Рахит. Аномалии конституции

1.

Тема: Рахит
Аномалии
конституции

2.

• Дефицит вит.Д –у 30-50% детей и
взрослых (Ю.С.Лашкова 2015г.)
• Крайнее проявление дефицита – рахит
у детей( пока растут), у подростков и
взрослых остеопороз, остеомаляция
(снижение плотности костной ткани).
• 10% вит.Д поступает с пищей и 90%
образуется в коже на солнце.

3.

Рахит – заболевание растущего организма,
обусловленное нарушением, прежде всего
фосфорно-кальциевого обмена и основным
клиническим синдромом является поражение
костной системы.

4.

Уровень Ca в сыворотке крови – 2,2-2,8
ммоль/л. Соотношение кальция и
фосфора в крови 2:1. Обмен кальция
обеспечивается вит.Д, находится под
контролем
щитовидной
и
паращитовидных
желез.
Для
построения
костного
материала
необходима обеспеченность организма
кальцием,
фосфором,
белком,
витаминами и микроэлементами.

5.

Причины развития рахита:
1. Недостаток поступления витамина Д в организм;
2. Интенсивные темпы роста (первые 3 года жизни);
3. Ограничение двигательной активности;
4. Недостаточность естественной инсоляции;
5. Нерациональное питание (соотношение кальций : фосфор=2:1
в грудном молоке);
6. Недоношенные дети (не имеют запасов витаминов и
минералов);
7. Острые и хронические заболевания;
8. Употребление лекарственных препаратов – антагонистов
витамина Д (глюкокортикостероиды, противосудорожные
препараты - фенобарбитал, антациды, антибиотики –
тетрациклин).

6.

Всасывание в тонком кишечнике при
достаточном количестве желчи и
образование в коже.
Далее с током крови поступает в
печень, где образуется 25гидроксивитамин Д (кальцидиол) в
норме 20-60 нг/мл или 50-150
нмоль/л (* 2,5 раз), затем в почках –
1,25 дигидроксивитамин Д или
кальцитриол(гормоноподобный
витамин), который и влияет на
гомеостаз кальция и

7. Паратиреоидный гормон

• Стимулирует синтез кальцитриола,
повышается при гипокальцийемии и
гипофосфоремии и наоборот , синтез
кальцитриола подавляется при
повышении Са и Ф в крови.

8. Дефицит вит.Д

• 25(ОН)Д Кальцидиол менее 25нмоль/л ( норма 50150нмоль/л).
• Снижение кальцидиола приводит к гипокальцийемии, при
этом уровень Ф в норме.
• При продолжающемся снижении кальцидиола –
повышается паратиреоидный гормон, он повышает Са в
крови за счёт деминерализации костей, но снижает
всасывание Ф в почках ( в крови Са в норме, Ф снижен).
• При снижении кальцидиола менее 50нмоль/л у детей
повышается щелочная фосфатаза ( продуцируют
активные остеобласты).
• При тяжёлом дефиците кальцидиола - гипокальцийемия,
гипофосфоремия, остеомаляция и деформация костей.

9. Образование вит Д

• Когда солнце в зените летом 20минут в
день, если открыто лицо и кисти, если
только в подгузниках - 5минут( суточная
норма витамина). До 6 месяцев не
рекомендуется. Депонируется в
жировой ткани несколько месяцев
зимой.

10. Продукты (вит.Д)

• Жирная рыба: скумбрия, лосось,сельд.
тунец.
• Куриный желток, дрожжи, грибы,
растения
• Продукты, обогащённые вит. Д:
молочные, каши, сливочное масло, сыр
и др.

11.

Классификация рахита
По степени тяжести:
- легкая;
- средняя;
- тяжелая.
По периоду болезни:
- период разгара;
- реконвалесценции;
- остаточных явлений.
По течению:
- острое;
- подострое;
- рецидивирующее.

12. Разболтанность суставов. Мышечная гипотония

13. Характерная поза ребенка больного рахитом

Квадратная голова,
большой живот,
мышечная гипотония

14. Симптом «лягушачий живот»

Распластанный
живот из-за
гипотонии мышц
передней
брюшной стенки

15. Симптом «Грудь сапожника»

Вдавление в
нижней трети
грудины

16.

