Анатомо-физиологические особенности, семиотика поражения костно-мышечной системы у детей

1. АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ, СЕМИОТИКА ПОРАЖЕНИЯ КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ

* АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ
ОСОБЕННОСТИ, СЕМИОТИКА
ПОРАЖЕНИЯ КОСТНО-МЫШЕЧНОЙ
СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ

2. ПЛАН ЛЕКЦИИ

* ПЛАН ЛЕКЦИИ
Значение костно-мышечной системы
Особенности костной системы у детей
Строение кости
Эмбриональное развитие костной системы
Отделы костной системы
Исследования костной системы
Симптомы и синдромы поражения костной системы у детей
Особенности мышечной системы у детей
Строение мышечной системы
Особенности обследования мышечной системы у детей
Симптомы и синдромы поражения мышечной системы у детей
Дисплазия соединительной ткани

3. Значение костно-мышечной системы

Костно-мышечная система выполняет опорнодвигательную функцию. Опорная часть –опора,
поддержка, возможность передвижения в
пространстве,
защита внутренних органов и мягких тканей,
суставов, связок
Формообразующую
Энергетическую
Участие в минеральном обмене;
Миелопоэзе
Иммуногенезе

4. Костно-суставная система

Костно-суставная система

5. Отделы костной системы

Череп
Плечевой пояс
Верхние конечности
Грудная клетка
Позвоночник
Тазовый пояс
Нижние конечности

6. Химический состав кости

Костное вещество состоит из
органических (оссеин: коллаген,
жир, углеводы) — 1/3 , благодаря
которым кость упруга и эластична,
и неорганических (2/3) -главным
образом солей кальция, а также
солей фосфора, магния и
микроэлементов, обеспечивающих
прочность кости.

7. Значение мышечной системы у детей

Кость имеет две структуры:
Значение
мышечной системы у
Поперечно-полосатая. Ф-ция опорнодетей
двигательного аппарата(ходьба,
жевание, глотание, дыхание, мимика,
термогенез)
Сердечная мускулатура- ф-ция ССС
Такое строение
Гл.-мышечная –ф-ция внутренних
обеспечивает
органов
одновременно и
прочность и легкость
кости

8. Значение мышечной системы у детей

Значение мышечной системы у
Поперечно-полосатая. Ф-ция опорнодетей
двигательного аппарата(ходьба,
жевание, глотание, дыхание, мимика,
термогенез)
Сердечная мускулатура- ф-ция ССС
Гл.-мышечная –ф-ция внутренних
органов

9. Строение кости

Длинные кости имеют вытянутую,
трубчатую среднюю
часть,называемую диафизом,
состоящую из компактного
вещества.
Внутри диафиза
имеется костномозговая полость.
На каждом конце длинной кости
находится эпифиз, заполненный
губчатым веществом с красным
костным мозгом.
Между диафизом и эпифизом
располагается метафиз. В период
роста кости здесь находится хрящ,
который позже окостеневает.

10. Клеточное строение костной ткани

Костную ткань образуют остеобласты,
выделяя межклеточное вещество и
замуровываясь в нем, они превращаются в
остеоциты — клетки отростчатой формы.
В сформировавшейся кости содержатся в
основном остеоциты, а остеобласты
встречаются только в участках роста и
регенерации костной ткани
Наибольшее количество остеобластов находится
в надкостнице, содержащей много кровеносных
сосудов, нервных и лимфатических
окончаний. Надкостница обеспечивает рост
кости в толщину и питание кости

11. Клеточное строение костной ткани

12. Роль остеокластов в формировании кости

Остеокласты содержат большое
количество лизосом и способны
выделять ферменты, для
растворения ими костного
вещества. Эти клетки принимают
участие в разрушении кости. При
патологических состояниях в
костной ткани количество их резко
увеличивается.
Остеокласты имеют значение в
процессе построения
окончательной формы кости. Они
разрушают обызвествленный
хрящ.

13. Процесс окостенения

14. Развитие кости у детей

15. Рост и развитие костей

Закладка костной системы
происходит на 2 мес. в/утробного
периода из мезенхимы, на 5-7
неделе появляются первичные
точки окостенения.
С рождения и до 5 лет- вторичные
точки окостенения.
Добавочные точки окостенения
появляются в 5-8 лет
Кость у детей обильно
васкуляризирована
Содержит много воды
Мало минеральных солей, что
обеспечивает высокую
эластичность костной ткани.
Переломы редкие («зеленая
веточка»)

16. Костная система у детей

Перелом по типу «зеленой веточки»

17. Отделы костной системы. Голова

У новорожденного голова больших размеров и
имеет округлую форму.
Швы черепа в грудном возрасте широкие, они
представлены прямыми линиями, Характерной
особенностью черепа детей грудного возраста
является наличие родничков, которые
образуются в области соединения нескольких
костей и представляют собой
соединительнотканные мембраны. Имеется
четыре родничка: большой, малый, два
боковых. Большинство детей рождаются с
закрытыми боковыми и малым родничками.

18. Кости черепа новорожденного

Закладка костной системы закладывается на 2 мес.
в/утробного периода из мезенхимы, на 5-7 неделе
появляются первичные точки окостенения.
С рождения и до 5 лет- вторичные точки окостенения.
Рост костей в длину обусловлен хрящевыми прослойками,
находящимися между Мало минеральных солей, что
обеспечивает высокую эластичность костной ткани.
Переломы редкие («зеленая веточка»)

19. Отделы костной системы Позвоночник

У новорожденного позвоночник выпрямлен, не имеет физиологических изгибов.
Шейный лордоз обнаруживается в 2-месячном возрасте, после того как ребенок
начнет держать головку;
грудной изгиб позвоночника, выпуклостью кзади, появляется в 6 мес., когда
ребенок может уже сидеть;
поясничный лордоз возникает после 1 года, когда ребенок начинает ходить.
К 3—4 годам жизни появляется более или менее характерная конфигурация
позвоночника.
Постоянство шейной кривизны устанавливается к 7 годам, поясничной — лишь к
12 годам. Наиболее интенсивно череп увеличивается в течение 1-го года жизни и
сравнительно быстро растет до 4 лет; в дальнейшем рост черепа значительно
замедляется.

