Рахит и рахитоподобные заболевания

1. ФГБОУ ВО БАШКИРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ МИНЗДРАВА РОССИИ КАФЕДРА ДЕТСКИХ БОЛЕЗНЕЙ Лекция «Рахит и

рахитоподобные
заболевания»
Профессор Эткина Э.И.
Уфа 2020-2021

2. Общие черты всех дефицитных состояний

• максимальная частота в возрасте активного роста;
• общность причин:
– низкие запасы при рождении;
– искусственное вскармливание;
– недостаток поступления;
– нарушение всасывания и утилизации;
• общность проявлений;
• сочетанность;
• общие причины терапии (заместительная терапия
недостающих ингредиентов).

3. История вопроса

• Rhahis (греч.) - спинной хребет, rickets (древнеангл.) искривлять.
• В 1650 году патологоанатом Фрэнсис Глиссон назвал
рахит «английской болезнью»
• Распространенность - 20-65% детей первого года жизни
(в РФ 54-66% среди доношенных, более 80% - среди
недоношенных: именно в последний триместр
беременности плод получает от матери 80% всех макрои микронутриентов, в т.ч. Са++. )
• Недоношенные испытывают особенно высокую
потребность в кальции и вит.Д в связи с
«наверствованием».

4. Распространенность

• Чем выше географическая широта (облачность, частые
туманы), тем чаще и тяжелее болеют дети.
• Чем ближе к экватору, тем реже и легче протекает
заболевание.
• Однако возникновение рахита определяется не только
географическим положением местности, но и
комплексом бытовых, социальных, экономических,
экологических и др. причин.
• В крупных городах до 50% солнечных лучей
поглощаются в атмосфере за счет загрязнения воздуха
(задымленность).

5. Рахит младенческий

• Д-дефицитный младенческий или классический –
полифакторное системное заболевание детей
раннего возраста, обусловленное временным
несоответствием между потребностями растущего
организма в фосфоре (P) и кальции (Ca) и
недостаточностью систем, обеспечивающих их
доставку в интенсивно растущий организм ребенка.
• Нарушение фосфорно-кальциевого обмена относится
к распространенным высокозатратным обменным
заболеваниям с постоянно растущими расходами
здравоохранения на лечение и реабилитацию
пациентов с указанной патологией.

6. Основные причины развития рахита

•недостаточное поступление витамина D с пищей (50%) и
его образование в коже (50%),
•нарушение фосфорно-кальциевого обмена в печени,
почках
•сочетание эндо- и экзогенных факторов.
•Факторы, способствующие развитию рахита:
•высокие темпы роста и развития детей раннего возраста и
повышенная потребность в минеральных компонентах: Са
50-55 мг/кг/сут. (взрослый - 8 мг/кг/сут.)
•дефицит кальция и фосфора в пище, связанный с
дефектами питания (в растительным продуктах фитиновая
кислота).

7. Предрасполагающие факторы со стороны матери

-
Возраст менее 17 лет и старше 35 лет
Гестозы
Экстрагенитальные заболевания
Дефекты питания во время беременности и лактации
Пренебрежение здоровым образом жизни
Отягощенная наследственность по нарушению
фосфорно-кальциевого обмена
- Осложненные роды
- Социально-экономическое неблагополучие

8. Предрасполагающие факторы со стороны ребенка

Недоношенность
Рождение от многоплодной беременности
Морфо-функциональная незрелость
Масса тела при рождении более 4 кг
«Бурная» прибавка массы тела в первые 3 месяца
Вскармливание донорским молоком, раннее вскармливание
неадаптированными смесями
Недостаточное пребывание на свежем воздухе
Отсутствие массажа и гимнастики; тугое пеленание;
иммобилизация, недостаточная двигательная активность
Перинатальное поражение ЦНС
Частые простудные и кишечные инфекции
Прием ряда медикаментов
Синдром мальабсорбции
Отягощенная наследственность по нарушению фосфорнокальциевого обмена.

9. Нормальный обмен кальция в организме

• Количество кальция в организме увеличивается от
25-28 г к моменту рождении (9 г/кг) до 1,2 кг (11,5 кг) у взрослых (около 2% массы тела, 20 г/кг).
• Только за период ростового спурта подростки
наращивают до 37% общей массы костей.
• Более чем 90% костной массы набирается в
возрасте до 20 лет.

10. Нормальный обмен кальция в организме

• Строительный Са - 99%: практически весь (98,9%)
кальций и 70% фосфора присутствуют в костях в
виде кристаллов гидроксиапатита
{(Ca)10(PO4)6(OH)2} (откладывается в матриксе при
созревании кости - опорно-структурная роль
скелета) и аморфного фосфата кальция
(лабильный резерв ионов кальция и фосфора более растворимый, чем фракция
гидроксилапатита), а также дентина зубов

11. Нормальный обмен кальция в организме

• Кость относится к соединительной ткани (остеоид:
коллагеновый органический матрикс), состоящей из
коллагена 1 типа, синтезируемого хондроцитами, и
неколлагеновых белков; поддерживает постоянный уровень
Са в крови и внеклеточной жидкости в течение длительного
времени вне зависимости от приема с пищей, что отличает
Са от других минералов.
• «Здоровая кость» - термин, который характеризует
нормальное для каждого конкретного возраста
анатомическое строение, соотношение кортикальной и
губчатой кости, полноценную минерализацию скелета и
обеспечивает прочность кости в условиях возрастного
развития и жизнедеятельности ребенка.

12. Нормальный обмен кальция в организме

• Основными клиническими характеристиками «здоровой
кости» являются физиологические прибавки минерала в
скелете и длины тела, в т.ч. в периоды усиленного роста.
• У детей к выраженным нарушениям «здоровья» кости
относят отставание в росте на 2 и более стандартных
отклонения (stunting, рахит, остеомаляция, переломы).
• Внутриутробно и в 1-й год жизни в скелете преобладает
грубоволокнистая ткань, с 2-х лет она перестраивается и
замещается пластинчатой костью.
• На рост, развитие, размеры, геометрию и минерализацию
скелета существенно влияют вариабельность и
полиморфизм некоторых генов (80%), 20% складываются из
внешних факторов (питание и физическая нагрузка).
• У младенцев основными нутриентами, влияющими на эти
параметры, являются белок, кальций, фосфор, вит. Д.

13. Белок

• входит в состав органического матрикса,
представленного коллагеном
• в виде энзимов обеспечивает продукцию
гормонов и ростовых факторов
• стимулирует продукцию инсулиноподобного
фактора роста-1 (ИФР-1), обладающего
остеотропным действием
• дефицит белка снижает всасывание кальция и
увеличивает продукцию парат-гормона;
• избыток - увеличивает резорбцию костной ткани
и потери кальция с мочой.

14. Кальций:

• влияет на пролиферацию и
дифференцировку остеобластов
• запускает каскад процессов костного
ремоделирования, вовлекает в него
кальцитриол, ростовые факторы
• оптимизирует фосфорный метаболизм
• внутриклеточную ДНК
• участвует в образовании и секреции паратгормона

15.

