Транспозиция магистральных артерий (ТМА)

1. Транспозиция магистральных артерий (ТМА)

НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

2. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

3. Определение

• Транспозиция магистральных артерий – представляет
собой аномалию вентрикулоартериального соединения,
при котором на фоне предсердного situs solitus аорта
отходит от анатомически правого желудочка, а легочная
артерия — от анатомически левого желудочка. Порок
сопровождается аномальными пространственными
отношениями между магистральными сосудами, что
является важным, но не принципиальным признаком.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

4. Предсердно-желудочковые взаимоотношения; желудочково-артериальные взаимоотношения:

АВ соединение и желудочково-артериальное
соединение
ПП–ЛЖ-ЛА ЛП-ПЖ-АО: КТМА
Предсердно-желудочковая и желудочковоартериальная дискордантность.
ПП-ПЖ-АО
ТМА
ЛП-ЛЖ-ЛА: полная
Предсердно-желудочковая конкордантность,
желудочково-артериальная дистордантность.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

5.

Классификация полной ТМА
(Congenital Heart Surgery Nomenclature)
1. Транспозиция магистральных артерий с интактной
межжелудочковой перегородкой
(простая транспозиция) (50%).
2. Транспозиция магистральных артерий с дефектом
межжелудочковой перегородки.(20-23%)
3. Транспозиция магистральных артерий с ДМЖП и
обструкцией выводного тракта левого желудочка. (25%)
4. Транспозиция магистральных артерий с интактной
межжелудочковой перегородкой и обструкцией левого
выводного тракта.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

6. Общая классификация

• Простая ТМА
• ТМА с ДМЖП
• ТМА с ДМЖП + ОЛВТ
• Простая КТМА
• КТМА с ДМЖП
• КТМА с ДМЖП + ОЛВТ
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

7.

ИСТОРИЯ
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

8.

Год
Авторы
Примечание
1797
Baillie М.
Первое морфологическое упоминание о пороке
• Первоначально под термином ТМА Baillie подразумевал «анормальное
расположение аорты по отношению к легочной артерии»
1814
Farre J.R.
Первый термин «транспозиция аорты и легочной артерии» • смещение аорты и легочной артерии относительно межжелудочковой
перегородки
1932
Fanconi G.
Клиническое описание порока
1950
Blalock А.,
Hanlon C.R.
Открытая атриосептэктомия
1959
Senning A.
Предсердное переключение
1964
Mustard W.T.
Предсердное переключение
1966
Rashkind W.S.
Miller М.
Баллонная атриосептостомия
1971
Van Pragh R.
Современное описание ТМА
• ТМА – «порок сердца с атриовентрикулярной конкордантностью при
вентрикулоартериальной дискордантности соединения»
1975
Park S. С. et al
«Ножевая» атриосептостомия
1976
Jatane A.D.
Артериальное переключение (ТМА+МЖД)
1976
Ross D.
Артериальное переключение (ТМА+ИМЖП+ОАП)
1977
Yaсoub M.
Артериальное переключение (ТМА+ИМЖП) – «Two stage correction»
1981
Lecompte Y.
«French maneuver»
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

9. История порока

• Adib D. Jatane - 1976 г. опубликовал один из
главных трудов, который стал отправной точкой
новой
эпохи
коррекции
транспозиции
магистральных сосудов, посвященный процедуре
артериального переключения.
• Проанализировав большой объем имеющейся в
то время литературы по транспозиции
магистральных сосудов, Адиб Жатене пришел к
выводу
о
возможности
анатомической
коррекции. Изучив 62 патологоанатомических
образца
сердца
с
транспозиционным
расположением магистральных артерий, он
убедился, что после мобилизации коронарные
артерии возможно пересадить на выкроенных
площадках в смежные синусы легочной артерии.
Несмотря на летальный исход пациента, Жатене
не отказался от своей идеи. И уже второй опыт
применения
разработанной
методики
артериального переключения у 40-дневного
ребенка с транспозицией магистральных артерий
и дефектом межжелудочковой перегородки был
успешен.
Jatene A.D., Fontes V.F., Paulista P.P. et al. Anatomic correction of transposition of the great
vessels. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 1976. Vol. 72 (3). P. 364-70
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

10.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ И ГЕНЕТИКА
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

11. Эпидемиология и генетика

• Транспозиция магистральных артерий (ТМА) относится к группе часто
встречаемых врожденных пороков сердца, среди новорожденных и
младенцев данный порок составляет 5-7% случаев
• Распространенность ТМА 31,5 - 47 на 100 000 родившихся живыми
• 34% случаев среди конотрункальных пороков
• Мужчины болеют примерно в 2 раза чаще, чем женщины*
• Риск повторного рождения ребенка с ТМА крайне низкий составляет
1,7%. Примечательно, что повторный ребенок может родится с КТМА!
• Риск рождения с другими ВПС в семьях с ребенком с ТМА составляет 18%.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

12.