В период разгара заболевания появляются
основные костные признаки рахита:
1. Синдром остеоидной гиперплазии: появление
«лобных» и «теменных» бугров, «четок» на ребрах,
«браслетов» (утолщение в области лучезапястных
суставов).

17. 2. Синдром остеомаляции:

• размягчение краёв родничка,
уплощение затылка, краниотабес,
появлением различных деформаций
грудной клетки («куриная» грудь, грудь
«сапожника»), искривление нижних,
иногда верхних конечностей, «грудной
кифоз» и др.

18. 3. Синдром гипоплазии

• (замедление процессов роста, прежде
всего нижних конечностей, позднее
закрытие большого родничка,, позднее
окостенение костей таза).

19. Синдром гипотонии мышц

• гиперподвижность суставов (симптом
«складного ножа»), склонность к
запорам, увеличение живота.

20.

Для рахита средней степени тяжести
характерны изменения скелета, за
исключением деформации трубчатых
костей.

21.

При рахите тяжелой степени помимо
деформаций черепа, позвоночника, грудной
клетки,
характерны
разнообразные
деформации со стороны трубчатых костей.
Походка становится «утиной», развивается
плоскостопие,
увеличение
печени
и
селезенки, анемия, одышка, тахикардия.
Экзогенный рахит редко бывает тяжелой
степени,
чаще
характерен
для
рахитоподобных заболеваний.

22.

В период реконвалесценции
уменьшается гипотония, вегетативные
расстройства. Положительную
динамику имеют симптомы
остеомаляций.
В период остаточных явлений
сохраняется увеличение лобных и
теменных бугров, уплощение затылка,
нарушение прикуса, деформации
грудной клетки, деформация таза.

23. Острое течение.

Чаще в первом полугодии, чаще у
недоношенных. Характерно
преобладание процессов остеомаляции
над гиперплазией остеоидной ткани
(кранеотабес и размягчение краев
большого родничка и швов).

24. Подострое течение.

• Чаще во втором полугодии. Характерно
преобладание гиперплазии в зонах
роста костей (реберные «четки»,
«браслеты», бугры и др.).
• Встречается чаще.
• Рецидивирующее течение –
повторное обострение уже затихшего
рахитического процесса.

25. Лабораторные критерии

• биохимическом анализе крови: определение
кальцидиола (Д3)
• N=30-60 нг/мл
• меньше 10 нг/мл – гиповитаминоз Д3
• меньше 5 нг/мл – авитаминоз Д3
ранний признак – повышение активности
щелочной фосфатазы, понижение
концентрации фосфара, уровень содержания
кальция. Показатель щелочной фосфатазы
находится в прямой зависимости от степени
тяжести рахита.

26. варианты рахита

• Витамино-Д дефицитный
• Кальций дефицитный (ранее называли
спазофилия, см ниже)
• Фосфат дефицитный

27. Стандарт обследования

• ОАК, ОАМ, биох. ан.крови: вся + щелочная
фосфатаза, Ca,Ф, витамина Дз, при
необходимости трансаминазы. Определение
паратиреоидного гормона, плотности костной
ткани.
• Проба Сулковича
• Кал на я/г
• Рентгенограмма костей: в настоящее время
не проводится.
• Консультация эндокринолога, ортопеда,
невропатолога (по показаниям)

28.

Профилактика рахита:
Антенатальная: прогулки 2-4 часа, рациональное питание.
Специфическая антенатальная: беременным
может
требоваться не менее 2000 МЕ.
Постнатальная неспецифическая: прогулки, массаж,
гимнастика, естественное вскармливание или адаптированные
смеси.

29. 2018г,клин. рекомендации

• Профилактика:
• До 1мес -500М
• с 1-мес до 6 мес – 1000МЕ
• От 6мес до 1 года -1000МЕ (северных
регионах 1500МЕ
• 1-3 лет – 1500МЕ
• 3 – 18 лет – 1000МЕ
• Беременным – 2000МЕ
• ежедневно,круглогодично

30. Профилактика

• Более высокие дозы при синдроме
мальабсорбции, ожирении, детям
получающим ГКС, противосудорожные,
противовирусные, рифампицин.
• Доза подбирается под контролем
уровня кальцидиола, паратгормона,
уровня минерализации кости ( контроль
каждые 6 месяцев) до нормализации.

