Анатомия сердца. Приобретенные и врожденные пороки сердца

1.

Анатомия сердца
Насосная функция сердца определяется, прежде
всего,
многоуровневыми
морфо-функциональными
структурами, формирующие полый мышечный орган,
который заключен в изолированную анатомическую
перикардиальную полость с путями притока и оттока крови.
Сложная
стереометрическая
перикардиальная
конструкция надежно фиксирована внешними и сквозными
анатомическими синтопиями, закладываемые в процессе
онтогенеза сердечно-сосудистой системы.

2.

Производительность сердца
в условиях нормальной функции
Анатомо-топографическая
архитектоника
сердца и ее клапанные структуры осуществляют
строго направленное движение крови: из
предсердий
в
желудочки
и
далее
в
функционально
специализированные,
последовательно соединен-ные отделы сердечнососудистой системы.
Производительность сердца при частоте
сокращений 65 – 75 в мин. – 400 млн/л за 70 лет с
продолжительностью систолы – 0,8 сек. и
диастолы – 0,5 сек.

3.

Нагнетательная функция сердца
Во время нагрузки каждый желудочек
обеспечивает нагнетательную функцию до 25
л/мин и более в результате увеличения частоты и
силы сокращения.
Внутрижелудочковое давление близкое к “0”
в период систолы повышается до 125 мм.рт.ст. и
выше в левом желуджочке, а в правом – до 25
мм.рт.ст. и более.
По окончанию фазы сокращения полулунные
створки смыкаются, отделяя аорту и легочный
ствол от желудочков.

4.

Этиология приобретенных пороков сердца
• Ревматизм
• Инфекционный эндокардит
• Дисплазия соединительной ткани
• Ишемическая болезнь сердца
• Механическая травма
• Последствия перенесенных заболеваний:
скарлатина, дифтерия, диссеминированная красная волчанка и др.
В 72 % - инфекционный эндокардит наслаивается
на различные врожденные и органические пороки
сердца

5. Митральный стеноз

6. Митральный стеноз

Частота
МС встречается в 1/3 случаев
поражения МК.
Обычно формируется в молодом
возрасте
Чаще встречается у женщин

7. Патологическая анатомия

В основе порока лежат склеротические
процессы створок, фиброзного кольца, хорд и
сосочковых мышц. Стеноз образуется за счет
спаивания по комиссурам с постепенным
суживанием митрального отверстия.
Варианты ПА формы МС – по типу
«пиджачной петли» - при
преимущественном поражении створок или по
типу «рыбьего рта» - за счет
преимущественного поражения подклапанных
структур

8.

9.

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ
В зависимости от степени сужения отверстия митрального
клапана
При объективном исследовании: акроцианоз ( митральный
румянец).
При пальпации: в области верхушки диастолическое
дрожание, типа кошачьего мурлыканья.
При аускультации: диастолический шум и усиление 1 тона
на верхушке, акцент 11 тона на легочной артерии.
При скудной аускультативной картине ,аускультация на
левом боку , после физической нагрузки.

10.

МС- инструметальное исследование.
ЭКГ- регистрируется увеличение левого предсердия и
гипертрофия правого желудочка. Часто мерцательная
аритмия.
Рентгенологически – венозный застой в нижних отделах
легких. Выбухание 11 дуги( легочная артерия) по левому
контуру. В 1 косом положении контрастированный
пищевод отклонен по дуге малого радиуса.
ЭХОКГ- определяется состояние створок митрального
клапана, площадь отверстия, степень регургитации,
размеры левого предсердия ,желудочков . Наличие
легочной гипертензии по систолическому давлению в
правом желудочке.

11. Степень сужения МО

Резкий стеноз до 0,5см
Значительный стеноз – 0,5-1,0 см
Умеренный стеноз – свыше 1 см
Параллельно происходят изменения в
сосудах легких с развитием легочной
гипертензии, явлениям хронической
гипоксимии и развитию дистрофических
изменений в других органах

12.

13. Сравнительная характеристика МК – ПА и УЗИ при МС

14. Патофизиология

Нормальная площадь МО - 4-6 см2.
Клинические проявления начинаются при
сужении до 1,6- 2 см2.
Этапы развития расстройств гемодинамики –
увеличение давления в ЛП за счет
формирования препятствия для тока крови на
уровне МК – увеличение легочного
капиллярного давления. За счет развития
адаптационных механизмов с сосудах легких у
больных не развивается отек легких –
формируется второй барьер за счет
рефлекторного сужения мелких легочных
артерий на прекапиллярном уровне.

15.

Рефлекс Китаева – это приводит к
развитию органических изменений в
стенке сосудов. При повышении давления
в легочной артерии развивается
гипертрофия правого желудочка и
правого предсердия. Позднее
развивается относительная
недостаточность трикуспидального
клапана, клинические признаки
правожелудочковой недостаточности.

16.

За счет изменений стенки левого
предсердия, рубцовых изменений в
проводящей системе в результате
ревматического процесса возникает
фибрилляция предсердий, увеличение
камеры ЛП. Неэффективные сердечные
сокращения приводят к застою по малому
кругу кровообращения.
Все эти условия приводят также к
тромбообразованию в полости ЛП.

17. Классификация кальциноза

1 степень-кальций по комиссурам
или по свободным створкам
2 степень – кальциноз без перехода
на фиброзное кольцо
3 степень – переход на ФК и
подклапанные структуры
(классификация ЦССХ им.
А.Н.Бакулева)

18. Эхокардиографические критерии МС

Незначительный МС – площадь
более 2 см2
Максимальный диастолический
градиент 7-12 мм.рт.ст
Средний градиент менее 5 мм.рт.ст

19. Умеренный митральнвй стеноз площадь 1-2 см2

Умеренный митральнвй
2
стеноз площадь 1-2 см
Максимальный градиент 12-20
мм.рт.ст
Средний градиент 5-10 мм.рт.ст.

20. Значительный МС площадь менее 1 см2

Значительный МС
2
площадь менее 1 см
Максимальный градиент более 20
мм.рт.см.
Средний градиент более 10 мм.рт.см

21. Митральная недостаточность

22. Митральная недостаточность

23. ЭТИОЛОГИЯ МН

1.ВПС (расщепление ПСМК, паращютообразный МК, с-м
Марфана)
2.Ревматизм (чаще сочетанные и комбинированные
пороки)
3.СКВ
4.Дегенеративные изменения (кальциноз кольца МК)
5.Миксоматозная деленерация МК
6.Инфекционный эндокардит, в т.ч. с надрывом хорд МК
7.Дисфункция папиллярных мыщц (ИБС, ОИМ)
8. Дилатация кольца МК (ДКМП, ИБС, миокардиты)
9. ГКМП
10.Дисфункция протеза
11.Состояния после митральной комиссуротомии

24. Наиболее частые причины МН

Приобретенная МН (ревматизм, ИЭ)
МН при ИБС, ДКМП
Пролапс МК
МН при ГКМП

25.

МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
В зависимости от степени регургитации на митральном
клапане
При объективном обследовании и: акроцианоз, набухание
шейных вен, отеки на ногах.
При пальпации: разлитой верхушечный толчок в 5-6
межреберье.
При аускультации: систолический шум на верхушке,
ослабление 1 тона и акцент 11 тона на легочной артерии.
Голосистолический шум характерен для большого потока
регургитации.

26.

МН-инструментальное обследование.
ЭКГ- гипертрофия левого предсердия и левого желудочка,
желудочковые нарушения ритма, мерцательная аритмия.
Рентгенологически- увеличение 111-1У дуг( левое
предсердия и левый желудочек) В 1 косом положение
контрастированный пищевод отклоняется по дуге
большого радиуса.
ЭХОКГ- состояние створок митрального клапана (фиброз,
пролабирование) степень регургитации, размер отверстия,
Размеры правых и левых отделов сердца, степень
легочной гипертензии по систолическому давлению в
правом желудочке

27. Инфекционный эндокардит с поражением створок МК

28. Вегетации на МК сравнительная характеристика ПА и УЗИ

29. Градации величины регургитации

степень (+) - систолический регургитантный
поток в области подлежащей митральному
клапану;
2 степень (++) - систолический регургитантный
поток распространяется на 1/3 полости левого
предсердия;
3 степень (+++) - систолический
регургитантный поток распространяется на
половину полости левого предсердия;
4 степень (++++) - систолический
регургитантный поток распространяется больше
чем на половину полости левого предсердия.

30.

АОРТАЛЬНАЯ
НЕДОСТАТОСНОСТЬ

31.

32. Этиология AR

1. Двухстворчатый АК
2.Пролапс АК
3.Ревматизм
4.Инфекционный эндокардит
5.Расслаивающая аневризма АО
6.Коарктация АО
7.сифилис
8.Синдром Марфана
9.Атеросклероз
10.Общая дилатация сердца
11.Травматическое поражение сердца
12. Аневризма синусов Вальсальвы
13.При ВПС – в сочетании с ДМЖП

33. Острая АR

Причины
-Инфекционный эндокардит
-Отслойка интимы
-Острая аневризма аорты

34. Строение аортального клапана

35.

АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.
Пациенты бессимптомны в течение длительного времени.
В дальнейшем жалобы на : сердцебиение, одышку,
головокружение. Объективно : бледность кожных
покровов, пульсация сонных артерий (пляска каротид).
При пальпации- усиленный разлитой верхушечный толчок,
смещенный влево и вниз. Пульс Корригана (покачивание
головы с каждым ударом сердца. Пульс Куина (пульсация
на губах и кончиках пальцев).
При аускультации-диастолический шум на аорте в 111-1У
межреберье у левого края грудины. Снижение
диастолического давления.

36.

АН-диагностика
ЭКГ- признаки гипертрофии левого желудочка с его
диастолической перегрузкой.
Рентгенологически- увеличение левого желудочка, талия
сердца выраженная, тень аорты расширена.
ЭХОКГ- расширение аорты, отсутствие смыкание створок,
степень регургитации, диастолическое трепетание
передней створки митрального клапана, дилятация левых
отделов сердца.

37. Степени АН

По глубине проникновения волны
AR:
1 степень – под створками АК
2 степень- до конца ПСМК
3 степень до конца папиллярный
мышц
4 степень до верхушки ЛЖ

38. АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

39. АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ

ЭТИОЛОГИЯ AS
ВПС (двухстворчатый, сращение по комиссурам,
двухстворчатый, пред и постклапанная
мембрана, гипоплазия дуги аорты)
Ревматизм ( чаще формируется
комбинированный порок)
Атеросклеротический AS (у лиц старше 65 лет)
Дегенеративная кальцификация у больных ХПН
Инфекционный эндокардит

40. Аортальный стеноз

41. Варианты строения створок АК

42. Признаки AS

Изменения полостей сердца (ГЛЖ
концентрического типа)- ТМЖП ТЗСЛЖ 1,2-1,6см,
Увеличение левого предсердия
Изменения створок АК- уменьшение
систолического расхождения менее 1,4см;
кальциноз створок; пролабирование
створок в состолу в просвет аорты при
сохранении эластичности створок
Расширение восходящего отдела аорты

43.

АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ
Пациенты являются бессимптомными длительное время.
Однако прогрессирование заболевания, несмотря на
концентрическую гипертрофию левого желудочка, в
конечном итоге приводит к главным клиническим
проявлениям: обмороки, стенокардия, одышка и застойная
сердечная недостаточность.
При пальпации: систолическое дрожание во 11
межреберье слева от грудины.
При аускультации- систолический шум 11 межреберье
слева от грудины, проводится на сонные артерии 11 тон
ослаблен.

44.

АС -инструментальная диагностика
ЭКГ- гипертрофия левого желудочка с систолической
перегрузкой в левых отведениях.
Рентгенологически- увеличение левых отделов с
характерными признаками концентрической гипертрофии.
ЭХОКГ- размеры левых и правых отделов сердца, площадь
отверстия, состояние створок толщина стенок левого
желудочка.

45. Аортальный стеноз незначительный

Мах градиент 10-35 мм.рт.ст
Средний
<20 мм.рт.ст
Площадь
2,0-1.2.см2

46. АС умеренный

Мак градиент 36-64 мм.рт.ст
Средний 20-50
мм.рт.ст
Площадь 1.2-0.74 см2

47. АС выраженный

Максимальный
более 65 м.рт.ст
средний более 50 мм.рт.ст.
Площадь менее 0.75 см2

48. Степени АС

Незначительный (S 2,0-1,2см.кв – минимальная
клиническая картина, СФ ЛЖ сохранена, ГЛЖ
минимальная)
Умеренный (S 0,75-1,2 см.кв., умеренная ГЛЖ,
сокр.функция ЛЖ сохранена)
Тяжелый компенсированный (S <0,75 см.кв.,
выраженная ГЛЖ, снижение СФЛЖ, >>ЛП)
Тяжелый декомпенсированный (значительное
нарушение СФЛЖ, дилатация ЛЖ, м.б. снижение
систолического градиента на АК ! – возможна
недооценка степени AS

49.

Инфекционный эндокардит
и кардиохирургия
Бактериология инфекционно эндокардита:
при ранннем ИЭ(ПЭ)
• гемолитический стафиллококк
– 18.4 %
• эпидермальный стафиллококк
– 2.6 %
• грамм положительная палочка
– 2.6 %
при позднем ИЭ
• эпидермальный стафиллококк
– 10.5 %
• гемолитический стафиллококк
– 7.9 %
• грамм положительная палочка
– 13.1 %

50.

Инфекционный эндокардит
и кардиохирургия
Бактериология инфекционно эндокардита:
при первичном септическом эндокардите
• гемолитический стафиллококк
• эпидермальный стафиллококк
- 62.5 %
• грамм положительная палочка
- 7.5 %
при вторичном септическом эндокардите
• эпидермальный стафиллококк
• гемолитический стафиллококк
- 26 %
• грамм положительная палочка
- 38,6 %

51.

Инфекционный эндокардит
и кардиохирургия
На любом из этапов воспалительного процесса
адаптационные реакции местного тканевого и
системного воспаления могут трансформироваться в
опасные
патофизиологические
состояния
с
развитием синдрома полиорганной недостаточности
– 43.2 %

52.

