Рахит. Эпидемиология рахита

1. Рахит к.м.н., доцент кафедры детских инфекций Канкасова Маргарита Николаевна 2021 г

2. Рахит – заболевание, характеризующееся нарушением минерализации растущей кости, обусловленное временным несоответствием между

потребностями
растущего организма в фосфатах, кальции и
других остеотропных минеральных
веществ и недостаточностью (незрелостью)
систем, обеспечивающих их транспорт в
организм ребенка и включение в
метаболизм.

3. Эпидемиология рахита Случаи рахита описаны во всех странах мира, включая страны Африки и Азии. Частота среди детей раннего

возраста от
1,6% до 35%.
Рахит – это обменное заболевание с
преимущественным нарушением P-Ca
обмена, однако наряду с этим
отмечается нарушение обмена Б,
микроэлементов, витаминов.

4. Группы риска по развитию рахита Фоновые состояния -отягощённая наследственность по нарушениям Р-Са обмена; -недоношенность;

-морфофункциональная незрелость;
-задержка внутриутробного развития;
-многоплодная беременность;
-повторные роды с малыми промежутками между ними;
-вскармливание неадаптированными смесями;
-смуглая кожа;
-снижение двигательной активности (тугое пеленание,
длительная иммобилизация);
- заболевания эпидермиса.

5. Группы риска по развитию рахита Вследствие патологии: - синдром мальабсорбции (целиакия, пищевая аллергия и др.); - применение

антиконвульсантов у
детей с судорожным синдромом;
- хроническая патология почек, печени,
желчевыводящих путей;
- частые респираторные заболевания.

6. Этиология рахита В течение многих лет считали, что ведущей причиной рахита является дефицит вит.Д. В настоящее время выявлено,

что возникновение рахита
обусловлено рядом факторов.

7. Факторы способствующие возникновению рахита у детей: 1. Высокие темпы роста и развития детей в раннем возрасте, активные

процессы ремоделирования костной
ткани.
Увеличение темпов роста у детей раннего возраста
происходит весной ,особенно на 1-ом году жизни →
повышается потребность в минеральных компонентах
→ способствует развитию рахита.
2. Повышенная потребность в минеральных
компонентах и вит. Д, особенно у недоношенных детей
(интенсивные поступления Са и Р к плоду происходит в
последние месяцы беременности).

8. Факторы, способствующие возникновению рахита у детей 3.Дефицит Са и Р в пище, связанный с дефектами питания: Дефицита Ca у

беременных и → у плода –
возникает:
- при ограничении в питании молочных
продуктов, мяса, рыбы, яиц;
- при избытке клетчатки, фосфатов, жира, приёме
энтеросорбентов;
- нерациональном питании кормящих женщин.

9. Факторы, способствующие возникновению рахита у детей: - Нерациональное питание ребенка: - исключительно грудное вскармливание

без
дотации холекальциферола (вит.Д) :
Са в ГМ -15-40 мг/дл, дети первых м-цев жизни
получают 180-350 мг СА в сутки при норме не
менее 400 мг.
Р в ГМ – 5-15 мг/дл , дети получают 50-180 мг в
сутки при норме не менее 300мг
-позднее введение прикорма;
- преимущественно вегетарианский прикорм
(каши, овощи) и недостаточное количества Б
(мясо, творог);

10. Факторы, способствующие возникновению рахита у детей: -избыток углеводистой пищи (каши, макароны): затрудняют всасывание Са

из-за наличия в
зерновых фитиновой кислоты, образующей в
кишечнике нерастворимые соли Са;
-дефицит других микронутриентов : витаминов
А,С, группы В (В1,В2,В6), фолиевой кислоты;
микроэлементов (цинк, Fe, Mg, Mn и др.)
4.Нарушение всасывания Са и Р в кишечнике:
-врождённые и приобретенные заболевания
кишечника (целиакия, пищевая аллергия);
-незрелость транспортных ферментных систем в
кишечнике, печени, почках в раннем возрасте.

11. Факторы, способствующие возникновению рахита у детей: 5.Эндокринные нарушения: нарушение физиологического соотношения

остеотропных гормонов (паратгармона и
тиреокальцитонина ): чаще при
наследственном гипопаратиреозе.
6. Сниженная двигательная и опорная
нагрузка → вторичные нарушения обмена
Са у неврологических больных и детей с
врождённым вывихом бедра.

