6.39M

Category:

medicine

Рахит, спазмофилия, гипервитаминоз

1.

Рахит, спазмофилия,
гипервитаминоз Д (часть II)
Л е к ц и я д л я с т уд е н т о в I V к ур с а п е д и а т р и ч е с к о г о
ф а к ул ьт е т а
Д оцент Кафедры Педиатрии
К . М . Н . К р ы л о в а И р и н а Ан а т о л ь е в н а

2.

ИСТОРИЯ ВОПРОСА
Соран Эфесский,
98-138 г. н. э.
Гален
около 130 –
около 200 или 210 г. н. э.
Описали детей с деформациями ног и позвоночника
и дали визуальную характеристику рахитических
изменений костей

3.

Глиссон Френсис (Glisson F.)
Английский врач и анатом (1597-1677)
В 1650 году Глиссон представил
подробное
описание
клинической
картины и патологическую анатомию
рахита, который получил название
«английской»
болезни,
«болезни
трущоб»

4.

Сэр Эдвард Мелланби 1884 – 1955
английский врач, физиолог
Изучая причины рахиты, обнаружил,
что кормление собак, изолированных от
солнечного света,
кашами приводит к
развитию заболевания.
И что затем животные могут быть вылечены с
помощью рыбьего жира, который он
определил как «отличный антирахитичный
агент».
1934 г. – издание книги «Nutrition and disease»
Мелланби определил
развитии рахита
роль диеты в

5.

Адо́льф О́тто Рейнгольд Виндаус
1876— 1959 — немецкий биохимик и
химик-органик
С 1901 года Виндаус занимался исследованием
стеринов
Открыл их строение и образование витамина
D из эргостерина под действием
ультрафиолетового облучения, изучал
противорахитические средства
Нобелевская премия по химии (1928)
за изучение свойств и строения
витамина D.

6.

Элмер Вернер МакКоллум
(1879 - 1967), американский биохимик
Сформулировал (1915) гипотезу о
полноценной пище
Открыл (1922) витамины D и Е
Обнаружил, что снижение в крови
концентрации кальция вызывает тетанию
Доказал, что фосфорсодержащие
органические вещества могут
образовываться из неорганических
фосфатов в организме животных

7.

Альфред Фабиан Хесс
американский физиолог
(1875–1933)
1930 г. – исследования о
возможности излечения рахита с
помощью ультрафиолетового
облучения кожи

8.

В изучение рахита внесли большой вклад
отечественные ученые:
Александр Андреевич Кисель,
Михаил Степанович Маслов,
Георгий Несторович Сперанский,
Александр Федорович Тур.
Были изданы монографии, посвященные рахиту:
П. С. Медовников (1927),
Е. М. Лепский (1945),
М. Н. Бессонова (1960),
К. А. Святкина (1965),
А. Ф. Тур (1966).

9.

МЕСТО В СТРУКТУРЕ
ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ И СМЕРТНОСТИ
«Рахит не принадлежит к числу опасных
заболеваний детского возраста, но тем
не менее в увеличении процента
смертности детей он принимает очень
большое участие. Так, с одной стороны,
он прямо располагает организм ребенка
к заболеванию более или менее
опасными болезнями, а, с другой
стороны,
вообще
уменьшает
выносливость
его
и
силу
противодействия вредным влияниям;
кто, как не рахитики, умирают,
например, от таких болезней, как корь,
Нил Федорович Филатов коклюш, воспаление легкого?»
(21.05.1847 – 16.04.1902)

10.

Рахит – нарушение минерализации растущей
кости, обусловленное временным несоответствием
между потребностями растущего организма в
фосфоре и кальции и недостаточностью систем,
обеспечивающих их доставку в организм ребенка

11.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ РАХИТА
В России частота рахита колеблется от 30-66%
В настоящее время общепризнано, что недостаточность витамина D
приобретает черты эпидемии, имеет широчайшее распространение во
всем мире, включая детей и подростков, взрослых, беременных и
кормящих женщин, женщин в менопаузе, пожилых людей

12.

Группы риска по развитию рахита
Фоновые состояния
Отягощенная наследственность по
нарушениям фосфорно-кальциевого
обмена
Недоношенность
Морфофункциональная незрелость
Внутриутробная гипотрофия
Многоплодная беременность
Повторные роды с малыми промежутками
между ними
Вскармливание неадаптированными
смесями
Снижение двигательной активности (тугое
пеленание, длительная иммобилизация)
Недостаточная инсоляция
Смуглая кожа
Заболевания эпидермиса
Вследствие патологии
Синдром
мальабсорбции
(целиакия,
гастроинтестинальная
форма пищевой аллергии,
экссудативная энтеропатия
и др.)
Применение
антиконвульсантов у
детей с судорожным
синдромом
Хроническая патология
почек, печени,
желчевыводящих путей
Частые респираторные
заболевания

13.