53.

Показания к протезированию клапанов
при приобретенных пороках сердца
При ревматическом поражении:
Выраженные анато-морфологические
деструкции клапанного аппарата
При инфекционном эндокардите:
1. Неэффективность консервативного лечения
2. Застойная сердечная недостаточность
3. Выраженная регургитация на клапане, его
обтурация
4. Эмболии, угрожающие жизни

54. Показания к оперативному лечению при ревматических пороках сердца

55.

В 2006 году Американской ассоциацией
были разработаны и приняты
стандарты в отношении показаний к
выполнению операций на клапанах
сердца.
Все показания они подразделили на
четыре степени по их важности.

56.

К I классу отнесли те случаи, при
которых польза от выполненного
вмешательства однозначна и
существенно превышает риск операции,
то есть это фактически безусловные
или абсолютные показания. В таких
случаях операция ДОЛЖНА
выполняться.

57.

Ко IIа классу условно отнесли те
варианты заболевания, при которых
также польза существенно превышает
риск, но требуются дополнительные
исследования. При наличии такого рода
показаний операция ЦЕЛЕСООБРАЗНА.

58.

К IIb классу отнесены те сучаи, при
которых польза от операции и степень
риска сопоставимы. При этом обычно
требуются дополнительные исследования.
Это можно расценить как
ОТНОСИТЕЛЬНЫЕ показания, при
которых операция может быть выполнена.

59.

III класс показаний фактически может
быть определен как их отсутствие.
Операция больным не показана.

60. ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ПРОТЕЗИРОВАНИЯ/ПЛАСТИКИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ
ПРОТЕЗИРОВАНИЯ/ПЛАСТИК
И
МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

61. Класс I (ДОЛЖНА)

1. Операция на митральном клапане рекомендуется
пациентам с клиническими проявлениями сердечной
недостаточности с выраженной митральной
регургитацией, с критическим стенозом.
2. Операция на митральном клапане показана пациентам с
хронической выраженной митральной регургитацией: II,
III, IV функциональный класс по NYHA при отсутствии
тяжелой дисфункции левого желудочка (ФВ более 30% и
КСР менее 55 мм)
3. Операция показана больным без клинических
проявлений сердечной недостаточности с хронической
выраженной митральной регургитацией и умеренной
дисфункцией левого желудочка (ФВ 30-60%, КСР более 40
мм)

62. Класс IIa (ЦЕЛЕСООБРАЗНА)

1. Операция на митральном клапане показана у асимптоматических
пациентов с выраженной хронической митральной регургитацией и
сохраненной функцией левого желудочка (ФВ более 50%, КСР
менее 40 мм)
2. Операция на митральном клапане является оптимальным
тактическим решением у больных с выраженной митральной
регургитацией, сохраненной функцией левого желудочка при
развитии мерцательной аритмии.
3. Операция показана и является оптимальной у больный с
митральным пороком с сохраненной функцией левого желудочка и
легочной гипертензией (систолическое давление более 50-60 мм
рт.ст.
4. Операция рекомендуется больным с выраженной митральной
недостаточностью с первичной патологией митрального клапана,
II-IV функциональным классом по NYHA и тяжелой дисфункцией
ЛЖ (ФВ менее 30% и КСР более 55 мм)

63. Класс IIb(ОТНОСИТЕЛЬНЫЕ ПОКАЗАНИЯ)

Операция на митральном клапане может быть
рассмотрена у больных с вторичной митральной
недостаточностью вследствие тяжелой дисфункции
левого желудочка (ФВ менее 30%), у которых,
несмотря на адекватную терапию сердечной
недостаточности сохраняется функциональный класс
на уровне III-IV по NYHA

64. Класс III

Операция на митральном клапане не
показана пациентам с легкой или умеренной
митральной регургитацией, с умеренно
выраженным митральным стенозом

65. ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ПРОТЕЗИРОВАНИЯ/ ПЛАСТИКИ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА

66. Класс I (ДОЛЖНА)

1. Протезирование клапана показано больным, имеющим
клинические проявления сердечной недостаточности,
выраженную аортальную регургитацию, аортальный стеноз вне
зависимости от систолической функции ЛЖ
2. Протезирование клапана показано при выраженной
недостаточности клапана и систолической дисфункции ЛЖ (ФВ
менее 50%) без клинических проявлений сердечной
недостаточности
3. Операция показана при патологии клапана – выраженная
недостаточность, стеноз, при выполнении АКШ или операций на
аорте или других клапанах сердца.

67. Класс IIa (ЦЕЛЕСООБРАЗНА)

Протезирование клапана является оптимальным
решением у пациентов без клинических проявлений
сердечной недостаточности, имеющих выраженную
аортальную регургитацию, нормальную
систолическую функцию ЛЖ (ФВ более 50%), но при
наличии выраженной дилатации ЛЖ (КДР более 70
мм или КСР более 50 мм)

68. Класс IIb(ОТНОСИТЕЛЬНЫЕ ПОКАЗАНИЯ)

1. Операция на аортальном клапане может быть
рассмотрена у пациентов с умеренной аортальной
регургитацией или стенозом при операции на восходящем
отделе аорты
2. Операция может быть рассмотрена у пациентов с
умеренной регургитацией и стенозом при операции АКШ
3. Операция может быть рассмотрена у больных без
клинических проявлений сердечной недостаточности с
выраженной аортальной регургитацией с нормальной
систолической функцией ЛЖ, при наличии данных,
подтверждающих прогрессирующую дилатацию ЛЖ,
снижение толерантности к физическим нагрузкам

69. Класс III

Операция не показана у больных с незначительным
стенозом, недостаточностью при нормальной
систолической функции и размерах ЛЖ

70. ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ПРОТЕЗИРОВАНИЯ/ПЛАСТИКИ ТРИКУСПИДАЛЬНОГО КЛАПАНА

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ
ПРОТЕЗИРОВАНИЯ/ПЛАСТИК
И
ТРИКУСПИДАЛЬНОГО
КЛАПАНА

71. Класс I (ДОЛЖНА)

Пластика трикуспидального клапана является
оптимальным тактическим решением при наличии
трикуспидальной недостаточности у пациентов с
патологией митрального клапана, требующей
хирургической коррекции

72. Класс IIa (ЦЕЛЕСООБРАЗНА)

1. Протезирование/аннулопластика трикуспидального
клапана является оптимальным решением при наличии
выраженной первичной трикуспидальной недостаточности
у пациентов с проявлениями сердечной недостаточности
2. Протезирование трикуспидального клапана является
оптимальным при наличии выраженной вторичной
трикуспидальной недостаточности, которая не может быть
корригирована путем пластики клапана

73. Класс IIb(ОТНОСИТЕЛЬНЫЕ ПОКАЗАНИЯ)

Аннулопластика может быть рассмотрена при
наличии трикуспидальной недостаточности у
пациентов с патологией митрального клапана,
требующей хирургической коррекции при наличии
легочной гипертензии или дилатации кольца ТК

74. Класс III

1. Операция на ТК не показана у больных без клинических
проявлений сердечной недостаточности
2. Операция не показана пациентам с легкой степенью
первичной трикуспидальной недостаточности
Пластику трикуспидального клапана всегда следует
выполнять при наличии дилятации фиброзного кольца,
так как этот процесс может прогрессировать уже
независимо от коррекции патологии других клапанов

75. Показания к диагностической коронарографии у больных с патологией аортального клапана

76.