ЭТИОЛОГИЯ
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

13. Этиология и эмбриогенез

Этиология транспозиции магистральных артерий
неизвестна; однако предполагается, что она многофакторна.
1. Эмбриологическая теория
2. Генетическая теория
3. Тератогенная теория
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

14. Эмбриологическая теория

• Goor и Edwards теория предполагает, что ТМА вызвана отсутствием
нормального, по часовой стрелке (если смотреть на сердце сверху)
вращения аорты в направлении левого желудочка. Дефект
инфундибулярного вращения связан с аномальной резорбцией или
недоразвитием субпульмонального конуса с аномальным развитием
субаортального конуса. Следовательно, в соответствии с этой теорией,
ТМС является крайним пороком в спектре «декстропозиции аорты»,
которая происходит от различных форм двойного отхождения
магистральных сосудов от правого желудочка, включая тетраду Фалло.
• Теория de la Cruz, фокусируется на аномальном скручивании аортолегочной перегородки. de la Cruz предположила, что в нормальном
или патологическом эмбриогенезе, нет инфундибулярного
вращения. Вместо этого, формирование ТМА обусловлено линейным,
а не спиральным развитием аорто-легочной перегородки, в
результате чего четвертая жаберня дуга аорты (будущая аорта)
соприкасается с передним конусом, расположенным в правом
желудочке.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

15.

• Аргументы «за» и «против» каждой из этих теорий.
• «Инфундибулярная теория», лучше объясняет случаи ТМА с дефектом
межжелудочковой перегородки и сложные транспозиции со стенозом
легочной артерии, а также связь всех конотрункальных пороков сердца.
Однако теория не объясняет случаи ТМА с интактной МЖП.
• С другой стороны, «экстракардиальная теория» не учитывает большой
вариабельности инфундибулярной морфологии при этом пороке
сердца.
• Однако недавнее исследование показало, что спиральная миграция
клеток из правого и левого вторичного поля сердца необходима для
удлинения и формирования правого выводного тракта, чтобы он мог
приобрести свой спиральный вид.
• В 2006 году Bajolle et al. продемонстрировали наличие у мутантных
зародышей Pitx2 конотрункальных дефектов с вращательными
аномалиями, включая ТМА что подтверждает важность спирального
движения выводного тракта.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

16.

НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

17. Генетическая теория

• ТМА очень редко связана с наиболее частыми генетическими
синдромами, такими как синдромы Тернера, Нунана, Вильямса или
Марфана, а при синдроме Дауна она практически отсутствует.
• Однако ТМА может быть спорадически связан с трисомией 8 и 18
хромосом, с синдромами VACTERL и CHARGE, а также с туберозным
склерозом, удалением длинного плеча 11 хромосомы и короткого
плеча хромосомы 18 хромосомы.
• Экстракардиальные аномалии крайне редки у пациентов с ТМА
• Особое внимание уделяется ТМА с синдромом DiGeorge /
Velocardiofacial Syndrome. Эксперименты на животных показали, что
удаление нервного гребня у куриных эмбрионов может привести к
ТМС. Однако сочетание ТМА с синдромом DiGeorge / Velocardiofacial
Syndrome бывает лишь 1%, поэтому их связь следует считать редкой и
спорадической
• Единственный генетический синдром с сильной связью с TGA - это
гетеротаксия
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

18. Тератогенная теория

Риск ТМА повышается:
1. При попадание в организм матери пестецидов
2. Противоэпелептических препаратов
3. Гормональных препаратов
4. Прием ибупрофена
5. Инфекции в 8 недель
6. Сахарный диабет у матери
7. Ионизирующее излучение
8. Экстракорпоральное оплодотворение
Риск ТМА снижается:
1. При приеме фолиевой кислоты
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

19.

АНАТОМИЯ
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

20.

Анатомические критерии простой ТМА
1. Наличие аномального, т.е. субаортального конуса.
2. Отсутствие прямой фиброзной связи между митральным и
аортальными клапанами.
3. Наличие связи между стволом легочной артерии и
митральным клапаном.
4. Изменение положения артериальных сосудов из-за
смещения их устьев в передне-заднем направлении, но без
каких-либо существенных изменений в право-левом
взаимоотношении (аорта расположена впереди и вправо,
легочная артерия сзади и влево).
5. Более высокий уровень аортального клапана по сравнению
с клапаном легочной артерии, что вызвано субаортальным
мышечным конусом.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

21.

НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

22.

Аорта отходит от морфологически
правого желудочка
Легочный ствол отходит от
морфологически левого желудочка.
Имеется митрально-легочное
фиброзное продолжение.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

23.

ПЖ
ЛЖ
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

24.

Отхождение коронарных артерий
соответственно правилу правой и левой руки
обозревателя. ЛКА - отходит от левого синуса,
ПКА – от правого.
Продольная секция: параллельное расположение выводных трактов обоих желудочков и
прямой межжелудочковой перегородки. N.B.: артериальные клапаны расположены на
одном уровне.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

25.

Переднее и правостороннее
расположение аорты and right-sided
location of the aorta is the commonest
arterial relationship.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

26.

Возможные анатомические варианты
обструкции ВТЛЖ с ДМЖП:
1. Аномалия развития клапана легочной артерии (дисплазия,
комиссуральные сращения, утолщение створок)
2. Субвальвулярная фиброзная мембрана
3. Субвальвулярный фиброзно-мышечный туннель
4. Септальное отклонение (девиация) перегородки выходного
тракта в сторону левого желудочка
5. Участие ткани трикуспидального клапана
6. Участие ткани митрального клапана. Аномальное крепление
сухожильного аппарата митрального клапана к инфундибулярной
перегородке
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

27.

Типы сужений ВТЛЖ
Сужения ВТЛЖ:
1. Клапанные,
2. Подклапанные
(мышечные и
фиброзные)
3. Комбинированные
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

28.