• Материнский кальциевый резерв создается в течение I и
II триместров под влиянием витамина Д и активно
используется в III (6-9 мес.) триместре, когда потребность
плода в кальции максимальна.
• Ежедневно в этот период плод получает около 5 ммоль
(150 мг) фосфатов и 7,5 ммоль (300 мг) кальция.
Количество кальция, поступающего к плоду, прямо
зависит от его содержания в крови матери.
• На транспорт кальция от матери к ребенку также влияют
вит.Д, 1,25-дигидрооксихолекальциферол, рецептор ПТГ,
ПТГ, кальцитонин
• Скорость отложения кальция в организме плода
составляет около 130 мг/сут.

16.

• Фосфор также поступает через плаценту.
• В его транспорте к плоду и отложению в скелете
принимают активное участие 1,25игидрооксихолекальциферол, ИФР-1 (главный
дирижер, определяющий роль фосфатов для роста и
развития кости), гормон роста.
• В минерализации костного матрикса функция фосфора
обеспечивается влиянием неорганического фосфора
на кальциотропные и ростовые факторы
• После рождения качество кости определяется
уровнем ее минерализации и линейным ростом.

17.

• Кость представляет собой динамическую систему, в которой
на протяжении всей жизни человека одновременно
протекают процессы остеосинтеза и остеорезорбции
(костное ремоделирование), интенсивность каждого из этих
процессов зависит от возраста и фонового состояния и
определяется взаимодействием трех видов клеток:
• остеобластов (вит. Д - образование) - синтезируют
белковый матрикс, в дальнейшем подвергающийся
минерализации
• остеоцитов
• остеокластов (их функцию контролирует паратгормон,
органы-мишени: почки (увеличение реабсорбции Са и
магния, снижение реабсорбции Р), кость, незначительно ЖКТ).
• Только на протяжении 1-го года жизни костная ткань
трижды ремоделируется.

18. Костная ткань: формирование и перемоделирование

Обеспечение
Регуляция
1. построение белкового матрикса
Белок, энергия, фосфор, медь, СТГ, факторы тимуса, инсулин, тироксин,
фтор, цинк, железо, марганец, андрогены, эстрогены, механическая
селен, витамины А, В1, В2, В3, В6, нагрузка
В9, С, Д, К
2. фосфорилирование коллагена матрикса
Энергия (резерв АТФ), щелочная Механическая нагрузка
фосфатаза, витамин В1
3. оссификация матрикса
Кальций, фосфор, магний
Механическая
нагрузка,
кислотнощелочной
баланс,
паратгормон,
тиреокальцитонин
4. резорбция – перемоделирования
Механическая
нагрузка,
кислотноВитамин Д
щелочной
баланс, паратгормон, тиреокальцитонин

19. Сроки физиологического ремоделирования кости

Фаза резорбции кости
14-30 дней
Switch-over фаза (PgE2 ответственен за апоптоз 10 дней
остеокластов)
Фаза формирования кости
90 дней
Фаза отдыха
900 дней
Общее обновление кости приблизительно составляет 4-10%
ежегодно

20. Обмен кальция в организме

• складывается из разнонаправленных потоков:
• - всасывание Са и Р в тонкой кишке и
поступление в кровоток
• - перенос кровью и отложение в скелете
(минерализация), поступление в мягкие ткани
(нервная, мышечная и др.) и выход из них в
кровоток
• - секреция из крови в просвет кишечника и
удаление с экскрементами (до 100 мг/сутки),
секреция с мочой (не более 20-30% кальция,
выводимого из организма - 2 мг/кг/сутки) и
обратная резорбция в почечных канальцах

21. Обмен кальция в организме

В поддержании нормального обмена
кальция участвуют:
• витамин Д
• паратгормон
• кальцитонин (тирокальцин)
• ионизированный кальций
• другие факторы- половые гормоны, СТГ,
пролактин, инсулин

22. Суточная потребность в Са

• Суточная потребность в Са должна быть
адекватной физиологическим потребностям и
у детей грудного возраста равна 50 мг/кг
массы (у недоношенных кальция – 100-225
мг/кг, фосфора – 60-140 мг/кг),
• от 1 до 3 лет и взрослым – 800 мг/сут.,
• 4-6 лет – 900-1000 мг,
• 7-10 лет – 1100 мг,
• 11-17 лет – 1200 мг.

23. Рекомендуемые нормы потребления кальция (мг/сут)

Возраст
0-3 мес.
РФ
400
ЕС
250-600
США
400
4-6 мес.
7-9 мес.
10-12 мес.
500
600
600
250-600
400-650
400-650
400
600
600
1-3 года
4-6 лет
7-10 лет
800
900-1000
1100
400-800
400-800
600-1200
800
800
800
11-17 лет
25-50 лет
Беременные
1200
1000
1100-1500
700-1200
500-1200
800-1450
1200
800
1200
Кормящие
1200
900-1550
1200

24. Основной источник кальция

• для плода - мать;
• после рождения – пища, содержащая
кальций: молоко и кисло-молочные
продукты (в женском молоке 30 мг/100 мл,
но максимальная усвояемость (лактоза,
фосфопептиды, молочная кислота); в
коровьем - 120 мг/100 мл).
• С пищей человек ежедневно потребляет
около 1 г кальция.

25. По содержанию Са в продуктах

• Они подразделяются на продукты с
• очень большим содержанием (более 100 мг/100 г продукта) зеленый лук, сыры, сухие сливки, сухое молоко, зеленая
капуста, финики, петрушка, фасоль, семена сезам, шпинат,
ревень, брокколи, салат, но низкая биодоступность из-за
высокого содержания оксалатов;
• большим - (51-100 мг/100 г): творог, рыба, сметана, яйца,
горох, гречневая и овсяная каша, морковь, сельдь, ставрида,
сазан, икра;
• умеренным - (25-50 мг/100 г): сливочное масло, скумбрия,
окунь, судак, треска, пшено, перловка, капуста, зеленый
горошек, редис, свекла, абрикос, вишня, сливы, виноград,
апельсин, клубника;
• малым- (менее 25 мг/100 г): мясо и мясопродукты, манная
каша, макароны, картофель, огурцы, томаты, арбуз, яблоки,
груши.

26. Обмен кальция в организме

• В кислой среде желудка соли кальция
диссоциируют, 20-40% всасываются.
• Основное место всасывания - 12-ПК и тощая
кишка, незначительно - подвздошная кишка и
зависит не только от состояния ее слизистой, но и
от количества Са в пище, растворимости,
соотношения с фосфором (Са:Р=1:1,2-1,5),
присутствия желчных кислот, уровня рН (чем
щелочнее, тем хуже).

27. Механизм всасывания кальция:

• активный (трансцеллюлярный) транспорт против
электрохимического градиента - при низком потреблении Са,
регулируется метаболитом вит.Д, образующимся в почках,
который в свою очередь контролируется паратгормоном.
• При этом 1,25 (ОН)2-Д3 связывается с транспортным белком ДСБ
(вит.Д-связывающий белок) → клетки-мишени, в т.ч. энтероцит:
специифический нуклеарный рецептор → в ядро клетки → Хрецептор ретиноевой кислоты → этот комплекс соединяется с
вит.Д-опосредованным элементом → контролирует
эпителиальный Са-канал → поступление
↓
большого количества Са внутрь клетки.
экспрессия гена Са-связывающего белка
↓
повышение синтеза Са-связывающего белка.

28. Механизм всасывания кальция:

• пассивная (парацеллюлярная) диффузия
(при высоком содержании в кишечнике) нерегулярный.
• Главный регулятор всасывания кальция в
кишечнике – витамин Д: индуцирует синтез
Са-связывающего белка через генетический
аппарат клетки.