Показания
Перед операцией на клапанном аппарате (включая ИЭ) со
-стенокардией
-сниженной систолической функцией ЛЖ
-коронарным анамнезом
-факторами риска поражения клапанного аппарата (II и
более функциональный класс)
Пациенты с умеренным поражением клапанного аппарата с
-прогрессирующей стенокардией (II и более
функциональный класс
-признаками ишемии миокарда
-сниженной систолической функцией ЛЖ
-наличием сердечной недостаточности
Пациенты без коронарного анамнеза, коронарных факторов
риска, или пожилого возраста, подвергнувшиеся
зондированию для подтверждения серьезности поражения
аортального клапана перед операцией
Класс
I
IIa
IIb

77.

Классификация искусственных
клапанов сердца
Механические клапаны (протезы клапанов)
• лепестковые
• шариковые
• дисковые
Биологичекие клапаны
• трансплантанты (необработанные)
• биопротезы (химически обработанные)

78.

Эталонные требования
к «идельному» протезу
1. Размеры и форма
2. Механическая надежность
3. Гемодинамические свойства
4. Тромборезистентность
5. Отсутствие гемолиза крови

79.

Классификация биологических заменителей
клапанов сердца
- Трансплантанты (необработанная ткань) по происхождению:
• аутотрансплантанты
• аллотрансплантанты (от человека)
• ксенотрансплантанты (от животных)
- Биопротезы (химически обработанная ткань):
• аллобиопротезы (от человека)
• ксенобиопротезы (от животных)
- Трансплантанты по источнику ткани:
• клапанные, аллогенные
• перикардиальные, аллогенные
• широкая фасция, аллогенные
- Биопротезы по источнику ткани:
• клапанные, ксеногенные
• перикардиальные, ксеногенные
• твердая мозговая оболочка, аллогенные.

80.

Показания к биопротезированию
1. Активный воспалительный процесс
2. Повторные тромбоэмболии в анамнезе
3. Обширный тромбэндокардит и тромбоз левого
предсердия
4. Наличие противопоказаний к антикоагулянтной терапии
5. Пороки при наркотической зависимости
6. Социальные причины
отсутствие качественного контроля
антикоагулянтной терапии
7. Возраст (60 лет и старше)

81.

82.

83.

84.

85.

86.

87.

88.

89.

90.

91.

92.

93.

94.

95.

96.

97.

98.

99.

100.

101.

102.

103.

104.

Многоклапанные пороки

105.

106.

107.

108.

109.

110.

Тромбозы протезов

111.

112.

113.

114.

115.

116.

117.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ
СЕРДЦА

118. РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ВПС

Частота ВПС от всех врожденных пороков развития
составляет 30%.
Частота выявления ВПС 3,23 - 8 на 1000 новорожденных
(McMschon et al., 1953 и Kerrebyjl B., 1966).
Частота ВПС по результатам аутопсий составляет 1,9%
абсолютной частоты (Банкл Г.,1980).
Клинические исследования обычно имеют более низкую
частоту – 0,21% по данным Gardiner и Keith (1951), 0,42%
по данным Renwick, Miller и Paterson (1964), 0,77% Carlgren (1969), 0,81% - Mitchell, Korones и Berendes
(1971).
Клинические и патологоанатомические исследования
указывают на более высокий процент среди лиц мужского
пола – 57% у мужчин против 43% у женщин (Банкла
Г.,1980).

119. ЭТИОЛОГИЯ ВПС

ХРОМОСОМНЫЕ АББЕРАЦИИ. Частота ХА
составляет около 5%. ВПС, ассоциированные с
ХА, всегда являются частью синдрома
полисистемных пороков развития, а не
изолированными дефектами.
МУТАЦИЯ ОДНОГО ГЕНА. Частота – 2 – 5 %.
Часто сочетается с аномалиями развития других
органов. синдромы Холта –Орама, Нуана,
Крузона, Марфана и другие являются
аутосомно-доминантными, синдромы Гурлер,
Картагенера, Карпентера, Эллиса-ванКревельда, Робертса и другие – аутосомнорециссивными типами

120. ПОВРЕЖДАЮЩИЕ ФАКТОРЫ ВНЕШНЕЙ СРЕДЫ

К этим факторам относится рентгеновское излучение в
первые три месяца беременности, ионизирующая
радиация, ряд лекарственных препаратов,
инфекционные и вирусные агенты, алкоголь.
Доказанным является тератогенное действие таких
препаратов, как алкоголь (формируется ДМЖП, открытый
артериальный проток, ДМПП), амфетамины (ДМЖП, ТМС),
противосудорожные препараты - гидантоин (стеноз
легочной артерии, аорты, коарктация аорты, ОАП),
триметадион (ТМС, тетрада Фалло, гипоплазия левых
отделов), литий (аномалия Эбштейна, атрезия
трикуспидального клапана, ДМПП), прогестагены (тетрада
Фалло, сложные ВПС) (Sipek A., 1989). Алкоголь приводит
к формированию ВПС в 1 % случаев (Kramer H. et al.,
1987),

121.

Перенесенная во время беременности
краснуха. Частота составляет 1,3 – 2,4 %
(Kramer H. et al., 1987, Emerit J. et al.,
1967).
Наиболее частыми ВПС являются
ОАП, ТМС, общий артериальный
ствол, АВК, тетрада Фалло, ДМЖП,
стеноз легочной артерии.

122. ФАКТОРЫ РИСКА.

Возраст матери,
Эндокринные нарушения у супругов,
Токсикозы в I триместре
беременности,
Угрозы прерывания беременности,
Мертворождения в анамнезе,
Наличие других детей с ВПС,
Прием эндокринных препаратов для
сохранения беременности и другие.

123. Продолжительность жизни детей с ВПС

Основное число детей умирает на первом году
жизни (50 – 90%), большинство из них – в
период новорожденности (20 – 43 %)
В первые 6 месяцев жизни - до 80% детей
(Бураковский В.И., Константинов Б.А., 1970,
Бураковский В.И.,1989; Keth J., 1978).
После первого года жизни летальность от ВПС
резко снижается и в возрасте от 1 года до 15
лет погибает не более 5 % детей (ВОЗ, 1971).

124. КЛАССИФИКАЦИЯ ВПС

В основе классификации лежит
деление всех ВПС на группы в
зависимости от гемодинамических
нарушений (Институт сердечнососудистой хирургии им. А.Н
Бакулева 1967, 1982)

125.

