Рахит (от греч.rhahis — спинной хребет)

1.

Рахит (от греч.rhahis —
спинной хребет) —
заболевание детей раннего
возраста, обусловленное
расстройством кальциевого и
фосфорного обмена в связи с
дефицитом витамина Д.

2.

Факторы, предрасполагающие к рахиту со
стороны беременной:
возраст менее 18 и более 36 лет;
гестозы;
экстрагенитальная патология (обменные
заболевания, патология ЖКТ, почек);
дефекты питания во время беременности и
лактации (дефицит витамина Е, белка,
кальция, фосфора, витаминов группы В);
несоблюдение режима дня (недостаточная
инсоляция, гиподинамия);
осложнённые роды;
неблагополучные социально-экономические
условия.

3.

Факторы, предрасполагающие к рахиту со
стороны ребёнка:
время рождения (чаще болеют дети,
рождённые с июня по декабрь);
недоношенность, ЗВУР;
большая масса тела при рождении (более 4
кг);
большая прибавка массы тела в течение
первых З мес жизни;
атопический диатез, пищевая аллергия
антиконвульсантная терапия
нарушенное кишечное всасывание
сниженная двигательная активность
часто болеющие дети

4. Обмен витамина Д и его физиологические эффекты

5. Роль витамина D – 1,25 (ОН)2 D3

↑всасывание Са и Р в кишечнике;
↑ минерализацию кости
↓ образование зрелого соленерастворимого
коллагена, стимулирует синтез
гликозамингликанов
↑ синтез остеокальцина остеобластами
↑ реабсорбцию Са и Р в почечных канальцах
стимулирует вхождение Са в мышцы
обладает иммуномодулирующим и
антипролиферативным эффектом

6. Роль гормонов щитовидной и паращитовидной желез в обмене кальция

7. Роль паратгормона

способствует выходу Са из кости в
кровь, стимулирует функцию
остеокластов и резорбцию кости,
тормозит синтез коллагена
стимулирует 25(ОН) D3 → 1,25(ОН)2 D3
↑ реабсорбцию Cа и Мg в почечных
канальцах
↑ экскрецию фосфатов и бикарбонатов
с мочой

8. Роль тиреокальцитонина

↑ отложение Са в кость уменьшает ее
рассасывание
↓ активность и количество остеокластов;
↑ всасывание Са в кишечнике

9.

Классификация рахита
Период
Тяжесть
Течение
Начальный
I степень
(легкая)
Острое
Разгар болезни
Подострое
II степень
Реконвалесценция (ср.тяжести) Волнообразное
(рецидивирующее)
Остаточных
III степень
явлений
(тяжелая)

10. Классификация рахита

Клиническая картина
Кости черепа:
Краниотабес — размягчение и истончение плоских
костей черепа,(затылочной или теменной).
Задержка закрытия родничков и швов между костями
черепа.
Запаздывание появления зубов.
Грудная клетка:
Рахитические «чётки» (утолщения по обе стороны
грудины вследствие гипертрофии остеоидной ткани в
области рёберно-хрящевых сочленений)
Деформация грудной клетки (вдавление в нижней
трети грудины — «грудь сапожника», её выбухание
— «куриная» или «килевидная» грудь).
Позвоночник:
Отсутствие физиологических изгибов либо
появление патологических кифозов, лордозов и
сколиозов.

11. Клиническая картина

12.

Рахитический горб

13. Рахитический горб

Гаррисонова борозда — вдавление грудной
клетки и расширение ее нижней части.

14. Гаррисонова борозда — вдавление грудной клетки и расширение ее нижней части.

О-образное искривление
конечностей

15. О-образное искривление конечностей

16.

