Врожденные гепатиты у детей

1.

Врожденные
гепатиты у детей.
Кулагин Р.А. | Шарафисламов А.Р.

2.

Содержание:
1
Общие сведения
2
Причины врожденных гепатитов у детей
3
Симптомы врожденных гепатитов у детей
4
Диагностика и лечение врожденных гепатитов у детей
5
Прогноз и профилактика врожденных гепатитов у детей

3.

Определение
Врожденные гепатиты у детей – это группа гетерогенных заболеваний,
возникающих в результате внутриутробного воздействия патогенных
факторов на печень плода. Клинически такие патологии могут
проявляться холестатическим синдромом, гепатоспленомегалией,
отставанием в психофизическом развитии, неврологической
симптоматикой. Лабораторная диагностика основывается на
определении уровня АлАТ, АсАТ, билирубина, щелочной фосфатазы,
HBs- HBe- HBc-антигенов, РСК, ПЦР, ИФА. Основное лечение –
этиотропная терапия, коррекция рациона и водно-электролитного
баланса. При необходимости проводится патогенетическая
фармакотерапия, хирургическая коррекция или трансплантация печени.

4.

Общие сведения
Врожденные гепатиты у детей – это полиэтиологическая
группа острых или хронических воспалительных,
дистрофических и пролиферативных заболеваний
печени, возникающих во внутриутробном периоде либо
во время родов. Суммарная распространенность всех
форм составляет 1:5 000-10 000. Среди всех
новорожденных порядка 15% инфицируются
трансплацентарно и 10% – непосредственно во время
родов. Вероятность развития врожденного гепатита у
детей зависит от этиологического фактора. При остром
вирусном гепатите В она составляет до 90%, при HCVинфекции – около 5%. Прогностически благоприятными
формами врожденных гепатитов у детей считаются
холестатические, неблагоприятными – с выраженной
гепатоцеллюлярной недостаточностью. Во втором случае
летальность на первом году жизни достигает 40%.

5.

Причины врожденных гепатитов
Ведущую роль в этиологии врожденных гепатитов у детей играют вирусные инфекции из
группы TORCH: цитомегаловирус, вирусы гепатита В и простого герпеса человека,
вирусы Эпштейна-Барр, ECHO, краснухи. Также развитие этой группы патологий могут
вызывать перенесенные во время беременности бактериальные и паразитарные
заболевания: сифилис, листериоз, туберкулез, токсоплазмоз. К факторам риска со
стороны матери относятся бесконтрольный прием медикаментов с гепатотоксическими
свойствами, употребление алкоголя, табачных изделий, наркотических веществ. Со
стороны ребенка спровоцировать развитие врожденного гепатита у детей могут
наследственные ферментопатии: муковисцидоз, галактоземия, дефицит α1-антитрипсина
и тирозина. Довольно часто точную этиологию определить не удается. В таком случае
устанавливается диагноз идиопатический врожденный гепатит.

6.

Причины врожденных гепатитов
Механизм заражения при врожденных гепатитах у детей
основывается на трансплацентарной (вертикальной) передаче
вирусных или инфекционных агентов от матери к ребенку или их
интранатальной аспирации вместе с околоплодными водами. Реже
заражение происходит при контакте кожи и слизистых оболочек
ребенка с инфицированными родовыми путями. Развитие
врожденного гепатита во внутриутробном периоде обычно
происходит в III триместре. Риск заражения ребенка в первой
половине беременности при остром гепатите В или С составляет
до 10%. Воздействие TORCH-инфекций на плод в I-II триместре
может привести к спонтанному аборту.
В основе патогенеза врожденных гепатитов у детей помимо
структурных изменений гепатоцитов (баллонной или вакуольной
дистрофии и др.) лежит холестатический синдром. Его главное
морфологическое проявление – имбибиция цитоплазмы
желчными пигментами и образование желчных тромбов в
начальных отделах внутрипеченочных ходов. Также при
врожденных гепатитах у детей возможна гипо- или аплазия
внепеченочных отделов желчевыводящих путей, что еще больше
усугубляет холестаз.

7.

Симптомы врожденных гепатитов у детей
Сроки возникновения симптоматики врожденного гепатита у детей, а также
его клиническая характеристика зависят от этиологии. Идиопатическая
форма развивается на протяжении первых 2-10 дней жизни ребенка.
Основные проявления – желтушность склер, слизистых оболочек и кожных
покровов. Интенсивность может варьировать в течение нескольких суток,
после чего кожа приобретает зеленоватый оттенок. Также идиопатический
врожденный гепатит у детей может сопровождаться нарушением общего
состояния (вялость, апатия), дефицитом массы тела и ее медленной
прибавкой, гепатоспленомегалией разной степени выраженности,
увеличением живота, асцитом, частой рвотой. Уже с первых дней моча
приобретает темный или «кирпичный» цвет, спустя 2-3 недели становится
ахоличным кал.

8.

Симптомы врожденных гепатитов у
детей
В тяжелых случаях врожденных гепатитов у детей
наблюдаются неврологические расстройства –
снижение тонуса рефлексов, вялые парезы, нарушение
актов глотания и сосания. Реже выявляются судороги и
менингеальная симптоматика. Длительность
заболевания составляет от 14 дней до 3 месяцев.
Врожденный гепатит, вызванный HBV-вирусом, имеет
аналогичную клиническую картину, однако он
дебютирует на 2-3 месяце жизни.

9.

