Коррекция_тетрады_Фалло

1.

КОРРЕКЦИЯ
ТЕТРАДЫ ФАЛЛО
Хирургическая тактика от первичной коррекции до пожизненного
наблюдения
Выполнил(а): ____________________
Кафедра / группа: ____________________
Кардиохирургия

2.

Цели радикальной коррекции
Закрыть ДМЖП
Направить выброс левого
желудочка в аорту и
устранить право-левый
сброс
Устранить обструкцию
ВОПЖ
Резекция инфундибулярных
мышц, коррекция клапанного и
надклапанного стеноза
02
Сохранить функцию
ПЖ
Минимизировать
вентрикулотомию и
лёгочную регургитацию,
снизить риск повторных
вмешательств
Современный ориентир
Адекватный выходной тракт при максимально возможном
сохранении клапана лёгочной артерии
Коррекция тетрады Фалло

3.

Анатомическая основа порока
03
Четыре компонента
• Большой подаортальный ДМЖП
• Декстрапозиция аорты над ДМЖП
• Обструкция выходного тракта ПЖ
• Гипертрофия правого желудочка
Тяжесть цианоза определяет
прежде всего степень
обструкции ВОПЖ и объём
лёгочного кровотока
Коррекция тетрады Фалло

4.

Предоперационная оценка
04
Эхокардиография
Анатомия, меняющая доступ
• Локализация и градиент обструкции ВОПЖ
• Коронарная артерия, пересекающая ВОПЖ
• Размер кольца и морфология клапана ЛА
• Размер ствола и ветвей лёгочной артерии
• ДМЖП, дуга аорты, функция обоих
желудочков
• Дополнительные ДМЖП и сочетанные пороки
КТ / МРТ
Катетеризация
Командное решение
при неясной анатомии лёгочных
артерий, коронарий и дуги аорты
при расхождении неинвазивных
данных или планировании
интервенции
детский кардиолог, хирург,
анестезиолог и
интервенционный кардиолог
Коррекция тетрады Фалло

5.

Сроки и стратегия вмешательства
05
Стабильный ребёнок
Плановая полная
коррекция в 3–6
месяцев
Симптомный
новорождённый
Первичная коррекция или
этапная паллиация в
зависимости от риска и
анатомии
Высокий риск: масса <3 кг, недоношенность, малые ветви ЛА, генетические и тяжёлые
сопутствующие состояния
Коррекция тетрады Фалло

6.

Этапная паллиация
06
Цель
Стабилизировать лёгочный кровоток и дать ребёнку вырасти до
полной коррекции
Катетерные варианты
Хирургические
варианты
Выбор метода
• Стентирование артериального
протока
• Модифицированный шунт
Блэлока–Томаса–Тауссиг
• Стентирование ВОПЖ
• Кондуит ПЖ–ЛА
Зависит от анатомии
протока и ВОПЖ,
размеров лёгочных
артерий и опыта центра
Коррекция тетрады Фалло

7.

Этапы полной коррекции
07
1
Доступ и ИК
Срединная стернотомия, искусственное кровообращение,
кардиоплегия
2
Закрытие ДМЖП
Заплата направляет поток левого желудочка в аорту
3
Резекция обструкции
Удаление гипертрофированных инфундибулярных мышечных
пучков
4
Коррекция клапана
Комиссуротомия, дилатация и пластика ВОПЖ или
трансаннулярная заплата
5
Контроль результата
ЧПЭхоКГ, прямое давление в ПЖ, оценка остаточного сброса и
градиента
Коррекция тетрады Фалло

8.

Закрытие ДМЖП
Трансатриальный доступ через
трикуспидальный клапан
позволяет уменьшить вентрикулотомию и сохранить
геометрию правого желудочка
08
После закрытия
Нет значимого остаточного
сброса
Нет обструкции ВОЛЖ
Критические зоны
• Проводящая система у задненижнего края
дефекта
Сохранена функция
трикуспидального клапана
• Створки трикуспидального клапана
• Выходной тракт левого желудочка
Коррекция тетрады Фалло
Остаточный ДМЖП >3 мм при Qp:Qs >1,5
обычно требует ревизии

9.