Обструкция выводного тракта левого желудочка.
Фиброзные напластования (указаны стрелкой) на
межжелудочковой перегородке
Смещенная перегородка (S) в сторону
левого желудочка с ДМЖП
(обзор из левого желудочка)
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

29.

ДМЖП (обзор из правого желудочка)
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

30.

КЛАССИФИКАЦИЯ
анатомии коронарных артерий
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

31.

Анатомия коронарных артерии
Аортальные синусы по R.Anderson и
J.Amato рассматриваются, как
расположенные справа или слева от
наблюдателя при обзоре из легочного
клапана на аортальный клапан.
(В настоящее время наиболее
распространенная классификация).
По A.Gittenberger de Groot и L.Elliott
синусы аорты рассматриваются с
позиции, от аорты к легочной артерии.
Синус №1 находится справа от
наблюдателя, а синус №2 находится
слева от наблюдателя.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

32.

• Все классификации основаны на ходе
основных коронарных артерий.
• Интерес к ним обоснован
хирургической транслокацией
коронарных артерий с учетом
особенностей анатомического хода
коронарных артерий.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

33.

Классификация
До 1976 г – ASO
• Rowlatt, 1962 г (82
наблюдения – 59 ТМА с
ИМЖП +23 ТМА с ДМЖП)
• Elliot, 1963 г (60 наблюдений)
• Shaher and Puddu, 1966 г.
(сложность при запоминании
– 18 подтипов)
После 1976 г – ASO
• Yacoub и Radley-Smith, 1978
(18 наблюдений)
• Gittenberger-DeGroot, 1983 г.
(103 наблюдения)
• Planche, 1988 г. (120
наблюдений)
• Smith, 1986 г. (1991 г.)
• Amato, 1994 г.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

34.

ROWLATT CLASSIFICATION
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

35.

ELLIOT CLASSIFICATION
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

36.

YACOUB AND RADLEY-SMITH CLASSIFICATION (1978)
• Тип А
оба устья отходят от соответствующих синусов
Вальсальвы и имеют нормальный ход
• Тип В
КА отходят одним устьем от одного из синусов
и располагаются между магистральными
сосудами
• Тип С
КА отходят двумя раздельными устьями от
одного или двух передне-задних синусов и
располагаются между магистральными
сосудами
• Тип D
КА отходят двумя раздельными устьями от
передне-задних синусов, огибающая артерия
отходит от правой и делает заднюю петлю
КА отходят раздельными устьями, причем
каждая КА делает петлю перед одним из
магистральных сосудов( двойная петля)
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

37. Классификации отхождения единственной коронарной артерии. КлассификацияChildren's Hospital Boston по Scheule и Jonas

НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

38.

ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ ПОРОКА
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

39. Естественное течение порока

• Без хирургического лечения 30% младенцев умирают в течение первой
недели жизни, 50% — в течение первого месяца, 70% — в течение 6 мес,
90% — до годовалого возраста от гипоксии, ацидоза, сердечной
недостаточности. Выживаемость зависит от варианта порока:
1. ТМА с ИМЖП: 80% переживают первую неделю жизни, ко второму
месяцу живыми остаются 17%, к концу первого года — только 4%
детей.
2. ТМА с ДМЖП: к концу периода новорожденности выживают 91%
младенцев, к 5 мес — 43%, к концу первого года жизни — 32% детей.
3. ТМА с ДМЖП и ОЛВТ: 70% выживаемость больных к первому году и
29% — к 5 годам
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

40.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

41. Гемодинамика

НОРМА
ТМС
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

42.

• Венозная кровь, приходящая в ПЖ,
поступает в аорту и, пройдя БКК,
через полые вены вновь
возвращается в правые отделы
сердца.
• Артериальная кровь, приходящая в
ЛЖ, поступает частично (за счет
стеноза ЛА) в ЛА и, в большей степени
(за счет ДМЖП) в ПЖ и аорту, пройдя
МКК, через легочные вены вновь
возвращается в левые отделы сердца.
• Возможно дополнительное перекрестное шунтирование крови на уровне
предсердий (ДМПП или ООО) и на уровне магистральных артерий (ОАП).
• Давление в желудочковых полостях как правило равные либо с
доминированием в левом желудочке.
• Таким образом, в БКК циркулирует кровь с низким содержанием О2 (за
счет смешения с артериальной кровью поступающей из левых отделов
через ДМЖП.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

43.

• Условие для выживания (при простой ТМА) – наличие фетальных
коммуникаций между кругами кровообращения (ООО, ОАП). При этом
необходимо учитывать двусторонний сброс (т.к. односторонний сброс привел
бы к переполнению одного из кругов кровообращения); от объема потоков,
которыми «обмениваются» правые и левые отделы сердца, зависит уровень
системной гипоксемии.
• В наилучшей степени двусторонний кровоток обеспечивает межпредсердное
сообщение, т.к. давление в предсердиях в норме низкое, и его изменение
даже на 1 мм рт. ст. сказывается на направлении потока крови.
• Оптимальным для гемодинамики является сочетание ООО с небольшим ОАП.
При этом приток венозной крови в МКК осуществляется преимущественно
через ОАП, а артериальной в БКК – через овальное окно.
• Так как величина сообщения между БКК и МКК обычно недостаточна для
компенсации гипоксемии, организм пытается возместить недостаток
кислорода за счет увеличения минутного объема, что приводит к умеренному
усилению легочного кровотока.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

44.