Симптомы врожденных гепатитов у детей
Первые симптомы бактериальных врожденных гепатитов у детей возникают на 2-3
сутки после рождения. Как правило, отмечается субфебрильная или фебрильная
температура тела, диарея, увеличение печени. Часто развиваются пневмонии и
инфекционно-токсический шок, появляются признаки энцефалита. В зависимости
от возбудителя наблюдаются характерные клинические особенности. Для ЦМВ
характерны геморрагии, микроцефалия или гидроцефалия, поражения сетчатки,
легких и почек. При краснухе отмечается незаращение артериальной протоки,
поражение хрусталика и внутреннего уха. Токсоплазмозный врожденный гепатит у
детей сопровождается кожными высыпаниями, гидро- и микроцефалией,
хориоретинитом. При герпес-вирусном гепатите, помимо других симптомов,
возникают высыпания на коже, слизистых оболочках рта и конъюнктивы, а также
геморрагический синдром и ДВС-синдром. При заболевании сифилитической
этиологии формируется специфическая сыпь на коже и слизистых,
обнаруживается периостит.

10.

Диагностика и лечение врожденных гепатитов
у детей
Диагностика врожденных гепатитов у детей включает в
себя сбор анамнеза, объективное обследование
ребенка, лабораторные анализы и инструментальные
методы исследования. Анамнестические данные дают
возможность определить, в каком возрасте возникли
первые признаки заболевания и какими они были.
Также они могут указывать на потенциальные
этиологические факторы. При физикальном
обследовании педиатром внимательно осматриваются
все кожные покровы и видимые слизистые оболочки на
предмет желтухи и высыпаний. Оцениваются размеры
печени и селезенки, размеры живота, определяются
возможные неврологические расстройства.

11.

Диагностика и лечение врожденных гепатитов
При врожденных гепатитах у детей наблюдаются
у детей
неспецифические изменения лабораторных анализов.
Наиболее информативными являются печеночные
трансаминазы – АлАТ и АсАТ, уровень которых
значительно повышается. Также отмечается повышение
уровня билирубина (как прямой, так и непрямой
фракций), щелочной фосфатазы. При исследовании
кала удается выявить отсутствие в нем желчи (ахолия), в
моче определяется наличие уробилина. В диагностике
врожденных гепатитов у детей крайне важными
являются вирусологические и иммунологические
исследования, которые позволяют установить
этиологию заболевания. Среди них используются
определение HBs- HBe- HBc-антигенов в крови, Ig M и G
при ИФА, бактериальные посевы крови и ликвора, ПЦР
и РСК.

12.

Диагностика и лечение врожденных гепатитов
у детей
Среди инструментальных методов исследования при врожденных гепатитах у
детей информативными могут быть УЗИ и биопсия. При ультразвуковом
исследовании определяются структурные изменения паренхимы печени,
желчного пузыря и желчевыводящих путей. Пункционная биопсия печени
используется с целью подтверждения диагноза на фоне нечеткости
клинической картины и лабораторных результатов. По данным
цитологического исследования тканей печени при врожденных гепатитах у
детей может выявляться фиброз, склероз или некроз печеночных ацинусов,
наличие гигантских клеток, лимфо- и плазмоцитарная инфильтрация,
имбибиция цитоплазмы желчными пигментами.

13.

Диагностика и лечение врожденных гепатитов
у детей
Специфическое этиотропное лечение врожденных гепатитов у детей осуществляется
в соответствии с их этиологией. При идиопатических формах применяется только
патогенетическая и симптоматическая терапия. Проводится коррекция рациона
ребенка, при подтверждении острой патологии у матери показан перевод на
искусственные смеси, в других случаях – грудное вскармливание, нормализация
водно-электролитного баланса. Смеси, применяемые у таких детей, должны быть
богатыми на триглицериды, кальций, фосфор, цинк и водорастворимые витамины.
При наличии холестатического синдрома в рацион ребенка также включают
витамины A и E. Помимо коррекции питания могут назначаться гепатопротекторы,
желчегонные, глюкокортикостероиды, интерфероны в зависимости от клинической
ситуации. При наличии структурных аномалий или атрезии желчевыводящих путей
выполняется их хирургическая коррекция. В тяжелых случаях врожденного гепатита
у детей показана трансплантация печени.

14.

Прогноз и профилактика врожденных гепатитов
Прогноз при врожденном гепатите у детей зависит от этиологии, тяжести
состояния ребенка и эффективности лечения. Показатель смертности на
первом году жизни составляет 25-40%. Сюда преимущественно относятся
формы, которые сопровождаются выраженной гепатоцеллюлярной
недостаточностью. Еще у 35-40% детей формируются хронические
заболевания печени и различные осложнения. Наиболее распространенными
среди них являются холестатический синдром, синдромы недостаточности
витаминов D, E и K, цирроз печени и фиброзирующий хронический гепатит,
портальная гипертензия и острая печеночная недостаточность,
энцефалопатия, задержка физического развития.

15.

Прогноз и профилактика
Специфическая профилактика врожденных
гепатитов у детей проводится при выявлении у
матери в крови HBs-антигенов или
подтверждении диагноза острого гепатита. Таким
детям уже в первый день жизни осуществляется
вакцинация донорскими иммуноглобулинами и
рекомбинантной вакциной. В 1 и 6 месяцев
показана повторная вакцинация без
иммуноглобулинов. Неспецифические
профилактические меры включают в себя
контроль над используемой донорской кровью и
медицинским инструментарием, антенатальную
охрану плода, регулярное посещение женской
консультации и прохождение соответствующих
обследований во время беременности.

16.

Спасибо!