31.

питание для кормящих или витаминоминеральные комплексы)
первый прикорм – лучше овощное
пюре с постепенным добавлением к
нему яичного желтка.
прогулки
(солнечные,
воздушные
ванны),
массаж, гимнастика, закаливание,
плавание.

32. Какой препарат?

• Предпочтение вит.Д3.
• Можно видехол, вигантол
• Водный раствор вит.Д3 (аквадетрим),
лучше усваивается и более
продолжительный эффект.
• Д3 Вит Беби желатиновые капсулы по
200МЕ без консервантов.
• Препараты кальция 75мг/сут на 2-3
приёма.

33. Витамино-минеральные комплексы

При снижении кальция в крови
Поливит Бэби (с 0 до 3-х лет)
Мульти Табс Бэби ( до1года)
Киндер Биовиталь гель( с грудного
возраста)
Витрум Бэби (от 2 до 5лет)
Рекомендован препарат калия (панангин,
аспаркам, оротат калия), магнийВ6 –
особенно недоношенным.

34. далее

• Через 2-3 недели от начала
медикаментозной терапии – назначается
массаж, водолечение.
• После медикаментозной терапии – ванны:
солевые - малоактивным детям (2ст.л. на 10
литров воды, t 37-35, до 10минут, № 10),
хвойные - с повышенной возбудимость ( 1
полоска брикета на 10 литров).

35. Эффективность лечения

• Положительная динамика
лабораторных данных
• Положительная клиническая динамика.

36. Противопоказания для вит. Д

• Гиперкальцийемия, гиперкальцийурия (
резко положительная проба Сулковича)
• Органичекое поражение мозга с
микроцефалией, с краниостенозом.

37.

Диспансеризация
Диспансеризации подлежат дети с рахитом
среднетяжелой и тяжелой степени.
Наблюдение 3 года, осмотр ежеквартально
с проведением специфических и
неспецифических мероприятий. При
необходимости консультации ортопеда,
ортодонта. Прививки не противопоказаны.

38. Спазмофилия

Заболевание детей раннего
возраста, характеризующееся
склонностью к тоническим и клоникотоническим судорогам вследствие
гипокальциемии.

39. Этиология и патогенез.

В связи с падением уровня кальция
значительно повышается возбудимость
нервной системы, вплоть до судорожного
синдрома. Всасывание кальция нарушается
также при расстройствах пищеварения и
кишечных инфекциях.
У некоторых детей с рахитом в возрасте
5-15 месяцев отмечается склонность к
судорогам (гипокальцийемическая форма
рахита) – так называемая спазмофилия.

40. Спазмофилия. Симптом Труссо

При сдавливании
нервно- сосудистого
пучка в области
плеча ребенка –
рука принимает
позу «руки
акушера»

41. Явная форма спазмофилии – карпопедальный спазм

42. Формы спазмофилии явная:

Ларингоспазм – с частичным или
полным закрытием голосовой щели
«петушиный» крик на вдохе. При полном
закрытии щели – потеря сознания (на 1-2
минуты) – угроза жизни.
Карпопедальный спазм – тонические
судороги кистей и стоп (рука «акушера»,
тыльное сгибание стопы).
Эклампсическая форма – клоникотонические судороги.

43. Скрытая форма спазмофилии

- симптом Хвостека – мимическое сокращение на
соответствующей стороне лица при
постукивании
между скуловой дугой и углом рта;
- симптом Труссо – при сдавлении плеча – рука
«акушера»;
- симптом Маслова – при уколе кожи ноги –
кратковременное апноэ (в норме дыхание
учащается)

44.

Аномалия конституции
(диатез) – наследуемая
склонность к заболеваниям,
объективно распознаваемая
отклонениями от нормального
фенотипа.

45.

Атопический
диатез
(экссудативнокатаральный) – необычные реакции на
различные бытовые, растительные, пищевые и
иные аллергены.

46. Наследственность

• Дерматиты
• Респираторные аллергозы
• Бронхиальная астма

47. Провоцирующие факторы

• Пищевые аллергены:
коровье молоко, рыба, яйца, дыня,
клубника, виноград, цитрусовые,
ананасы, авакадо, абрикосы, шоколад,
кофе, какао, орехи, мёд, томаты, овёс,
гречка, рожь.
Ингаляционные аллергены.