29. Всасыванию кальция способствуют

• Белок пищи (20 мг Са++/1 г белка), лактоза (низкий
рН), лимонная кислота, среднецепочечные
триглицериды, некоторые аминокислоты
• Фосфор влияет на биодоступность кальция: для
младенца идеальным является соотношение 2:1, у
взрослых 1:1.
• Желчные кислоты улучшают утилизацию кальция
• Эффективность препаратов кальция повышается
при одновременном назначении витаминов Е, А, К,
В6, С.

30. Всасыванию кальция препятствует

• Фитиновая кислота (манная каша), щавелевая кислота,
бобовые, избыток неорганических фосфатов, жиры
(Са/жиры=0,04-0,08 г Са/1 г жира), лигнин, который
содержится в пищевых волокнах (зерновые).
• Избыток фосфора в пище (вскармливание коровьим
молоком, мучными и крупяными продуктами) тормозит
всасывание Ca в тонкой кишке и синтез активной формы
витамина D в почках.
• Избыток в пище железа, а также стеариновой и
пальмитиновой кислот обусловливает снижение абсорбции
Ca в кишечнике, как и магния и калия.
• Снижению уровня Ca в крови способствуют ГКС, СТГ,
глюкагон, андрогены и эстрогены.

31. На усвоение кальция организмом влияют:

• генетические факторы
• возраст (у младенцев всасывается 58% кальция пищи, у
подростков – 34%, у взрослых – 25-40%)
• пол (эстрогены повышают минеральную плотность кости)
• стадия полового созревания
• соответствие хронологического возраста паспортному
• темпы линейного роста
• двигательная активность (без физической нагрузки Са бессилен)
• число перенесенных инфекционных заболеваний
• наличие хронических болезней печени, кишечника, сахарного
диабета
• курение, употребление алкоголя, кофе, кофеинсодержащих
напитков
• исходная обеспеченность кальцием, витамином Д, цинком,
медью, другими микроэлементами, белком, энергией
• состав пищи.

32. Главные органы регуляции обмена кальция

костная ткань
пищеварительный тракт
почки
печень
кожа
щитовидная и паращитовидные
железы

33. Метаболический кальций

• Общий Са- 2,2-2,6 ммоль.л
• Связанный с белком (альбумином) - 40%;
Осуществляет свою биологическую функцию в 2-х
видах:
• ионизированный Са - Са (0,6-0,7 ммоль/л); фосфор - 1,32,3 ммоль/л (2:1).
• Произведение Са и Р является постоянной величиной и
равно 4,5-5.
• связанный с фосфатами, сульфатами, бикарбонатами,
лактатами, цитратами - 10%.
• ультрафильтруемый (проходит через целлофановую
мембрану) кальций составляет до 50% всего объема
кальция сыворотки.

34. Регуляция обмена кальция

Паратгормоном (действует через минуты):
стимуляция выхода кальция из кости
(действует на остеобласты, вызывая
резорбцию кости)
усиление реабсорбции кальция в почечных
канальцах
увеличение синтеза 1,25дигидрооксивитамина Д в почках.
выводится с мочой.

35. Биологическая роль метаболического кальция:

• Основной механизм действия кальция – подавление костной
резорбции за счет снижения уровня паратгормона в крови →
формирование скелета и обеспечение его прочности.
• вторичный мессенджер - совместно с цАМФ передает и
реализует биологические сигналы с мембраны клетки на
внутриклеточные системы клеток разных типов,
• участвует в более чем 300 биологически важных реакциях глюконеогенез и гликолиз,
• мембраностабилизатор, образуя связи между отрицательно
заряженными группами фосфолипидов, структурных белков и
гликопротеидов;
• единственный стимулятор секреции паратгормона;

36. Биологическая роль метаболического кальция:

• регулятор выделения ГОМК и глутамата в синапсах
нервной системы.
• IV фактор свертывания - ко-фактор для большинства
факторов системы свертывания крови
• Принимает участие во всасывании жиров
• В состав молекул адгезии
• Сокращение и расслабление гладкой и поперечнополосатой мускулатуры, клеток миокарда, сосудов,
нервной системы, кожи, костной ткани.

37. Биологическая роль метаболического кальция:

• Ионизированный кальций является посредником в действии
ферментов (ионизированный кальций + белок =
кальцимодулин регулятор активности аденилатциклазы,
пируваткарбоксилазы, пируватдегидроксилазы и др. и
транспорта ионов, функционирование многих структурных
элементов клетки: актинмиозиновый комплекс гладких мышц,
микрофиламенты подвижность, изменение формы клеток,
высвобождение секреторных гранул, процесс эндоцитоза).
• Ионизированный кальций – медиатор действия гормонов:
АКТГ, вазопрессина, ангиотензина II, серотонина, сератонина,
гонадолиберина, ЛГ (в семенниках, яичниках) внутриклеточная передача сигналов от рецепторов гормонов и
факторов роста → секреторная активность эндо- и экзокринных
железистых клеток.

38. Регуляция обмена кальция

Кальцитонин
- антагонист паратгормона, оказывает гипокальциемический
эффект
- вырабатывается G-клетками парафолликулярного аппарата
щитовидной железы
• -Биохимический активатор выработки кальцитонина уровень кальция в крови и глюкагон, а также секреция
гастрина, концентрация которого зависит от приема пищи,
богатой Са.
• Накопление Са в костной ткани увеличивает МПК за счет
снижения активности и количества остеокластов через Сазависимую АТФ-азу и увеличивает активность остеобластов,
тормозя резорбцию кости, как и эстрогены.

39. Функции кальцитонина:

• обеспечивает депонирование кальция в костях
(обратимое ингибирование костной резорбцию кальция
за счет подавления активности остеокластов).
• снижает резорбцию кальция, фосфора в почках
• снижает уровень кальция в сыворотке крови (основной
стимул для синтеза эндогенного кальцитонина служит
повышение ионизированного кальция в сыворотке
крови).
• Подавляет апоптоз остеоцитов (ключевая роль в
поддержании целостности скелета, своеобразные
механосенсоры, регулирующие моделирование и
ремоделирование кости).

40. Потери Са:

• С первичной мочой выделяется до 9 г кальция в сутки,
однако 98% реабсорбируется обратно в почечных
канальцах, в результате лишь 2% выводится с мочой.
• Экскреция с калом - до 70-80% кальция, поступающего с
пищей (невсосавшийся Са и кальций, теряющийся с
пищеварительными ферментами, слущивающимся
эпителием кишечника).
• Незначительные потери с волосами, потом, через кожу
(около 30% от потери Са с мочой).
• У спортсменов потери кальция с кожей значительно
возрастают.
• При достаточном потреблении Са с пищей у детей
выделяется 150-500 мг/сутки.

41. Причины недостаточности кальция в организме:

• экзогенная недостаточность (дефицит кальция в пище,
связывание кальция в кишечнике фитиновой кислотой,
потеря кальция при стеаторее, избыток фосфатов в пище);
• недостаточность кальция вследствие отсутствия
специфического действия витамина Д (дефицит витамина
Д в пище, эндогенные нарушения метаболизма витамина
Д), паратгормона или повышение тиреокальцитонина;
• чрезмерное выведение витамина Д (почечноканальцевый ацидоз, идиопатическая гиперкальциурия),
длительный алкалоз.

