c540582e534d4a1ce32b082a2442eba4

1.

Патофизиология печени

2.

Печень — самая крупная железа
пищеварительной системы;
расположена под правым куполом
диафрагмы, покрыта капсулой.
Масса печени у взрослого здорового
человека составляет около 1/50 от массы
тела, т.е. около 1 300–1 800 г.
Печень выполняет многообразные
функции, из которых наиболее важными
являются:
• Метаболическая
• Экскреторная
• Барьерная

3.

Роль печени в белковом обмене
Роль печени в белковом обмене заключается в следующем:
1. В поддержании постоянства содержания белков плазмы
крови., Печень синтезирует все 100 % альбуминов крови и
фибриноген.
2. В поддержании баланса аминокислот.
3. В обеспечении синтеза белков-ферментов.
4. Инактивации аммиака.
5. В гепатоцитах происходят процессы синтеза сложных
соединений белков с образованием гликолипидов,
гликопротеидов, трансферрина, транскобаламина,
церулоплазмина и др., а также процессы их катаболизма.

4.

Метаболические и функциональные проявления
недостаточности белкового обмена в печени
Нарушения белкового обмена характеризуются прежде всего снижением белковосинтетической
функции печени в результате подавления активности мембраносвязанных ферментов, нарушения
контакта рибосом с эндоплазматическим ретикулумом вследствие редукции мембран.
Характерные метаболические признаки недостаточности печени в обмене белков и
азотсодержащих небелковых продуктов:
1.
Гипоальбуминемия, приводящая к гипоонкии и усилению транссудации жидкости в ткани;
2.
Снижение синтеза плазменных витамин К-зависимых и витамин К-независимых факторов
свертывания крови, обуславливающее развитие геморрагического синдрома.
3.
Развитие диспротеинемии за счет гипоальбуминемии, гипергаммаглобулинемии, в ряде
случаев — гипербетаглобулинемии, что проявляется ускорением СОЭ и выявляется осадочными
пробами.
4.
Развитие парапротеинемии, т.е. появление грубодисперсных белков с несколько
измененными физико-химическими и иммунологическими свойствами.
5.
Подавление реакции дезаминирования, переаминирования, сульфатирования аминокислот в
печени, подавление утилизации аммиака в реакциях синтеза мочевины в орнитиновом цикле.
6.
Развитие гипераминоацидемии, гипераминоацидурии, дисамино ацидемии.
7.
Снижение уровня мочевины в крови.
8.
Недостаточность использования метионина в реакциях переметилирования, активация
образования из метионина метилмеркаптана, токсического соединения, удаляемого с выдыхаемым
воздухом и дающего характерный печеночный запах.
9.
Преимущественная утилизация в тканях аминокислот с разветвленной боковой цепью,
избыточное накопление в крови ароматических аминокислот (фенилаланина, тирозина, триптофана),
серусодержащих аминокислот (метионина, цистеина), проникновение их через гематоэнцефалический
барьер, развитие церебротоксического действия, образование ложных нейротрансмиттеров в
процессе альтернативных путей метаболизма ароматических кислот.
10.
Избыточное накопление в крови аммиака.

5.

Роль печени в липидном обмене
1. Обмен липидов — нейтральных жиров, жирных кислот,
фосфолипидов, холестерина.
2. Центральное место метаболизма жирных кислот.
3. Метаболизм холестерина.
4. Регуляция уровня холестерина крови.
5. Обмен фосфолипидов.

6.