1) группа ВПС –изолированные пороки сердца, а также
сочетание порока с аномальным дренажом легочных вен или
стенозом левого атриовентрикулярного отверстия,
обуславливающие повышенный кровоток в МКК (ОАП, дефект
аортолегочной перегородки, ДМПП, аномальный дренаж
легочных вен, АВК –полная и неполная формы, ДМЖП)
2) группа ВПС – изолированные ВПС с препятствием оттоку
крови из желудочков (стенозы легочной артерии – клапанный,
инфундибулярный, стволовой), стенозы аорты (клапанный,
подклапанный, надклапанный, гипоплазия аорты)
3) группа ВПС – сочетание стеноза легочной артерии с другими
пороками – триада Фалло (сочетание с ДМПП) нецианотическая
форма, с ДМЖП, с АВК (нецианотическая форма)

126.

4) группа ВПС – комбинированные пороки с аномалией
отхождения МС и нормальным расположением желудочков
– тетрада Фалло (цианотическая форма и
нецианотическая), простая ТМС, ТМС со стенозом
легочной артерии, общий артериальный ствол, ДОМСПЖ
5) группа ВПС – комбинированные пороки со стенозом или
атрезией предсердно-желудочковых отверстий – стеноз
ТК, артезия ТК, артезия МК
6) группа ВПС комбинированные пороки с нормальным
отхождением МС и общим желудочком
7) группа ВПС как различные варианты комбинации 4 -7
груп

127.

8)группа ВПС – недостаточность клапанов – недостаточность
клапана легочной артерии, недостаточность клапанов аорты,
недостаточность митрального клапана. Недостаточность
трехстворчатого клапана
9) аномалия развития створок трехстворчатого клапана
(аномалия Эбштейна
10) аномалии расположения сердца
11) корригированная ТМС
12) нарушения развития миокарда , проводящей системы и
сосудов малого круга – кардиомиопатии, нарушения ритма,
первичный склероз легких
13) аномалии развития венечных артерий – аномалии
отхождения венечных артерий от аорты. от ствола легочной
артерии, свищи (фистулы) между венечными артериями и
полостями сердца

128.

14) аномалии дуги аорты и ее
ветвей – коарктация аорты
(инфантильный тип. Взрослый тип,
смешанный тип, коарктация грудной
части аорты, коарктация брюшной
части аорты, двойная дуга аорты,
сосудистые кольца и петли
15) прочие пороки

129. Упрощенное деление ВПС:

1) ВПС с неизмененным или
малоизмененным легочным
кровотоком;
2) ВПС с гиперволемией малого
круга кровообращения;
3) ВПС с гиповолемией малого
круга;
4) комбинированные пороки сердца.

130. Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991

ВПС бледного типа с артериовенозным
шунтом – ДМЖП, ДМПП, ОАП
ВПС синего типа с веноартериальным
шунтом ТМС, тетрада фалло,
атрезия трикуспидального клапана
ВПС без сброса, но с препятствием
кровотоку из желудочков - стенозы
легочной артерии и аорты, коарктация
аорты

131. ПЕРВИЧНЫЕ НАРУШЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ.

Гиперволемия малого круга кровообращения с перегрузкой а)
правого желудочка (ДМПП, АДЛВ), б) левого желудочка (ОАП, дефект
аорто-легочной перегородки), в) обоих желудочков (ДМЖП, ТМС)
Затруднение выброса крови из: а) правого желудочка (различные
формы сужения выходного тракта ПЖ и ЛА, б) левого желудочка
(различные формы сужения выходного тракта ЛЖ и аорты)
Затруднение наполнения кровью желудочков (сужения
атриовентрикулярных отверстий)
Врожденная клапанная недостаточность, обуславливающая
увеличение ударного объема соответствующего желудочка
Гиповоления малого круга с одновременным увеличением
ударного объема в большом круге кровообращения за счет
раннего сброса венозной крови в артериальное русло ( тетрада, триада
Фалло, некоторые формы ТМС)
Смешение венозной крови с артериальной при равных примерно
минутных объемах БКК и МКК (общее предсердие. Некоторые формы
ТМС)
Выброс всей венозной крови в БКК с экстракардиальными
механизмами компенсации (общий артериальный ствол)

132. ВТОРИЧНЫЕ НАРУШЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ

Увеличение МОК в БКК за счет сброса венозной
крови в артериальное русло – наблюдаются при
резко выраженном склерозе сосудов малого
круга (вторичная ЛГ), при дефектах перегородок
сердца при ОАП, дефекте аорто-легочной
перегородки
Различные формы декомпенсации сердечной
деятельности
Артериальная гипертензия в сосудах верхнего
отдела туловища и гипотензия – в нижних
отделах - при коарктации аорты

133. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

От соотношения величин легочного
сосудистого сопротивления и
легочного кровотока зависит
давление в МКК. Наиболее часто ЛГ
наблюдается при таких ВПС, как
большие ДМЖП, ТМС в сочетании с
ДМЖП, ОАС, ОАВК, ЕЖС, на поздних
этапах развития ребенка при ОАП.

134. Степень ЛГ

В.И.Бураковский
с соавт. (1975)
предлагает классификацию с выделением
ЛГ трех степеней в зависимости от
величины давления в легочной артерии
по отношению к аортальному
(системному):
I степень – начальная - 30 – 50% от
аортального (системного),
II степень – умеренная – 50 - 70% от
системного
III степень- высокая - свыше 70%.

135. Фазы ЛГ

1. Гиперволемическая - как результат
несоответствия сосудистого русла объему
протекающей крови, что имеет место у детей
первых лет жизни. Сосуды переполняются
кровью при отсутствии защитного рефлекса в
виде спазма. Как правило, клиническое течение
ВПС тяжелое, величина сброса большая.
Давление в легочной артерии чаще нормальное
или незначительно повышено, общелегочное
сопротивотивление не изменено.

136.

Смешанная фаза (защитный рефлекс) –
сопровождается повышением как давления в
легочной артерии, так и легочного
сопротивления, что способствует уменьшению
объема сброса. У детей до 2 лет это как правило
спазм, у детей старше 3 лет начинают
развиваться органические изменения в легочных
сосудах.
3. Склеротическая фаза – длительный спазм и
гиперволемия приводят к необратимым
изменения в сосудах МК.

137.

ПРЕДОПЕРАЦИОННОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
• Анамнез
• Общий осмотр
• Рентгенография
• Электрокардиография
• Эхокардиография
Дополнительные методы:
• Зондирование полостей сердца и
ангиокардиография
• Магнитно-резонансная томография и
мультиспиральная компьютерная томография
• Электрофизиологическое исследование

138. Анамнез

Шум (с какого возраста выслушивается, динамика)
Одышка (с какого возраста, в покое/при нагрузке)
Нарушения аппетита
Повышенная потливость
Толерантность к физической нагрузке
Потери сознания (провоцирующие факторы)
Цианоз (с какого возраста, локализация, динамика,
триггеры, ОЦП, infant angina)
Качество жизни (социальный коэффициент – SQ)
Течение беременности (принимаемые лекарства, инфекции,
течение, осложнения, асфиксия по Апгар)
Семейная наследственность (ВПС в семье и др.)
Принимаемые пациентом лекарства
Эффективность консервативной терапии

139.

