Альвеолярный протеиноз, определение. Патогенез, патоморфологии

1.

АО «МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ АСТАНА»
КАФЕДРА «ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ С КУРСАМИ ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИИ,
ПУЛЬМОНОЛОГИИ, ЭНДОКРИНОЛОГИИ»
АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ, ОПРЕДЕЛЕНИЕ.
ПАТОГЕНЕЗ, ПАТОМОРФОЛОГИИ
ВЫПОЛНИЛИ:РЕЗИДЕНТЫ –
ПУЛЬМОНОЛОГИИ 290 ГРУППЫ

2.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Альвеолярный протеиноз (АП) — заболевание неизвестной этиологии,
характеризующееся умеренно прогрессирующей одышкой вследствие накопления в
альвеолах фосфолипидов и белкового материала, дающего положительную ШИК-реакцию
(PAS-реакцию). АП относится к редким заболеваниям; встречается от 1 до 4 случаев на 1
млн взрослых.
Болеют преимущественно лица среднего возраста (20-50 лет), причём мужчины чаще,
чем женщины (3:1).

3.

ЭТИОЛОГИЯ
Выделяют следующие формы АП: врождённую, приобретённую
(псевдопротеиноз).
и вторичную
Врождённая форма обусловлена мутациями генов, кодирующих структуру белков сурфактанта
В и С или b-цепи рецептора для ГМ-КСФ.
В 90% случаев АП заболевание считают приобретённым, или
заболевших преобладают курильщики (70%).
идиопатическим. Среди
Вторичный АП может развиться вследствие вирусных инфекций, пневмоцистной пневмонии у
лиц с иммуносупрессией, гемобластозов, воздействия неорганической (в том числе
асбестовой) пыли, токсических паров (особенно при производстве пластмасс), озона, но на
фоне опухолевых процессов различной локализации, тяжелых иммунодефицитных
состояний.

4.

ПАТОГЕНЕЗ
Ключевую роль в патогенезе заболевания играет нарушение обмена сурфактанта. Сурфактант
— белково-липоидный комплекс, снижающий поверхностное натяжение в альвеолах.
Сурфактант на 80% состоит из фосфолипидов, на 10% — из холестерола и на 10% — из
белков. Липиды и белки сурфактанта синтезирзуются альвеолоцитами 2-го типа. Сурфактант
инактивируется путём перехода в поверхностно-неактивные агрегаты, основная часть которых
реутилизируется альвеолоцитами 2-го типа. Остальная часть сурфактанта катаболизируется
альвеолярными макрофагами. Нарушение регуляции процесса инактивации и утилизации
состовляющих сурфактанта ведет к избыточному накоплению его в альвеолоцитах, что
приводит к патологии газобмена.

5.

Нарушение взаимодействия ГМ-КСФ с клеточными рецепторами ведёт к тому, что клеткимишени не получают сигнал для расщепления сурфактанта, происходит его избыточное
накопление в альвеолах, и функционирующая поверхность газообмена уменьшается .У
больных АП выявляют также дефекты фагоцитоза, миграции и фаголизосомальной
функции альвеолярных макрофагов, что ведёт к снижению клиренса сурфактанта. Его
накопление, в свою очередь, ингибирует функцию альвеолярных макрофагов, что ещё
более угнетает клиренс сурфактангта.

6.

Компьютерная томограмма помогает детализировать изменения, выявляемые на
рентгенограммах (участки «матового стекла», мелкоочаговые затемнения).Корреляция
между клиническими и рентгенологическими данными отсутствует, выраженные
рентгенологические изменения могут сопровождаться лишь скудной клинической
симптоматикой. В связи с этим заболевание в одной трети случаев выявляют случайно при
профилактическом флюорографическом исследовании. В далеко зашедших стадиях
заболевания могут быть зафиксированы распространённые фиброзные

7.

8.

9.

ГИСТОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
При макроскопическом исследовании на поверхности лёгких выявляют сероватобелые плотные бугорки в виде зёрен. Лёгкие уплотнены, альвеолярные пространства и
респираторные бронхиолы заполнены гранулярным, аморфным ацидофильным
содержимым. Альвеолярные перегородки обычно не изменены. Признаков воспаления или
фиброза не обнаруживают, однако отмечают гиперплазию альвеолоцитов 2-го типа.
Материал, содержащийся в альвеолах, представляет собой сурфактантоподобное вещество.
Это фосфолипиды, которые дают яркий пурпурный цвет при окрашивании реактивом
Шиффа (ШИК-реакция).

10.

11.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
1. Альвеолярный протеиноз легких: вопросы диагностики и лечения.
Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»
Р. А. Бакенова
М. М. Тусупбекова
Ж. Г. Байтурлин . https://cyberleninka.ru/article/n/alveolyarnyy-proteinoz-legkih-voprosydiagnostiki-i-lecheniya/viewer
3.