42. Витамин D

Вит.Д представляет собой две молекулы
родственных в химическом отношении природных
и синтетических стероидных прогормонов Д2 и Д3,
обладающих выраженной антирахитической
активностью.
наиболее существенное влияние на организм
оказывают витамины D2 (эргокальциферол) и D3
(холикальциферол)

43. Витамин D

• Витамин Д2 вырабатывается из
аналогичного растительного стерола
(эргостерин в растительном мире и в
дрожжах) эргокальциферол (в
ростках пшеницы, растительном
масле) → поступает в организм с
пищей

44. Витамин D

• Витамин Д3 (холекальциферол) содержится в жире печени
трески, тюленя и некоторых глубоководных рыб, желтке
куриного яйца, икре и сливочном масле, продуктах,
обогащенных им, или в БАДах, в эпидермисе кожи (7дегидрохолестерин), где под воздействием солнечного
или искусственного УФО (лучи Дорно) с длиной волны 290320 нм он превращается в провитамин Д3
(холекальциферол), а затем под воздействием тепла
трансформируется в вит.Д3.
• Эндогенный синтез вит.Д покрывает 80-90% потребности,
пищевой - 10-20%.

45. Витамин D

• Вит. Д2 и Д3 отличаются только строением
боковой цепи, что не имеет значения для обмена
веществ, обе формы функционируют как
гормоны, метаболиты, боковая цепь которых
соответствует вит.Д3, действует в основном на
процесс всасывания и транспорта ионов кальция
в кишечнике, а соединение вит.Д2
преимущественно влияют на обмен кальция в
костной ткани.

46. Суточная потребность в витамине Д

• Для детей первых 3 лет составляет 400 МЕ (10 мкг),
• В период беременности и кормления грудью – в
1,5-2 раза выше,
• Для детей старшего возраста и взрослых – не
менее 100 МЕ (2,5 мкг) (в США для детей всех
возрастов и взрослых до 50 лет – 200 МЕ или 5
мкг).
• Для людей старше 60 лет - 600 МЕ/сут
• В женском молоке содержится 2-4 мг/100 мл
витамина Д (40-70 МЕ/л), в коровьем – 5-20 МЕ/л.

47. Большое значение для синтеза витамина Д имеет:

• пигментация кожи (меланин конкурирует с 7холекальциферолом за УФ-фотоны, поэтому темнокожему
человеку требуется в 6 раз больше УФО), совместно с
толщиной кожи препятствует проникновению облучения
в более глубокие слои;
• загрязнение атмосферного воздуха; одежда, слабо
пропускающая излучение; применение кремов с УФОфильтром.
• состояние печени, почек
• диета
• депо предшественника 7-холекальциферола (слой
шиповатых клеток и базальный слой кожи).

48. Обмен витамина Д в организме

Синтез витамина Д в коже под действием солнечного света из
7-дегидрохолестерола в эпидермисе
• Достаточно пребывание на солнечном свете не менее 10 минут
в день., 1 см2 кожи под облучением в течение 1 часа может
образовать 10 МЕ витамина Д.
Провитамин Д3 и стеролы, изомеры которых представляют
витамин Д3 (из пищи или вследствие индуцированной
ультрафиолетом конверсии) встраивается в структуру
хиломикронов, в составе которых циркулирует в крови, где
связывается с вит.Д-связывающим протеином.
• Высвобождение от него происходит в печени.
• Вит.Д становится биологически активным после 2-х
ферментативных преобразований в виде гидроксилирования.

49. Обмен витамина Д в организме

• Под воздействием рестриктивной 25-гидроксилазы вит.Д
метаболизируется в 25-гидрооксивит.Д - в 1,5-3 раза активнее
предшественника
• Затем превращение молекулы может пойти 2 путями:
• А. при классическом эндокринном пути (основной) - 25гидрооксивит.Д (транспортная форма, период полувыведения
2-3 недели) гидролизуется в почках при участии фермента 1агидроксилазы в 1,25-дигидрооксивит.Д или кальцитриол активная гормональная форма (в 13 раз активнее) витамина
(период полувыведения 4 часа), взаимодействует с
рецептором вит. Д (VDR).
• Кальцитриол циркулирует в крови, основной ролью является
контроль гомеостаза кальция и фосфора.
• В присутствии достаточного количества вит.Д абсорбция Са в
кишечнике достигает 30-40%, фосфора - до 80%, а в период
активного роста ребенка - 60-80%.

50. Обмен витамина Д в организме

• Б. аутокринный путь был открыт, когда стало известно, что
разные клетки иммунной системы, как и эпителиальные, в
состоянии производить 1а-гидроксилазу и содержат
рецепторы к вит.Д .
• VDR обнаружены в более чем 40 органах и тканях (ССС:
эндотелиальные клетки, клетки гладкой мускулатуры судов
и кардиомиоциты), в т.ч. эндокринных (гипофиз,
поджелудочная железа, паращитовидные и половые
железы) и плаценте.
• В этих тканях 25(ОН)-Д конвертируется внутриклеточно в
1,25-(ОН)2-вит.Д, который связывается с рецепторами к
вит.Д (на клеточных и ядерных мембранах), образуя
комплекс.

51. Обмен витамина Д в организме

• Далее 1,25-(ОН)2-вит.Д взаимодействует с разными
факторами транскрипции (геномный механизм) и
белками-переносчиками (внегеномный механизм),
включая и выключая гены в большинстве тканей
организма, обеспечивая универсальную регуляцию
ферментных внутриклеточных систем.
• .В передаче сигнала участвуют аденилатциклаза и
циклический АМФ, мобилизирующие кальций и его связь
с белком – кальмодулин усиление функции клетки и,
следовательно, органа, что обеспечивает:

52. Обмен витамина Д в организме

– поддержание минерального гомеостаза
– поддержание концентрации электролитов
– поддержание обмена энергии
– адекватную минеральную плотность кости
– метаболизм липидов (комплексная терапия
ожирения, МС, инсулинорезистентности)
– регуляцию уровня АД (через образование АТ II).
– рост волос
– стимуляцию дифференцировки клеток

53. Обмен витамина Д в организме

– ингибирование клеточной пролиферации (антионкогенное
действие): снижение риска развития онкологического
заболевания на 77% при совместном приеме кальция (1200
мг/сут. пожилыми женщинами) и вит.Д (400-1000 МЕ/сут.), в
то время как один вит.Д снижает риск на 35%.
– иммуносупрессивное действие (аутоиммунные
заболевания).
– В аутокринных реакциях участвует также фермент Д24гидроксилаза, разрушающий избыток 1,25-(ОН)2-вит.Д,
предотвращая возможную гиперкальциемию.
– Около 3% генома человека, непосредственно или
опосредованно, регулируются эндокринной системой вит.Д.

54. Органы- мишени витамина Д

• Кишечник - усиливает синтез кальцийсвязывающего белка, что
в свою очередь усиливает всасывание кальция в кишечнике;
• Кости:
• поддержание гомеостаза кальция и фосфора
• минерализация и ремоделирование костной ткани: активирует
остеобласты, что способствует депонированию кальция в
костях.
• Почки.
• Мышцы - при недостаточности вит.Д снижается захват Са
саркоплазматическим ретикулумом → мышечная слабость.
• У пожилых людей снижается концентрация рецепторов к вит.Д
в мышечной ткани, что ведет к ослаблению силы мышц и
повышает склонность к падениям.

