آب %7،پروتئین %0/9،یونها(سدیم -پتاسیم) %0/3 ،مواد غذایی %0/1،گازها
%0/،مواد زاید %0/1 ،آنزیمها و هورمونها
سرم :پالسمای فاقد فیبرینوژن و فاکتورهای انعقادی
پروتئینهای پالسمایی:
-1آلبومین :توسط کبد تولید میشود .از طریق ایجاد نیروی اسموتیک سبب تعادل مایع در
سیستم عروقی میشود .نقش دیگر آن ترکیب شدن با مواد مختلف مانند داروها ،بیلیروبین و
بعضی هورمونها ست .اختالل کبدی سبب کاهش تولید آلبومین و ایجاد ادم میشود .
-2گلوبولینها :شامل انواع آلفا ،بتا و گاما
پروتئینهای آلفا و بتا :گلوبولینهای انتقالی و فاکتور های انعقادی که در کبد تولید میشوند .
مثالها ترانسفرین (آهن را منتقل میکند) تیرو گلوبولین (با تیروکسین باند می شود) و فیبرینوژن
گاما گلوبولینها :حاوی ایمنو گلوبولینها یا آنتی بادیها هستند که توسط لنفوسیتها و پالسما سل
ها تولید میشوند .
5
6.
خونجزء سلولی %45خون را تشکیل میدهد و شامل سه نوع سلول اولیه است:
اریتروسیتها ،لکوسیتها و ترومبو سیتها
هماتو پوئز :طول عمر کوتاه سلولهای خونی نیاز به خونسازی مداوم را ضروری
میسازد .فرآیند تولید و جایگزینی سلولهای خونی هماتو پوئز نامیده میشود.
خونسازی در کیسه زرده جنینی شروع میشود .بعد از هفته ششم حاملگی کبد و
سپس طحال خونسازی را انجام میدهند .محل ا صلی خونسازی بعد از ماه ششم
حاملگی مغز استخوان میباشد .در شرایط بحرانی طحال و کبد خونسازی را از سر
میگیرند.
مغز استخوان % 4-5وزن بدن را تشکیل میدهد (از نظر وزن و حجم به اندازه کبد
) و شامل مغز قرمز (جزایر تولید کننده خون )و مغز زرد (چربی) میباشد .در
مواقع نیاز مغز زرد قابلیت تبدیل به مغز قرمز را داراست .
6
7.
محلهای خونسازیدر کودکان :تمام استخوانهای اسکلتی
بزرگساالن :استخوانهای اسکلت محوری مانند لگن ،دنده ها ،مهره ها ،استرنوم و انتهای
پروگزیمال استخوانهای بازو و ران
چنین فرض میشود که تمام سلولهای بالغ سیستم خونساز از جمعیت کوچکی از یاخته ها تحت
عنوان سلولهای بنیادین چند ظرفیتی pluripotential stem cellساخته میشوند .که
کمتر از %1کل سلولهای مغز استخوان را تشکیل میدهند .این سلولها فاقد مشخصات مرفولوژیک متمایز
هستند و بیشتر با خصوصیات فونکسیونل منحصر به فردشان شناسایی میشوند .
این سلولها دو مشخصه بارز دارند :
الف) بسیار منعطف و زایا هستند و قادرند دایما مقادیر عظیمی از سلولهای خونی را در طی زندگی فرد تولید
کنند .
ب)دارای خاصیت خود نوسازی هستند یعنی عالوه بر تولید رده های مختلف سلولی بصورت ممتد ،تعداد
خود را ثابت نگهمیدارند
7
8.
تمایز و تقسیم سلولهای بنیادیعلیرغم توان بالقوه زیاد تکثیر سلولی ،در شرایط طبیعی بیشتر سلولهای
بنیادی به شکل معما گونه ای در حال استراحت هستند و در هر زمان تعداد
کمی از آ نها دستخوش تمایز میشوند .مشخص نیست چه چیز باعث شروع
تمایز سلولهای بنیادی چند ظرفیتی و تبدیل آن به یک سلول اجدادی
اختصاصی میگردد .اما مراحل بعدی بلوغ سلولی تحت تاثیر عوامل رشد یا
سیتوکاینها انجام میگیرد.
خونسازی طی مراحلی به دقت کنترل شده و مشخص انجام میشود و ترتیبی
بسیار منظم دارد .سلولهای اجدادی اختصاص یافته در یک رده ،توان خود
نوسازی را از دست میدهند .