Общий осмотр
Измерение веса, длины тела, вычисление BSA (расчетные диаметры
клапанов сердца по Кирклину и Ройлату)
Оценка физического развития (центильные шкалы, степень гипотрофии, тип
дистрофии)
Выявление отеков и деформаций грудной клетки
Фенотипические признаки наследственных синдромов
Пальпация (характеристики пульса, прекардиальное дрожание, увеличение
печени и селезенки и др.)
Измерение артериального давления на руках и ногах
Перкуссия (относительная и абсолютная сердечная тупость, размеры
печени, селезенки)
Выявление патогномоничных аускультативных признаков ВПС ( акцент II
тона над легочной артерией при легочной гипертензии, нежный
систолический шум при ДМПП, грубый пансистолический шум при ДМЖП,
диастолический шум в точке Боткина-Эрба при аортальной
недостаточности, систоло-диастолический шум при ОАП и БАЛК на спине и
др.).

140. Дефект межжелудочковой перегородки

20-25% от всех ВПС,
1/500 новорожденных
Наиболее часто
встречающийся ВПС
~50% имеют
сопутствующие
врожденные аномалии
сердца (ОАП, КоАо,
перерыв дуги аорты и
др.)

141. Дефект межжелудочковой перегородки

Классификация (Robert
Anderson)
– Перимембранозный
Приточный
Отточный
Трабекулярный
– Мышечный
Приточный
Отточный
Трабекулярный
– Коммитированный, околоартериальный

142. Дефект межжелудочковой перегородки

Патофизиология и естественное течение
– Увеличенный легочный кровоток приводит к перегрузке левых отделов
сердца, пролиферации интимы и гипертрофия медии легочных сосудов
– Изменения сосудов легких обратимы на ранних стадиях порока (зависит от
обьема сброса)
– Прогрессирующее увеличение легочного сосудистого сопротивления
сопровождается уменьшением симптомов сердечной недостаточности,
дальнейшее увеличение сопротивления приводит к развитию синдрома
Эйзенменгера (перемена сброса), обычно 1-я декада жизни
– Развитие стеноза выходного тракта правого желудочка 5-10%, что может
предотвратить грубые изменения легочных сосудов
– Внесердечные осложнения естественного течения порока: кровохарканье,
инфаркты головного мозга
– Развитие бактериального эндокардита более характерно для ДМЖП не
большого размера
– Аортальная недостаточность 5% (субаортальная локализация дефекта)
– Летальность в течение 1 года жизни 9%
– Средняя продолжительность жизни у не оперированных больных 35 лет

143. Дефект межжелудочковой перегородки

Клинические проявления
– Одышка, частые легочные инфекции
– Симптомы прогрессирующей сердечной недостаточности
– У новорожденных с большим ДМЖП симптомы сердечной
недостаточности прогрессируют с уменьшением легочного
сосудистого сопротивления
Диагностика
– Прекардиальное дрожжание, грубый систолический шум,
диастолический шум на верхушке (усиленный поток через
митральный клапан), усиленный 2 тон
– ЭКГ, рентгенография, ЭХО-кардиоскопия

144. Дефект межжелудочковой перегородки

Тактика ведения
– Маленькие дефекты перимембранозной и мышечной локализации, с
бессимптомным течением или медикаментозно купированными
проявлениями сердечной недостаточности, Qp/Qs не превышающим 2/1 и
легочным сосудистым сопротивлением менее 4 ед/м2 наблюдаются до 3 лет
(возможность самопроизвольного закрытия)
– Новорожденные дети с большим ДМЖП и некупируемыми симптомами
сердечной недостаточности оперируются до 3 мес.
– Медикаментозная терапия эффективна – хирургическое лечение
откладывается до 6 мес и выполняется в этом возрасте, если легочное
сосудистое сопротивление ≥4 ед/м2., или Qp/Qs превышает 2/1
– Субаортальные дефекты закрываются всем больным в возрасте до 3-4 лет
(опасность развития аортальной недостаточности)
– Наличие таких сопутствующих аномалий как: верхом-сидящй
трикуспидальный клапан, множественные дефекты межжелудочковой
перегородки типа «швейцарского сыра» должны оперироваться в раннем
(до 6 мес) возрасте (суживание ЛА с последующей конверсией в
одножелудочковый статус)
Результаты
– Хирургическая летальность при неосложненных формах менее 1%
– Множественные дефекты, сопутствующая патология 7%
– Осложнения: БПНПГ 34%, БПНПГ+БПВЛНПГ 8-17%, резидуальный сброс
0,7-2%

145. Открытый артериальный проток

Открытый проток
между аортой и ● 5-10% от всех ВПС, 1/2000
новорожденных
легочной
артерией
● Вдвое чаще у девочек
● Факторы риска: Гипоксия, РДС,
краснуха в первом триместре
беременности, другой
сопутствующий ВПС,
наследственные факторы,
проживание в высокогорных
районах, малый гестационный
возраст (30 нед ~ 30%, 28-30 нед
~ 80%)

146. Открытый артериальный проток

● 5-10% от всех ВПС, 1/2000
новорожденных
● Вдвое чаще у девочек
● Факторы риска: Гипоксия, РДС,
краснуха в первом триместре
беременности, другой
сопутствующий ВПС,
наследственные факторы,
проживание в высокогорных
районах, малый гестационный
возраст (30 нед ~ 30%, 28-30 нед
~ 80%)

147. Открытый артериальный проток

Естественное течение
– Спонтанное закрытие редко у доношенных детей и
чаще у недоношенных
– Бактериальный эндокардит возникает главным
образом у больных с ОАП небольшого размера
– Частые легочные инфекции
– Повреждение эндотелия легочных сосудов вследствие
усиленного кровотока приводит к развитию легочной
гипертензии, в течении 1 года возможно развитие
синдрома Эйзенменгера
– Выраженная сердечная недостаточность является
причиной смерти 30% больных с нелеченным ОАП.
Сердечная недостаточность, вызванная наличием ОАП
среднего размера является причиной смерти больных
на 3-4 декаде жизни

148. Открытый артериальный проток

Клинические проявления
– Зависят от размера ОАП и легочного сосудистого
сопротивления
ОАП небольшого размера могут выявляться случайно
Симптомы сердечной недостаточности, частые легочные
инфекции, проявления бактериального эндокардита
Вследствие снижения легочного сосудистого
сопротивления после рождения, ОАП большого размера
могут приводить к отеку легких
Синдром фетальной циркуляции
Диагностика
– Усиленный сердечный толчок, прекардиальное дрожание,
быстрый, высокий пульс, переферические тоны, систолодиастолический шум 2-3 м/р слева, гепатомегалия
– ЭКГ, рентгенография, ЭХО-кардиоскопия

149. Дефект межпредсердной перегородки

Дефект
межпредсердно
й перегородки
ЛП
10-15% от всех ВПС,
1/1500 новорожденных
Вдвое чаще у девочек
Наиболее часто
встречающийся ВПС у
взрослых
Первый порок сердца
успешно оперированный
в условиях ИК

150. Дефект межпредсердной перегородки

10-15% от всех ВПС,
1/1500 новорожденных
Вдвое чаще у девочек
Наиболее часто
встречающийся ВПС у
взрослых
Первый порок сердца
успешно оперированный
в условиях ИК