55.

• Щелочная фосфатаза участвует в осаждении в костях
фосфорнокислого кальция.
• 1,25(ОН)2-вит.Д стимулирует экспрессию фактора роста (ТФРβ)
и ИФР-1, что увеличивает пролиферацию и дифференцировку
остеобластов - клеток, формирующих костную ткань,
происходит ускорение синтеза коллагена 1 типа, белков
костного матрикса.
• 24,25(ОН)2вит.Д имеет важное значение в заживление
переломов.
• Синтез кальцитриола стимулируется паратгормоном, СТГ,
половыми гормонами и инсулином.
• На весь метаболический цикл витамина Д требуется около 8-10
часов, после чего значительно усиливается всасывание
кальция.

56. Печеночно-кишечная рециркуляция витамина Д

• В кишечнике витамин Д преобразуется в водно-растворимые
конъюгаты, но этому может препятствовать лигнин,
содержащийся в волокнистых структурах пищи, путем их
связывания и выделения из организма в комплексе с желчными
кислотами.
• Вит.Д может непосредственно регулировать секрецию инсулина
путем связывания с VDR β-клеток поджелудочной железы
(инсулинорезистентность), а добавка вит.Д3 в дозе 4000 МЕ/сут
в течение 6 мес. значительно улучшает чувствительность к
инсулину.
• Положительная корреляция между уровнем 25(ОН)вит.Д и
уровнем общего холестерина, аполипопротеина А1,
аполипопротеина В и триглицеридов.

57. Этиология дефицита витамина Д

-
-
Экзогенного происхождения:
Недостаточное поступление с пищей
Рождение от матери с дефицитом вит.Д
Недостаточная инсоляция и образования в коже
Экзогенный дефицит минералов, белка и
аминокислот, вит.С, группы В и др.
Длительное исключительно грудное кормление
Ограниченный двигательный режим,
недостаточное пребывание на открытом воздухе
Сезон года, географическое расположение
местности
Интеркурентные заболевания
Прием некоторых медикаментов.

58. Этиология дефицита витамина Д

• Эндогенного происхождения:
- Синдром нарушенного кишечного всасывания
- Заболевания печени, почек, желчевыводящих
путей, поджелудочной железы
- Высокая скорость ремоделирования и роста
скелета
- Эндогенный дефицит минералов, белка и
аминокислот, вит.С и группы В и др.
- Незрелость ряда ферментных систем
(недоношенность)
- Темный цвет кожи
- Страдающие ожирением.

59. Патогенез

• нарушения образования холекальциферола в коже
• нарушение фосфорно-кальциевого обмена в печени, почках
• недостаточное поступление вит.Д с пищей.
Эндо- или экзогенный дефицит витамина Д и его
метаболитов (у недоношенных – исходно низкий уровень
кальция и фосфатов)
↓ всасывание в верхней 1/3 тонкой кишки
• Снижение синтеза Са-связывающего белка энтероцитами
↓
• Снижение абсорбции Са в кишечнике → Са задерживается в
кишечнике и образует с остатком фосфорной кислоты
нерастворимые соли выделение Са с калом.

60. Патогенез

Гипокальциемия (начальная фаза рахита)
↓
↓
Усиление секреции паратгормона
Потеря Р с калом ↓
↓
↓
Мобилизация Са из кости
Гипофосфатемия
↓
Нормализация кальция в крови
Активация щелочной
фосфатазы
↓
↓
Снижение реабсорбции Р
Распад коллагеновой
молекулы
в почечных канальцах
с извлечением
ионов Р
↓
↓
Фосфор теряется с мочой
Избыток
аминокислот
• ↓ Гипофосфатемия
(потребность в фосфоре удовлетворяется
только за счет неорганического фосфора)

61. Патогенез

Аминокислоты поступают в
системный кровоток
↓
↓
Изменение рН в кислую
сторону
При дефиците вит. Д неорганический фосфор
↓
не отщепляется от органических соединений,
содержащихся в пище
→
Развитие
метаболического
ацидоза
↓
↓

62. Патогенез

Нарушение функций ЦНС и
внутренних органов
Нарушение всех других видов
обмена
↓
↓
В первую очередь, нарушение
углеводного обмена
Снижение иммунной защиты
↓
↓
Нарушение цикла Кребса
Частые заболевания с затяжным течением
↓
Дефицит цитратов
↓
Кальций обратно в кость через
надкостницу не проходит
и не откладывается в остеоидной ткани
↓ Остеомаляция

63. Клиническая картина рахита

• Ведущие клинические признаки – костные изменения,
затем - ЦНС и других внутренних органов. Тяжесть
заболевания оценивается только в разгар.
Со стороны костей черепа:
краниотабес – уплощение или сдавление затылка;
несвоевременное закрытие швов и родничков;
податливость краев большого родничка давлению
(вымывание Са идет по периферии кости);
разрастание остеоидной ткани (соединительная
костная ткань, лишенная Са, растет из центра костей –
теменные и лобные бугры);

64. Клиническая картина рахита

• недоразвитие нижней челюсти с нарушением прикуса;
• позднее прорезывание молочных зубов, дефекты
эмали, беспорядочное прорезывание, развитие
множественного кариеса.
• Со стороны костей грудной клетки:
• гипертрофия хрящей между ребрами и грудиной в
форме утолщений по обе стороны грудины – «четки»;
• деформация грудной клетки (уменьшение
переднезаднего размера, гаррисонова борозда – место
прикрепления диафрагмы, расширение нижней
апертуры).

65. Клиническая картина рахита

• Мышечно-суставная система:
• гипотония мускулатуры (отвисание живота (грыжи),
распластанный «лягушачий» живот, симптом
«перочинного ножа», затяжное течение болезней органов
дыхания). Появление запоров.
• Вегетативная нервная система:
• раздражительность, плаксивость, вздрагивание при шуме,
ярком свете, беспокойный сон, выраженная потливость
(липкий пот), красный дермографизм.
• Гепатоспленомегалия и анемия развиваются по фазам и
периодам болезни.

66. Клиническая картина рахита

• По тяжести:
• Рахит I степень (более 60% детей) тяжести
характеризуется нарушениями в первую очередь со
стороны центральной нервной системы (отмечаются
беспокойство, пугливость, раздражительность,
вздрагивание, потливость, появление красного
дермографизма) и мышечной системы (возникают
гипотония мышц, запоры), со стороны костной ткани
проявления минимальны (небольшая податливость
краев большого родничка).

67. Клиническая картина рахита

• Рахит II степени тяжести характеризуется
выраженными изменениями со стороны
костной системы (формируются теменные
бугры, рахитические четки на 7-10 ребрах,
деформация грудной клетки, расширение
нижней апертуры грудной клетки с
втяжением ребер (гаррисонова борозда) и
мышц ("лягушачий живот").

68. Клиническая картина рахита

• При рахите III степени тяжести размягчаются кости
основания черепа, появляется запавшая
переносица, экзофтальм, "олимпийский лоб",
квадратная форма черепа, грубая деформация
грудной клетки ("куриная грудь", "грудь
сапожника"), деформация позвоночника
("рахитический кифоз"), утолщение эпифизов костей
предплечья ("рахитические браслеты") и фаланг
пальцев ("нити жемчуга"), деформация трубчатых
костей нижних конечностей (X - образные или O образные ноги).