20. Отделы костной системы Позвоночник

Рост позвоночника в длину происходит
неравномерно: особенно интенсивно до половой
зрелости (у девочек до 15 лет, у мальчиков до 18
лет), после 19 лет очень медленно.
Необходимо учитывать указанные особенности
позвоночника, так как неблагоприятные внешние
воздействия могут обусловить его искривления.
Постоянное ношение ребенка на одной руке,
неправильное положение его в кроватке, при
кормлении и многие другие факторы могут
вызвать деформацию позвоночника.

21. Отделы костной системы Грудная клетка

У новорожденных и грудных детей
до 2-го полугодия жизни грудная
клетка имеет форму цилиндра
или усеченного конуса.
Поперечник нижнего ее отдела
превышает поперечник верхнего
отдела. Ребра расположены
почти горизонтально. На месте
соединения костной и хрящевой
частей ребра образуются
небольшие утолщения, которые
лучше всего определяются на
средних ребрах (V—VIII). Вся
грудная клетка у детей 1-х
месяцев представляется
укороченной..

22. Костная система у детей. Грудная клетка

С конца 1-го или с начала 2-го года жизни грудная
клетка удлиняется и появляется так называемое
физиологическое опущение ребер. Ребра
принимают более косое направление,
межреберные промежутки становятся более
узкими.
Особенности грудной клетки ребенка
сглаживаются к 6—7 годам, а окончательное
формирование ее происходит к 12—13 годам. В
это время грудная клетка подростка отличается
от грудной клетки взрослого лишь размерами.

23. Костная система у детей

Грудная клетка взрослого человека
Костная система у детей

24. Строение сустава

25. Классификация суставов

26. Классификация суставов по функции и форме суставных поверхностей

27. Методы исследования костной системы

Расспрос: анализ жалоб, анамнеза
Объективный осмотр: осмотр всех отделов
пальпация, перкуссия, аускультация
Лабораторные методы диагностики
Инструментальные методы

28. Жалобы при поражении костной системы

Болевой синдром (артралгии, оссалгии,
дорсалгии, цефалгии)
Скованности при движении, особенно утром
Деформации суставов, гиперемия
Ограничение движения
Привычные вывихи суставов
«Хруст» в суставах при движении
Нарушение осанки
Изменение походки
Частые падения

29. Анамнез при поражении костной системы

Причины появления жалоб(инфекции, травмы и
т.д.)
Время появления симптомов
Динамика
Обращение к специалистам
Результаты обследования (если проводилось)
Проведенное лечение,эффект
Наследственный анамнез
Аллергологический анамнез
Туб. анамнез

30. Объективное исследование костной системы

Оценка состояния пациента, положения тела
Антропометрическое исследование,
Определение черепно-лицевого дисморфизма
Оценка прикуса, определение зубной формулы
Состояние позвоночника (деформации, образования)
Осмотр грудной клетки (деформации симметричность, образования)
Осмотр верхних и нижних конечностей (длина, соотношение сегментов
конечности, деформации, образования, подвижность суставов)

31. Пальпация костей

Пальпация головы позволяет судить о плотности
костей черепа, состоянии швов и родничков.
определить состояние и размеры большого
родничка.

32. Пальпация ребер

33. Пальпация позвоночника

Детальный осмотр позвоночника проводится последовательно по
отделам, начиная с шейного. Его лучше совмещать с пальпацией, что
позволяет выявить не только явные, но и скрытые выпячивания,
западения, смещение отдельных или нескольких позвонков, выявить
участки болезненности, уплотнения и напряжения мышц,
опухолевидные образования.

34. Пальпация суставов

Используется поверхностная и глубокая пальпация
(поверхностной определяют локальную температуру,
влажность, болезненность, узелковые образования в коже и
под кожей).
Глубокую пальпацию проводят двупальцевым методом;
также используют метод определения баллотирования
надколенника

35. Определение объема движения в суставах

Определение объема движения в суставах
(пассивные и активные), измерение амплитуды
(углометром, гониомером):
Во фронтальной плоскости (отведение и приведение
конечности)
В сагиттальной плоскости (сгибание и разгибание)
Ротация (наружная и внутренняя)
Углометр
Гониометр

36. Определение объема движения в тазобедренных суставах

37. Перкуссия и аускультация костной системы

При аускультации фонендоскопом во
время активных и пассивных
движений. При выполнении движений
одна из ладоней врача должна лежать
на суставе, а фонендоскоп
устанавливается над суставной
щелью.
При выслушивании одна рука врача
должна находиться на исследуемом
суставе, другая удерживает фонендоскоп.

38. Семиотика поражения костной системы

На рост и формирование костей существенное
влияние оказывают социально-экономические
факторы: питание, окружающая среда и т.д.
Дефицит питательных веществ, солей или
нарушение обменных процессов, связанных с
синтезом белка, незамедлительно отражаются на
росте костей.
Недостаток витаминов С, D, кальция или
фосфора нарушает естественный процесс
обызвествления и синтеза белка в костях, делает
их более хрупкими.