Деформация грудной клетки
Воронкообразная
Килевидная

17. Деформация грудной клетки

Поражения костной системы
симптомы остеомаляции (при остром
рахите)
симптомы остеоидной гиперплазии (при
подостром течении)
симптомы гипоплазии костной ткани
(задержка роста, коротконогость,
позднее прорезывание зубов, позднее
закрытие родничков)
костные деформации, обусловленные
мышечной гипотонией

18. Поражения костной системы

Изменения со стороны ЦНС
Изменяется поведение ребёнка, он
становится раздражительным.
Снижается аппетит
Выработка условных рефлексов
замедляется
Приобретённые рефлексы ослабевают
или совершенно исчезают

19. Изменения со стороны ЦНС

Изменения со стороны
мышечной системы
Гипотония мышц
Снижение двигательной активности
Отвисание живота
Риск развития грыж

20. Изменения со стороны мышечной системы

Увеличение живота и расхождение прямых
мышц

21. Увеличение живота и расхождение прямых мышц

Другие сопутствующие
клинические признаки
Частые ОРВИ
Латентная анемия
Глухость сердечных тонов,
систолический шум, тахикардия
Ателектатические участки в легких,
затяжные пневмонии
Гепатоспленомегалия
Увеличение л/у

22. Другие сопутствующие клинические признаки

Диагностика рахита. Программы
исследования
Минимальная (амбулаторная)
Сбор и анализ генеалогического и клинического
анамнеза
Осмотр и физикальные методы исследования
Проба мочи по Сулковичу
Максимальная
Определение уровня кальция и фосфора, щелочной
фосфотазы крови
Суточной экскреции кальция и фосфора с мочой
Рентгенография трубчатых костей предплечья
Определение уровня метаболитов витамина Д крови
Опредление кислотно-основного состояния

23. Диагностика рахита. Программы исследования

Рентгенологические признаки
Изменения наиболее выражены в
эпифизах трубчатых костей:
Затемнение краевой линии кости
Запаздывание развития костных точек
роста
Снижение плотности, расслаивание
надкостницы
Искривление диафизов трубчатых
костей

24. Рентгенологические признаки

Рентгенограмма
верхней конечности
ребенка 7 месяцев:
истончение и
разволокнение
кортикального слоя
костей предплечья,
бахромчатый
субхондральный контур
дистальных метафизов

25.

Рентгенограмма нижних
конечностей ребенка
1 года 4 месяцев:
типичная рахитическая
деформация
большеберцовых
костей.

26.

Конечности.
Утолщение эпифизов изза пролиферации плохо
кальцифицированного
костного матрикса
(рахитические
«браслетки»).
Деформации костей таза
и нижних конечностей (О-,
К- или Х-образное
искривление ног, плоский
рахитический таз).

27.

Биохимические изменения
Снижение концентрации фосфора до 0,65
ммоль/л и ниже (норма – 1,3 – 2,3 ммоль/л)
Снижение концентрации кальция до 2,0 – 2,2
ммоль/л (норма – 2,4 – 2,7 ммоль/л)
Повышение активности щелочной
фосфотазы – выше 200 Ед/л
Уменьшение содержания лимонной кислоты
– ниже 62 мкмоль/л.
Повышенное выделение с мочой
аминокислот (аминоацидурия) – выше 10
мг/кг/сут

28. Биохимические изменения

Дифференциальный диагноз с
рахитоподобными состояниями:
Д-зависимый рахит
Фосфат-диабет
Почечный канальциевый ацидоз
Болезнь де-Тони-Дебре-Фанкони
«Лекарственный» рахит
(противосудорожные, глюкокортикоиды,
гепарин).

29. Дифференциальный диагноз с рахитоподобными состояниями:

Витамин-Д-зависимый рахит
В основе заболевания лежит нарушение
метаболизма витамина D в почках
(аутосомно-рецессивно наследуемый
дефект 1-α-гидроксилазы).
Клиника: напоминает D-дефицитный
рахит в сочетании с выраженными
симптомами гипокальциемии.
Уровень 25(ОН)D3 – нормальный, 1,25
(ОН)2 D3 – не определяется

30. Витамин-Д-зависимый рахит

Наследственный фосфатдиабет
Заболевание характеризуется
доминантным типом наследования,
сцепленным с Х-хромосомой. Довольно
редко встречается аутосомно-рецессивный
путь наследования и спорадические случаи
заболевания.
В основе заболевания лежит дефект
реабсорбции неорганического фосфора в
проксимальных почечных канальцах.