69. Клиническая картина рахита

• У детей, больных рахитом, нарушается время появления и
порядок прорезывания зубов.
• Характерны выраженная мышечная гипотония,
увеличение в объеме живота ("лягушачий живот"),
задержка развития статических, моторных функций (дети
не могут садиться, вставать, ходить).
• Нарушение функции многих внутренних органов и систем
(легочной, сердечно-сосудистой систем, печени и
селезенки (гепато-лиенальный синдром)
• В ряде случаев возможно развитие гипохромной анемии,
связанной не только с дефицитом железа, но и со
структурно-функциональными изменениями мембран
эритроцитов.

70.

71.

72. Клиническая картина рахита

• По периоду болезни:
I период начальный с 2-3 до 5 месяцев характеризуется
проявлениями со стороны вегетативной нервной системы.
Кожа влажная, тургор снижается, «упорная» потница,
«облысение» затылка. Ранними изменениями являются
краниотабес, затем (на 3-м мес. жизни) появление «четок»
на ребрах - утолщение костно-хрящевых соединений на
VII-X ребрах.
• II период разгара с 6 до 12 месяцев характеризуется
костными изменениями в зависимости от тяжести рахита.
В связи с нарастанием нагрузки на позвоночник: кифоз,
сколиоз, лордоз.

73. Клиническая картина рахита

• III период реконвалесценции (с 1 до 2 лет)
характеризуется постепенным
исчезновением костных изменений:
• 1ст. – исчезают полностью;
• 2ст. – исчезают почти;
• 3ст. – остаются и после 2-летнего возраста
• IV-й период – остаточные явления:

74. Остаточные явления:

– Со стороны костей и костного мозга:
остепороз; остеопения; остеомаляция;
анемия;
нарушение осанки;
множественный кариес зубов;
миелоидная дисплазия;
плоскорахитический таз.
– Со стороны ЖКТ:
Из-за снижения абсорбции минералов (Са, Р, Мg)
→ привычные запоры;
гепатолиенальный синдром;
нарушение моторики → дискинезии билиарного
тракта и 12-перстной кишки.

75. Остаточные явления:

– Со стороны мышечной системы:
• мышечная гипотония, разболтанность
суставов, феномен «гуттаперчевого ребенка»
или спазмофилия.
– Со стороны лимфоидной ткани:
• снижение иммунитета, особенно фагоцитоза
и продукции интерферона, интерлейкинов 1 и
2.
• Вегетативная дисфункция

76. Течение рахита

• Острое:
• рахита чаще всего отмечается у детей первого
полугодия жизни, родившихся с крупной массой
(более 4 кг), или у младенцев с большой
ежемесячной прибавкой массы.
• При этом характерными являются следующие
признаки:
• быстрое нарастание симптомов;
• преобладание процессов остеомаляции над
процессами остеоидной гиперплазии.

77. Течение рахита

• Подострое:
• развивается чаще всего у детей с внутриутробной или
постнатальной гипотрофией, у недоношенных детей и
младенцев, получивших недостаточную дозу витамина D
в первом полугодии, находящихся на грудном
вскармливании. Подострое течение характеризуется:
• более медленным развитием заболевания;
• преобладанием симптомов остеоидной гиперплазии над
процессами остеомаляции.
• Подострое течение рахита может переходить в острое у
детей, часто болеющих ОРЗ.

78. Течение рахита

• Рецидивирующее течение рахита
характеризуется периодами клинического
улучшения и ухудшения (на фоне различной
соматической терапии, изменения условий
вскармливания младенцев и ухода за ними).
• При отсутствии терапии или недостаточном
лечении возможно непрерывно-рецидивирущее
печение рахита.
• Обычно оно наблюдается у детей старше 6
месяцев ближе к году.

79. Классификация

• Витамин-Д-дефицитный младенческий рахит
(классический).
• Рахитоподобные заболевания (рахит как синдром):
• Витамин-Д-зависимый (псевдодефицитный) рахит 1-го и
2-го типов: генетические варианты блока метаболизма
витамина Д.
• Витамин-Д-резистентный рахит: фосфат-диабет, болезнь
Де Тони-Дебре-Фанкони, почечный канальцевый ацидоз,
гипофосфатазия, цистиноз.
• Рахит в результате заболеваний печени и почек, синдрома
мальабсорбции; приема противосудорожных средств,
гликокортикоидов, эстрогенов, гепарина, тиреоидных
гормонов, антацидов, тетрациклинов.

80. Диагностика рахита

– Рентгенологически (лучезапястные и коленные
суставы): нечеткость границы в зоне обызвествления
хряща, расширение зон роста, деформация
метафизов.
– В периоде разгара: остеопороз, бокаловидные
расширения метафизов, размытость и нечеткость зон
предварительного обызвествления.
– В периоде реконвалесценции - неравномерное
уплотнение зон роста с откладыванием кальция в
виде полоски, поэтому при рецидивирующем
течении таких полосок может быть несколько.

81. Диагностика рахита

– Биохимически:
• снижение Са (общего – до 2 ммоль/л,
ионизированного – менее 1,0 ммоль/л) и Р
(неорганического – до 0,6-0,8 ммоль/л) в крови,
• повышение активности ЩФ (более 400 ЕД/л в
единицах Боданского или Конг-Армстронга) в 1,5-2
раза по сравнению с верхней границы возрастной
нормы при использовании автоматизированного
анализатора, зависит от возраста и стадии
полового развития - относительное значение

82. Диагностика рахита

– Биохимически:
•определение в крови 25-гидроокси-Д (в норме не ниже 20
нг/мл и не выше 100 нг/мл; снижение риска онкологических
заболеваний - не ниже 40-50 нг/мл).
•Каждые 100 МЕ добавленного вит.Д увеличивает уровень 25
(ОН) вит.Д в сыворотке крови приблизительно на 2,5 нмоль/л
(1,75-2,75 нмоль/л) или 1 нг/мл (0,7-1.1 нг/мл).
•Сниженные значения активных метаболитов вит.Д в крови
предшествуют клиническим симптомам заболевания, однако
является основанием для перехода с профилактической на
лечебную дозу вит.Д.
•паратгормона (в норме 10-65 нг/мл),
•наличие Са и Р (клиренс фосфатов выше 15 мл/мл) в моче.
•Аминоацидурия (более 10 мг/кг*сут).

83. Критерии врожденного рахита

• увеличение большого родничка более 2,8х3
см,
• открытый малый и боковые роднички
• зияние костных швов
• значительное снижение фосфора и кальция
в сыворотке крови.

84. Лечение рахита

• Цели лечения:
• восстановление фосфорно-кальциевого
обмена;
• ликвидация дефицита витамина Д;
• ликвидация метаболического ацидоза,
гипокалиемии
• усиление процессов остеообразования.

