Ортопедические заболевания верхней конечности

1.

Ортопедические
заболевания верхней
конечности

2.

Актуальность
Встречаемость врожденных аномалий развития верхних конечностей
варьирует, по данным разных авторов, и зависит в первую очередь от
страны, где проводилось исследование. Одни из наиболее усредненных
цифр были представлены Комитетом по врожденным деформациям
Международной федерации обществ кистевых хирургов в 1982 г. Общая
встречаемость по этим данным составила 22,91 случая на 10 тыс.
новорожденных
ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ВРОЖДЕННЫХ АНОМАЛИЙ РАЗВИТИЯ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИ, Заварухин В. И. 1 ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный
университет», Клиника высоких медицинских технологий им. Н.И. Пирогова, г. Санкт-Петербург 2018

3.

Анализ распространенности пороков и нарушений развития опорно-двигательного аппарата, случившихся
во время роста и развития человека, а также ортопедических осложнений наследственных и системных
заболеваний

4.

5.

В среднем, за неделю в амбулаторное
звено
здравоохранения
города
за
медицинской
помощью
к
врачу
травматологу-ортопеду
обращается
679±36 детей. На долю приемов с
жалобами на ортопедическую патологию
в среднем приходится 45% посещений в
неделю, 35% посещений ортопеда
приходятся
на
профилактические
осмотры согласно календарю, и около
20% занимают приемы детей с острой
травмой, либо с ее последствиями,
пролеченными
в
трампунктах
и
стационарах.
АМБУЛАТОРНОЕ ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ ДЕТЕЙ С ТРАВМАТОЛОГИЧЕСКИМИ И ОРТОПЕДИЧЕСКИМИ
ПАТОЛОГИЯМИ В ГОРОДЕ ЕКАТЕРИНБУРГЕ Гордиенко Иван Иванович, Цап Наталья Александровна ФГБОУ ВО УГМУ
Минздрава РФ г. Екатеринбург, Свердловская область 2019

6.

В настоящее время используется классификация врожденной аномалии
верхнее конечности разработанная The American Society for Surgery of
the Hand (ASSH) и International Federation of Societies for Surgery of the
Hand (IFSSH) и ОМТ
Классификация ОМТ представлена четырьмя крупными группами
(Нарушения формирования; Деформации; Дисплазии; Синдромы). I.
Нарушение формирования. Основываясь на современных знаниях о
развитии конечности в эмбриогенезе в трех направлениях (по трем осям:
проксимально-дистальной, передне-задней и дорсально-вентральной),
нарушение формирования описывается отдельно для каждой из этих
осей. В зависимости от уровня поражения группа делится на две части –
вся верхняя конечность или только кисть. Внутри каждая из подгрупп
имеет одну и ту же структуру – в зависимости от нару-

7.

Классификация ОМТ представлена четырьмя крупными группами (Нарушения формирования;
Деформации; Дисплазии; Синдромы).
I. Нарушение формирования. Основываясь на современных знаниях о развитии конечности в
эмбриогенезе в трех направлениях (по трем осям: проксимально-дистальной, передне-задней и
дорсально-вентральной), нарушение формирования описывается отдельно для каждой из этих
осей. В зависимости от уровня поражения группа делится на две части – вся верхняя конечность
или только кисть. Внутри каждая из подгрупп имеет одну и ту же структуру – в зависимости от
нарушения формирования по одной из осей делится на проксимально-дистальную ось,
переднезаднюю и дорсально-вентральную. Для смешанных пороков, имеющих признаки
нарушения формирования по нескольким осям, предусмотрен раздел «неспецифичная ось».
II. Деформации. К ним относятся синдром врожденных перетяжек, стенозирующий лигаментит и др.
III. Дисплазии, к которым отнесены гипертрофии и опухолевые состояния.
IV. Синдромы. К этой группе отнесен на данный момент список из 44 заболеваний, который,
является далеко не полным перечнем синдромов, куда могут входить аномалии развития верхней
конечности.

8.