12. Факторы, способствующие возникновению рахита у детей: 7. Экзо- и эндогенный дефицит вит.Д. Причины экзогенного дефицита вит. Д.

1. Вит.Д поступает в организм в виде 2
соединений:
-Д2-эргокальциферол с пищей
- Д3-холекальциферол образуется в коже под
влиянием УФ лучей.
При оценке УФ-излучения как источника
обеспеченности организма вит.Д следует
учитывать:
- большая часть территории России расположена
в зоне низкой инсоляции;

13. Факторы способствующие возникновению рахита у детей - для синтеза вит. Д необходимо УФ - излучение спектра В, достигающее

поверхности Земли не во
всех регионах страны;
- интенсивность УФ - излучения спектра В ,
достаточная для синтеза вит. Д наблюдается
только с 11:00 до 14: 00;
-синтез вит.Д снижается при повышенной
облачности, тумане, загрязнённости воздуха,
пыльных бурях;
- у людей с тёмным цветом кожи синтез вит.Д в
коже снижен;

14. Причины развития экзогенного дефицита витамина Д : 2. Недостаток в питании продуктов, содержащих витамин Д2: - рыбий жир,

печень трески, морская рыба (треска,
палтус, скумбрия, сельд) , морепродукты;
небольшое количество - говяжья печень, сыр, яичные
желтки .
-Низкий уровень витамина Д в грудном молоке
3 .Снижение синтеза витамина Д3 в коже в результате:
* применения солнцезащитных кремов;
* сокращения светлого времени суток в зимний
период;
* неблагоприятных экологических условий
( повышенная облачность, туман,
загрязнённость воздуха);

15. Причины развития экзогенного дефицита витамина Д 4. тёмный цветом кожи детей; 5. гиподинамия (снижает поступление

синтезированного в коже витамина Д3 в
кровь):
- снижение двигательной и опорной
нагрузки, ограничение естественной
инсоляции у неврологических больных,
детей с врожденным вывихом бедра.

16. Метаболизм витамина Д Исходные формы вит.Д2 и Д3 малоактивные. Активные формы вит.Д образуются в результате 2-ух этапов

гидроксилирования.
1-ый этап: вит.Д связывается с вит Дсвязывающим белком → в печень, под влиянием
фермента 25-гидроксилазы→ 1-ый активный
метаболит 25- гидроксихолекальциферол
(кальцидиол - 25-(ОН)Д).
2-ой этап: 25-(ОН)Д→ в почки, с помощью
фермента 1альфа-гидроксилазы
трансформируется в активный гормон 1,25
(ОН)2Д – 1,25 дигидроксихолекальциферол.

17. В связи с этим причинами развития эндогенного дефицита вит. Д могут быть : - врожденные и приобретенные заболевания печени и

почек → нарушению метаболизма
вит.Д;
- незрелость ферментных систем печени,
почек, участвующих в метаболизме вит.Д у
детей первых месяцев жизни, особенно у
недоношенных детей.

18. Основной показатель обеспеченности организма вит.Д – уровень 25-ОНД3 в крови. Адекватный уровень 25-ОНД3 в крови - более 3О

нг/мл.
Уровень 21- 30 нг/мл – недостаточность
витамина Д.
Уровень менее 20 нг/мл – дефицит витамина Д.
Уровень менее 10 нг/мл – выраженный дефицит
витамина Д.
Избыточный уровень выше 150-200 нг/мл.
Уровень абсолютно токсичный более 200 нг/мл

19. Научные исследования последних лет показали, что вит. Д не является витамином в классической интерпретации; Он представляет

стероидный прегормон,
оказывающий влияние на различные органы
и ткани.
Рецепторы к витамину Д находятся
практически во всех органах и тканях, где
он оказывает свои некальциемические
(внекостные) эффекты.