85. Лечение рахита

• Неспецифическое:
• Правильный режим дня (не менее 2-3 часов на свежем
воздухе ежедневно); исключить раздражители (яркий свет,
шум и т.д.).
• Адаптированное питание: если ребенок находится на
грудном вскармливании, необходимо уделить внимание
питанию матери; молочные продукты нового поколения,
обогащенные нутриентами.
• Диета, обогащенная кальцием - на 2-м году.
• Лечебная физкультура, гигиенические ванны, обливания,
обтирания, массаж (через 2 недели от начала
медикаментозной терапии и далее в течение 1,5-2 мес.);

86. Лечение рахита

• Неспецифическое:
• прием препаратов Са (карбонат Са)
• антиоксиданты в острый период рахита и при наслоении
интеркуррентных заболеваний (токоферол + витамин С+
β-каротин и/или глютаминовая кислота);
• с целью нормализации функции паращитовидных желез
и уменьшения вегетативных нарушений в комплексное
лечение рахита включают препараты магния (Панангин,
Аспаркам), Глицин.
• для стимуляции метаболических процессов (гипотрофия):
оротат калия из расчета 10-20 мг/кг массы в сутки 3-4
нед.; карнитина гидрохлорид (20% водный раствор детям
раннего возраста назначается по 4-12 капель 3 раза в
день в течение 1-3 месяцев).

87. Лечение рахита

• Неспецифическое:
• Для коррекции нарушений физического развития на 2-м
году жизни Акти-5, сироп, содержащий лизин, комплекс
фосфорной кислоты и органических кальциевых солей.
• Через 1 месяц от начала витаминотерапии детям старше
6 мес. рекомендуют бальнеолечение.
• Хвойные ванны назначают легко возбудимым детям .
• Соленые ванны рекомендуются вялым, пастозным,
малоподвижным детям.
• Ванны из отваров трав (подорожника, череды, корня
аира, ромашки, коры дуба).
• Бальнеолечение проводится по 2-3 курса в год.

88. Лечение рахита

• Медикаментозная коррекция проводится
монопрепаратами.
• Лечебные дозы витамина Д целесообразно
применять только:
• при наличии костных (клинических и
рентгенологических) признаков рахита,
• при спазмофилии,
• при лабораторном подтверждении нарушенного
обмена кальция.

89. Лечение рахита

Монокомпонентные препараты
Препараты кальция
Кальций-сандоз форте
(лактат/глюконат/карбонат) –
шипучие таблетки
Витакальцин (карбонат)
Упсавит (карбонат)
Аддитива кальций (карбонат)
Комплексные препараты
Препараты витамина Д3
Витамин Д3
(холекальциферол)
(масляный – 600 МЕ)
Альфа-Д3-тева (акальцидол)
(водный - 500 МЕ)
Этальфа
(аналог
альфакальдидола)
Витамин Д3
(масляный раствор)
Витамин Д2 (эргокальциферол)
- хуже,
(масляный раствор)
Оксидевит (предшественник
кальцитриола)
Рекальтрол (кальцитриол)
Кальций-Д3-Никомед
(кальций карбонат
/витамин Д3)
Остеокея (Са, Мg, Zn, витамин D3)
Витамины для здоровья
кости
Витамин С
Витамин К
Витамин В6
Витамин А
Витамин Е

90. Лечение рахита

• Специфическое: монотерапия препаратами вит.Д2 и Д3
(масляные (Вигантол) и водные (Аквадетрим).
• Лечебные дозы:
• Аквадетрим
Курсовые дозы:
Суточные дозы:
• легкое течение около 600 тыс. МЕ
1500-2000 МЕ
• среднетяжелое
800 тыс. МЕ
3000-4000 МЕ
• тяжелое
1000 тыс. МЕ
3000-4000 МЕ
Продолжительность лечения 30-45 дней.
Затем профилактическая доза - около 500 или 1000 МЕ
ежедневно в течение 2 лет и в зимнее время на 3-м году
жизни.

91. Лечение рахита

• Лечение проводится в период разгара,
подтвержденного биохимически.
При первой степени рахита профилактическую
дозу увеличивают в 1,5-2 раза, в периоде разгара – до
1500-2000 МЕ (курсовая доза 200 000 МЕ).
• В периоде разгара рахита 2 степени.
(2000-2500 МЕ/сут 30 дней.)
• Рахита 3степени. (3000-4000 МЕ/сут. 45 дней).
• Доза 5000 МЕ назначается только при выраженных
костных изменениях.

92. Лечение рахита

• В период остаточных явлений – профилактические дозы.
• При назначении вит.Д следует учитывать:
– индивидуальную гиперчувствительность к препарату
– широко варьирующие индивидуальные потребности в
вит.Д
– возможность непосредственных и отдаленных
последствий
– степень риска развития рахита в каждом конкретном
случае
– ориентация на наименьшие достаточные дозы.
Через 2 недели от начала медикаментозного лечения
назначают массаж, гимнастику, ванны.

93. Лечение

Лечение
Детям из группы риска (недоношенные, маловесные,
морфофункциональная незрелость, синдром
мальабсорбции, судорожный синдром, низкая двигательная
активность, хроническая патология печени и ЖВП, ЧБД,
неадаптированные смеси, из двоен и повторных родов с
коротким промежутком, наследственная отягощенность по
нарушению фосфорно-кальциевого обмена) проводится
противорецидивное лечение витамином D в суточной дозе
2000-5000 МЕ в течение 3-4 недель.
• Этот курс назначается через 3 месяца после окончания 1-го
курса (летом не проводят), лучше использовать витамин D3,
так как он быстрее всасывается из ЖКТ и дает более
продолжительный эффект.

94. Контроль динамики выздоровления:

• по клиническим признакам: нормализация
мышечного тонуса, ВНС, исчезновение
краниотабеса.
• нормализация уровня ЩФ, Са и Р в
сыворотке
• по результатам пробы Сулковича (1 раз в 710 дней).
• Отсутствие эффекта от проводимой терапии в
течение 1 мес. заставляет думать о витамин Дзависимом или резистентном рахите.

95. Диспансерное наблюдение

• проводится детям, перенесшим тяжелый рахит, в
течение 3 лет., они подлежат ежеквартальному
осмотру.
• Рентгенография костей выполняется только по
показаниям.
• Специфическая профилактика проводится в течение
2-го года жизни в осенне-зимне-весенний период, а
на 3-м году жизни - только в зимний сезон.
• После 3 лет – комбинированные препараты кальция и
вит.Д: Кальций-Д3 Никомед не более ¼ табл. в сутки
при полноценном питании.

96. Диспансерное наблюдение

• При элиминации молочных продуктов доза
увеличивается до ½ табл. в сутки с приемом во время
еды.
• Длительность курсового приема до 3 мес., повторные
курсы – индивидуально.
• Максимальный эффект отмечается у детей в возрасте
6-8 лет (возраст смены зубов) и 12-13 лет (наиболее
высокие темпы роста и самая интенсивная
минерализация).
• Препараты кальция лучше принимать дробно: утром
и вечером.