39. Деформации черепа

40. Признаки микроцефалии

Симптомами микроцефалии у детей являются следующие
состояния:
узкий и скошенный лоб;
чрезмерно выступающие надбровные дуги;
диспропорциональное телосложение;
ярко выраженная мышечная дистония;
широкий и короткий нос;
узкое небо в сочетании с редкими зубами;
нарушение дыхательной активности;
признаки умственной отсталости;
наличие складок на затылочной части головы;
патология органов и систем

41. Признаки гидроцефалии

Причины:
Внутриутробные инфекции
опухоли,
родовые травмы,
аномалии развития,
менингит
Признаки: большой размер черепа
Выступает родничок
Головные боли (беспокойство, запрокидывает голову)
Рвота, судороги
Отказ от еды
Косоглазие
Ухудшение зрения

42. Симптомы рахита

Рахит - нарушение минерализации растущей
кости и остеоидной ткани. Клинические
проявления обусловлены размягчением костей
и податливость костей,краниотабес,
деформации костей черепа (уплощение
затылка, увеличение лобных и теменных
бугров), формирование на грудной клетке
гаррисоновой борозды и "чёток", появление в
области дистальных эпифизов лучевых и
малоберцовых костей "браслеток", вальгусную
или варусную деформацию ног, кифоз
позвоночника, нарушение порядка
прорезывания зубов.

43. Симптомы рахита

Поперечно-полосатая. Ф-ция опорно-
двигательного аппарата(ходьба,
жевание, глотание, дыхание, мимика,
термогенез)
Сердечная мускулатура- ф-ция ССС
Гл.-мышечная –ф-ция внутренних
органов

44. Изменения костной системы при рахите

Деформация черепа
Браслеты
Облысение
затылка
Реберные четки

45. Деформация нижних конечностей

46. Зубочелюстные особенности

Первые зубы прорезываются в 6-7 мес.
К году 8 зубов.
К 20-30 мес. прорезываются все 20 зубов первой дентиции
(молочных).
С 5 летнего возраста происходит смена молочных зубов на
постоянные (второй дентиции), приблизительно их число в
соответствующем возрасте можно определить по формуле:
4n-20, где n – число лет ребенку.
Прорезывание постоянного зуба происходит, обычно, через
3-4 месяца после выпадения соответствующего молочного
зуба.
Окончательное прорезывание постоянных зубов происходит
к окончанию пубертатного возраста, а иногда – позже.

47. Порядок прорезывания зубов у детей

48. Зубочелюстные особенности

Аномалии зубного ряда
– патологическое
состояние, при котором
наблюдаются
отклонения целого ряда
или нескольких зубов от
нормальных параметров
формы, размера,
количества и цвета.
Проблема провоцирует
дефекты челюстных зон,
формирование
неправильного прикуса,
невозможность
потребления пищи.

49. Зубочелюстные особенности

Микрогнатия (уменьшение размеров верхней и нижней
челюсти)
Высокое нёбо,
Гиподентия, макродентия, микродентия, гипердонтия
гипоплазия эмали и др.
При синдроме Ваарденбурга сочетаются телекант, гетерохромия
радужки, сросшиеся брови, белая прядь волос надо лбом; при
синдроме Дауна - монголоидный разрез глаз, эпикант, поперечная
ладонная складка, брахидактилия, клинодактилия, сандалевидная
щель, микродентия, нарушение прикуса и т.д.
Частичная или полная олигодентия указывают на синдромы
эктодермальных дисплазий, крыловидные складки, нарушение
прикуса - на синдром Тернера гипо- или аплазия соска на одной
стороне - на синдром Поланда, вертикальные насечки на мочке
уха, висцеромегалия, большой язык - на синдром БеквитаВидемана и др.).

50. Вредные привычки и формирование зубночелюстных аномалий

Длительное применение у ребенка соски, то есть пустышки.
Рекомендуется постепенно отучать ребенка от нее уже к
концу первого года жизни.
Есть уже твердую пищу, а не только протертое и пюре.
Чем больше ребенок ест твердой пищи, тем лучше и
правильнее у него сформируется прикус
Не должен сосать палец, игрушку, а иногда и уголок
одеяла, в более старшем возрасте -карандаш или ручка,
которые он грызет.
Если ребенок имеет привычку часто смещать нижнюю
челюсть вперед, то жевательные мышцы вслед за нею
изменяют свое равновесие.
Частые заболевания дыхательных путей, и особенно,
хронические, могут также негативно

51. Нарушение осанки

Синдром нарушения осанки
Различают нарушение осанки во фронтальной и в
сагиттальной плоскостях. Нарушение осанки в
сагиттальной плоскости проявляется
увеличением или уменьшением
физиологических изгибов (или их сочетанием).
Часто данное нарушение сопровождается
нарушением подвижности того или иного отдела
позвоночника, причины могут быть связаны с
патологией мышц или суставов осевого скелета.
Нарушение осанки во фронтальной плоскости может быть связано с нарушением
иннервации мышц, привычками ребенка, нарушением роста костных структур
(асимметрия позвонков и их ротация – сколиоз), различной длинной ног

52. Симптомы и синдромы поражения костной системы

n Синдром нарушения осанки
n Различают нарушение осанки во фронтальной и в
сагиттальной плоскостях. Нарушение осанки в
сагиттальной плоскости проявляется
увеличением или уменьшением физиологических
изгибов (или их сочетанием). Часто данное
нарушение сопровождается нарушением
подвижности того или иного отдела позвоночника,
причины могут быть связаны с патологией мышц
или суставов осевого скелета.

53. Симптомы и синдромы поражения костной системы

n Синдром нарушения осанки
n Различают нарушение осанки во фронтальной и в
сагиттальной плоскостях. Нарушение осанки в
сагиттальной плоскости проявляется
увеличением или уменьшением физиологических
изгибов (или их сочетанием). Часто данное
нарушение сопровождается нарушением
подвижности того или иного отдела позвоночника,
причины могут быть связаны с патологией мышц
или суставов осевого скелета.