151. Дефект межпредсердной перегородки

Классификация
– Общее предсердие
– Дефект коронарного синуса
– Открытое овальное окно (у 20% клинически здоровых
людей)
– Межпредсердный дефект первичного типа
– Межпредсердный дефект вторичного типа
– Дефект венозного синуса

152. Дефект межпредсердной перегородки

Патофизиология и естественное течение
– Направление и объем сброса зависят от размера дефекта и комплайнса
желудочков сердца
У новорожденных комплайнс правого и левого желудочка примерно
равен, что может приводить в переменному сбросу
В течение первых недель жизни комплайнс ПЖ увеличивается, приводя
к преимущественно лево-правому сбросу
МПД больших размеров приводит к выравниванию давления в правом и
левом предсердиях, что может сопровождаться переменным сбросом
– Увеличенный легочный кровоток приводит к развитию легочной
гипертензии, объемная перегрузка ЛЖ к развитию СН
давление в ЛА 50 мм.рт.ст. имеют 5-8% детей и 25-50% взрослых при
средних размерах дефекта
Увеличение частоты аритмий и патологии митрального клапана с
возрастом у не оперированных больных
Длительное существование порока приводит к развитию обратного
сброса
Средняя продолжительность жизни у не оперированных больных 50 лет,
причина смерти прогрессирующая сердечная недостаточность

153. Дефект межпредсердной перегородки

Клинические проявления
– Может протекать бессимптомно
– Повышенная утомляемость
– Симптомы сердечной недостаточности
Диагностика
– Систолический шум вдоль левого края грудины
обусловленный относительным легочным стенозом
– Средне-диастолический шум в области верхушки
сердца обусловленный увеличенным потоком через
трикуспидальный клапан
– Удвоение второго тона
– ЭКГ, рентгенография, ЭХО-кардиоскопия

154.

А. Субкостальная четырехкамерная позиция. ДМПП типа синуссептум (указан стрелкой)
В. Вторичный ДМПП из той же позиции (указан стрелкой)
С. Апикальная четырехкамерная позиция. Первичный ДМПП
(указан стрелкой)

155. Дефект межпредсердной перегородки

Тактика ведения
– Показания к хирургическому лечению
Qp/Qs 2/1
Возраст 2-3 года
Новорожденные с признаками сердечной недостаточности, не
купируемыми медикаментозно
Взрослые больные с Qp/Qs 2-1.5/1
– Противопоказание: высокое легочное сосудистое сопротивление
(1/2-2/3 от системного)
Результаты
– Хирургическая летальность менее 1%
– Осложнения: аэроэмболия, наджелудочковые нарушения ритма,
проводимости

156. Врожденный клапанный аортальный стеноз

В 3-5 раз чаще у
мальчиков
Врожденная патология
аортального клапана
является одной из
наиболее
распространенных форм
ВПС
Большинство пациентов
протекают бессимптомно
Появление симптомов у
новорожденных связано с
наличием критического
аортального стеноза

157.

Врожденный аортальный стеноз
- Клапанный 58 %
- Подклапанный 24 %
- Надклапанный 6 %
- Сочетание 12 %
10 % составляет критический стеноз у неонатов и
инфантов (Children's Hospital, Boston, 1991)

158.

Классификация
1. Предклапанный
а) Дискретный (ограниченный)
- мембранозный
- фибромускулярный
б) Диффузный
2. Клапанный (одно-, двух-, трехстворчатый клапан)
30% - двустворчатый клапан
- первый тип (2 створки - 2 синуса Вальсальвы - 2 устья
коронарных артерий
- второй тип (увеличенный синус передней створки - 2 устья
коронарных артерий)
3. Надклапанный
а) Дискретный (мембрана)
б) Диффузный (сужение восходящей аорты)

159.

Классификация
(ИССХ им. А.М.Бакулева)
1. Умеренный стеноз (систолический градиент давления <50 мм рт.
ст.)
2. Выраженный стеноз (систолический градиент давления 50-80 мм
рт. ст.)
3. Резкий стеноз (систолический градиент давления >80 мм рт. ст.)
Первые признаки нарушения гемодинамики возникают при сужении
просвета сосуда на 60-70 %, а критические - когда просвет сосуда
составляет
0,5 см2/1 м2 (Nadas A., 1972)

160. Врожденный клапанный аортальный стеноз

Клинические проявления
– Ослабленная пульсация на периферических сосудах
– Влажные, холодные кожные покровы
– Систолический шум 2 м/р справа от грудины,
систолический щелчок
– Цианоз указывает на наличие ОАП, может быть
изолированный цианоз нижней половины тела
– Гепатомегалия свидетельствует о присоединении
правожелудочковой недостаточности
(неблагоприятный прогноз)
Диагностика
– ЭКГ, рентгенография, ЭХО

161.

Варианты аортального стеноза

162. Врожденный клапанный аортальный стеноз

Тактика ведения
– Новорожденные
Диагностика сопутствующих ВПС для выяснения возможности ЛЖ
осуществлять системную перфузию (гипоплазия ЛЖ, МК, восходящей и дуги
аорты) – кандидаты для конверсии в одножелудочковый статус
Новорожденные с критическим аортальным стенозом и клиникой
закрывающегося ОАП – простагландин, далее транслюминальная баллонная
вальвулопластика
– Более старшие дети
Градиент давления более 50 мм.рт.ст. + гипертрофия ЛЖ + симптомы
дисфункции ЛЖ – показания для хирургической коррекции
Градиент давления более 75 мм.рт.ст. – показание для хирургической
коррекции даже при отсутствии клинических проявлений
Результаты
– Средняя госпитальная летальность при открытой вальвотомии и баллонной
вальвопластике 10 – 12.5%,
– 5 – летняя выживаемость при двухжелудочковой коррекции 70%, Norwood - 60%
– 35% больных требуют повторного вмешательства через 20 лет
– 10 – летняя выживаемость после повторного вмешательства 88%

163. Коарктация аорты

5-8% от всех ВПС, 0,2-0,6/1000
новорожденных
Сопутствующие ВПС: ОАП, ДМЖП, АоСт,
МС

164.

165. Коарктация аорты

Классификация
– Коарктация аорты, изолированная
– Коарктация аорты с дефектом
межжелудочковой перегородки
– Коарктация аорты с другими
внутрисердечными пороками
– Инфантильный тип
– Взрослый тип

166.

