Врожденные аномалии верхних конечностей

1. Врожденные аномалии верхних конечностей

Федеральное государственное бюджетное образовательное
учреждение Высшего профессионального образования «Читинская
государственная медицинская академия».
Кафедра общей хирургии.
Врожденные аномалии
верхних конечностей
Чита,2019

2.

• Врожденные аномалии верхних
конечностей - это группа пороков развития,
обусловленных нарушением нормального
формирования конечностей во
внутриутробном периоде. Включает
врожденные ампутации, недоразвитие,
укорочение одной или обеих рук, наличие
врожденного ложного сустава, амниотические
перетяжки, косорукость, фокомелию,
кампомелию, аномальное количество пальцев
кисти или их сращение.
• Патологии диагностируются на основании
осмотра и данных рентгенографии.
• Лечение чаще хирургическое. Важное
значение имеет протезирование, обучение
ребенка использованию аномальной
конечности для самообслуживания и в быту.

3. Причины

• Обусловлены нарушением
нормального формирования
конечностей в периоде
внутриутробного развития.
• Воздействие тератогенных факторов
(инфекционные заболевания, прием
алкоголя и некоторых лекарственных
средств, ионизирующее излучение)
на 3-7 неделях беременности.
Зачастую причина возникновения
врожденных аномалий верхних
конечностей остается неизвестной.

4. Классификация

• Врожденные ампутации верхних конечностей;
• Пороки развития (частичное недоразвитие)
отдельных сегментов верхних конечностей
• Врожденное укорочение верхних конечностей;
• Избыточный рост верхних конечностей или их
сегментов;
• Амниотические перетяжки;
• Врожденные ложные суставы.

5. Виды аномалий Врожденная ампутация

• Группа поперечных редукционных пороков
конечностей, характерным признаком
которых, в отличие от продольных пороков,
является полное отсутствие нижнего отдела
конечности. Тяжелая патология. Встречается
достаточно редко. Возможна врожденная
ампутация на любом уровне: плечо,
предплечье, кисть, фаланги пальцев.
Конечность заканчивается культей.
• Кость растет быстрее, культя становится
заостренной, возникает опасность
повреждения кожи заострившимся концом
кости. В таких случаях показана реампутация

6. Амелия

• Полное отсутствие конечности.
Возможно отсутствие
конечностей с обеих сторон
(абрахия) или одностороннее
отсутствие конечности
(монобрахия). Плечевой пояс
на стороне отсутствующей
конечности деформирован и
недоразвит. Лечение
заключается в проведении
корригирующих операций и
последующем протезировании.

7. Фокомелия

• Врожденная аномалия верхних конечностей,
при которой полностью или частично
отсутствуют близкие к туловищу
(проксимальные) отделы конечности. Кисть
прикрепляется к туловищу или к недоразвитому
проксимальному отделу плеча. Конечность по
внешнему виду напоминает ласт тюленя, чем и
обусловлено второе название этого порока
развития. Кисть при фокомелии может быть
нормально сформированной или
рудиментарной (неполной, недоразвитой). Если
от туловища вместо нормальной кисти отходит
один палец (недоразвитый или полностью
сформированный), патология называется
перомелией. Как правило, дети обучаются
пользоваться деформированной конечностью в
объеме, достаточном для самообслуживания.
Протезирование проводится с целью
устранения косметического дефекта.

8. Виды аномалий Врожденная косорукость

• Лучевая косорукость (патология, обусловленная
недоразвитием лучевой кости) встречается чаще
локтевой косорукости. Дефект может быть
односторонним или двусторонним. Дефект
лучевой кости сочетается с недоразвитием первого
пальца, мышц предплечья и костей запястья с
лучевой стороны. При этой патологии кисть
ребенка наклонена кнутри. Функция кисти снижена,
захват предметов затруднен из-за недоразвития
первого пальца.

9.

10.

• Локтевая косорукость обусловлена недоразвитием
или отсутствием локтевой кости, что
подтверждается при проведении рентгенографии.
Сопровождается недоразвитием мышц с локтевой
стороны предплечья. Возможно недоразвитие
костей запястья и пястных костей с локтевой
стороны, отсутствие или недоразвитие IV-V
пальцев. Кисть ребенка наклонена кнаружи,
функция кисти снижена.

11. Этродактилия

• Врожденная аномалия верхних конечностей,
сопровождающаяся расщеплением кисти. Выделяют
типичную эктродактилию, при которой глубокое
расщепление кисти сопровождается отсутствием одного или
нескольких пальцев, а иногда – и одной или нескольких
пястных костей. Вторая разновидность этой аномалии
развития – нетипичная эктродактилия, при которой
анатомическая структура кисти практически не изменена, а
расщелина нерезко выражена и имеет вид увеличенного
межпальцевого промежутка.
• Тактика лечения выбирается в зависимости от выраженности
патологии. Консервативная терапия включает в себя
лечебную физкультуру, массаж и наложение гипсовых
повязок. При сохранении функции первого пальца
проводятся реконструктивные операции.

12.

13. Брахидактилия (короткопалость)

Врожденная аномалия верхних конечностей, для
которой характерно отсутствие, недоразвитие или
выраженное укорочение фаланг пальцев.
Консервативная терапия (ЛФК, массаж) направлена
на разработку мышц и связок кисти. При
выраженной брахидактилии проводят
реконструктивные операции.

14. Полидактилия

• Увеличение количества пальцев.
• Может характеризоваться полным и
неполным развитием дополнительных
пальцев. Лечение оперативное, заключается
в удалении добавочного пальца.

15. Синдактилия

• Сращение нескольких пальцев между собой носит
название синдактилия.
• Чаще срастаются второй и третий пальцы.
Возможно сращение всех мягких тканей, сращение
костей или образование кожной перепонки между
пальцами. В возрасте 2-3 лет ребенку пальцы
ребенка разделяют хирургическим путём

16. Гигантизм

• Врожденная аномалия верхних конечностей, при
которой наблюдается увеличение некоторых
сегментов (чаще – пальцев) или всей конечности.

17. Кампомелия

• Искривление трубчатых костей верхних
конечностей (плечевой кости и/или костей
предплечья). В некоторых случаях с возрастом
деформация конечностей исчезает самостоятельно.
Если искривление не выравнивается, проводят
хирургическую коррекцию.