РЕЗЮМЕ:
Гемодинамические показатели
при ТМА зависят от
• Типа фетальных коммуникаций между МКК и БКК
• Сопротивления току крови, протекающей по
легочному ложу (ОЛС)
• Градиента давления между коммуникациями
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

45.

КЛИНИЧЕСКАЯ
СИМПТОМАТИКА
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

46.

• Диагноз ТМА, как правило, можно поставить уже в роддоме.
• Основанием служит появление выраженного цианоза, одышки,
тахикардии через 1-2 часа после пережатия пуповины у
ребенка, которого первоначально расценивали как
нормального.
• Прогрессирующее ухудшение состояния обычно связано с
закрытием ОАП и недостаточным диаметром межпредсердного
сообщения.
• Состояние таких детей характеризуется вялостью,
заторможенностью; они легко охлаждаются. В некоторых
наблюдениях, наоборот, отмечают повышенное беспокойство
пациентов, связанное с гипоксией ЦНС. При сочетании ТМА с
предуктальной коарктацией и ОАП возможен
дифференциальный цианоз (нижняя половина туловища более
розовая, чем верхняя).
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

47.

• Шум в сердце выслушивается в редких случаях (около
25% пациентов) и обычно отражает наличие
сопутствующих пороков (стеноз ЛА, ОАП, ДМЖП).
• При выживании детей в течение нескольких недель могут
нарастать симптомы сердечной недостаточности с
развитием кардиомегалии, увеличением печени,
хрипами в легких.
• К 2-3-м месяцам возникают признаки гипотрофии,
задержки моторного развития.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

48.

• При ТМА с обструкцией ВТЛЖ и ДМЖП цианоз и одышка
отмечаются с рождения или могут появится в течение первого
года жизни.
• Обычные симптомы (усиливаются к 2-3 месяцам):
• Одышка при нагрузке
• Системный цианоз
• Замедление роста и развития
недостаточное питание
тканевая гипоксия
снижение переферического кровотока
гиперметаболическое состояние
хроническая декомпенсация функции сердца
частые инфекции верхних и нижних дыхательных путей
• Систолический шум непатогномоничен и обусловлен за счет
легочного стеноза и ДМЖП.
• В ОАК – полицитемия.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

49.

ДИАГНОСТИКА
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

50. Пренатальная диагностика

• Пренатальная диагностика транспозиции магистральных артерий по
прежнему затруднительна.
• На долю ложноположительных и ложноотрицательных результатов
приходится по 50%.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

51. Фетальное ЭХОКГ

Транспозиция
магистральных
сосудов. Четырехкамерная
позиция.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

52. Пренатальная диагностика

• Дети с ТМА, диагностированные пренатально показывают, лучшие
результаты по летальности и количеству осложнений, чем дети ,
диагностированные постнатально!
• При диагностики порока пренатально родителям рекомендуют
проводить роды в близи кардиоцентра или в самом кардиоцентра, это
позволяет новорожденному быть в оптимальном состоянии и избегать
длительных транспортировок и связанных с транспортировкой
осложнений.
• Роды могут быть самостоятельными, однако при угрозе жизни плода или
матери проводят кесарево сечение.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

53. Рекомендации по постнатальной диагностике

НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

54. Скрининг критических ВПС

Peterson C. et al. Cost-Effectiveness of Routine Screening for
Critical Congenital Heart Disease in US Newborns. Pediatrics.
2013 Sep;132(3):e595-603.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

55. Скрининг критических ВПС

Ошибка 0,05%
Mouledoux J. et al. A novel, more efficient,
staged approach for critical congenital heart disease
screening. J Perinatol. 2017 Mar;37(3):288-290.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

56. Постнатальная диагностика

• Рентгенография грудной клетки может быть нормальной, но также
могут наблюдаться следующие аномальные признаки: овальная форма
сердца, кардиомегалия и усиление легочного сосудистого рисунка.
• Электрокардиограмма (ЭКГ) с типичными неонатальными признаками
отклонения правой оси и гипертрофии правого желудочка.
• Эхокардиография – «Золотой стандарт» диагностики ТМС.
• КТ – проводится в случаях не типичной анатомии порока (например,
интрамуральный ход коронарных артерий или при подозрение на
обструктивную патологию дуги аорты (коарктация, перерыв дуги
аорты)).
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

57.

Эхокардиография
Эхокардиографические признаки патогномоничные для ТМА
Предсердно-желудочковая конкордантность и желудочковоартериальной дискордантность
ЭХО-признаки дискордантности
1. Аорта отходит от ПЖ, легочная артерия от ЛЖ
2. Магистральные сосуды и выводные тракты желудочков
параллельны (выводятся одновременно без ротации датчика)
3. Полулунные клапаны расположены на одном уровне
4. Митрально-легочное фиброзное продолжение (+)
Желудочки сердца расположены обычно, ПЖ гипертрофирован
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

58.

Эхокардиография
ВТПЖ
ВТПЖ
Ао
Ао
ЛЖ
ЛА
ЛЖ
ЛА
ЛП
ЭХОКГ у здорового новорожденного
Левый желудочек и аорта с нормальным
расположением магистральных сосудов.
ЭХОКГ у новорожденного с ТМА
Легочная артерия, расположенная кзади, отходит от левого
желудочка и делится на правую и левую ветви. Кпереди
лежит аорта, отходящая от правого желудочка.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

59. Эхокардиография

НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

60.

