Патофизиология печени

1.

2.

Печеночная недостаточность
- состояние, характеризующееся стойким
снижением или полным выпадением
одной, нескольких или всех функций
печени.

3.

УЧАСТИЕ ПЕЧЕНИ В ПРОЦЕССАХ ГОМЕОСТАЗА/ ГОМЕОКИНЕЗА
ОРГАНИЗМА
РЕАЛИЗАЦИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ
БЕЛКОВ
АЛЬБУМИНОВ
ГЛОБУЛИНОВ
БЕЛКОВ
СВЕРТЫВАЮЩЕЙ
СИСТЕМЫ КРОВИ
УГЛЕВОДОВ
ЛИПИДОВ,
ЛИПОПРОТЕИНОВ
ЖЕЛЧНЫХ КИСЛОТ
ВИТАМИНОВ (А,D,K, группы В, PP)
МИНЕРАЛЬНЫХ (Fe2+,Cu2+,Cr2+ и др.)

4.

УЧАСТИЕ ПЕЧЕНИ В ПРОЦЕССАХ ГОМЕОСТАЗА / ГОМЕОКИНЕЗА
ОРГАНИЗМА
ВЫПОЛНЕНИЕ ФУНКЦИЙ
ЖЕЛЧЕОБРАЗОВАНИЯ
ДЕЗИНТОКСИКАЦИИ
НЕЙТРАЛИЗАЦИЯ ГОРМОНОВ
КРОВЕТВОРЕНИЯ
( У ПЛОДА)
ИММУНОБИОЛОГИЧЕСКОГО
НАДЗОРА
ПОДДЕРЖАНИЯ
ОПТИМАЛЬНОГО СОСТОЯНИЯ СИСТЕМ
ГЕМОСТАЗА КРОВИ

5.

ЭТИОЛОГИЯ
ЭКЗОГЕННЫЕ ФАКТОРЫ
ФИЗИЧЕСКИЕ
- ИОНИЗИРУЮЩАЯ РАДИАЦИЯ
- ТРАВМЫ ПЕЧЕНИ

6.

ХИМИЧЕСКИЕ
ГЕПАТОТОКСИЧНЫЕ ВЕЩЕСТВА:
ЭТАНОЛ И ЕГО СУРРОГАТЫ
КСЕНОБИОТИКИ:
промышленные яды: четыреххлористый
углерод, бензол, толуол, фенол, этиленгликоль,
нитрокраски, соли тяжелых металлов
сельскохозяйственные яды: ФОС, пестициды
(мышьяк, фосфор), нитраты, нитриты …
пищевые добавки
бытовая химия

7.

ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА
- СРЕДСТВА ДЛЯ НАРКОЗА (хлороформ, фторотан)
-
СНОТВОРНЫЕ (хлоралгидрат)
ПСИХИТРОПНЫЕ (аминазин)
НПВС (индометацин, бруфен, парацетамол)
АНТИДИАБЕТИЧЕСКИЕ (бигуаниды, производные
сульфонилмочевины)
ПРОТИВОТУБЕРКУЛЕЗНЫЕ (ПАСК, циклосерин)
АНТИПРОТОЗОЙНЫЕ (акрихин)
АНТИГЕЛЬМИНТНЫЕ (хлоксил)
АНТИБИОТИКИ (макролиды, тетрациклины)
ДИУРЕТИКИ (фуросемид)

8.

Яды грибов
Аспергилла
↓
афлатоксин
Бледная поганка
↓
фаллоидин,
фаллоин

9.

БИОЛОГИЧЕСКИЕ
ВИРУСЫ
• ИНФЕКЦИОННОГО ГЕПАТИТА –
вирус А,
• СЫВОРОТОЧНОГО ГЕПАТИТА –
вирусы В, С, Д …
• вирус герпеса
• цитомегаловирус
• инфекционного мононуклеоза

10.

•РИККЕТСИИ
•СПИРОХЕТЫ
•ПРОСТЕЙШИЕ
(малярийный плазмодий …)
•БРЮШНОТИФОЗНАЯ ПАЛОЧКА
•ПНЕВМОКОККИ
•ГЕЛЬМИНТЫ
(описторхи, эхинококк)

11.

12.

Эхинококкоз

13.

МЕХАНИЗМЫ ГЕПАТОТОКСИЧНОСТИ
НЕПОСРЕДСТВЕННОЕ
ВОЗДЕЙСТВИЕ
ДЕЙСТВИЕ
АКТИВНЫХ
ПРОДУКТОВ
МЕТАБОЛИЗМА
АЛЛЕРГИЧЕСКОЕ И АУТОИММУННОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ

14.

ЭНДОГЕННЫЕ ФАКТОРЫ
НАРУШЕНИЯ КРОВОСНАБЖЕНИЯ
ПЕЧЕНИ:
•острые: шок, коллапс,
кома.
•хронические: сердечная
недостаточность, тромбоз
сосудов печени,
врожденные аномалии
сосудов печени

15.