Метаболические и функциональные признаки недостаточности жирового
обмена в печени
Недостаточность желчевыделительной функции печени, развитие внепеченочного и внутрипеченочного
холестаза сопровождается нарушением пристеночного и полостного пищеварения жиров.
В связи с ограничением поступления желчи в кишечник возникает нарушение гидролиза и всасывания
жиров и жирорастворимых витаминов — А, D, Е, К с возникновением симптоматики соответствующих форм
авитаминоза.
•Дефицит витамина D сопровождается нарушением всасывания ионов Са в кишечнике, что приводит к
развитию печеночной остеодистрофии. У больных развивается остеопороз, появляются боли в костях,
позвоночнике, немотивированные переломы костей, деминерализация зубов.
•Витамин К необходим для синтеза плазменных факторов свертывания крови (II, VII, IX, X) и антикоагулянтов
— протеинов. Дефицит витамина К проявляется снижением уровня протромбина в крови, увеличением
протромбинового времени свертывания крови, развитием геморрагического синдрома.
•Витамин Е является важнейшим антиоксидантом, обеспечивающим инактивацию свободных радикалов.
Особенно важно его действие в детском организме, структурах нервной системы. Дефицит витамина Е
может приводить к появлению аутоантигенов в связи с повреждением биологических мембран, усилению
процессов старения, индукции канцерогенеза, а в детском организме проявляться неврологической
симптоматикой (мозжечковой атаксией, парестезией, нарушением сухожильных рефлексов).
•Дефицит витамина А сопровождается нарушением зрения (снижается темновая адаптация, появляется
сухость кожи и слизистых).

7.

Желтуха- симптомокомплекс, характеризующийся желтой
окраской кожи, склер, более глубоко расположенных тканей и
сопровождающийся повышением концентрации желчных
компонентов в крови и некоторых биологических жидкостях.
Видимая желтуха появляется при гипербилирубинемии более 35
мкмоль/л.
В зависимости от патогенетических механизмов и патологических
процессов, приводящих к повышенному содержанию билирубина,
выделяют следующие виды желтух:
Гемолитическую (надпеченочную).
Гепатоцеллюлярную (печеночную).
Обтурационную (подпеченочную).

8.

Гемолитическая желтуха (Надпеченочная)
Не связана с поражением печени, возникает в связи с повышенным гемолизом
эритроцитов и нарушением метаболизма билирубина.
Избыточное образование непрямого билирубина является инициирующим фактором развития надпеченочной
желтухи.
Этиологические факторы, вызывающие гиперпродукцию непрямого билирубина могут быть представлены
следующим образом:
I. Гемолитические анемии:
1.
Наследственные:
а) эритропатии;
б) энзимопатии;
в) гемоглобинопатии.
2.
Приобретенные:
а) токсические;
б) иммунологические;
в) приобретенные мембранопатии;
г) связанные с травматическим повреждением эритроцитов.
II.Инфаркт тканей, кровоизлияния во внутренние органы, обширные гематомы, кровотечение в полости
(кровотечение в плевральную полость, брюшную полость), переливания крови (особенно консервированной).
III.Злокачественные новообразования и злокачественные заболевания крови.
IV.Усиление неэффективного эритропоэза.
V. Обширные хирургические операции.
VI. Лучевая болезнь.
VII Спленомегалия.
VIII. Малярия, лейшманиоз, цитомегалия, инфекции, обусловленные клостридиями.

9.

Основной патологический процесс: Повышенный расспад
эритроцитов.
Механизм развития: Повышенное образование непрямого
билирубина, недостаточность функции захвата и конъюгации
билирубина печенью.
Нозологические формы и синдромы: Гемолитическая желтуха,
гематомы, инфаркты.

10.