20. 25(ОН)Д метаболизируется в 1.25(ОН)2 Д также в различных тканях и клетках организма и участвует в клеточной пролиферации и

дифференцировки тканей
(некальциемические эффекты вит.Д)
Функции вит.Д:
1.Регуляция Ф-Са обмена.
2.Иммуномодулируюшая (на врождённый и
приобретённый иммунитет): снижение риска
атопических, аутоиммунных , инфекционных
заболеваний).
3. Антипролиферативная (угнетение ангиогенеза,
индукция апоптоза): профилактика рака.
4.Липолитический эффект (снижение риска ожирения);
5. Влияние на синтез половых гормонов;
6. Снижение риска ССЗ ( регуляция АД)

21. Регуляторы Р-Са гомеостаза, процессов минерализации и роста костей в организме: - активный метаболит витамина Д: 1,25 (ОН)2Д3:

- гормон парощитовидной железы
паратгормоном
- гормон щитовидной железы –
тиреокальцитонин.
В норме у детей до 1 года содержание Са 2,5-2,7 ммоль/л, Р – 1,3-2,3 ммоль.

22. Патогенез рахита Недостаточное поступление СА → транзиторная гипокальциемия. Организм активно поддерживает кальциевый

гомеостаз, благодаря
включению в процесс регуляторов Р-Са
гомеостаза → увеличение уровня Са в
крови.

23. Патогенез рахита В первую очередь возникает гиперпродукция паратгормона (ПТГ) → ↑Са в крови в результате: - ↑ канальцевой

реабсорбции Са в почках;
- усиления резорбции костной ткани →
выходу Са в кровь;
-активации синтеза в почках 1,25(OH)2D,
который - ↑ всасывание кальция в
кишечнике.

24. Патогенез рахита Одновременно ПТГ: ↓ реабсорбцию Р в почках → гипофосфатемия,; - ↓ реабсорбцию аминокислот в почках → нарушение

структуры органического
матрикса кости (коллагена ) → снижается
минерализация костного матрикса, прежде
всего в метафизарных зонах;
- ↓ образование цитратов.

25. Патогенез рахита Результатом этих изменений является нарушение костной системы: – остеомаляция - размягчение костей :

податливость краёв БР, деформация костей
черепа, конечностей, ключиц, грудной
клетки.
- гиперплазия остеоидной ткани:
выступающие лобные и теменные бугры,
реберные «четки», «браслетки» на
предплечьях, «нити жемчуга» на пальцах
рук;

26. Патогенез рахита

- гипоплазия костной ткани: задержка роста,
позднее прорезывание молочных и
постоянных зубов (отсутствие резцов к 10
мес., моляров - к 18 мес.), позднее
закрытие большого родничка;
- изменения мышечной системы: гипотония
мышц, запоры, увеличение размеров
живота – «лягушачий живот», задержка
развития статических и моторных функций,
- нарушение функций внутренних органов:
сердца, лёгких, желудочно-кишечного
тракта.

27. Классификация рахита

Периоды болезни Тяжесть
течения
Разгар
I
Реконвалесценции
II
Остаточных
явлений
III
Характер
течения
Острое
Подострое

28. Рахит I степени Характерны костные изменения, преимущественно остеомаляция: - податливость при пальпации костей черепа, краёв

БР, размягчение чешуи
затылочной кости («краниотабес»);
- утолщение на ребрах в местах перехода
хряща в кость («четки»);
- умеренная гипотония мышц.
R-гр: изменения отсутствуют, но может
быть остеопения.

29. Рахит II степени Характерны выраженные костные проявления остеомаляции и остеоидной гиперплазии: - деформация грудной клетки с

расширением нижней
апертуры и втяжением ребер («гарисонова борозда»);
- лобные и теменные бугры;
- умеренная варусная или вальгусная деформация
нижних конечностей, когда ребенок начинает ходить;
-выраженная мышечная гипотония, «лягушачий живот»,
- задержка развития статических и локомоторных
функций (позже начинают сидеть, вставать, ходить).
-

30. R- гр. в период разгара рахита Специфическое поражение эпиметафизарных зон трубчатых костей - « рахитический метафиз»: -

размытость зон минерализации;
-расширение метафизарных зон;
- блюдцеобразная деформация метафизов,
неровность и вогнутость их краёв;
- бокаловидная деформация эпиметафизарных зон
(«браслетки»);
- нечёткость ядер окостенения;
- остеопения, грубый трабекулярный рисунок
диафизарных отделов костей.