54. Деформация позвоночника у детей

Поперечно-полосатая. Ф-ция опорно-
двигательного аппарата(ходьба,
жевание, глотание, дыхание, мимика,
термогенез)
Сердечная мускулатура- ф-ция ССС

55.

Костно-мышечные изменения имеют важное значение в
возникновении патологии кардиореспираторной системы. На
фоне торако-диафрагмального синдрома при ДСТ (деформация
грудной клетки) ведет к:
увеличению ее ригидности,
снижению эффективности диафрагмального дыхания,
механическому сдавлению внутренних органов,
разворот бронхов,
сжатию легочной ткани,
изменению структуры и функции дыхательной мускулатуры,
постепенному утомлению дыхательной мускулатуры на фоне
гипоксии
кислородному голоданию органов и тканей, в т.ч. сердца.

56. Деформация грудной клетки

57. Деформации костей

Деформации костей могут быть
врождёнными и приобретенными
Врождённые дисплазии скелета
проявляются деформациями скелета,
возникающими в процессе роста
ребёнка.

58. Врожденная ломкость костей. Несовершенный остеогенез

Генетическое заболевание ( аутосомно-доминантный дефект)
возможна и индивидуальная спонтанная мутация.
Наследственная патология, в основе которой лежит нарушение
костеобразования (остеогенеза), приводящее к генерализованному
остеопорозу и повышенной ломкости костей.

59. Хондродистрофия

Системное заболевание, имеющее врожденный характер и связано с
нарушением развития хрящевой системы зародыша. Формирование
порока происходит уже с 3-4 недели жизни зародыша, причем некоторые
плоды погибают еще во время внутриутробного развития. Доношенные
дети с этим заболеванием достаточно жизнеспособны. При прогрессировании
недуга, продуцируется избыток хрящевой ткани. Происходит остановка роста
экзостозов. Разрастание хряща приводит к тому, что поверхность костей и суставов
срастается, соответственно, нарушается двигательная активность.

60. Симптомы и синдромы поражения костной системы (конечности)

-Рахитоподобные заболевания : наличием остеомаляции с характерными
костными деформациями, формирующимися у детей старше 2 лет из-за
недостаточной утилизации ионов кальция из кишечника или потери ионов
кальция и фосфора с мочой вследствие врождённых нарушений обмена
витамина D (неспособности к образованию его активных метаболитов
либо рефрактерности к ним рецепторов).
-Деформации суставов возникают при многих заболеваниях, вместе с тем
при некоторых из них они довольно специфичны: "сосискообразная"
деформация пальцев свойственна псориатическому артриту,
"веретенообразная" - ЮРА и СКВ, изменение кисти по типу "когтистой
лапы" - ССД.
-Гипермобильность (повышенная подвижность) суставов связана со
слабостью связочного аппарата. Повышенную подвижность наблюдают при
дисплазиях соединительной ткани (синдромах Элерса-Данло, Марфана и
др.). Нестабильность и избыточная подвижность суставов могут быть
следствием разрывов сухожилий, изменений суставной капсулы, нарушений
конгруэнтности суставных поверхностей из-за разрушения хряща

61. Искривление нижних конечностей при синдроме Дебре -де Тони –Фанкони (рахитоподобное заболевание)

62. В 1682 г. J. VAN МЕЕKEREN впервые дал описание больного с гипермобильностью суставов

63. Значение мышечной системы у детей

Поперечно-полосатая. Ф-ция опорно-
двигательного аппарата(ходьба,
жевание, глотание, дыхание, мимика,
термогенез)
Сердечная мускулатура- ф-ция ССС
Гл.-мышечная –ф-ция внутренних
органов

64. Симптомы и синдромы поражения костной системы (конечности)

- Болезнь Шляттера (Осгуда-Шляттера) - это один из вариантов
остеодистрофии (нарушения строения кости из-за проблем с ее
питанием) в области головки большеберцовой кости голени.
Болезнь Шляттера характеризуется формированием
болезненной шишки в зоне нижнего полюса коленной
чашечки. Заболевание характерно для юношеского возраста,
встречается в возрасте от 10 до 18 лет. Поражение в основном
одностороннее.
Чаще возникает у детей, интенсивно занимающихся активными
видами спорта.
Организм пытается восстановить целостность ростковой зоны
(при травмах) за счет роста ткани кости. Это приводит к
возникновению болезни Шляттера - образованию костной
шишки на месте отечности и боли

65. Значение мышечной системы у детей

Поперечно-полосатая. Ф-ция опорно-
двигательного аппарата(ходьба,
жевание, глотание, дыхание, мимика,
термогенез)
Сердечная мускулатура- ф-ция ССС
Гл.-мышечная –ф-ция внутренних
органов

66. Значение мышечной системы у детей

Поперечно-полосатая. Ф-ция опорно-
двигательного аппарата(ходьба,
жевание, глотание, дыхание, мимика,
термогенез)
Сердечная мускулатура- ф-ция ССС
Гл.-мышечная –ф-ция внутренних
органов

67. Значение мышечной системы у детей

Поперечно-полосатая. Ф-ция опорно-
двигательного аппарата(ходьба,
жевание, глотание, дыхание, мимика,
термогенез)
Сердечная мускулатура- ф-ция ССС
Гл.-мышечная –ф-ция внутренних
органов

68. Деформация, отечность и гиперемия правого коленного сустава

Воспаление правого коленного сустава

69. Лабораторная диагностика

Клинический анализ крови
Общий анализ мочи
Биохимический анализ крови (протеинограмма, С-реактивный
белок, сиаловая кислота, серомукоид)
Иммунологические реакции (ИФА с определением а/т к искомым
возбудителям)
LE-клетки
Исследование синовиальной жидкости
Гистологические исследования
Маркеры остеобластной активности при остеогенезе: костноспецифичная щелочная фосфатаза, остеокальцин,
проколлаген I типа.
Маркеры остеокластной активности при резорбции костной
ткани: тартратрезистентная кислая фосфатаза (TRAP/ТРКФ),
гидроксипролин, пиридинолин, дезоксипиридинолин, Nтелопептид, С-телопептид, кальций мочи.