8
9.
دو رده اصلی اختصاصیMYELOID STEM CELL
Cfu-GEMM
BFU- E(eritrocyte)
Lymphoid stem cell
Pre-B cell
CFU-Meg(megakaryocytte)
Cfu- GM (granolocyte-macrophage)
Cfu-Eo, Ba , Mast
9
Pre- Tcell
10.
MYELOID Stem CellCFU-E
Epo
اریترو بالست(سلول هسته دار)
رتیکولوسیت(دارای مقادیری (RNA
اریتروسیت)سلول بالغ )
10
11.
انواع زنجیره های هموگلوبین 2زنجیره بتا2 +زنجیره آلفا = هموگلوبین A
(اکثر hbانسان بالغ )
2زنجیره گاما 2 +زنجیره آلفا = هموگلوبین F
( hbدوره جنینی ،تقریبا ناپایدار )
2زنجیره دلتا 2 +زنجیره آلفا = هموگلوبینA2
( % 2-5/3کل هموگلوبین )
11
12.
TABLE 126-1 Body Iron DistributionIron Content, mg
Adult Male, 80 kg
Hemoglobin
Myoglobin/enzymes
Transferrin iron
Iron stores
12
Adult Female, 60 kg
2500
1700
500
300
3
3
600–1000
0–300
13.
1314. Hemoglobinopathies
Beta Chain SubstitutionsValine for glutamic acid
(6th position, beta chain)
Lysine for glutamic acid
(6th position, beta chain)
14
Hgb S:
Hgb C:
15.
RBCعملکرد اصلی آن انتقال اکسیژن بین ریه ها و بافتها است .حاوی چهار قسمت که
هر قسمت شامل یک مولکول هم و زنجیره گلوبین است .تولید ان از سلول بنیادی
رده میلوئید تحت تاثیر اریتروپویتین است که از سلولهای نسج بینابینی کلیه ها در
پاسخ به هیپوکسی بافتی ترشح میشود.
تولید اریتروسیت همچنین نیازمند وجود آهن ،ویتامین ، B12اسید فولیک
،ویتامین B6و پروتئین است.
طول عمر متوسط آنها 90-120روز میباشد .بعد از این مدت قابلیت انعطاف
پذیری آنها کاهش یافته و در عروق خونی کوچک بویژه در طحال و کبد گیر افتاده
و شکسته میشود.
محصوالت حاصل از تجزیه : RBCهم (تبدیل به بیلیروبین و آهن )گلوبین
آهن برای ساختن هموگلوبین در مغز استخوان ،مورد استفاده مجدد قرار میگیرد .
مقدار کمی از آن از طریق ادرار ،مدفوع یا خونریزی قاعدگی دفع میگردد.
15
16. Erythrocytes
Normal range 4.2-5.5million per mm3 in
adults.
Biconcave shape.
Diameter 7 microns.
Cells for transport of
O2 and CO2.
Life span 120 days.
16
17. Leukocytes
Normal range 4 - 11thousand per mm3 in
adults.
Five types.
Size 8-20 microns.
Involved in fighting
infection, combatting
allergic reactions, and
immune responses.
17
18.
WB Cلنفوسیت
%30-40
گرانولوسیت
% 60-70
18
19.
عملکرد آنها محافظت بدن در مقابل عفونت و آسیب بافتی استگرانولوسیتها با توجه به خاصیت رنگ پذیری گرانولهای آنها به 3
دسته تقسیم میشوند
گرانولوسیتها
ائوزینوفیل
قرمز روشن
بازوفیلها
آبی تیره
نوتروفیلها
صورتی -بنفش
19
20.
نوتروفیلها ) )PMNدارای هسته چند قسمتی هستند که توسطفیالمانهای ظریفی از جنس مواد هسته ای بهم وصل شده اند .اندازه
آنها دو برابر RBCاست.
: Band cellگرانولوسیت نابالغ دارای هسته تک لبی ،که در
عفونتها تعداد آنها افزایش می یابد.
نکته :در منحنی بلوغ نوتروفیلها ،مراحل پیشرفته بلوغ در سمت
راست منحنی است و نوتروفیلهای نابالغ در سمت چپ منحنی قرار
دارند بنابر این افزایش تعداد باند سل ها شیفت به چپ گفته میشود.