Эхокардиография
Основные эхо-критерии, как показания к ASO
1. Индекс КДО ЛЖ
2. Индекс толщины задней стенки ЛЖ в диастолу
3. Индекс массы миокарда ЛЖ
4. Индекс давления ЛЖ/ПЖ
5. Индекс формы ЛЖ
6. Фракция выброса левого желудочка
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

61.

Эхокардиография
Оценка функционального состояния желудочков сердца при ТМА
Индекс
КДО ЛЖ
- характеризует степень
гипоплазии полости желудочка
• Нижняя граница нормы 35 мл/м2
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

62.

Эхокардиография
Оценка функционального состояния желудочков сердца при ТМА
Индекс
толщины
задней стенки
ЛЖ в диастолу
- косвенно отражает степень
увеличения давления в ЛЖ
• Нормальный индекс толщины
стенки ЛЖ -13-17 мм/м2.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

63.

Эхокардиография
Оценка функционального состояния желудочков сердца при ТМА
Индекс
массы
миокарда
ЛЖ
- характеризует степень
гипертрофии и гипоплазии ЛЖ
• Нормальный индекс массы
миокарда ЛЖ – не менее 34-35
гр/м2.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

64.

Эхокардиография
Оценка функционального состояния желудочков сердца при ТМА
Индекс
давления
ЛЖ/ПЖ
- отражает степень повышения
давления в ЛА и ЛЖ и
достаточность нагрузки на ЛЖ
для поддержания системного
кровообращения после
анатомической коррекции
• Допустимые значения – > 0,5-0,6
/Castaneda А./
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

65.

Эхокардиография
Оценка функционального состояния желудочков сердца при ТМА
Индекс формы ЛЖ
А. «Благоприятно»
В. «Допустимо»
- характеризует
геометрию ЛЖ
(отношение переднезаднего размера ЛЖ к
боковому в фазу
систолы)
• Losay J., Planche C.,
Lacour-Gayet F. (2002 г.):
С. «Неблагоприятно»
• А. 1,0 – 1,5
• В. 1,5 – 2,5
• С. > 2,5
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

66.

Эхокардиография
Оценка функционального состояния желудочков сердца при ТМА
Фракция
выброса
ЛЖ
- отношение изменения объема
ЛЖ в систолу и диастолу к КДО
(%)
• Нормальные показатели >60%
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

67.

ДООПЕРАЦИОННОЕ ЛЕЧЕНИЕ
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

68. Основные задачи акушерско-неонатологической службы

Основные задачи акушерсконеонатологической службы
1. Стабилизация состояния
• определение показаний для применения простагландина Е1
• респираторная поддержка (ИВЛ)
• стабилизация гемодинамики
• коррекция метаболических нарушений (КОС)
• коррекция нарушений со стороны других органов и систем
2. Тактика динамического наблюдения
• консультация специалистов
• определение сроков оперативного лечения
3. Организация транспортировки в специализированные
кардиохирургические учреждения
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

69. Поддержание проходимости ОАП

• Сразу после возникновения подозрения на коарктацию аорты
необходимо быть готовыми начать инфузию простагландина Е1 и
продолжать ее во время транспортировки. При полностью
открытом ОАП для стабилизации больного обычно достаточна
доза 0,01–0,025 мкг/кг/мин. Для больных, поступивших со
сниженным кровотоком через ОАП, необходимая начальная доза
составляет 0,1 мкг/кг/мин. Детям более старшего возраста (1–2
нед) могут потребоваться большие дозы для открытия уже
закрывшегося протока.
• Простагландина Е1 имеет два клинически значимых
дозозависимых побочных эффекта. Это гипотензия, которая
особенно неблагоприятна у больных, находящихся в шоке и
требующих более высоких доз препарата и сосудорасширяющий
эффект, который можно компенсировать инфузией жидкости 10–
20 мл/кг и малыми дозами допамина (3–5 мкг/кг/мин).
• Длительная инфузия простагландина Е1 является фактором риска
кровотечений и некротического энтероколита у новорожденных.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

70. Сроки хирургического вмешательства

• Сроки вмешательства – период новорожденности (до 2
недель), однако при низком весе ребенка операция
может быть отложена до 3 месяцев (класс I).
• Транспозиция магистральных артерий с ДМЖП –
операция артериального переключения должна быть в
выполнена в первые 3 месяца жизни (класс I).
• ТМА со стенозом – формирование шунта в первые
недели жизни (класс I), радикальная коррекция 3-6
месяцев жизни (класс I).
Saxena A, et al. Consensus on timing of intervention for common congenital heart disease. Indian Pediatr.
2008 Feb;45(2):117-26.
Sarris G.E,et al. Clinical guidelines for the management of patients with transposition of the great arteries
with intact ventricular septum. Eur J Cardiothorac Surg. 2017 Jan;51(1):e1-e32
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

71. Предоперационный этап

Ключевые моменты, требующие особого внимания
1. Гипоксемия может привести к задержке индукции при вдыхании
анестетиков
Новорожденные с высоким гематокритом и избыточной вязкостью
крови могут иметь нарушения микроциркуляции, которое более
значимо, чем повышенный уровень кислорода в кровеносном русле
1. Пациенты с повышенным легочным сосудистым сопротивлением и
субоптимальным кислотно-щелочным балансом нуждаются в
срочной операции
2. Сопутствующие пороки: могут препятствовать использованию
определенных видов мониторинга (например, ЧП ЭхоКГ)
3. Информированное согласие родителей
Важно подробно обсудить с родителями пациента планируемые
методы хирургической коррекции и предполагаемое развитие
послеоперационного периода
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