Болезнь Шпренгеля
Врождённое высокое стояние лопатки представляет собой комплекс аномалий развития, основу которого
составляют нарушение пространственного положения и роста лопатки, её деформация, смещение в
краниальном направлении акромиального конца ключицы, наличие фиброзного тяжа или добавочной
(омовертебральной) кости фиксирующих лопатку к позвоночнику, дисплазия мышц надплечья и туловища
вплоть до полной их аплазии.
Среди всех пациентов с врождёнными заболеваниями опорно- двигательного аппарата больные с
врожденным высоким стоянием лопатки составляют 0,2-1%. Заболевание встречается в 2 раза чаще у
девочек, чем у мальчиков.

9.

Клиника
Выяснение жалоб больного, сбор семейного анамнеза и объективное обследование.
Клиническое обследование больных проводится по общепринятой методике обследования пациентов с
ортопедической патологией. Производится внешний осмотр больных, при котором обращается внимание
на наличие диспластических признаков развития и сопутствующей ортопедической патологии (асимметрия
мозгового и лицевого черепа, неправильный прикус зубов, деформация ушных раковин, сколиоз,
гипертрихоз, недоразвитие грудной клетки).
Обращается внимание на асимметрию надплечий и лопаток, деформацию и укорочение ключицы,
уменьшение размеров лопатки, её ротацию, наличие фиброзных тяжей и добавочной кости между
лопаткой и позвоночником. Измеряется длина верхних конечностей, амплитуда движений в плечевом
суставе.
При пальпации плечевого пояса, ребер, позвоночника у больных с врожденным высоким стоянием лопатки
практически всегда определить наличие фиброзного тяжа или добавочной кости.

10.

11.

12.

Инструментальные методы
Рентгенологическое исследование
1 Рентгенография плечевого пояса в переднезадней проекции;
2 Рентгенография лопаток при максимальном отведении верхних конечностей;
3 Рентгенография шейного и грудного отделов позвоночника в двух проекциях.
На рентгенограммах плечевого пояса, выполненных в передне-задней проекции,
изучаются параметры, отражающие нарушение пространственного положения
лопатки (её краниальное и медиальное смещения, патологическая ротация),
варианты нарушения её развития (изменение поперечного и продольного
размеров) и характер фиксации её к позвоночнику (отсутствие или наличие
омовертебральной кости, её форма). Измеряется длина ключиц и
определяетсянарушение их пространственного положения

13.

Основным ориентиром при измерении угла патологической ротации служит не медиальный край лопатки, а
лопаточная ость, которая при данной патологии подвержена изменениям в меньшей степени. С этой целью
проводится линия лопаточной ости до пересечения с продольной осью позвоночника. Аналогичные линии проводят
на здоровой стороне. Угол патологической ротации лопатки пораженной стороны определяют по формуле: А – В =
С, где:
А – угол ротации лопатки на здоровой стороне,
В - угол ротации лопатки на стороне поражения,
С - угол патологической ротации.
Электромиография
Проводится электромиографическое исследование мышц туловища, плечевого пояса и плеча (трапециевидные,
ромбовидные, подостные, передние зубчатые, дельтовидные (передние, средние и задние порции), большие
грудные, двуглавые и трехглавые).
Применение данной методики позволяет объективно оценить степень заинтересованности нервной системы в
формировании деформации Шпренгеля, получить объективные показатели деятельности мышц плечевого пояса
до и после оперативного вмешательства, исследовать электровозбудимость и электрическую активность этих
мышц.

14.

Классификация
Основу
представленной
классификации
составляют:
вариант
прикрепления
лопатки к позвоночнику,
высота стояния лопатки,
амплитуда
движений
плеча в плечелопаточном
сочленении,
величина смещения в
краниальном направлении
акромиального
конца
ключицы,
состояние
мышц
плечевого
пояса,
деформация лопатки

15.