70. Инструментальная диагностика

Рентгенография, рентгеновская
денситометрия
КТ, МРТ,
УЗИ; УЗИ-денситометрия (определение
минеральной плотности костей)
Остеосцинтиграфия
Артроскопия, артрография

71. Рентгенографическое исследование костной системы

72. Сцинтиграфия. УЗИ-денситометрия. Артроскопия. Артрография

УЗИ-денситометрия.
Артроскопия
Артрография

73. Роль мышечной системы:

Мышцы – активная составляющая опорно-двигательной
системы, обеспечивают разнообразные движения ребенка:
передвижение тела в пространстве, сохранение
равновесия;
функцию формирования (определяет форму тела)
выполняют защитную функцию (защита органов грудной,
брюшной полости)
функцию других органов: осуществление дыхательных и
глотательных движений, функцию ССС;
энергетическую - превращение химической энергии в
механическую, тепловую).

74. Внутриутробное развитие мышечной системы:

На 3 неделе эмбрионального развития в головном отделе
дорзальной мезодермы возникает сегментация с
образованием мешкообразных выпячиваний - сомиты.
Дальнейшее расщепление дорзальной мезодермы
происходит в каудальном направлении.
На 4 неделе формируется 40 пар сомитов, они
увеличиваются в объеме и отделяются друг от друга с
помощью соединительнотканных перегородок, myosepta.
Сомиты делится на три части: миотом, клетки которого
образуются мышцы; дерматом, который дает начало
соединительнотканной части кожи и склеротом, клетки
которого образуют позвонки и ребра.

75. Мышечная система у детей

Мышц по отношению к массе тела у детей
значительно меньше, чем у взрослых.
Распределение мышечной ткани у
новорожденного отличается от детей
других возрастных групп и взрослых.
Основная ее масса приходится на мышцы
туловища, в то время как в другие
периоды – на мышцы конечностей.

76. Мышечная система у детей

У новорождѐнного мышечные волокна расположены рыхло,
тонкие,слабые, а мышечный рельеф сглажен , слабо выражена
поперечная исчерченность, хорошо развита интерстициальная
ткань, обильно васкуляризированы.
Фасции у новорождѐнного тонкие, рыхлые, легко отделяются от
мышц. Слабое развитие сухожильного шлема и рыхлое
соединение его с надкостницей костей свода черепа
предрасполагают к образованию гематом при прохождении
ребѐнка через родовые пути.
Скелетные мышцы отличаются низкой возбудимостью, у
новорожденных выражен гипертонус сгибателей (до 2,5мес.)
Параллельно с развитием мышечных волокон идет
формирование соединительнотканного каркаса мышц
(эндомизия и перимизия), которое достигают окончательной
степени дифференцировки к 8—10 годам.

77. Мышечная ткань:

Мышечную ткань разделяют на:
поперечнополосатые мышцы скелета;
поперечнополосатые мышцы сердца;
гладкие мышцы внутренних органов, сосудов и кожи.

78. Свойства мышечной ткани:

Свойства мышечной ткани:
сократимость;
возбудимость;
проводимость;
растяжимость;
эластичность.

79. Развитие мышечной системы:

Гладкая мускулатура возникает из мезенхимы
спланхноплевры, примыкающей к энтодермальной закладке
кишечной трубки.
Сердечная мышца возникает из висцерального
мезобласта.
Поперечнополосатая мускулатура формируется из
миотомов, образующих дорсолатеральные отделы первичных
сегментов. Эпителиальные мезодермальные клетки
миотомов дифференцируются в миобласты, которые далее
превращаются в миофибриллы, приобретая
веретенообразный вид.

80. Развитие мышечной системы

Развитие мышц у детей идет неравномерно.
В первую очередь развиваются крупные мышцы плеча,
предплечья, позднее – мышцы кисти рук.
До 6 лет тонкая работа пальцами детям не удается. В
возрасте 6–7 лет ребенок может уже успешно заниматься
такими работами, как плетение, лепка и др. В этом возрасте
возможно постепенное обучение детей письму. Однако
упражнения в письме должны быть кратковременными,
чтобы не утомлять еще не окрепшие мышцы кистей рук.
После 15 лет интенсивно развиваются и мелкие мышцы,
совершенствуются точность и координация мелких
движений. Полная дифференцировка мышечной ткани
заканчивается к 15 годам. Наивысший прирост мышечной
силы и выносливости детей обоих полов определяется к 17
годам.

81. Развитие мышечной системы

Созревание стволовых структур, в том
числе, и ретикулярной формации,
отвечающей за мышечный тонус,
заканчивается в 7-10 лет, что
обуславливает гипермобильность
связочного аппарата у детей до раннего
школьного возраста и склонность их к его
повреждению.
Для нормального развития мышц у детей
и подростков необходимы умеренные
физические упражнения.