31.

32.

33. Рахит III степени - грубая деформация черепа (западение переносицы, «олимпийский» лоб), - деформация грудной клетки («куриная

грудь», «грудь сапожника»),
- деформация позвоночника («рахитический
кифоз»)
- утолщение эпифизов костей предплечья
(рахитические «браслеты») и фаланг пальцев
(«нити жемчуга»)
- выраженная деформация нижних
конечностей (О-образная или Х-образная)

34. Рахит III степени -признаки гипоплазии костной ткани: нарушение время и порядок прорезывания зубов, позднее закрытие БР; -

замедление роста длинных трубчатых костей,
- выраженная мышечная гипотония, увеличение в
объёме живота;
- задержка в развитии статических и моторных функций
(позже начинают сидеть, вставать, ходить).
- отставание в прибавке массы тела и росте.
- изменения со стороны внутренних органов (увеличение
печени и селезёнки, нарушения со стороны сердца,
органов дыхания, жкт)
R-гр. «Рахитический метафиз», возможны переломы по
типу зелёной веточки.

35.

36.

37. Формы рахита в зависимости от причины Выделяют 3 формы рахита Кальцийдефицитный рахит Основные причины:: -недостаток Са в пище:

- длительное грудное вскармливание на фоне
позднего введения прикорма;
- вегетарианство;
-нарушение всасывания Са при синдроме
мальабсорбции;
- избыток фосфатов, дефицит Мg в пище;
- снижение ПТГ, повышение тиреокальцитонина.

38. Кальцийдефицитный рахит Внекостные проявления гипокальциемии: - гиперрефлексия; - мышечные спазмы; - ларингоспазм; Удлинение

интервала GT на ЭКГ.
Лабораторные показатели:
- снижение Са, Р крови, Са мочи;
- повышение ЩФ, Р мочи, ПТГ;
- 25(ОН)Д - норма

39. Фосфатдефицитный рахит Основные причины: -недостаточное поступление фосфатов с пищей; -повышенные потребности в фосфатах при

быстром росте (у недоношенных);
-нарушение всасывания Р в кишечнике;
- при гиперпаратиреоидизме;
- ОПП.
Характерны наиболее выраженные
рахитические костные и рентгенологические
признаки.

40. Фосфатдефицитный рахит Внекостные проявления гипофосфатемии: - Снижение мышечного тонуса; - Нарушение сократительной

способности
миокарда;
-симптомы энцефалопатии (раздражительность,
парестезии;
- ДН в результате нарушения сократительной
способности диафрагмы.
Лабораторные показатели:
- снижение Р крови, Р мочи;
- повышение ЩФ,;
- Са крови, 25(ОН)Д , ПТГ – норма;

41. Витамин Д – дефицитный рахит. Основные причины: -экзогенный дефицит витамина Д; -эндогенный дефицит витамина Д. Дефицит

витамина Д вызывает :
- вторичные нарушения обмена Са и Р, которые
определяют клинические, биохимические и
рентгенологические симптомы.
Лабораторные показатели:
- снижение Са, Р крови, 25(ОН)Д, Са мочи,
- повышение ЩФ,;
- повышение ПТГ.

42. Рентгенологическая картина в период разгара рахита Специфическое поражение эпиметафизарных зон трубчатых костей - «

рахитический метафиз»:
- размытость зон минерализации;
-расширение метафизарных зон;
- блюдцеобразная деформация метафизов,
неровность и вогнутость их краёв;
- бокаловидная деформация эпиметафизарных зон
(«браслетки»);
- нечёткость ядер окостенения;
- остеопения, грубый трабекулярный рисунок
диафизарных отделов костей.

43. Период реконвалесценции Наступает через 3-4 недели от начала лечения: - улучшается самочувствие ребенка; - исчезают признаки

остеомаляции;
- уменьшается мышечная гипотония;
- нормализация биохимических
показателей;
- на рентгенограмме появляется четкая
линия обызвествления в метафизарной
зоне.