48. Клиника поражения кожи и слизистых

«Гнейс» (себорейные корочки на голове, на
бровях), на щеках эритема с мелкими
чешуйками,
иногда
пузырьки,
стойкие
опрелости в складках кожи и ягодицах,
эритематозно-папулезные и эритематозновезикулярные высыпания на коже туловища и
конечностей,
сопровождается
зудом.
Везикулы вскрываются образую эрозии,
«мокнутие», позднее образуются корочки,
часто инфицируются.

49. Кожная форма

• Варианты:
• Эритематозно-сквамозная (эритемазнопапулёзное высыпание и сухость с
шелушением).
• Эритематозно –экссудативная ( с
мокнутием, гиперемией, отёчностью).

50.

При
дерматореспираторной
форме
атопического диатеза к клиническим проявлениям
на коже присоединяется аллергический ринит,
ларингит, фарингит, трахеит, бронхит. Высока
вероятность развития бронхиальной астмы.
При
дерматоинтестинальной
форме,
помимо кожных проявлений, характеризуется
болями
в
животе
и
диспепсическими
расстройствами.

51. Лабораторные показатели

• Повышение содержания IgE,
• Снижение IgА,
• Повышение концентрации гистамина,
серотонина и др БАВ.
• Эозинофилия.

52. Стандарт обследования при АД

• ОАК, ОАМ, Кал на я/г, соскоб на
энтеробиоз. Ведение пищевого
дневника.
• По показаниям консультация
аллерголога, дерматолога,
гастроэнтеролога.

53.

Лечение: основывается на тщательном соблюдении
всех гигиенических норм воспитания и вскармливания.
Охранительный режим предусматривает соблюдение
распорядка дня, достаточное пребывание на свежем
воздухе, предотвращение стрессовых ситуаций, излишних
контактов. Диета количественно и качественно должна
соответствовать возрасту ребенка и виду вскармливания.
Специфическая гипосенсибилизация проводится в тех
случаях, когда внимательное наблюдение за ребенком,
анализ пищевого дневника, проведение аллергологических
проб и иммунологического исследования позволили
выявить антиген, вызывающий клинические проявления
диатеза. Она заключается в длительном подкожном
введении малых доз антигена под наблюдением врачааллерголога и исключение контакта с антигеном.

54.

Неспецифическая
гипосенсибилизация
является обязательной, проводятся курсы в
возрастных
дозах
в
сочетании
с
препаратами кальция, рутина, аскорбиновой
кислоты. Витаминотерапия при диатезах
направлена на нормализацию обменных
процессов,
уменьшение
ацидоза
и
стимуляцию местного и общего иммунитета.
Местное лечение кожных проявлений
проводится под контролем дерматолога.
Инфицированные
проявления
экземы
требуют антибактериальной терапии.

55.

Лимфатико-гипопластический диатез –
аномалия
конституции,
сопровождающаяся
диффузной гиперплазией лимфоидной ткани,
дисфункцией эндокринной системы, снижением
иммунитета и адаптации ребенка к условиям
внешней среды.

56. Клиника

• Крупный вес и рост при рождении, бледность
кожи, пастозность, сниженный тургор,
мышечная гипотония. Относительно короткие
туловище и шея, длинные конечности,
миндалины увеличены, рыхлые, часто
аденоидные разрастания. Увеличение
лимфатических узлов, вилочковой железы
(тимомегалия).
Проявления сохраняются до 3- 6 лет.

57. В анамнезе

• Неблагоприятное течение
беременности
• Аллергические заболевания у
родственников
• Ребёнок часто болеющий.

58. Лабораторные критерии

• В крови умеренный лейкоцитоз,
эозинофилия, лимфоцитоз, моноцитоз
• Повышение общих липидов,
холестерина
• Повышение СТГ, снижение кортизола,
АКТГ, ТТГ
• Нарушения в иммунограмме

59. Прогноз

• К 3-5годам формируется: ожирение,
атопический дерматит, бронхиальная
астма.
• Склонность к системным заболеваниям:
васкулиты, артриты.