Паренхиматозная (печеночноклеточная) желтуха
Развивается при острых и хронических заболеваниях печени любой этиологии(вирусной, алкогольной,
аутоиммунной), а также при тяжело протекающих инфекциях (тифы, малярия, острая пневмония), сепсисе,
отравлениях грибами, фосфором, хлороформом и другими ядами.
Основной патологический процесс: Поражение гепатоцитов и холангиол.
Механизм развития желтухи:
•Нарушение захвата, экскреции и конъюгации билирубина;
•Регургитация билирубина;
•Нарушение захвата и конъюгации билирубина гепатоцитами;
Нозологические формы и синдромы:
•Печеночно-клеточная желтуха при остром и хроническом гепатитах, гепатозах, циррозе печени.
•Холестатическая желтуха (внугрипеченочный холестаз) может наблюдаться как самостоятельное явление или чаще осложняет
цито-литический синдром.
•Энзимопатические желтухи обусловлены нарушением метаболизма билирубина в гепатоцитах.
•Синдром Жильбера - заболевание, носящее семейный характер и отличающееся доброкачественной, хронически
протекающей неконьюгированной гипербилирубинемией, связанной с частичным дефицитом УДФ-глюкуронилтрансферазы.
•Синдром Криглера-Найяра. Известны две формы этого заболевания: тип — клинически тяжелая форма, связанная с полным
отсутстьем УДФ-глюкуронилтрансферазы, и тип II, связанный с частичным ее дефицитом.
•Ядерная» желтуха - тяжелая форма желтухи новорожденных, при которой в ядрах больших полушарий и ствола головного
мозга обнаруживаются желчные пигменты и дегенеративные изменения (свободный билирубин, не включенный в связь с
альбумином, проникает через ГЭБ и окрашивает ядра головного мозга — отсюда термин «ядерная» желту-ха).
•Синдром Дабина-Джонсона. Данный вариант желтухи возникает вследствие дефекта ферментов, участвующих в экскреции
билирубиндиглюкуронида через мембрану печеночных клеток в желчные канальцы. Клинически проявляется желтухой с
умеренным увеличением содержания в крови прямого билирубина и появлением его в моче.
•Синдром Ротора (коньюгированная гипербилирубинемия). Клинически сходен с предыдушим синдромом, но, в отличие от
него, при синдроме Ротора отсутствует накопление патологического пигмента в клетках печени.

11.

Обтурационная желтуха (подпеченочная, механическая)
Основой развития обтурационной желтухи является холестаз — нарушение образования, экскреции или выведения
желчи из желчных капилляров, желчного пузыря или его протока в просвет двенадцатиперстной кишки. Иными
словами, развивается при возникновении препятсктвия току желчи по внепеченочными желчными протокам.
Причинами возникновения являются:
а) обтурация печеночного и общего желчного протоков камнем, паразитами, опухолью;
б) сдавление желчных протоков опухолью близлежащих органов, кистами;
в) сужение желчных протоков послеоперационными рубцами, спайками;
г) дискинезия желчного пузыря в результате нарушения иннервации.
При подпеченочной желтухе наблюдаются следующие симптомы:
•болевой синдром
•тошнота, рвота
•расстройства стула
•увеличение печени
•в крови содержатся все составные части желчи, в том числе и желчные кислоты
•ахолия
Синдром ахолии - состояние, характеризующееся значительным уменьшением или прекращением поступления желчи
в кишечник, сочетающееся с нарушением полостного и мембранного пищеварения. При этомсиндроме выявляются:
а) стеаторея (потеря организмом жиров с калом в результате нарушения эмульгирования и усвоения жира в кишечнике
из-за дефицита желчи);
б) дисбактериоз;
в) кишечная аутоинфекция и интоксикация вследствие выпадения бактерицидного действия желчи, что способствует
активации процессов гниения и брожения в кишечнике и развитию метеоризма;
г) дефицит жирорастворимых витаминов (A, D, Е, К), приводящий к нарушению сумеречного зрения, деминерализации
костей с развитием остеомаляции и переломов, снижению эффективности системы анти-оксидантной защиты тканей,
развитию геморрагического синдрома;

12.

Основной патологический процесс: Нарушение проходимости
желчных протоков.
Механизм развития: Нарушение экскреции билирубина,
регургитация билирубина
Нозологические формы и синдромы: Интраканаликулярная
закупорка камнем, опухолью, паразитами, воспалительным
экссудатом. Экстраканаликулярная закупорка опухолью,
эхинококком и др.

13.

Спасибо за внимание