• Рахит чаще возникает у детей,
получающих однообразную и в избытке
углеводистую, мучную (манные каши)
пищу
• Фитановая кислота, содержащаяся в
зерновых продуктах, образует с
кальцием пищи нерастворимые соли,
которые не усваиваются организмом
ребенка
В настоящее время предполагается, что
возможной причиной этого является
нарушение
энтерогепатической
циркуляции витамина D вследствие
связывания фитановой кислоты и
лигнина пшеничных зерен с желчными
кислотами
и
повышенной
их
экскреции, что приводит к нарушению
всасывания витамина D
Сэр Эдвард Мелланби (1884 – 1955)
английский врач, физиолог

14.

МЕТАБОЛИЗМ И БИОЛОГИЧЕСКИЕ
ФУНКЦИИ ВИТАМИНА D В
ОРГАНИЗМЕ ЧЕЛОВЕКА
1. Холекальциферол (витамин D3) – основная
форма витамина D, которая прежде всего
синтезируется под действием
ультрафиолетовых лучей в коже и поступает в
организм человека с пищей
2. С пищей в организм также может поступать
эргокальциферол (так называемый витамин
D2), который вырабатывается растениями и
грибами, а также содержится в дрожжах и
хлебе
3. Витамин D становится биологически активным
после того, как пройдет два этапа
ферментативных преобразований в виде
гидроксилирования
Михаил Степанович Маслов
(19.05.1885 – 03.06.1961)
В
сложной
картине
патогенеза рахита причина
и следствие постоянно
меняются
местами
и
«нелегко определить, что
является при рахите
первичным,
а
что
вторичным»

15.

• На первом этапе метаболизма витамин D связывается с витамин-D-связывающим
белком (VDBP) плазмы крови, который взаимодействует с альбумином и
транспортируется в печень
• Часть витамина D транспортируется в жировую и мышечную ткани, где он
фиксируется, представляя собой резервную форму
• В купферовских клетках печени под воздействием мембранного фермента 25гидроксилазы (CYP3A4) холекальциферол превращается в первый активный
метаболит – 25-гидроксихолекальциферол [25(OH)D3], или кальцидиол
• Кальцидиол является основной формой витамина D, циркулирующей в крови
• Образование 25(OH)D в печени регулируется по механизму обратной связи и
поддерживается на относительно постоянном уровне
• Уровень этого метаболита в крови может служить критерием обеспеченности
организма витамином D
• Из основной формы витамина, 25(OH)D3, в проксимальных извитых канальцах
почек посредством фермента 1α-гидроксилазы (CYP27B1) происходит синтез
биологически активного гормона кальцитриола – 1,25дигидроксихолекальциферол [1,25(ОН)2D3] (активность этой формы витамина Д
выше в 5-10 раз)

16.

• Активный метаболит витамина D является прогормоном
• Рецепторы к витамину D обнаружены во всех клетках организма человека,
именно этим фактом объясняется обилие некальциемических эффектов
витамина D
• При нормальной или повышенной концентрации кальция и фосфора в
сыворотке крови нарастает активность фермента 24-гидроксилазы, под
действием которой образуется альтернативный метаболит 25(ОН)D3 –
24,25(ОН)2D3, обеспечивающий фиксацию кальция и фосфора в костной ткани

17.

Биологическая роль витамина связана с его участием в процессах обмена Са и Р:
• Вит Д вместе с паратгормоном (ПЩЖ) и кальцитонином (ЩЖ) обеспечивают
фосфорно-кальциевый гомеостаз, процессы минерализации и роста костей:
• При снижении концентрации Са в крови вследствие его недостаточного
поступления с пищей или других причин возрастает секреция паратгормона,
который повышает активность в почках фермента 1альфа-гидроксилазы и тем
самым усиливает образование кальцитриола, который стимулирует всасывание
Са в кишечнике, его реабсорбцию в почках и мобилизацию из костных тканей
• При избыточном поступлении Са процесс развивается в обратном порядке:
повышение концентрации Са в крови тормозит секрецию паратгормона, что
ведёт к снижению продукции активных метаболитов, а значит замедлению
процессов поступления Са в кровоток из кишечника, из кости и снижается его
реабсорбция в почечных канальцах

18.

• Из-за дефицита витамина Д возникает гипокальциемия, которая стимулирует
выработку паратиреоидными железами паратгормона, последний ликвидирует
возникшую гипокальциемию через стимуляцию активного витамина Д и
вследствие усиленного образования остеокластов
• Возникшая гиперфункция паращитовидных желёз приводит к снижению
концентрации фосфатов и аминокислот в крови, усиливая их выведение почками
• Гипофосфатемия ведёт к понижению окислительных процессов в организме, к
этому же приводит и дефицит витамина Д, в итоге в организме развивается
метаболический ацидоз
• Метаболический ацидоз сказывается на процессах костеобразования ацидотический сдвиг и недостаток цитратов нарушают фиксацию Са и Р в костях,
приводят к своеобразному разрастанию остеоидной ткани и сосудистой сети,
свойственных симптомам остеоидной гиперплазии при рахите
• Вследствие метаболического ацидоза возникают нарушения вегетативной нервной
системе и мышечного тонуса, а также глубокие обменные нарушения, приводящие
к расстройству питания, анемии, изменению со стороны внутренних органов

19.