•АУТОИММУННЫЕ БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ
аутоиммунные гепатиты, СКВ
•ДЛИТЕЛЬНЫЙ ХОЛЕСТАЗ
желчнокаменная болезнь, врожденные аномалии
желчевыводящих путей

16.

• НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ
сахарный диабет
недостаточное или избыточное
(в количественном и/или
качественном отношении)
питание
дефицит липотропных веществ
в продуктах питания (холина,
метионина)
болезни накопления
(гликогенозы, липидозы)

17.

СИНДРОМ ЦИТОЛИЗА ГЕПАТОЦИТОВ:
↑АсТ /↑↑↑АлТ => ↓ коэффициента де Ритиса
↑ глютаматдегидрогеназы
↑ЛДГ4,5

18.

ОСНОВНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
ПЕЧЁНОЧНОЙ
НЕДОСТАТОЧНОСТИ

19.

НАРУШЕНИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА
ТОРМОЖЕНИЕ СИНТЕЗА
АЛЬБУМИНОВ
БЕЛКОВ СИСТЕМЫ
ГЕМОСТАЗА:
фибриногена (I)
протромбина(II)
III, V, VII, IX, X, XI
ТРАНСПОРТНЫХ
БЕЛКОВ:
гаптоглобина
трансферрина
церулоплазмина
переносчиков
гормонов
ПОДАВЛЕНИЕ
ДЕЗАМИНИРОВАНИЯ
АМИНОКИСЛОТ

20.

НАРУШЕНИЯ ЖИРОВОГО ОБМЕНА
СНИЖЕНИЕ
ЖЕЛЧЕОБРАЗОВАНИЯ
НАРУШЕНИЕ
ВСАСЫВАНИЯ
ЖИРНЫХ КИСЛОТ В
КИШЕЧНИКЕ
НАРУШЕНИЕ
СИНТЕЗА
И ОКИСЛЕНИЯ
ЛПНП, ЛПОНП,
ЛПВП
ДИСЛИПОПРОТЕИДЕМИЯ
АКТИВАЦИЯ
АТЕРОГЕНЕЗА
ЛИПОДИСТРОФИЯ
ПЕЧЕНИ

21.

НАРУШЕНИЯ УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА
НАРУШЕНИЕ
ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗА
ПОДАВЛЕНИЕ
ГЛИКОГЕНЕЗА
ТОРМОЖЕНИЕ
ГЛИКОГЕНОЛИЗА
ГИПОГЛИКЕМИЯ

22.

НАРУШЕНИЯ
ДЕЗИНТОКСИКАЦИОННОЙ ФУНКЦИИ
НАРУШЕНИЕ
СИНТЕЗА
МОЧЕВИНЫ
↑АММИАКА,
↑ОСТАТОЧНОГО АЗОТА,
↓МОЧЕВИНЫ
ТОРМОЖЕНИЕ
ДЕТОКСИКАЦИИ
ТОКСИНОВ
КИШЕЧНОГО
ПРОИСХОЖДЕНИЯ
АКТИВАЦИЯ
КЕТОГЕНЕЗА
НАРУШЕНИЕ
КОНЪЮГАЦИИ
БИЛИРУБИНА
КЕТОЗ
↑ НЕПРЯМОГО БИЛИРУБИНА

23.

НАРУШЕНИЕ ИНАКТИВАЦИИ ГОРМОНОВ
ГИПЕРЭСТРОГЕНЕМИЯ
ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ

24.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА
ВИТАМИНОВ И МИКРОЭЛЕМЕНТОВ
НАРУШЕНИЕ
ОБМЕНА
ВИТАМИНА В12
ГИПОВИТАМИНОЗ
A, D, E, K
НАРУШЕНИЕ
ОБМЕНА
ЖЕЛЕЗА
ГИПЕРСИДЕРЕМИЯ
МЕГАЛОБЛАСТНАЯ
АНЕМИЯ
СИДЕРОАХРЕСТИЧЕСКАЯ
АНЕМИЯ

25.

КЕТОЗ
ПРОДУКТЫ ГНИЕНИЯ БЕЛКА
(фенол, индол, крезол, скатол)
↑ НЕПРЯМОЙ
БИЛИРУБИН
ИНТОКСИКАЦИЯ
ГИПЕРАЗОТЕМИЯ
NH3
ГИПОГЛИКЕМИЯ
ГЛУТАМИНОВАЯ
КИСЛОТА
ЭНЕРГОДЕФИЦИТ
АЦИДОЗ
ГИПООНКИЯ
ОТЕК И
НАБУХАНИЕ
МОЗГА
↑ ГАМК
↑АКТИВНОСТЬ
ГАМК-рецепторов

26.