31. Наследственный фосфат-диабет

Почечный тубулярный ацидоз (ПТА)
Тип наследования - аутосомно-доминантный.
Дистальный тип ПТА обусловлен
функциональной несостоятельностью клеток
дистального канальца обменивать ионы натрия
на ионы водорода. В щелочной среде
фосфорно-кальциевые соли плохо
растворяются, что способствует возникновению
нефрокальциноза и уролитиаза.
Развивающийся вторично гиперпаратиреоидизм
вызывает усиленное вымывание кальция из
костей и выраженную остеомаляцию.

32. Почечный тубулярный ацидоз (ПТА)

Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони
Различают: первичный врожденный
(наследственный) и вторичный,
диагностируемый при метаболических
нарушениях
Первичный синдром наследуется по
аутосомно-рецессивному типу,
характеризуется канальцевой
полиэнзимопатией с нарушением
транспорта аминокислот, глюкозы и
фосфатов

33. Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони

Дифференциальная диагностика
рахитоподобных заболеваний у детей
Витамин-Дзависимый рахит
Тип
наследования
Аутосомнорецессивный
Сроки
На первом году
появления
жизни
костных
изменений
Характерные
Отставание
клинические
психомоторного
признаки
развития,
выраженная
мышечная гипотония, варусные
деформации ног,
преимущественно в
нижней трети голеней, частые пневмонии
Фосфат-диабет
Болезнь де
Тони-ДебреФанкони
Почечный
тубулярный
ацидоз
Доминантный, свяАутосомноАутосомнозанный с Хрецессивный рецессивный
хромосомой
Чаще после года,
когда дети начинают
ходить
На первом
На второмили втором
третьем году
году жизни
Отставание в
Анорексия,
росте,
жажда,
переваливающаяся
полиурия,
походка, нарастающие отставание в
варусные
росте,
деформации нижних варусные или
конечностей
вальгусные
деформации
нижних
конечностей
Анорексия,
жажда, полиурия, отставание массы
тела и роста,
вальгусные
деформации ног

34. Дифференциальная диагностика рахитоподобных заболеваний у детей

ВитаминД-зависимый
рахит
Фосфатдиабет
Болезнь
де ТониДебреФанкони
Почечный
тубулярны
й
ацидоз
Фосфор крови
↓
↓↓↓
↓
↓
Кальция крови
↓
N
N
↓
Щелочная
фосфатаза крови
↑
↑
↑
↑
Фосфор мочи
↑
↑
N или ↑
N или ↑
Кальций мочи
N или ↑
N
N или ↑
↑
↑
↑↑↑
↑
↑
Аминоазот мочи
↑
N
↑
N
Ацидоз
+
-
+
+
Глюкозурия
-
-
+
-
Гипокалиемия
+
-
+
+
Гипоизостенурия
-
-
-
+
Клиренс
фосфора

35.

Лечение
Устранение дефицита витамина Д
При выраженной гипокальциемии -препараты
кальция, цитратная смесь
Для нормализации функции паращитовидных желез
– магнесодержащие препараты (панангин, аспаркам)
УФО-облучение
Адекватное питание, режим дня и прогулки
Массаж
ЛФК
Бальнеолечение (хвойные, соленые ванны, из
отвара трав)
Комплекс витаминов А, С, группы В с минеральными
добавками

36. Лечение

Доза витамина Д определяется в
зависимости от периода и
тяжести рахита:
В начальном периоде при I степени –
суточная доза 1500 – 2000 МЕ
(курсовая 100 000 – 150 000 МЕ)
В период разгара при II – III ст. –
суточная доза 3000 – 5000 МЕ
Суточная доза дается в два приема

37.

Препараты витамина Д
Витамин Д2 (эргокальциферол) 0,125%
масляный р-р ( в 1 капле – 1000 МЕ), 0,0625%
р-р ( в 1 капле – 500 МЕ)
Витамин Д3 (холекальциферол)
- Видехол 0,125% масляный р-р ( в 1 капле –
1000 МЕ);
- «Аквадетрим» - водный р-р
- Вигантол 0,0625% р-р (650 МЕ)
- Вит.Д3 для парентерального введения 1 мл
(200 000 МЕ)

38. Препараты витамина Д

Критерием окончания курса
лечения витамином Д является
нормализация лабораторных
показателей активности рахита.
Далее переходят на
профилактическую дозу – 400 МЕ

39.