60. Стандарт при ЛГД

• ОАК,ОАМ, кал на я/г, соскоб на
энтеробиоз.
• УЗИ орг.гр.кл. или рентгенография по
показаниям, после перкуссии.
• По показаниям консультации:
эндокринолога, иммунолога,
аллерголога.

61. Нервно-артритический диатез

генетически обусловленное нарушение
обмена веществ, в первую очередь
мочевой
кислоты
и
пуриновых
оснований,
проявляющееся
повышенной
возбудимостью
ЦНС,
спастическими
и
аллергическими
симптомами.

62. В анамнезе:

• У родственников:
ожирение,
подагра, мочекаменная и
желчекаменная болезнь, сахарный
диабет,аллергические заболевания,
хронические заболевания дыхательной
системы, сердечно-сосудистые
заболевания и другие.

63. Провоцирующие факторы:

Чрезмерное употребление продуктов,
богатых пуринами и жирами: мясо (птица,
телятина), субпродукты (печень, сердце,
мозги, почки, лёгкие), колбасные изделия,
паштеты, бульоны, студень, рыбу (сельдь,
сардины, треску, щуку),крупы (овёс, рис),
грибы, щавель, шпинат, ревень, петрушка,
спаржа, цветная капуста, бобовые, кофе,
какао, шоколад, специи

64. Клиника:

• повышенная возбудимость, снижение
аппетита, неустойчивая температура тела.
Неврозы, ночные страхи, тики,
эмоциональная лабильность, энурез,
интеллект высок. Внезапные приступы
рвоты, может быть ацетонемическая
рвота.
В крови выявляют эозинофилию,
повышение концентрации мочевой кислоты.
В моче повышена концентрация уратов,
оксалатов, фосфатов.

65. Прогноз

• Метаболический синдром
• Сахарный диабет
• Моче-желчекаменная болезнь
• Подагра
• Мигрени
• Невротические состояния

66. Стандарт при НАД

• ОАК, ОАМ, кал на я/г, соскоб на
энтеробиоз
• ПО показаниям: кал на копрограмму,
моча на кристаллурию, кровь на
мочевую кислоту.
• По показаниям консультация:
невролога, нефролога,
гастроэнтеролога.

67.

Лечение: основным методом лечения являются
рациональный режим и диета. Детей нужно оберегать от
чрезмерных психических нагрузок, сократить время
просмотра телевизора. Положительный эффект создается
закаливанием, утренней гимнастикой, прогулками.
В диете должны преобладать молочные продукты,
овощи, фрукты, ржаная мука, крупы (овсяная, гречневая,
перловая, пшено и др.). Ограничивают мясо, птицу, речную
рыбу (особенно жареную, копченую), бульоны, жиры
(кроме растительных). Исключают мясо молодых животных
(цыплята, телятина), крепкие рыбные и мясные бульоны,
субпродукты (печень, почки, мозги), колбасные изделия,
грибы (шампиньоны, белые), некоторые овощи и зелень
(шпинат, щавель, спаржа, ревень, цветная капуста,
петрушка, бобовые, зеленый горошек), а также шоколад,
кофе, крепкий чай.

68.

Детей с нервно-артритическим диатезом не следует кормить
насильно, но надо избегать длительных перерывов в еде.
Рекомендуется обогащение пищи солями калия, увеличение
количества вводимой жидкости (щелочные минеральные воды,
клюквенные, брусничные, облепиховые отвары и морсы). При
снижении аппетита показано назначение желудочного сока, абомина
или других препаратов, улучшающих аппетит (витамины В6, В1,
оротат калия). Полезна фитотерапия (настои корня валерианы, травы
пустырника и др.). При появлении симптомов ацетонемического криза
назначают каждые 10–15мин питье в виде свежеприготовленного
фруктового сока, щелочной минеральной воды или 0,5–1%-ного
раствора натрия гидрокарбоната. Для улучшения выведения
кетоновых тел из кишечника обязательно делают очистительную
клизму. Кормить ребенка следует по его желанию, преимущественно
пищей, содержащей легкоусвояемые углеводы и с минимальным
количеством жира (жидкая манная каша, картофельное или овощное
пюре, бананы, кефир, молоко). Ребенка с приступом ацетонемической
рвоты необходимо госпитализировать. Лечение направлено на борьбу
с ацидозом, обезвоживанием и усилением выведения кетоновых тел.