Желтуха (лат. icterus)
синдром, характеризующийся избыточным
содержанием в крови, интерстициальной жидкости и моче
желчных пигментов, желтушным окрашиванием кожи,
слизистых оболочек и биологических жидкостей.

27.

Р
Э
С
ГЕМОЛИЗ
ГЕМОГЛОБИН
ГЕМ
ВЕРДОГЛОБИН
БИЛИВЕРДИН
+Н+
НЕПРЯМОЙ
(СВОБОДНЫЙ)
БИЛИРУБИН

28.

НЕПРЯМОЙ БИЛИРУБИН
+ ГЛЮКУРОНОВАЯ
КИСЛОТА
БИЛИРУБИНАДИГЛЮКУРОНИД
ПРЯМОЙ
БИЛИРУБИН

29.

ПРЯМОЙ
БИЛИРУБИН
ПИРРОЛЫ
УРОБИЛИНОГЕН
СТЕРКОБИЛИНОГЕН

30.

ВИДЫ ЖЕЛТУХ
ПЕЧЕНОЧНЫЕ
(паренхиматозные)
НАДПЕЧЕНОЧНЫЕ
(гемолитические)
ПОДПЕЧЕНОЧНЫЕ
(механические)

31.

Кровеносный
капилляр
НБ
Желчный
капилляр
- погибшие гепатоциты
ПБ
НОРМА
ПАРЕНХИМАТОЗНАЯ
ЖЕЛТУХА

32.

Гипохолия
(слабоокрашен)
Реакция на
Гипербилирубинемия
за счет
ПРЯМОГО БИЛИРУБИНА
МОНОглюкуронида
Реакция на
Прямой билирубин
СТЕРКОБИЛИН «+»
«+»
УРОБИЛИН «+»

33.

ХОЛЕМИЯ
Зуд
Расчесы
Брадикардия
Гипотензия

34.

МЕХАНИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА

35.

36.

Патологии развития
желчевыводящих
путей

37.

Кровеносный
капилляр
НБ
Желчный
капилляр
ПБ
НОРМА
МЕХАНИЧЕСКАЯ
ЖЕЛТУХА

38.

↑ щелочная
фосфатаза

39.

Гипербилирубинемия
за счет
ПРЯМОГО БИЛИРУБИНА
ДИглюкуронида
Реакция на
Ахолия
Прямой билирубин
(неокрашен, обесцвечен)
«+»
Реакция на
УРОБИЛИН «-»
СТЕРКОБИЛИН «-»

40.

ХОЛЕМИЯ
Зуд
Расчесы
Брадикардия
Гипотензия

41.

↑ холестерин
ксантома

42.

СИНДРОМ АХОЛИИ
ОБЕСЦВЕЧЕННЫЙ КАЛ (стеркобилин «-»)
СТЕАТОРЕЯ
ДИСБИОЗ КИШЕЧНИКА, ДИСПЕПСИЯ
КИШЕЧНАЯ АУТОИНТОКСИКАЦИЯ
ДЕФИЦИТ ЖИРОРАСТВОРИМЫХ ВИТАМИНОВ

43.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПРИ ЖЕЛТУХЕ
проба Бондарь

44.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
СВЯЗАННЫЕ С
ЭНДОЭРИТРОЦИТАРНЫМИ
ФАКТОРАМИ
МЕМБРАНОПАТИИ
СВЯЗАННЫЕ С
ЭКЗОЭРИТРОЦИТАРНЫМИ
ФАКТОРАМИ
ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ
ФЕРМЕНТОПАТИИ

45.

Кровеносный
капилляр
НБ
Желчный
капилляр
ПБ
НОРМА
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ
ЖЕЛТУХА

46.

Гипербилирубинемия
за счет
НЕПРЯМОГО БИЛИРУБИНА
Кал гиперхоличен, стеркобелин «++»
моча темная, уробилин «++»

47.

ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА НОВОРОЖДЕННЫХ

48.

Желтуха физиологическая (желтуха новорожденных) транзиторная (временная) конъюгационная желтуха,
возникающая у большинства новорожденных в первые дни
жизни.
Причины:
1. Эритроциты плода содержат особый вид гемоглобина
(гемоглобин F - фетальный) и эти эритроциты после рождения
разрушаются.
2. У новорожденных дефицит белка, который обеспечивает
перенос билирубина через мембраны печеночных клеток.
3. Способствует избыточному накоплению билирубина
запаздывание созревания ферментативных систем печени,
участвующих в превращении непрямого билирубина в прямой.

49.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
НОВОРОЖДЕННЫХ

50.

НЕПРЯМОЙ
БИЛИРУБИН

51.

АНЕМИЧЕСКАЯ
ФОРМА
ЖЕЛТУШНАЯ
ФОРМА
ОТЕЧНАЯ
ФОРМА