Профилактика рахита
Антенатальная
Полноценное питание матери во время
беременности
Ежедневный прием вит.Д во время всего
периода беременности в дозе 400 МЕ или с 7
мес. Беременности в дозе 1000 МЕ
Постнатальная
Организация правильного питания ребенка
С 3-4 нед. круглогодично (за исключением
летних месяцев) назначается витамин Д в
дозе 400 – 500 МЕ ежедневно

40. Профилактика рахита

Спазмофилия - склонность к
тоническим и тонико-клоническим
судорогам у некоторых детей с
рахитом (преимущественно в
возрасте 5— 15 мес)

41.

Патогенез спазмофилии

42. Патогенез спазмофилии

Выделяют явную и скрытую формы
спазмофилии.
Явная спазмофилия проявляется
ларингоспазмом, карпопедальным
спазмом и эклампсическими
приступами.

43.

При скрытой форме
спазмофилии у детей выявляют
симптомы, свидетельствующие о
наличии повышенной нервномышечной возбудимости.

44.

•Симптом Хвостека
(сокращение мимических
мышц при постукивании
между скуловой дугой и
углом рта).
•Симптом Труссо
(судорожное сокращение
кисти -«рука акушера»при
сдавлении нервнососудистого пуска в области
плеча)
• Перонеального и
ульнарного феноменов
Люста (отведение стопы
при поколачивании в области
головки малоберцовой кости,
сгибание пальцев рук при
постукивании в области
наружного мыщелка локтя).
•Симптом Маслова
(кратковременное апноэ при
уколе кожи ноги)

45.

Лечение спазмофилии
Для купирования судорог:
диазепам (0,1 мл/кг 0,5% раствора)
магния сульфат (0,5 мл/кг 25% раствора),
гамма-аминомасляную кислоту (0,5 мл/кг 20% раствора ).
обязательно введение кальция глюконата (0,5-2,0 мл/кг
10% раствора в/в медленно).
через 3 – 4 дня назначается витамин Д по 2000 МЕ 2 раза в
день;
для создания ацидоза – 10% р-р аммония хлорида – по 1
ч.л х 3 раза в день;
ограничивают в питании коровье молоко, увеличивают
овощной прикорм
Для снятия ларингоспазма:
раздражение слизистой оболочки носа (дуют в нос,
щекочут, подносят нашатырный спирт)
раздражение кожи (укол, похлопывание и обливание
холодной водой)
раздражение вестибулярного аппарата (встряхивание
ребёнка, изменение положение тела).

46. Лечение спазмофилии

Основные симптомы
гипервитаминоза Д
Головные боли
Астения
Анорексия
Снижение массы тела.
Тошнота, рвота.
Мышечная слабость, судороги, боли в костях
и суставах.
Полиурия, полидипсия, обезвоживание.
Нефролитиаз, нефрокальциноз, а также
отложение кальцификатов в кровеносных
сосудах, сердце и лёгких.

47. Основные симптомы гипервитаминоза Д

Диагностика гипервитаминоза Д:
гиперкальциемия (>2,8 ммоль/л)
гипофосфатемия
снижение щелочных резервов крови
гиперкальциурия (резко положительная
проба Сулковича +++ или ++++)
гиперфосфатурия.
Снижение активности щелочной
фосфотазы и холинэстеразы

48.

Лечение
диета с низким содержанием кальция,
назначаются также злаковые (каши – манная,
овсяная)
элиминации витамина Д из организма с
помощью повышенного диуреза (фуросемид
1 мг/кг) и назначения холестерамина (0,5 г/кг
х 3 раза), альмагеля, ксидифона (10-15 мг/кг х
2 раза в день)
антагонисты витамина Д (витамин А, Е)
при выраженной гиперкальциемии
рассматривают необходимость назначения
ГК (преднизолон 2 мг/кг) или кальцитонина
(миокальцик 5-10 ЕД/кг в/в кап)