72. Предоперационный мониторинг

Неинвазивный метод
1. Пульсоксиметрия (пред- и
постдуктальная)
2. Непрерывный мониторинг ЭКГ
3. Капнография
4. Температура тела (датчик
ректальный/глоточный)
5.
NIRS
для
оценки
церебральной перфузии
Инвазивный метод
1. Установка артериальной линии
для контроля АД, ЧСС и ЦВК
2. Интраоперационное ЧП ЭхоКГ
3.
Анализ
газов
крови,
стандартное
лабораторное
исследование
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

73.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ПОРОКА
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

74. Артериальное переключение или суживание ЛА

НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

75. Процедура артериального переключения

НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

76. Суживание ЛА + шунт

НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

77. Радикальная операция после суживания

• Средний интервал между
стадиями I и II составляет 10
дней (от 5 дней до 6
недель). При условии, что
быстро достигается
адекватные масса миокарда и
увеличение объема левого
желудочка.
• Данный интервал времени
позволяет избежать спаек в
перикарде.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

78. Операции при ТМА со стенозом ВОТЛЖ

НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

79.

НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

80. Процедура Rastelli

НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

81. Процедура Rastelli

НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

82. Транслокация аортального корня (Nikaidoh)

НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

83. Транслокация аортального корня (Nikaidoh)

НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

84. Транслокация аортального корня (Nikaidoh)

НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

85. Модифицированная транслокация аортального корня (Nikaidoh)

НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

86. Процедура REV

НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

87. Процедура REV

НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

88.

ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОЕ ВВЕДЕНИЕ
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

89. Искусственное кровообращение (ИК) и анестезиологическое обеспечение при коррекции ТМА

Особенности искусственного кровообращения, требующие специального анестезиологического
контроля
1. Гематокрит и компоненты крови, используемые при искусственном кровообращении
В целях профилактики гипоксемии и ишемии тканей, особенно на этапах охлаждения и согревания
наиболее предпочтительно поддержание гематокрита на уровне 30%. Также по европейским
рекомендациям от 2017 года отмечается преимущество в использовании свежей крови (до 5 дней),
поскольку она метаболически более сбалансированна, имеет более высокий уровень pH, содержит
меньше калия и снижает концентрацию лактата, приводя к меньшему числу легочных и почечных
осложнений и характеризуется более низкой частотой инфекционных осложнений
2. Сосудистый тонус
Выработка катехоламинов и относительная щелочная среда приводят к повышению системного
сосудистого сопротивления и нарушению гомогенной перфузии тканей и органов. С целью
вазодилатации широко применяются антагонисты a – рецепторов (фентоламин 0,1 – 0,2 мг/кг,
нитропруссид натрия, нитроглицерин)
3. Системный воспалительный ответ
В настоящее время методами борьбы с системным воспалительным ответом являются:
• Гепаринизация крови – устраняет выработку тромбина
• Использование опиоидов (фентанил в дозах выше 25 мкг/кг) – снижают стрессовую реакцию,
стабилизируют гемодинамику
• Применение модифицированного метода ультрафильтрации – улучшает функцию миокарда,
уменьшает отек тканей, минимизирует время
4. Контроль уровня глюкозы крови
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

90. Сложности при отключении от искусственного кровообращения

1. Ишемия миокарда за счет патологии коронарных артерий
в результате воздушной эмболии, стенозирования коронарных артерий
при формировании анастомоза с неоаортой, за счет повышения
постнагрузки на правый желудочек
2. Лабильное давление в легочных артериях и повышенная
резистентность сосудов легких
3. Сниженная работоспособность левого желудочка, особенно при
поздней коррекции ТМС, требующая инотропной поддержки или
механической поддержки кровообращения
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

91. Рекомендации по анестезиологическому обеспечению при коррекции ТМА

Рекомендации
Класс
Уровень
доказательности
Использование NIRS в дополнение к
стандартным методам мониторинга
I
C
Рекомендовано поддержание гематокрита не
ниже уровня 25% на этапе искусственного
кровообращения
I
C
Использование свежей цельной крови менее
рекомендовано, чем эр. массы (< 5 дней) со
свежезамороженной плазмой
III
C
Гепаринизация крови оказывает более
благоприятный эффект и минимизирует
воспалительный ответ на искусственное
кровообращение
Предполагается, что дооперационное
использование стероидов может уменьшить
воспалительный ответ на искусственное
кровообращение
Рекомендовано применение метода
ультрафильтрации или модифицированного
метода ультрафильтрации
I
B
IIb
B
I
C
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

92. Послеоперационное ведение пациентов в отделении интенсивной терапии

Послеоперационное лечение пациентов с ТМС направлено на:
1. Оптимизацию сердечного выброса (предотвращение и лечение
синдрома низкого сердечного выброса)
2. Оптимизацию тканевой перфузии и респираторного статуса
3. Уменьшение реакции на стресс и воспалительные процессы,
запускаемые при искусственном кровообращении
Ранний
послеоперационный
мониторинг
включает
контроль
коагулопатии,
управление
сосудистым
тонусом,
синдромом
капиллярной утечки, контроль и предотвращение перегрузки объемом.
При
подозрении
кровотечения
рекомендовано
выполнение
тромбоэластографии.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