فرآیند کامل بلوغ و تمایز 10روز طول میکشد .نوترو فیلها بعد از
آزاد شدن از مغز استخوان 6 ،ساعت در خون میمانند و سپس برای
انجام فاگوسیتوز به بافتها میروند.
20
21.
لکوسیتهای تک هسته ای -1مونو سیتها :سیتوپالسم آنها فاقد گرانول است %5 .کل
لکوسیتها را تشکیل داده و بزرگترین آنها هستند .بعد از خروج از
مغز استخوان بمدت 24ساعت در خون میمانند و به ماکروفاژ
تبدیل میشوند.
-2لنفوسیتها :توسط مغز استخوان و تیموس تولید میشوند .تمایز
و بلوغ آنها در غددلنفاوی و بافتهای لنفویید طحال و روده و
بعد از تماس با آنتی بادی اختصاصی صورت میگیرد .
لنفوسیتهای بالغ ،در واقع سلولهای اختصاصی آنتی ژن
هستند.
21
22.
عملکرد لکوسیتهانوتروفیلها
منوسیتها
فاگوسیتوز ،در ساعت اول واکنش التهابی
به آنجا میروند .فعالیت آنها بر ضد باکتریهاست
ماکروفاژ ،دومین خط دفاعی ،اختصاصا علیه
قارچها ،ویروسها و سلولهای پیر
22
23.
لنفوسیتهانوع : Bتبدیل به پالسما سل
تولید آنتی بادی
ایمنی هومورال
نوع : Tمستقیما سلولهای خارجی را میکشند
تولید لنفوکاین (افزایش دهنده فعالیت فاگوسیتی)
ایمنی سلولی
مسئول واکنشهای آلرژیک تاخیری
23
24.
ائوزینوفیلهافاگوسیتوز انگلها
خنثی کردن هیستامین
بازوفیلها
تولید و ذخیره هیستامین
24
25. Thrombocytes
Smallest cells in theblood.
Normal range 130,000-
400,000.
Active role in
coagulation and
hemostasis.
25
26.
پالکتهاسلولهایی از رده میلویید هستند که ازسیتو پالسم مگاکاریوسیت ها پس
از طی زمان بلوغی حدود 4روز بوجود میآیند .طول عمر آنها 7-10
روز است .
تولید آنها تحت تاثیر اریترو پویتین است .در حالت سالمت عروق و
آندوتلیوم بصورت غیر فعال آزادانه در خون گردش میکنند .پالکتهای در
گردش فاقد هسته اند.
عملکرد پالکتها:آسیب عروقی سبب تحریک تجمع پالکتی میشود .همچنین
مواد آزاد شده از گرانولهای پالکتها سبب فعال کردن فاکتورهای انعقادی
پالسما و در نتیجه لخته پایدار فیبرینی میشود.
26
27.
هموستاز طبیعی شامل تعادل فیزیولوژیک میان عواملپیش برنده انعقاد و عوامل ضد انعقادی است که
جریان خون سیال و صحت ساختاری عروق را حفظ
میکند .وقتی یک یا چند بخش از این فرآیند به علت
نقایص ارثی یا اکتسابی دچار گسیختگی شود
،هموستاز مختل شده و در نتیجه آن ،یکی از دو
دسته عوارض خونریزی دهنده یا ترومبو آمبولیک
روی میدهد.
27
28.
سیستم رتیکولو اندوتلیالRES
متشکل از ماکرو فاژهای اختصاصی بافتها ،منشا گرفته از منوسیتهاست.
بنابرین RESجزیی از تمام ارگانهای بدن بخصوص کبد ،طحال و غدد
لنفاوی ریه است.
طحال و عملکرد آن :طحال شامل یک توده قرمز رنگ ( )%75و توده
های سفید داخل ان است .توده های سفید حاوی سلولهای B&Tاست.
تعداد کمی از RBCها و %20-40پالکتها در حوضچه های طحال گیر
می افتند.
بزرگی طحال :از بین رفتن تعداد زیادی از RBCها و پالکتها میشود.
طحال منبع اصلی تولید خون در زندگی جنینی است .در صورت نیاز در
بزرگسالی نیز در شرایطی مثل فیبروز مغز استخوان ،قادر است عملکرد
خونسازی را از سر گیرد.
28
29.
نکاتی در مورد سالمندان:کاهش توانایی مغز استخوان برای جبران نیاز
بدن به سلولهای خونی مختلف بدلیل کاهش
تولید فاکتورهای رشد مورد نیاز احتمال لکو
پنی و آنمی را در انان افزایش میدهد.