82. Скелетные мышцы:

Мышцы, прикреплённые к скелету, называются скелетными мышцами.
Они состоят из поперечно-полосатой мышечной ткани, которая
сокращается под воздействием нервных импульсов
Функция скелетных мышц: возбудимость, проводимость,
сократимость, эластичность, растяжимость. Обеспечивают:
передвижение тела в пространстве;
осуществление дыхательных движений, обеспечивающих
вентиляцию легких;
поддержание положения и позы тела.
выполняют защитную функцию, предохраняя внутренние
органы от повреждения.
в депонировании некоторых питательных веществ
имеют значение в выработке тепла, поддерживающего
температурный гомеостаз,

83. Мышечная система. Термогенез

У новорожденных (в отличие от взрослых) даже во время сна
мышцы не расслабляются. Постоянная активность скелетных мышц
определяется, с одной стороны, их участием в реакциях
сократительного термогенеза (теплопродукции), а с другой –
участием этой активности и мышечного тонуса в анаболических
процессах растущего организма (прежде всего – в стимуляции
развития самой мышечной ткани).
Несократительный термогенез:
Этот вид терморегуляции может приводить как к повышению, так и
к понижению температуры тела. Он осуществляется путём
ускорения или замедления катаболических процессов обмена
веществ. Основным местом продукции тепла являются скелетные
мышцы, печень, бурый жир. Регуляция процессов
несократительного термогенеза осуществляется путём активации
симпатической нервной системы, продукции гормонов
щитовидной железы и мозгового слоя надпочечников.

84. Особенности структуры скелетной мускулатуры у детей

Структура скелетной мышечной ткани у детей разного
возраста имеет ряд отличий.
У новорождённого мышечные волокна расположены рыхло,
их толщина 4-22 мкм.
В постнатальном периоде рост мышечной массы
происходит в основном за счёт утолщения мышечных
волокон, и к 18-20 годам их диаметр достигает 20-90 мкм.
В целом мышцы у детей раннего возраста более тонкие и
слабые, а мышечный рельеф сглажен и становится
отчётливым обычно только к 5-7 годам жизни.
В первые годы жизни происходит абсолютное увеличение
рыхлой внутримышечной соединительной ткани, а
относительное количество клеточных элементов на
единицу площади уменьшается.

85. Гладкая мускулатура:

Гладкие мышцы относятся к непроизвольным
мышцам, т.е. их сокращение не зависит от воли
человека. Особенности бронхов, кровеносных
сосудов, в известной степени, определяют
физиологические особенности гладких мышц этих
органов.
Гладкие мышцы не имеют поперечной исчерченности.
Гладкие мышцы хорошо приспособлены для
длительного стойкого сокращения без утомления, с
меньшей затратой энергии.

86. Миокард

Сердечная мышца сокращается самопроизвольно, вегетативная
нервная система регулирует её работу. Свойства миокарда:
автоматизм, возбудимость, сократимость, проводимость, тоничность
Состоит из поперечнополосатых мышечных волокон
Каждое мышечное волокно представляет собой скопление клеток –
кардиомиоцитов. Кардиомиоциты делятся на сократительные, проводящие,
секреторные.
Кардиомиоцит представляет собой основную структурно-функциональную
единицу миокарда — миокардиальную клетку, ответственную за
сократительную способность миокарда.
Сократительные кардиомиоциты выполняют основную часть сократительной
работы сердца. Кардиомиоциты окружены обильной сетью капилляров,

87. Проводящая система миокарда

Проводящая система обеспечивает синхронную
работу миокарда, согласованную работу всех
отделов сердца.
Проводящая система участвует в
непосредственной регуляции ритмических
сокращений мышечных волокон и межклеточной
координации. Клетки проводящей системы
сердечной мышцы, миоциты, имеют особое
строение и богатую иннервацию.
Структурные компоненты проводящей системы
локализуются под эндокардом. В правом
предсердии находится синусно-предсердный
узел, который является главным генератором
сердечного возбуждения.

88. Проводящая система миокарда

89. Миокард

Проводящие кардиомиоциты характеризуются слабым развитием
сократительного аппарата, светлой цитоплазмой и крупными ядрами. В
клетках нет поперечной исчерченности, поскольку миофибриллы
расположены неупорядоченно. Функция этих кардиомиоцитов генерация импульсов и передача на рабочие кардиомиоциты,
обеспечивая автоматизм сокращения миокарда.
Клетки проводящей системы, помимо капилляров, окружены
вегетативными нервными окончаниями.
Клетки образуют узлы и пучки проводящей системы сердца и
разделяются на несколько подтипов: пейсмекеры (в синоатриальном узле),
переходные (в атрио-вентрикулярном узле) и клетки пучка Гиса и волокон
Пуркинье.
Синоатриальныи узел является водителем ритма первого порядка. В
нем возникают импульсы, которые определяют частоту сокращений
сердца. Он генерирует импульсы со средней частотой 70-80 импульсов в 1
мин.
Атриовентрикулярный узел - водитель ритма второго порядка.
Пучок Гиса - водитель ритма третьего порядка.
Волокна Пуркинье — водители ритма четвертого порядка. Частота
возбуждения, возникающая в клетках волокон Пуркинье, очень низкая.

90. Миокард

Секреторные кардиомиоциты находятся в
предсердиях, преимущественно в правом;
характеризуются отростчатой формой и слабым
развитием сократительного аппарата. В
цитоплазме, вблизи полюсов ядра - секреторные
гранулы, содержащие натриуретический
фактор, или атриопептин (гормон,
регулирующий артериальное давление).
Гормон вызывает потерю натрия и воды с мочой,
расширение сосудов, снижение давления,
угнетение секреции альдостерона, кортизола,
вазопрессина.

91. Обследование мышечной системы. Расспрос:

Жалобы:
На боли, слабость в конечностях
Нарушение походки
Снижение двигательной активности
Отставание в физическом развитии
Слабость, утомляемость, апатия
Неудержание предметов
Частые падения
Дизартрия
Нарушение глотания
Запоры, поносы
Судорожные подергивания
Энурез

92. Обследование мышечной системы. Расспрос.