44. Период остаточных явлений Рахит II и III степени, не леченный в раннем возрасте, может оказать неблагоприятное влияние в более

старшем возрасте:
- поражение зубов множественным кариесом;
- заметная деформация черепа, грудной
клетки, нижних конечностей;
- развитие близорукости, плоскостопия;
- сужение тазового кольца
(плоскорахитический таз);
- остеопения, остеопороз;
- отставание в росте.

45. Течение рахита Острое – в клинической картине преобладают признаки остеомаляции у детей первых 6 мес.жизни. Подострое –

клинические проявления
рахита возникают во 2-ом полугодии
жизни с манифестацией симптомов
«остеоидной гиперплазии».

46. Диагностика рахита основана на: 1.данных анамнеза (характер питания, соответствующей патологии, отсутствие специфической

профилактики
2.данных объективного осмотра: выявлении
характерных клинических проявлений со стороны
костной системы.
3. биохимических показателях, характерных для
различных клинических форм рахита: Са, Р и ЩФ в
крови, Са и Р мочи, ПТГ;
4. определении уровня 25-ОНД3 в крови с целью
диагностики недостаточной обеспеченности
витамином Д.
3. результатах рентгенологического исследования
«рахитический метафиз».

47. Лечение рахита 1. Полноценное рациональное сбалансированное питание в соответствии с возрастом. 2. Режим дня ребенка: -

пребывание на свежем воздухе с достаточной
инсоляцией.
3. Специфическая терапия витамином Д3.
(назначается при всех формах рахита, при
отсутствии дефицита вит. Д препарат назначается
с целью с целью оптимизации Р – Са обмена).
4.Дозы вит.Д3 зависят от степени тяжести рахита.

48. Лечение рахита I степень, период разгара: Суточная доза – 2000 МЕ - 30 дней. I-II степень, период разгара: Суточная доза – 2500

МЕ в - 45 дней.
III степень тяжести:
Суточная доза – 3000 МЕ - 45 дней.
После проведённого курса лечения доза
вит.Д постепенно снижается до
профилактической.

49. Лечение рахита Лечение гиповитаминоза Д (пациентам из группы риска или имеющим клинику гиповитаминоза Д) необходимо проведение

анализа крови на уровень
25(ОН)Д
Уровень 25(ОН)Д
30нг/мл и более: профилактическая доза вит Д постоянно
21-29 нг/мл: 2000 МЕ/сутки - 1 месяц
11-20 нг/мл: 3000 МЕ/сутки – 1 месяц
10 нг/мл и менее: 4000 МЕ/сутки – 1 месяц
↓
проведение анализа крови на 25(ОН)Д
↓
при уровне менее 30 нг/мл – продолжить лечебную дозу
в зависимости от уровня 25(ОН)Д на 15 дней →при
уровне 30 нг/мл и ≥ - возрастная профилактическая доза.

50. Лечение рахита Препараты витамина Д3Д3: - АкваДетрим - водный раствор вит.Д3 (в одной капле содержится 500МЕ вит.Д3). -

ДеТриФерол – водный раствор вит.
Д3 (в одной капле содержится 500МЕ
вит.Д3).
Спиртовой раствор вит.Д не
назначается ввиду высокой дозы
препарата в одной капле (4000МЕ).

51. Лечение рахита 4.Комплекс витаминов А, Е, С, β-каротин, группы В (В1, В2, В6). 5. В периоде реконвалесценции (через 2 – 3недели

после начала медикаментозной
терапии) :
-массаж, лечебная гимнастика;
- бальнеолечение (хвойные и соляные
ванны, курс 10-15 ванн).

52. В настоящее время тяжелые формы рахита (II-IIIст.) встречается редко. В случае отсутствия эффекта, несмотря на коррекцию

питания и назначения
лечебных доз вит.Д, рахитический
процесс прогрессирует, необходимо
обследование ребенка для исключения
генетически детерминированных форм
рахита (рахитоподобных заболеваний).

53. Витамин Д резистентные формы рахита 1. Наследственный гипофосфатемический вит.Д – резистентный рахит - фосфатный диабет: -

наследуется по доминантному типу,
сцепленному с полом;
- характерно нарушение всасывания Р в
кишечнике и снижение реабсорбции Р в
проксимальных канальцах почек;

54. Витамин Д резистентный рахит -проявляется на первом году жизни: выраженные признаки рахита, выраженное отставание в росте,

Ообразное искривление нижних
конечностей;
- в крови – резкое снижение Р, Са в
норме;
- в моче – повышение Р;
- на рентгенограмме конечностей
выраженные изменения скелета.