شایعترین اختالل هماتولوژیک در افراد پیر :
آنمی فقر آهن ،اسید فولیک
ناشی از سوء تغذیه کالری -پروتیین و یا
التهاب و بیماری مزمن
29
30.
بررسي بیمار مبتال به اختالل هماتو لوژیکاختالالت هماتولوژیک عمدتا تظاهرات بالینی غیر اختصاصی
دارند و برای تشخیص باید یافته ها از راههای گوناگون جمع
آوری شوند که مهمترین آنها عبارتند از :
-1تاریخچه
-2معاینات فیزیکی
-3مطالعات آزمایشگاهی -4مطالعات رادیولوژیک
30
31.
HISTORY.1Demographic data
سن و جنس -شغل -عا دات – محل زندگی (تماس با
مواد شیمایی موثر بر مغز استخوان )
در تمام سنین شمارش سلولهای خونی در خانمها پائینتر
است(هورمونها که باعث احتباس آب و رقیق شدن خون
میشوند و همچنین بر مغز استخوان تاثیر میگذارند )
31
32.
تا ریخچه فردی و خانوادگی :سابقه همو فیلی ،خونریزی مکرر از بینی ،خونریزی
بعد از زایمان ،خونریزی شدید بعد از اعمال
دندانپزشکی ،میزان آگاهی از بیماری سیکل سل و
بحرانهای آن
مصرف داروهای NSAIDsآسپیرین ،وارفارین و
کومادین ،داروهای ، OTCمصرف طوالنی مدت آنتی
بیوتیکها (اختالل انعقادی – دپرس مغز استخوان )
،رادیو تراپی قبلی بویژه در استخوانها
32
33.
رژیم غذایی :تاثیر بر عملکرد سلو لها و انعقاد خونلیست مواد غذایی مصرفی در طی هفته گذشته (پروتئین ،ویتامینها
،مواد عدنی
رژیم پر چرب و پر کربوهیدرات ،کم پروتئین ،با آهن ویتامین کم =
ِ
آنمی
مصرف مزمن الکل :نقا یص تغذیه ای ،اختالل کبدی و نهایتا اختالل
انعقادی را به همراه دارد
مصرف زیاد مواد محتوی ویتامین = Kافزایش انعقاد پذیری
33
34.
وضعیت اقتصادی – اجتماعیسطح تحصیالت ،در آمد ها ،حمایتها
مشکالت بهداشتی (سالمتی ) :
لنفا دنو پاتی – خونریزی زیاد ( خود بخودی ،تروما ) –
منو راژی ،دیس پنه ،طپش قلب ،خستگی ،سایر عالیم
آنمی مانند زبان زخمی ،بی اشتهایی ،بلع درد ناک،سرگیجه
،وزوز گوش
34
35.
PHYSICAL ASSESSMENT : SKINمشاهده از نظر رنگ پریدگی ،یرقان ،شکل
ناخنها ،لثه ها ،وجود پتشی ،اکیموز ،خشکی پوست ،
خارش
در بیماران بستری :مشاهده از نظر وجود خون در
NGTUBE , ET TUBE , FOLLEY CA
35
36.
سر و گردنزخم و رنگ پریدگی مخاط دهان ،زبان صا ف،ترک گوشه دهان،زردی
چشم ،مشاهده و لمس لنف نودها (متحرک یا ثابت بودن آنها )
قلبی –عروقی
مشاهده وریدهای گردن ،ادم ،عالیم فلبیت ،سمع قلب BP،
در آنمی ،در آنمی شدید :هیپر تروفی بطن راست
کاهش آن
سیستم تنفسی :تعداد و عمق تنفس در حالت استراحت و بعد از
انجام یک فعالیت مالیم مثل باال رفتن از 20پله در 10ثانیه
توانایی ادا کرد ن یک جمله 10کلمه ای بدون توقف تنفس
36
37.
کلیوی –ادراریرنگ ادرار (هماچوری در اختالالت همولیتیک )پروتئین ادرار
اسکلتی -عضالنی
تندرنس دنده یا استرنوم (بدخیمی )دامنه حرکت مفاصل (ادم ،درد)
حمالت درد شدید (بیماری سیکل سل )
شکم :طحال بزرگ (دق و لمس ) لمس طحال باید به آرامی صورت
گیرد زیرا طحال بزرگ به راحتی پاره میشود .