Лечение
Консервативное лечение проводится у детей до 1года 6месяцев при любой тяжести течения заболевания, и у
детей старше 1,5 лет с лёгкой степенью мягкотканой формы данной патологии.
Показанием к оперативному лечению являются средняя и тяжёлая степени заболевания (мягкотканая и костная
формы) у детей с 1,5- летнего возраста.
В настоящее время разработаны и внедрены около 30 хирургических методик коррекции положения лопатки.
Однако данные литературы указывают на вероятность развития различных осложнений в 12,5–58,7 % случаев,
среди которых одним из наиболее значимых является парез верхней конечности в связи с плексопатией плечевого
сплетения
1.
2.
3.
Операции низведения лопатки без вмешательства на костях (Putti, 1907);
Операции низведения наружной части лопаточной кости (Konig, 1893);
Частичная или субтотальная резекция лопаточной кости.

16.

17.

18.

19.

20.

низведение лопатки по методу
woodward

21.

22.

Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность
Это пороки развития, характеризирующиеся недоразвитием тканей по лучевой или локтевой стороне верхней
конечности (как его укорочением, так и деформацией), комбинирующимися с пороками развития пальцев и кисти.
При отклонении кисти в лучевую сторону – лучевая косорукость, при отклонении в противоположную сторону –
локтевая косорукость.
При лучевой косорукости выделяются следующие формы (Прокопович В.С., 1980г.):
• I степень – недоразвитие лучевой кости, её укорочение достигает до 50% длины;
• II степень – укорочение лучевой кости более 50% длины;
• III степень – лучевая кость отсутствует полностью.
частота встречаемости данной патологии составляет от 1 : 30 000 до 1 : 100 000 новорожденных.
По степени недоразвития локтевой кости выделяют 4 варианта врожденной косорукости:
• первый вариант - умеренная гипоплазия: длина локтевой кости составляет 61-90% лучевой кости;
• второй вариант - выраженная гипоплазия: длина локтевой кости составляет 31-60% лучевой кости;
• третий вариант - рудимент локтевой кости: длина локтевой кости составляет 1-30% лучевой кости;
• четвёртый вариант - аплазия локтевой кости (полное отсутствие локтевой кости).
Частота встречаемости локтевой косорукости при врожденной патологии достигает 1 на 25000-150 000
новорожденных, соотношение мальчики:девочки определяется как 3:2

23.

Этиология
Существует большое разнообразие теорий, которые можно разделить на две
группы: экзогенной и эндогенной этиологии. Wiedemann (1962) указывали, что 20
% врожденных пороков развития — генетической природы, еще 20 % —
экзогенной, а оставшиеся 60 % — неизвестной этиологии.
Ряд авторов отдают предпочтение теории развития деформации за счет
деструкции ткани, из которой развивается конечность, либо остановки ее
развития, возникающей в результате воздействия различных факторов, таких
как прием лекарственных препаратов, радиационное излучение. Кроме того,
подобная патология может возникать в силу механических причин — из-за
повышения внутриматочного давления при одновременном маловодии, малых
размеров амниона, амниотических перетяжек, опухолей матки и яичников.
Наиболее распространенными и клинически значимыми синдромами, в состав
которых входит врожденная лучевая косорукость, являются: тромбоцитопения с
отсутствием лучевых костей (TAR-синдром), синдром Холта — Орама (синдром
«рука — сердце»), VACTERL-синдром

24.

Клиника
Ограничение функции верхней конечности, укорочение и саблевидная
деформация предплечья, вывих головки лучевой кости, ульнарная девиация
кисти

25.

26.

27.

28.

Лечение

29.

30.

31.

Врожденный радиоульнарный синостоз
Врожденный радиоульнарный синостоз (ВРУС) — редкая аномалия развития
верхней конечности, возникающая на ранних этапах эмбриогенеза в
результате нарушения дифференцировки из общего перихондрия
проксимальных отделов лучевой и локтевой костей.
Частота встречаемости ВРУС в некоторых регионах европейской части
России составляет 0,47–1,29 на 100 000 населения [3]. Мировая статистика
данного заболевания неизвестна.