Анамнез:
Указание на связь с каким либо причинным фактором
Связь с другими заболеваниями
Результаты обследования,
Лечения
Сведения о беременности матери, родах
Психо-физическое развитие
Наследственный анамнез
Аллергологический анамнез
Туб. анамнез

93. Обследование мышечной системы. Осмотр.

Проводится в положении стоя в спокойном состоянии, лежа и в
движении. Направление осмотра – сверху вниз. Сначала
осматривается голова, затем туловище (грудная клетка,
позвоночник), верхние и нижние конечности:
Физическое развитие
Положение тела, головы
Аномальная походка
Ассиметрия одноименной группы мышц
Нарушение осанки
Резко выраженный лордоз
Увеличение объема живота
Параличи, парезы

94. Симптомы поражения мышечной системы

Важнейшими показателями активности мышечной системы
является:
Мышечный тонус мышечный тонус
Мышечная сила
Снижение мышечного тонуса- мышечная гипотония, cиндром
мышечной слабости может быть спровоцирован многими
заболеваниями разной этиологии.
Чаще это состояние связано с нарушениями центральной нервной
системы, генетическими расстройствами, мышечными пороками
развития, при рахите и рахитоподобных заболеваниях.

95. Выявление симптомов поражения мышечной системы при омотре

Кривошея
Асимметрия мышц голени

96. Обследование мышечной системы. Сухожильные рефлексы

Сухожильные рефлексы, регулируя степень
сокращения мышцы в соответствии с
раздражениями, падающими на нее, участвуют в
сохранении статики и положения тела.
Рефлексы предплечья.
конечностей
Рефлексы нижних
(коленный, ахиллов)

97. Пальпация мышц

Пальпация
мышц груди,
плеча, спины,
коленного
сустава

98.

99. Клинические варианты мышечной гипотонии

Локализованная (после травмы)
Генерализованная (оказывает влияние и на психическое
развитие ребенка):
Центрального генеза: внутриутробная гипоксия, родовая
травма, внутриутробные инфекции, постнатальные
заболевания)
Хромосомные заболевания
Метаболические и мультисистемные заболевания (гликогеноз,
эндокринопатии, метаболические расстройства и др.)

100. Клинические симптомы синдрома мышечной гипотонии

101. Заболевания мышечной системы. Миопатии

Миопатии- гетерогенная группа заболеваний мышечной системы (в
основном, скелетной мускулатуры) , обусловленных нарушением
сократительной способности мышечных волокон и
проявляющиеся мышечной слабостью, уменьшением объема
активных движений, снижением тонуса, атрофией.
Первичные (врожденные, ранние детские, юношеские)
Вторичные- на фоне имеющегося заболевания (эндокринного,
инфекционного, паразитарного, системного).
При прогрессировании миопатии
самостоятельное передвижение невозможно, нарушается акт дыхания,
развивается застойная пневмония с
риском летального исхода
Рис. Принятие вертикальной позы больного с миопатией

102. Миотония

Миотония (миотонический синдром) — группа
симптомов, возникающих при нарушении мышечного
тонуса и дисфункции мышечных волокон. Они слабеют
в состоянии покоя и спазмируются при чрезмерном
напряжении. Сжатые мышцы не могут полностью
расслабиться сразу после сокращения, теряется
способность к релаксации после сокращения. Имеет
место при злокачественной гипертермии,
нейроэпилептическом синдроме, энцефпломиелите,
столбняке.;

103. Миотония

Больные дети начинают сидеть и ходить позже своих здоровых
сверстников, у них нарушается работа суставов.
Выражена сутулость, согбенность, неуверенная походка при
крутом подъеме и резком спуске, нарушение равновесия, потеря
устойчивости.
Поражение мышц передней брюшной стенки приводит к нарушению
работы ЖКТ и желчевыводящих путей, развитию хронических
запоров, кишечных колик.
Слабый мышечный тонус может спровоцировать недержание мочи,
энурез, а также миопию, искривление позвоночника, остеохондроз,
глотательные и дыхательные нарушения, что проявляется одышкой и
дисфагией.
Миотонические спазмы изменяют тембр голоса
При поражении лицевых и шейных мышц страдает внешний вид

104. Миастения

Миастения – это аутоиммунное заболевание,
характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи
и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью
скелетных (поперечнополосатых) мышц.
Основой патогенеза миастении является аутоиммунная
реакция, вызванная связыванием антителами
ацетилхолиновых рецепторов (АХР) постсинаптических
мембран поперечнополосатой мускулатуры. Механизм,
запускающий выработку АТ, остается неизвестным.
Отмечается сочетание с аутоиммунными расстройствами,
особенно с патологией щитовидной железы (гипер- или
гипотиреоз), ревматоидным артритом, системной красной
волчанкой, диабетом.

105. Симптомы миастении

Повышенная утомляемость разных групп мышц
Двоение в глазах (диплопия)
Опущение верхнего века (птоз века)
Затруднение при глотании
Дизартрия
Нарушение дыхания
Нарушение функции вегетативной нервной системы

106. Синдром мышечной гипертонии

Синдром мышечной гипертонии –усиленное сопротивление
пассивным движениям, ограничение спонтанной двигательной
активности ребенка, повышение рефлексов сухожилий,
патологической установкой ручек, стоп (вывернуты, зажаты).
Повышенный тонус может преобладать в области сгибательных
групп мышц с принятием ребенком определенной позы. Характерно
изменение врожденных рефлексов: Гордона, Бабинского,
Оппенгейма, которые по мере развития здорового ребенка слабеют и
угасают. На фоне повышенного тонуса они постоянно отмечаются и
не имеют тенденции к угасанию.
Мышечная гипертония возникает при:
—поражении пирамидных путей (например, болезни Литтла);
—травмах головного и спинного мозга;
—детском церебральном параличе
—энцефалитах;
—некоторых инфекционных заболеваниях (например, столбняке);

107.