93. Контроль гемодинамики после радикальной коррекции

Главной
целью
гемодинамики
является
адекватной перфузии тканей.
Самой
Контроль
гемодинамики
после
радикальной
коррекции
регулирования
обеспечение
1.
Для
новорожденных
после
радикальной
коррекции ТМА, оптимальным является среднее
АД 35 – 45 мм.рт.ст., при давлении в левом
предсердии 8 – 10 мм.рт.ст.
2.
Основная медикаментозная терапия в ОРИТ,
после радикальной коррекции включает:
• Инотропную поддержку миокарда (милринон 0,5 –
1,0 мкг/кг/мин, низкие дозы дофамина 3 – 5
мкг/кг/мин или низкие дозы адреналина 0,01 – 0,05
мкг/кг/мин)
• Инфузионную терапию (инфузии хлорида кальция
10% в дозе 5 – 15 мг/кг/ч)
• Снижение системной постнагрузки при помощи
препаратов, усиливающих сосудорасширяющее
действие милринона (a – блокаторы- фентоламин,
феноксибензамин или нитропруссид натрия)
Для оптимизации перфузии органов – мишеней,
диуреза, снижения перегрузки жидкостью, а также для
подавления
вазодилятирующего
действия
воспалительного ответа, применяют вазопрессин,
низкие дозы норадреналина или фенилэфрина.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

94. Аритмии и нарушения проводимости, возникающие после коррекции ТМА

Факторы, влияющие на развитие аритмии и нарушения
проводимости
1. Наличие
внутрисердечных
катетеров,
вызывающих
раздражение миокарда. В этом случае требуется удаление
катетера.
2. Нарушения гемодинамики
3. Электролитные и кислотно – щелочные нарушения
4. Неадекватные параметры ИВЛ, респираторные нарушения
Самой часто встречающейся формой аритмии после коррекции
ТМА является узловая эктопическая тахикардия
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

95. Лечение узловой эктопической тахикардии

1. Контроль гипотермии
2. Уменьшение потребления
вазоактивных препаратов
3. Оптимизация электролитного и
кислотно – щелочного баланса
4. Введение антиаритмиков (амиодорон,
прокаинамид, эсмолол, реже соталол,
пропранолол, дигоксин, аденозин,
сульфат магния)
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

96. Синдром малого сердечного выброса

К факторам, вызывающим синдром малого сердечного
выброса относятся: искусственное кровообращение,
циркуляторный арест, механическое повреждение
миокарда, возникновение воспалительного ответа после
искусственного
кровообращения,
манипуляции,
приводящие к нарушению функции коронарных артерий.
Маркеры, указывающие
синдрома малого выброса
Синдром малого
сердечного выброса
на
возможное
развитие
1.
Снижение объема диуреза
2.
Клиническое проявление неадекватной перфузии
тканей
3.
Тенденция к гипотонии
4.
Повышенное давление в левом предсердии
5.
Повышенное содержание лактата по анализу газов
крови
6.
Снижение NIRS головного мозга
При резистетности медикаментозной терапии в борьбе
с синдромом малого сердечного выброса показано
подключение ЭКМО в качестве моста к восстановлению.
Потребность в ЭКМО после коррекции ТМА отмечается у
20% новорожденных.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

97. Седация анальгезия

Наиболее распространена комбинация
опиоидных средств (морфий, фентанил) с
бензодиазепинами (мидазолам,
дексмедетомидин)
Седация
анальгезия
Следует избегать применения миорелаксантов,
за исключением состояния глубокой седации
Рекомендовано избегать введения опиоидов и
бензодиазепинов длительностью более 5 дней.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

98. Особенности ИВЛ после хирургического лечения ТМА

• Ивл направлено на поддержание гомеостаза (pH 7,35 – 7,45, PaCO2 35
– 45 мм.рт.ст., без гипоксемии)
• Параметры ивл должны быть адаптированы к легочной гипертензии
новорожденных.
• Рекомендованная длительность ИВЛ после хирургического лечения
составляет 12 - 24 часа. За исключением новорожденных с
продолжающимся кровотечением, нестабильной гемодинамикой,
нарушениями ритма, с отсроченным остеосинтезом грудной клетки.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

99. Управление водно - электролитным балансом

1. Контроль за количеством полученной и выделенной жидкости. При
инфузии 10% декстрозы в течение первых 24 часов после
хирургического лечения вводят 50% жидкости от расчетного объема (2
мл/кг/день). На второй день объем жидкости увеличивают до 75% от
допустимого, начиная с третьего дня инфузия составляет 100%.
2. Гипотония, вызванная гиповолемией лечится болюсами 5% альбумина 5
– 10 мл/кг, физиологического раствора и свежезамороженной плазмы
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

100. Контроль функции почек

• Преходящая почечная недостаточность и острое повреждение почек у
пациентов с ТМА встречается довольно часто.
• Оценку функции почек проводят по шкале pRIFLE.
• Инфузии фуросемида начинают через 8 – 12 часов после операции (0,5
– 1 мг/кг болюсно каждые 6 – 24 ч или непрерывная инфузия в
дозировке 0,05 – 0,3 мг/кг/ч).
• При анурии следует начать эфферентные методы лечения (ПД,
гемодиализ)
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