97. Профилактика рахита

Профилактика рахита
Антенатальная профилактика:
• питание и режим беременной женщины; беременные
женщины должны употреблять ежедневно не менее 180200 г мяса, 100 г рыбы (3 раза в нед.), 100-150 г творога,
30-50 г сыра, 300 г хлеба, 500 г овощей, 0,5 л молока или
кисломолочных продуктов или специальные молочные
напитки (Фемилак, Думил мама +, энфамил мама,
матерна).
• Не менее 2-4 часов ежедневно на свежем воздухе в
любую погоду.
– Поливитаминные препараты на протяжении всего
периода лактации (ундевит, гендевит, поливит, Лэдисформула).
– Специализированные молочные напитки

98. Постнатальная профилактика

• Неспецифическая профилактика: естественное
вскармливание (при условии правильного питания матери),
• при искусственном вскармливании - адаптированная
молочная смесь, максимально приближенную к женскому
молоку своевременное введение прикорма и соков, свежий
воздух, свободное пеленание,
• ЛФК и ежедневный массаж (регулярно с постепенным и
равномерным увеличением нагрузки), гимнастика, световоздушные и гигиенические ванны.
• Достаточная двигательная активность.
• Адекватная коррекция функциональных нарушений ЖКТ,
патологии ЖВП, синдрома мальабсорбции.
• Правильное формирование режима дня ребенка,

99. Специфическая профилактика

• Минимальная профилактическая доза здоровых
доношенных детей раннего возраста - 400-500 ЕД в сутки,
начиная с 4-5-недельного возраста в осенне-зимневесенний период на 1 и 2 году жизни (не менее 6-12 мес.), с
учетом условий жизни ребенка и наличия факторов риска
развития заболевания.
• Следует помнить, что и в летний период при недостаточной
инсоляции (пасмурным, дождливым летом), особенно в
северных регионах России, целесообразно назначать
профилактическую дозу витамина D. 500-1000 МЕ
ежедневно независимо от вскармливания на протяжении
первых 2 лет жизни.

100. Специфическая профилактика

• Детям из группы риска по рахиту рекомендуется
ежедневно прием витамина D в дозе 1000 МЕ/сут. (в
течение 1 месяца с переходом на 500 МЕ/сут.) в осеннезимне-весенний период в первые 2 года жизни.
• Недоношенным проводят профилактику с 2-3 нед. жизни
в дозе 500-1000 МЕ/сут. в течение 1-2 года независимо от
времени года.
• При недоношенности I степени проводится с 10-14 дня
жизни - по 400-500-1000 МЕ витамина D в сутки ежедневно
в течение первых 2 лет, исключая лето.
• При недоношенности II-III степени - ежедневно, начиная с
10-20 дня после установления энтерального питания в дозе
1000-2000 МЕ в течение 1-го года жизни, а в дозе 500-1000
МЕ - на 2-м году, исключая лето.

101. Гипервитаминоз Д

• при передозировке препаратов вит. Д (суммарная доза более 1
млн. МЕ);
• при использовании спиртового раствора с истекшим сроком
годности;
• при совместном применении вит. Д и УФО или рыбьим жиром;
• при дозировании масляных и спиртовых растворов пипеткой для
водных растворов;
• большие дозы кальция в летнее время;
• у детей на искусственном вскармливании;
• идиосинкразия к Са или витамину Д (мать принимала во время
беременности)
• лимфопролиферативные заболевания (иммунные клетки
неконтролируемо синтезируют вит.Д)
• хронические воспалительные заболевания
• гранулематозные заболевания (туберкулез, саркоидоз, лепра).

102. Гипервитаминоз Д

• Патогенез:
• Прямое токсическое действие витамина Д на клеточные и
субклеточные мембраны – блок АТФ-азы → функция
органов и систем.
• Гиперкальциемия с отложением Са в крупных сосудах и в
артериях почечных клубочков. Кальцитриол активирует
функцию остеокластов, что, с одной стороны, вызывает
гиперкальциемию, усугубляющуюся повышением
всасывания кальция в кишечнике и его реабсорбцией в
почках, а с другой – ведет к развитию остеопороза.

103. Клинические формы:

• Острый (по типу острого отравления) токсикоз:
• желудочно-кишечная (рвота, запор, анорексия,
астения, гипотрофия, полиурия, полидипсия,
обезвоживание, увеличение печени, иногда селезенки,
патологические печеночные пробы, нейтральный жир в
копрограмме);
• нервная (апатия, сонливость, мышечная атония,
угнетение рефлексов, напряжение и пульсация
большого родничка, гиперэстезия, менингизм,
нарушение сознания, судороги, энцефалолитическая
реакция;

104. Клинические формы:

• почечная (дизурия, субфебрилитет, мочевой синдром
(полиурия, гематурия), почечная недостаточность до
уремии, положительная проба Сулковича);
• сердечно-сосудистая (нарушение сердечного ритма:
брадикардия, блокады, изменение интервала QT на ЭКГ,
повышение АД, инфекционно-токсический кардит).
• Глаза: кальцификация век и конъюнутив
• Кожа: зуд, кальцификация.
• Хроническая интоксикация: триада симптомов
(хронический пиелонефрит, гипотрофия, синдром
субинтоксикации).

105. Степени гиперкальциемии

• Первая – уровень кальция на верхней
границе, интенсивно выделяется с мочой (++),
умеренные проявления токсикоза в виде
полиурии, полидипсии, снижения веса.
• Вторая – уровень кальция не более 2,75
ммоль/л, реакция Сулковича +++ или ++++,
выраженные явления токсикоза, дистрофия.
• Третья – уровень кальция более 2,75 ммоль/л,
тяжелый токсикоз и поражение почек.

106. Механизмы компенсации при гиперкальциемии

– Уже при минимальной тенденции к гиперкальциемии
выделение кальция с мочой увеличивается.
– Снижение реабсорбции кальция – один из первых
механизмов, включающихся в защиту организма от
насыщения кальция.
– Переход синтеза в почках 1,25-ДГХК на 21,25-ДГХК или
24,25-ДГХК, в результате чего всасывание кальция в
кишечнике резко снижается.
• Рентген: расширение и уплотнение зон препараторного
обызвествления.

107. Лечение

• отказ от витамина Д, препаратов кальция и молочных
продуктов;
• для снижения всасывания в кишечнике – ГКС.
• назначение фитина;
• дезинтоксикационная терапия: обильное питье, в/в; в
последующем - диуретики (фуросемид 1-2 мг/кг/сут.)
• вит. А (антагонист вит. Д) 3000 МЕ/сут 10 дней, вит.Е,
ксидифон.
• Кальцитонин (миокальцик) 2-4 МЕ/кг с интервалом 6-12
часов – быстрый, но непродолжительный эффект.
• По показаниям – гипотензивные средства.
• Длительное диспансерное наблюдение (не менее 4
недель) – большие запасы вит.Д в организме.
• Контроль: кальций и 25(ОН)вит.Д3 в сыворотке.

108. Спазмофилия

• Возникает у детей, получающих витамин Д
ранней весной при усиленной инсоляции →
выраженная гипокальциемия → повышение
нервно-мышечной возбудимости (скрытая) →
локальные и генерализованные тонические
судороги (явная).
• Общий Са ниже 2,2 ммоль/л, ионизированный
- 1 ммоль/л. Подобную симптоматику дает
гипомагниемия, способствует алкалоз

109. Причины гипокальциемии:

• дефицит витамина Д
• гипопаратиреоз или повреждение
паращитовидных желез
• избыточная секреция кальцитонина
• синдром мальабсорбции
• ХПН
• эндокринопатии
• избыточное поступление фосфора
• применение некоторых лекарственных
препаратов (фенобарбитал, глюкагон, дифенин,
слвбительные, антациды).

110. Клинические формы

• скрытая (при раздражении точек
сухожильного прикрепления мышц: симптом
Хвостека, Труссо, Люста, Маслова, Эрба);
• явная
• тонические судороги,
• эклампсия,
• ларингоспазм
• карпопедальный спазм.

111. Лечение

• в/в 10% раствор кальция хлорида из
расчета 1 мл/год жизни
• в/в изотонический раствор
• хлористый аммоний
• цитратная смесь.
• противосудорожные и седативные
средства.