Коарктация аорты
Предуктальная
Юкстадуктальная
Постдуктальная

167. Коарктация аорты

Патофизиология и естественное течение
– Два типа естественного течения порока
1 клинические симптомы появляются на первых неделях жизни у
пациентов с дуктус-зависимым кровообращением нижней половины
тела, если порок не был установлен до закрытия артериального
протока – острая почечная недостаточность, ацидоз, вызванные
острой ишемией органов, кровоснабжаемых из отделов аорты ниже
коарктации
2 бессимптомное течение порока в течении первых месяцев жизни, в
дальнейшем артериальная гипертензия верхней половины тела и
гипоперфузия нижней приводят к появлению жалоб на хромоту,
носовые кровотечения, головные боли. Возможно развитие таких
осложнений как аневризма Веллизиего круга, аневризма аорты,
диссекция аорты, ускоренное развитие атеросклероза коронарных
артерий с последующим ИМ
– Средняя продолжительность жизни 35 лет. Основные причины смерти:
сердечная недостаточность 26%, бактериальный эндокардит 25%, разрыв
аорты 21%, внутричерепное кровоизлияние 13%

168. Коарктация аорты

Клинические проявления
– Новорожденные с критической коарктацией: клиника
сердечно-сосудистого шока (тахипноэ, тахикардия,
бледность), отсутствие пульса на нижних
конечностях, анурия, ацидоз
– Артериальная гипертензия, ослабление/отсутствие
пульса на нижних конечностях, головные боли,
носовые кровотечения, хромота
Диагностика
– ЭКГ, рентгенография, ЭХО-кардиоскопия, МРТ, КТ

169.

Тетрада Фалло

170. Тетрада Фалло

10% от всех ВПС
Сложный ВПС,
включающий: ДМЖП,
стеноз выходного отдела
правого желудочка,
смещение аорты вправо,
гипертрофию миокарда
ПЖ

171. Тетрада Фалло

Клинические проявления
– Усиливающийся с возрастом цианоз, гипоксемические
приступы
– Систолический шум
– Непрерывный шум, выслушиваемый на спине, над легочными
полями характерен для больных с БАЛК
– Диастолический шум легочной регургитации характерен для
больных с отсутствующим легочным клапаном
– Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол»
характерны для не оперированных пациентов старше 6 мес.
Диагностика
– ЭКГ, рентгенография, ЭХО-кардиоскопия
– Катетеризация сердца, КТ, МРТ при подозрении на
гипоплазию легочных артерий, БАЛК

172.

R-грамма новорожденного с ТМС
(«яйцо, лежащее на боку»,
усиление легочного рисунка)
R-грамма 2-х месячного рабенка с
ТФ (сердце в форме «башмачка»,
обеднение легочного рисунка)

173. Тетрада фалло

Тактика ведения
– Новорожденные и дети раннего возраста, не имеющие
выраженной гипоксемии не нуждаются в хирургической
коррекции
– Десатурация ниже 75%-80% является показанием к операции
– Наличие гипоксемических приступов является показанием к
назначению пропранолола, при прекращении приступов и
сатурации более 80% хирургическое вмешательство можно
отложить
– Оптимальный срок радикальной коррекции 6-24 мес
– Наличие таких факторов как: атрезия клапана легочной
артерии, гипоплазия легочных артерий, гиполпазия ЛЖ
являются показанием для паллиативного вмешательства в
раннем возрасте
Результаты
– Операционная летальность 2-5%, 5-летняя выживаемость
90%

174. Транспозиция магистральных сосудов

9,9% от всех ВПС
Наиболее часто
диагностируемый
ВПС
у новорожденных

175. Транспозиция магистральных сосудов

Классификация
– Транспозиция магистральных сосудов с интактной
межжелудочковой перегородкой (50%)
– Транспозиция магистральных сосудов с дефектом
межжелудочковой перегородки (25%)
– Транспозиция магистральных сосудов с интактной
межжелудочковой перегородкой, стенозом левого
выводного тракта (редко)
– Транспозиция магистральных сосудов с дефектом
межжелудочковой перегородки, стенозом левого
выводного тракта (25%)

176. Транспозиция магистральных сосудов

Клинические симптомы
– Выраженность цианоза зависит от степени
смешивания крови
ТМС + ИМП выраженный цианоз с первых часов
после рождения
ТМС + ДМЖП менее выражен
– Мягкий, систолический шум, может отсутствовать
– При большом артерио-венозном сбросе симптомы
сердечной недостаточности
Диагностика
– ЭКГ, рентгенография, ЭХО-кардиоскопия

177. Транспозиция магистральных сосудов

Тактика ведения
– ТМС + ИМП или маленький ДМЖП
PGE1 + Коррекция кислотно-основного состояния
Процедура Рашкинда
Хирургическая коррекция (артериальное переключение) в возрасте 2-3 недель
– ТМС + ДМЖП
Хирургическая коррекция (артериальное переключение) в возрасте 2-3 мес
– ТМС + ДМЖП + СЛВТ
Хирургическая коррекция (операция Растелли) в возрасте 1-2 лет
Результаты
– артериальное переключение
Операционная летальность 2-5%
5-летняя выживаемость 90%
– операция Растелли
Операционная летальность 5-10%
Необходимость замены кондуита в будущем

178. Аномалия Эбштейна

0,5% среди всех ВПС
Характеризуется:
– Апикальным смещение
функционального кольца ТК
– «распластыванием» створок ТК по
подлежащему миокарду
– Расширением и истончением
«атриализованной» части правого
желудочка
– Фенестрацией, ограничением в
движении, избыточностью ткани
передней створки ТК
– Дилатацией правого предсердножелудочкового соединения
(истинное фиброзное кольцо ТК)

179. Аномалия Эбштейна

Классификация (Carpentier)
– Тип А – нормальный объем ПЖ
– Тип В – атриализованная часть ПЖ больших размеров
– Тип С – ограниченная подвижность передней створки
ТК, может вызывать подлегочный стеноз
– Тип D – субтотальная атриализация ПЖ
(желудочковый мешок)

180. Аномалия Эбштейна

Патофизиология и естественное течение
– Функциональная недостаточность ПЖ и регургитация на ТК, неодновременное
сокращение правого предсердия и атриализованной части ПЖ препятствуют
прохождению крови через правые отделы сердца, дилатацию ПП
– Право-левый сброс через межпредсердное сообщение
– В период новорожденности шлюз на уровне правых отделов сердца усугубляется
повышенным легочным сопротивлением, что увеличивает право-левый сброс
(выраженный цианоз), к 3 мес. цианоз уменьшается вследствии снижения легочного
сосудистого сопротивления
– При появлении симптомов в периоде новорожденности – исход не благоприятный
(2-летняя выживаемость 50-60%)
– Причины смерти: прогрессирующая сердечная недостаточность, внезапная смерть
(аритмии), эмболии

181. Аномалия Эбштейна

Клинические проявления
– Цианоз, одышка, периферические отеки, асцит
– WPW синдром 15%, реентри-тахикардия 1-2%, на
конечной стадии сердечной недостаточности –
большинство
– Аускультативная картина разнообразна, м.б.
систолический шум трикуспидальной недостаточности
Диагностика
– ЭКГ, рентгенография, ЭХО-кардиоскопия,
электрофизиология

182. Аномалия Эбштейна

Тактика ведения
– Неонатальный период – ингаляция оксида азота или кислорода, цель –
снижение легочного сосудистого сопротивления
– Показания к хирургической коррекции:
Выраженная трикуспидальная недостаточность
Нарастание цианоза
Выраженная сердечная недостаточность
Нарастающая кардиомегалия
Нарушения ритма
Результаты
– Операционная летальность 5%, большинство пациентов NYHA 1-2,
необходимость повторных вмешательств 3-5% (исключая больных сТипом
D)