Реконструкция ВОПЖ
09
Клапансберегающая
коррекция
Меньше лёгочной
регургитации, но допустим
только контролируемый
остаточный градиент
Трансаннулярная
заплата
Надёжно расширяет кольцо и
ВОПЖ, но обычно создаёт
выраженную лёгочную
регургитацию
Предпочтение: сохранить клапан, если можно получить адекватный выходной тракт без
опасной остаточной обструкции
Коррекция тетрады Фалло

10.

Выбор хирургической техники
10
Решение зависит от
• Z-score кольца клапана ЛА
• Уровня и протяжённости
обструкции
• Морфологии створок
• Хода коронарных артерий
• Размеров ветвей ЛА
Коронария, пересекающая ВОПЖ, может потребовать ограниченной заплаты, отсрочки
операции или кондуита ПЖ–ЛА
Коррекция тетрады Фалло

11.

Интраоперационный контроль
11
ЧПЭхоКГ
Прямое давление
Остаточный ДМЖП, функция клапанов,
градиенты ВОПЖ и ВОЛЖ, функция
желудочков
Отношение систолического давления ПЖ к
системному отражает полноту устранения
обструкции
Практические ориентиры
ПЖ / системное давление
Пиковый субклапанный градиент
Решение о ревизии
< 0,5–0,67
> 30 мм рт. ст.
по анатомии +
гемодинамике
может потребовать ревизии
Коррекция тетрады Фалло

12.

Ранний послеоперационный период
Гемодинамика
Ритм и проводимость
• Рестриктивная физиология ПЖ и низкий
сердечный выброс
• Узловая эктопическая тахикардия
• Остаточная обструкция ВОПЖ
• АВ-блокада
• Желудочковые аритмии
• Лёгочная регургитация
Что контролировать
перфузию и лактат, давление в правом предсердии, диурез, дренажи, ЭКГ и
раннюю эхокардиографию
Коррекция тетрады Фалло
12

13.

Отдалённые последствия и наблюдение
Основные риски
Пожизненное наблюдение
• Лёгочная регургитация и дилатация ПЖ
• Центр врождённых пороков сердца у
взрослых
• Резидуальная или повторная обструкция ВОПЖ
• Аритмии и риск внезапной смерти
• Стенозы ветвей ЛА, дилатация корня аорты
• ЭКГ, эхокардиография, холтер и
нагрузочный тест
• МРТ сердца для объёмов и функции ПЖ
• Оценка показаний к замене клапана ЛА
Рекомендации 2025 года используют КСО ПЖ >80 мл/м² как один из ориентиров направления на
замену клапана ЛА вместе с симптомами и другими показателями
Коррекция тетрады Фалло
13

14.

Ключевые выводы
01
Плановая коррекция в 3–6 месяцев
для стабильного ребёнка стандартного риска
02
ДМЖП закрывают, обструкцию ВОПЖ устраняют
результат подтверждают эхокардиографией и прямой гемодинамикой
03
Клапан ЛА сохраняют, когда это безопасно
нельзя обменивать тяжёлую остаточную обструкцию на формальное сохранение клапана
04
Наблюдение продолжается всю жизнь
поздние осложнения часто связаны с правым желудочком и клапаном ЛА
Коррекция тетрады Фалло
14

15.

Основные источники
15
01
AATS Expert Consensus, 2022
Management of infants and neonates with tetralogy of Fallot
02
Vanderlaan, Barron, 2023
Optimal Surgical Management of Tetralogy of Fallot
03
ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI, 2025
Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart
Disease
04
Martins et al., 2024
Valve-sparing versus transannular patch repair: systematic review
and meta-analysis
05
Baumgartner et al., ESC 2020
Guidelines for the management of adult congenital heart disease
Материал предназначен для учебного доклада и не заменяет локальные протоколы и решение мультидисциплинарной команды