55.

56. Болезнь Де-Тони-Дебре-Фанкони – - ---Наследуется по аутосомно-рецессивному типу; - нарушена реабсорбция глюкозы, аминокислот,

Болезнь Де-Тони-Дебре-Фанкони – - --Наследуется по аутосомно-рецессивному
типу;
- нарушена реабсорбция глюкозы,
аминокислот, фосфатов в проксимальных
канальцах почек
- на первом году жизни – отставание в
физическом развитии, выраженные
деформации скелета, боль в костях, Хобразное искривление нижних конечностей.
- диагностические критерии: увеличение в
моче Р, К, глюкозы, аминокислот, полиурия; в
крови – метаболический ацидоз.

57.

58.

59. . Вит.Д-зависимый рахит - характеризуется отсутствием фермента α1-гидроксилаза в почках → нарушение метаболизма вит.Д,

.
Вит.Д-зависимый рахит
- характеризуется отсутствием фермента α1гидроксилаза в почках → нарушение метаболизма
вит.Д, отсутствие главного активного метаболита
вит.Д
- проявляется в первые месяцы жизни: рано
выраженные деформации скелета, тяжелая
мышечная гипотония, отставание в моторном
развитии, искривление нижних конечностей в
нижней трети голени
- в крови: резкое снижение Са, некоторое
снижение Р, увеличение активности ЩФ.
- в моче; увеличение Р, аминокислот.

60. Профилактика рахита 1. Антенатальная профилактика: - неспецифическая, - специфическая. 2. Постанатальная профилактика: -

неспецифическая,
- специфическая.

61. Антенатальная неспецифическая профилактика: - обеспечение нормального течения беременности - соблюдение режима дня беременной,

прогулки на свежем воздухе
- оптимальное питание, с включением
овощей, фруктов, молочных продуктов,
мяса

62. Антенатальная неспецифическая профилактика: - специализированные молочные напитки для беременных и кормящих женщин (Фемилак,

Мадонна,
Аннамария);
- витаминно-минеральные комплексы
для беременных и кормящих
(Мультитабс перинатал, Компливит
мама, Элевит пренаталь и др.)

63. Антенатальная специфическая профилактика: - для антенатальной профилактики дефицита вит.Д всем беременным назначается вит.Д в

дозе 2000 МЕ в
сутки в течение всей беременности вне
зависимости от срока гестации и сезона
года.

64. Постнатальная неспецифическая профилактика: 1. Рациональный режим дня, прогулки на свежем воздухе, инсоляция. 2. Закаливание,

массаж, гимнастика.
3. Правильная организация питания:
- грудное вскармливание;
- рациональное питание кормящей матери;
- при искусственном вскармливании
использование адаптированных молочных
смесей;
- своевременное введение прикорма.

65. Постнатальная специфическая профилактика дефицита витамина Д Рекомендуемые препараты для профилактики : водный раствор вит.Д3:

АкваДетрим, ДеТриФерол. (1 капля - 500
МЕ), Д3-Капелька (1 капля – 200МЕ )).
Дозы вит. Д3
Север России
1-6 мес – 1000 МЕ/сут
1000 МЕ/сут
6-12мес – 1000 МЕ/сут
1000 МЕ/сут
12-36 мес- 1500 МЕ/сут
1500 МЕ/сут
3-18 лет – 1000-2000 МЕ/сут
1500 МЕ/сут.
Назначается непрерывно вне зависимости
от вида вскармливания, сезона года !!!

66. Постнатальная специфическая профилактика дефицита витамина Д Новорождённым Доза – 500 МЕ/сутки. Начало дотации: -доношенные:

через несколько дней после
рождения
Недоношенные:
- с массой 1800 г ( гестационный возраст >31
нед.) – в течении нескольких дней после
рождения;
- с массой < 1800 (гестационным возрастом < 31
нед.) – при усвоении энтерального питания 100 –
150 мл/кг.