32.

В мировой литературе наиболее популярна классификация Cleary и Omer],
которые выделяют следующие типы.
I. Фиброзный синостоз.
II. Костный синостоз с недоразвитием головки лучевой кости.
III. Костный синостоз с задним вывихом головки лучевой кости.
IV. Костный синостоз с передним вывихом головки лучевой кости.

33.

34.

35.

Клиника
Предположение о наличии порока можно высказать, исходя из степени
пронационной установки предплечья. При выраженной деформации родители и
педиатры видят необычное положение предплечья еще в роддоме. Но часто
жалобы возникают позднее, когда ребенок начинает пользоваться руками: не
может удержать воду в ладонях, неправильно держит ложку, не может
причесаться, застегивать пуговицы и выполнять другие действия при
самообслуживании.
В старшем возрасте присоединяются боли, связанные с нагрузкой. Наиболее
часто встречающимся проявлением ВРУС является выраженное пронационное
положение предплечья, которое обусловливает нарушение самообслуживания.
И чем больше отклонение, тем четче показание к оперативному вмешательству

36.

Лечение
Отношение к хирургическому вмешательству в современном медицинском сообществе
неоднозначное. Некоторые авторы считают, что в большинстве случаев синостоза оперативное
лечение не требуется. W.T. Green предлагает отложить решение о необходимости оперативного
лечения, когда у человека сформируется представление о характере будущей профессии.
T. Ogino, K. Hikino, обследовав 40 пациентов с ВРУС, показали, что при деформации более 60°
пациенты предъявляли жалобы на неудобства в повседневной жизни; при пронационном
положении до 20° — жалоб не было. Рекомендуемый возраст для начала оперативного лечения
колеблется в больших пределах — от 2 лет до достижения взрослого состояния.

37.

Известно более 20 методов и их модификаций, одномоментных и
многоэтапных, с применением 16 видов интерпонируемого материала.
Наиболее популярным является устранение пронационного положения
предплечья путем остеотомии одной (лучевой) кости дистальнее синостоза,
в том числе с выкладкой зоны разъединения гетерофасцией, ауто-,
гомофасцией или полиэтиленовой прокладкой , с интерпозицией мышцей и
фасцией, одеванием силиконового колпачка на усеченный луч.

38.

39.

Болезнь Нотта
Стенозирующие лигаментиты составляют 6–
8% среди ортопедических заболеваний кисти.
Заболевания данной группы встречается в
практике не только травматологов-ортопедов,
но нередко лечатся неврологами, хирургами
и ревматологами, т.к. представляют
трудности в правильной диагностике.
Несмотря на многолетние исследования
данной патологии, их этиопатогенез до конца
не выяснен, не установлена первичность
поражения связки, сухожилия, синовиальной
оболочки

40.

Впервые заболевание описал А. Нотт 1850 г. Заболевание чаще развивается у лиц, которым по роду своей
деятельности приходится выполнять повторяющиеся монотонные движения пальцами кисти, либо длительное
время с силой захватывать и удерживать предметы рукой (музыканты, офисные работники, портные, художники).
Стенозирующий лигаментит приводит к значительному снижению функции кисти, силы схвата, ухудшению качества
жизни и даже временной нетрудоспособности по отдельным видам деятельности.
Болезнь Нотта, возникающая в результате дисплазии анулярной связки определенного пальца кисти, при рождении и в
ближайшее после рождения время клинически не проявляется. С ростом ребенка все анатомические элементы кисти, в
том числе и анулярные связки, правильно развиваются и растут благодаря правильной закладке в эмбриональном
периоде. Развитие зон, которые по определенным причинам в эмбриональном периоде подверглись воздействию
мутагенных факторов, изменено, извращено – они развиваются по собственной физиологической схеме. Анулярная
связка, или связка не растет или растет медленнее, чем все остальные, ввиду чего со временем пережимает сухожилие.

41.

42.