101. Рекомендации по интенсивной терапии после хирургического лечения

Рекомендации
Класс
Рекомендовано соблюдение последовательности при ведении пациента
операционной и выполнение алгоритма перевода из операционной в ОРИТ
Уровень
доказательности
в I
C
При подозрении ишемии (например, ишемические изменения экг, появление I
желудочковых аритмий) возможно применение нитроглицерина. Но более важным
моментом является стратегия незамедлительной диагностики и при необходимости,
возможности экстренного повторного хирургического вмешательства
C
Рекомендовано титрование вазоактивных и инотропных препаратов для повышения I
сердечного выброса и уменьшения системной постнагрузки. В качестве препаратов
первой линии рекомендована комбинация милринона с низкой дозой дофамина или
адреналина
C
При продолжающемся ухудшении тканевой перфузии и резистентости к проводимой I
медикаментозной терапии рекомендовано подключение экмо
C
Для благоприятного течения послеоперационного периода, рекомендовано I
применение анальгетиков, седативных препаратов, анксиолитиков по принципу
минимально эффективной дозы. Следует избегать длительного приема
миорекласантов
C
Рекомендована ранняя экстубация больного после оперативного лечения
C
I
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

102.

ПРЕДСЕРДНЫЕ ПЕРЕКЛЮЧЕНИЯ
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

103. Предсердные переключения

• За прошедшие годы процедуры предсердного переключения почти
полностью уступили процедуре артериального переключения
ограничиваются редкими показаниями.
• Выживаемость после процедур предсердного переключения
составляет 80% через 25–30 лет.
• У 6–17% пациентов есть высокий риск внезапной сердечной смерти.
• Внезапная сердечная смерть может быть связана с возникновением
предсердных аритмий и возникновением блокады III ст. Кроме того, в
отдаленном периоде у этих пациентов может возникнуть потребность
в повторных операций или интервенционных процедур у 10–20%
пациентов
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

104. Рекомендации для предсердного переключения

НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

105. Критерии поздней тренировки левого желудочка при конверсии!

НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

106.

ОСЛОЖНЕНИЯ
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

107. Выживаемость

• Ранняя выживаемость:
• Процедура артериального переключения 97-100%
• Процедура артериального переключения с коррекцией ДМЖП 95-97%
• Процедура артериального переключения с интрамуральным ходом
коронарных артерий 90-95%.
• Двухэтапная коррекция(суживание+ шунт и процедура артериального
переключения) 94-100%
• Процедуры REV и Rastelli 82-95%.
• Процедура Nikaidoh 70-90%
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

108. Выживаемость

• Ранняя поздняя выживаемость:
• Процедура артериального переключения 85-95%
• Процедура артериального переключения с коррекцией ДМЖП 85-95%
• Процедура артериального переключения с интрамуральным ходом
коронарных артерий 82-90%.
• Двухэтапная коррекция(суживание+ шунт и процедура артериального
переключения) 85-95%
• Процедуры REV и Rastelli 72-91%.
• Процедура Nikaidoh 63-85%
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

109. Аритмии

Суправентрикулярная тахикардия и дисфункция синусового узла редко
наблюдаются после артериального переключениия, но часто встречаются после
процедур Сеннинга или Мастарда .
У детей неблагоприятными прогностическими показателями являются дисфункция
правого желудочка и удлинение QRS
Частота до 20%.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

110. Обструкция ВОПЖ

• Частота 5-10%.
• Факторы риска связанные с пациентом:
1. Малый вес при рождение
2. Коронарная петля (например, левая коронарная артерия,
возникающая из правого синуса)
3. Несоответствие размеров между артериями.
4. Параллельные магистральные артерии.
5. Коарктация аорты
6. Быстрый соматический рост
7. Остаточная дуктальная ткань, вызывающая стеноз левой легочной
артерии
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

111. Обструкция ВОПЖ

• Факторы риска связанные с хирургией:
Недостаточная мобилизация ветвей легочных артерий.
Деформация легочных артерий в результате маневра Lecompte .
Компрессия легочной артерии неоаортой[ 330 ].
Суживание легочной артерии, вызывающий суправальвулярный стеноз
Использование протезного материала при реконструкции неопульмональных
синусов
• Дискретное периферическое сужение на линии шва, приводящее к
неадекватному росту легочного анастомоза
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

112. Показание к лечению

• Повторная операция или вмешательство показано при градиенте
> 50 мм рт. ст.
• Суправальвулярный стеноз легочной артерии следует устранить
на ранней стадии, поскольку это может быть связано с
нарушением роста кольца клапана ЛА
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

113. Регургитация на легочном клапане

• В зависимости от типа операций легочная регургитация от 9-80%
Показания к операции
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

114. Регургитация на аортальном клапане

• Частота 5-22%
• Факторы риска:
1. Внутренняя слабость ткани нативной легочной артерии и клапана
легочной артерии
2. Суживание легочной артерии.
3. Расширение корня аорты
4. Спайки
5. Аномальная анатомия коронарной артерии
6. Предоперационная регургитация клапана легочной артерии.
7. Готическая дуга аорты
8. Нарушение роста неоаорты
9. Техника trap-door может изменять геометрию синотубулярного
соединения
10. Пересечение аорты с нарушением vasa vasorum может изменить
структуру неоаорты
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

115. Рекомендации при аортальной регургитации

НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

116. Прочие осложнения

• Стеноз выходного отдела левого
желудочка 1-3,2%
• Стенозы коронарных артерий 310%
• Компрессия левого бронха до
3%
• Персистирующая легочная
гипертензия менее 1%
• БАЛК до 5%
• Митральная регургитация 1-5%.
НЕПРЕРЫВНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ СПЕЦИАЛИСТОВ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