لمس لبه کبد ،خونریزی گوارشی بویژه در سالمندان ،زخم یا
ضایعه قابل رویت SE ،از نظر OB
37
38.
سیستم : CNSکمبود ویتامین B12سبب اختالل عملکرد اعصاب مغزی ،بویایی
،طناب نخاعی و اعصاب محیطی،
کمبود شدید و مزمن :صدمه غیر قابل برگشت
مسایل نورولوژیک در بدخیمی ها شایع است (بعلت خونریزی )
سایر عالیم :تب ،لرز ،تعریق شبانه
بررسی روانی اجتماعی :داشتن بیماری مزمن یا حمالت حاد آنها
تطابق موثر ،بررسی بیمار و خانواده ،سیستم های حمایتی
38
39.
مطالعات آزمایشگاهیرایجترین تستها شامل
CBC ,PBS ,BMA &BMBمیباشند
39
40.
آزمونهای مربوط به تعداد و عملکرد سلولها1-CBC(COMPLETE BLOOD COUNT ): RBC
,WBC, Hb,HCT, PLT,RBC Indices
هموگلوبین در آقایان باالتر است .زیرا هورمون تستوسترون
باعث افزایش BMRو افزایش نیاز به اکسیژن میشود .
کاهش آن دال بر کم خونی و افزایش آن نشانه پلی سیتمی است
40
41.
مقادیر هموگلوبین و هماتوکریت با توجه به سنهماتوکریت
هموگلوبین (گرم دردسی لیتر )
جنس /سن
هنگام تولد
17
52
کودکی
12
36
نوجوانی
13
مرد بالغ
(16)2
(47)6
زن بالغ( غیر یائسه )
(13)2
(40)6
زن بالغ(یائسه)
(14)2
(42)6
دوران بارداری
(12)2
(37)6
40
41
42.
Mcv(MCV<80
)microcitic
)( MCV>100 macrocitic
Mcv=Hct*10/rbc
( MCHCغلظت متوسط هموگلوبین گلبول قرمز )
هموگلوبین تقسیم بر هماتوکریت ()%33
( MCHمیزان متوسط هموگلوبین گلبول قرمز )
هموگلوبین کل تقسیم بر تعداد )27-31(RBC
) RBC distribution wide( RDWدرجه تنوع
در ا ندازه RBC
میزان نرمال %11-5/14:
42
43.
RETIC COUNTمورد استفاده در تعیین عملکرد مغز استخوان ،مناسب بودن
پاسخ به اریترو پویتین ،طبیعی بودن مغز اریتروئید استخوان
،کافی بودن آهن
تعداد طبیعی 50000:در میکرو لیتر ()% 1-2
افزایش ان بعد از خونریزی و در بیمار آنمیک مطلوب است
افزایش ان در مواردی که عامل مساعد کننده ای وجود ندارد
یک وضعیت پاتولوژیک محسوب میشود مانند پلی سایتمی ورا
43
44.
محاسبه تعداد مطلق ارزش بیشتری دارد زیرا ممکنست تعداد RBCدر گردش کم باشد ،بنابراین درصد RETICبیشتر
خواهد بود.
درصد قطعی = HCTبیمار *RETIC %
45
RETIC <2%مشکلی در تکثیر یا بلوغ پیش سازهای
مغز استخوان پیش آمده است .
44
45.
الکترو فورز هموگلوبین :تشخیص شکلهای غیر طبیعی HBمانند هموگلوبین Sدر آنمی داسی شکل
کاهش ( HbAجزء اصلی هموگلوبین ) و افزایش سایر انواع ،
عالمت بیماری است.
لکوسیت آلکالین فسفاتاز): (LAPآنزیمی که توسط نوتروفیل
بالغ تولید میشود .در زمان استرس یا عفونت افزایش می یابد .
افزایش تعداد WBCبدون افزایش LAP
CML
45
46.
آسپیراسیون و بیوپسی مغز استخوان :تعیین تعداد ،اندازه و شکل پیش سازهای
RBC,WBC,PLT
ناهنجاریهای روند بلوغ و تکامل سلولها
محل :خار ایلیاک خلفی -استرنوم
عوارض :عفونت -خونریزی
46
47.
4748.
مطالعات رادیولو ژیکتصویر سازی با استفاده از رادیو ایزوتوپ
کلوئید های رادیو اکتیو
: X RAYدر مولتیپل میلوما منظره استخوان به شکل
پنیر سوئیسی
48