Клиника
Первая — боль слабо выражена, возникает при сдавливании ладони у основания пальца. В утренние часы
может формироваться в этой области небольшая припухлость, а при первых попытках согнуть палец
возникают затруднения. В течение дня человек не ощущает боли;
Вторая — «защелкивание» пальца становится причиной выраженных дискомфортных ощущений. Чтобы
совершить сгибание или разгибание, приходится прилагать усилия, преодолевать сопротивление. Иногда
больной даже помогает завершить движения второй рукой. Обязательно при этом раздается характерный
щелчок, после которого еще долго ощущается болезненность. Размеры уплотнения у основания пальца
постепенно увеличиваются, а боли не исчезают на протяжении всего дня;
Третья. Специфический признак болезни Нотта высокой степени тяжести — стойкая контрактура. Так
называется ограничение пассивных движений в суставе, или состояние, при котором палец полностью не
сгибается и (или) не разгибается. Изменить его положение человек может только с помощью второй руки.
«Защелкивание» сустава происходит с большим трудом. Любое движение кистью причиняет сильнейшую
боль, иррадиирущую в ладонь, а иногда в плечо.

43.

44.

45.

Синдактилия
порок, который часто называют сросшимися пальцами, на самом деле
является следствием неразделения пальцев на 8-й нед эмбриогенеза по
причине нарушения процессов апоптоза.
Встречаемость синдактилии большинство авторов оценивают в 2–3 случая
на 10 тыс. новорожденных. Кроме того, что синдактилия является отдельным
пороком развития, она может быть также составной частью других аномалий
и синдромов.

46.

Синдактилию разделяют на простую (сращение только за счет мягких
тканей) и сложную (имеется сращение костных структур) формы.
По уровню сращения она может быть полной, или тотальной (на
протяжении всей длины пальцев), или неполной. Кроме того, выделяют
вариант базальной (сращение только у основания) синдактилии.

47.

Лечение
Для успешного оперативного лечения синдактилии необходимо следовать
следующим принципам:
1. Формирование межпальцевого промежутка. Вне зависимости от дизайна и
применяемой методики, для формирования межпальцевого промежутка
должны использоваться кровоснабжаемые лоскуты. Наиболее часто
применяемыми для этой цели являются прямоугольный тыльный лоскут,
прямоугольный ладонный лоскут или два треугольных лоскута с ладонной и
тыльной поверхности.

48.

2. Закрытие боковых поверхностей пальцев. Формирование треугольных
пальцевых лоскутов позволяет избежать линейного рубца и является по сути
дела «пружиной», которая, растягиваясь, позволяет в ходе роста ребенка
избежать осложнений в виде рубцовых контрактур пальцев.
3. Аккуратное выделение собственных пальцевых сосудисто-нервных пучков
во избежание их повреждения и определения уровня бифуркации.
4. Формирование ногтевого ложа является непростой задачей при наличии
тотальной синдактилии со сращением ногтевых пластинок и отсутствием
ногтевых валиков со стороны сращения. Предложенные D. Buck-Gramcko
лоскуты с подушечек пальцев помогают в формировании бокового ногтевого
валика и закрытии опила сращенных ногтевых фаланг

49.

50.

Полидактилия
Полидактилия является самым часто встречающимся пороком развития
кисти, она подразделяется на преаксиальную (полидактилия I пальца,
радиальная полидактилия), постаксиальную (полидактилия V пальца,
ульнарная полидактилия) и центральную, проявляющуюся чаще всего
синполидактилией.
При постаксиальной полидактилии добавочный палец может быть
представлен как полноценным лучом (тип А), так и рудиментом на тонкой
кожной ножке (тип В)

51.

52.

Лечение
При I и II типе по классификации
Wassel имеются два основных
варианта оперативного лечения, у
каждого из которых есть свои
достоинства и недостатки, и как
следствие,
сторонники
и
противники. Один из вариантов –
операция
Bilhaut-Cloquet,
основная
идея
которой
заключается в создании одного
пальца нормального размера из
двух недоразвитых.