108. Виды мышечной гипертонии

109. Определение понятия ДСТ- «Дисплазия соединительной ткани»

Определение понятия ДСТ«Дисплазия соединительной ткани»
Нарушения костно-мышечной системы имеют частое проявление
при дисплазии соединительной ткани.
Согласно определению ДСТ в Проекте Российских Рекомендаций
по диагностике и лечению дисплазии соединительной ткани у детей
2014г., дисплазии соединительной ткани - это гетерогенная
группа заболеваний многофакторной природы, обусловленная
вовлечением в патогенез общих ферментных систем и различных
структурных белков внеклеточного матрикса cоединительной
ткани. В основе формирования данной патологии лежит
сочетанное действие двух ведущих факторов: генетической
предрасположенности, обусловленной суммирующим действием
функциональных полиморфных аллелей большого числа генов, и
провоцирующим действием различных внешних факторов.
Моногенные заболевания с нарушением соединительной ткани:
синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, синдром Стиклера.
:Гетерогенная группа: Марфаноподобный фенотип,
Элерсоподобный фенотип, Неклассифицируемый фенотип.

110. Проявления ДСТ

Внешние фенотипические признаки ДСТ имеют
многочисленные симптомы поражения костномышечной системы:
астенический тип конституции;
черепно-лицевые деформации;
ассиметрия и деформация ушных раковин;
зубно-челюстные аномалии;
длинные конечности;
нарушение роста ногтей;
Гипермобильность суставов
деформация грудной клетки
сколиоз;
тонкая, ранимая кожа,
сухая, гиперэластичная;
очаги депигментации.

111. Внешние проявления дисплазии соединительной ткани

112. Мышечная система у детей

Масса мышц по отношению к массе тела у детей значительно меньше,
чем у взрослых. Распределение мышечной ткани у новорожденного
отличается от детей других возрастных групп и взрослых. Основная ее
масса приходится на мышцы туловища, в то время как в другие
периоды – на мышцы конечностей.
Параллельно с развитием
Мышечная система у детей

113. Проявления ДСТ

Внутренние фенотипические признаки:
неврологические симптомы: врож. мальформация сосудов мозга, вр.
арахноидальные кисты головного мозга,вегетативная дисфункция
нейропсихическая сфера– логопатия, шизотимия, циклотимия,
гиперактивность, дефицит внимания, агрессия
ОД- поликистоз, трахеобронхиальная дискинезия, спонтанный пневмоторакс,
трахеобронхомяляция, бронхоэктазы
ССС-пролапс клапанов сердца, в/жел. доп.хорды, расширение корня аорты,
аневризмы сосудов, нарушение ритма и проводимости сердца,
артериальная гипотония
ЖКТ-висцероптоз, мегаколон, долихосигма, дискинезия ЖВП, рефлюксная
болезнь
МВС-нефроптоз, атопия чашечно-лоханочной системы, аномалии
мочеточников, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, дисметаболическая
нефропатия
Кроветворение: повышенная кровоточивость, тромбоцитопатии,
тромбофилия, гемоглобинопатии
ЛОР органы:-искривление носовой перегородки, ларингомаляция, отосклероз

114.

Медико-социальное значение ДСТ:
Высокий удельный вес значимых аномалий костно-
суставной, мышечной, гастроинтестинальной,
офтальмологической и др. систем (потеря
нетрудоспособности, инвалидизация)
Высокая смертность от сердечных аритмий
(ежечасно погибает 2000 чел.), ИБС, разрыва
аневризм
Рост случаев синдрома внезапной смерти
Патология репродуктивной системы
Грядущая социокультурная катастрофа

115.

Недооценка такого явления
как ДСТ лежит в основе
непонимания
модифицирующего влияния
дисморфизма
соединительной ткани на
течение ассоциированной и
сопутствующей патологии
(Г.И. Нечаева,2008)

116.

Для установления диагноза при
поражении костно-мышечной системы
необходимо провести последовательно
и тщательно сбор жалоб. Анамнеза,
объективное обследование с
консультацией врача невролога.
Дополнительно обследование включает
лабораторные и инструментальные
методы.

117.

Лабораторная диагностика
мышечной деятельности
Определяют биохимические показатели крови
(креатинин, креатин, активность
креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы,
трансаминаз),
Иммуногуморальные показатели: антитела к
гладкой мускулатуре, определение уровня антител к
ацетилхолиновому рецептору в сыворотке крови (при
миастениях); определение антител к потенциалзависимым калиевым каналам (при миотонии),
анализ мочи на креатинин,
ДНК диагностика при дистрофической миотонии,
биопсию мышц с морфологическим исследованием
ее структур

118.

Инструментальное исследование
мышечной системы:
Мышечную силу определят с помощью показаний
динамометра (ручного и станового)
Мышечную возбудимость исследуют с помощь
хронаксиметрии: определение наименьшего времени, в
течение которого раздражитель удвоенной пороговой силы
вызовет процесс возбуждения мышечной ткани
Биоэлектрическую активность мышц исследуют путем
электромиографии-ЭМГ
Компьютерная томография, магнитно-резонансная
томография средостения для исключения увеличения или
опухоли вилочковой железы (как причины миастении)
УЗИ- для определения оссификатов при ДБСТ

119.

Динамометр
Хронаксиметрия
Динамометр становой
Электромиография

120.

Высокая распространенность заболеваний
КМС вызывает необходимость знания
особенностей КМС у детей, что позволит
своевременно диагностировать эту
патологию, проводить адекватную
терапию, предупреждая развитие
осложнений, улучшая качество жизни
пациентов