Клиническая картина
Главными проявлениями заболевания, позволяющими поставить его диагноз,
являются изменения со стороны скелета
I - Симптомы размягчения (остеомаляции)
Размягчение краёв большого родничка и швов
Размягчение затылочной и височных костей. Это так называемый
краниотабес, свойственный детям, заболевшим рахитом в возрасте 3-6-го месяцев
жизни
При размягчении кости легко меняют свою конфигурацию и при этом возникают:
Уплощение затылка и асимметрия головы;
Размягчение диафизов рёбер, создающих деформацию грудной клетки в
виде килеобразной «куриной» груди. Верхние рёбра выступают вперёд, выдвигая
грудину, нижние как бы развёрнуты и делают нижнюю апертуру более широкой;
Искривление ключиц в виде буквы S;
Искривление конечностей (Х- или О-образное);
Деформации костей возникают в определённой последовательности:
когда ребёнок лежит - деформируются кости черепа
когда сидит и опирается на ручки-кости предплечья
когда начинает стоять и ходить - происходит искривление ног

20.

Плоский затылок
Варусная деформация
нижних конечностей
Килевидная грудная клетка
«куриная грудь»
Вальгусная деформация
нижних конечностей

21.

II - симптомы остеоидной гиперплазии
Эти симптомы связаны с патоморфологическими изменениями при рахите в
метафизарно-эпифизарной зоне костей
• Эта область кости является зоной роста и характеризуется обильной сетью
кровеносных сосудов и остеобластов, которые обеспечивают рост кости в длину с
одной стороны, с другой - равномерное обызвествление, т.е. соединение Р-Са солей с
белковыми субстанциями хрящевой ткани
• При рахите зона роста утолщена из-за усиленного разрастания хрящевой и
остеоидной ткани и характеризуется: беспорядочным и неправильным
расположением в ней сосудов; размножением остеокластов - гигантских
многоядерных клеток, разрушающих и рассасывающих кость; обеднением кости
солями Са и Р

22.

Клинические проявления симптомов остеоидный гиперплазии следующие:
Утолщение на рёбрах в области перехода хрящевой части ребра в
костную -«четки»
Утолщение преимущественно дистальных эпифизов длинных костей,
особенно локтевых и лучевых, так называемые «рахитические браслеты», а также
дистальных эпифизов большой и малой берцовых костей
Утолщения эпифизов мелких трубчатых костей - фаланг пальцев,
принимающих в результате этого процесса форму «нитей жемчуга»
Утолщение в зонах роста плоских костей, главным образом костей черепа
-увеличенные лобные и теменные бугры
голова
Голова принимает неправильную форму-так называемая «квадратная»

23.

24.

III Симптомы рахитической гипоплазии
• III группа симптомов связана с тем, что при рахите происходит задержка роста
костей в целом
• симптомы отмечаются, главным образом, со стороны плоских костей черепа и
отражается на формировании челюстно-лицевого скелета
К этим симптомам относятся следующие:
Позднее закрытие большого родничка (в конце второго года)
Несколько расширенные для данного возраста швы между костями черепа
Отставание в росте из-за задержки роста кости в длину
Некоторое западание переносицы из-за отставания в росте костей
основания черепа;
Нарушается правильное соотношение между ростом верхней и нижней
челюстями, свод нёба становится высоким и узким, так называемое «готическое
нёбо», у ребёнка формируется неправильный прикус
Позднее и неправильное прорезывание зубов
эти симптомы появляются только в результате длительного рахитического процесса,
поэтому симптомы остеоидной гипоплазии выявляются только к концу первого года
жизни, а иногда и на втором.

25.

Характерным для рахита является появление гипотонии мускулатуры:
Разболтанность суставов, появление большого, распластанного
«лягушачьего» живота
Вялость и дряблость мускулатуры, + с-м «Складного ножа»
Из-за гипотонии диафрагмы и межрёберных мышц легко
возникает так называемое «парадоксальное дыхание» , когда
диафрагма
будучи не в состоянии противостоять увеличению
отрицательного давления в плевральных полостях при вдохе
поднимается, а не опускается как это должно быть, при вдохе.
Появляется
«гаррисонова
борозда»
соответственно
линии
прикрепления диафрагмы
Симптом «складного ножа»
Гаррисонова борозда -
(E. Harrison, 1766—1838, англ. врач)

26.

• Слабые межрёберные мышцы также втягиваются при вдохе
• Расстройства акта вдоха из-за гипотонии мускулатуры уменьшает дыхательный объём
лёгких, приводит к неполной вентиляции лёгких и таким образом создаёт условия
для развития ателектазов и нарушений кровообращения - гипостазов в плохо
вентилируемых участках лёгких - эти нарушения создают условия для развития
бронхитов и пневмоний, наличие гипотонии гладкой мускулатуры бронхов
способствует нарушению дренажной их функции и всё это вместе взятое
способствует более тяжёлому течению заболевания
• В связи с нарушением окислительных процессов при тяжелом рахите страдают
функции органов кровообращения и кроветворения
• Появляются дистрофические изменения в миокарде, нарушается кровообращение и
питание тканей
• Появляется анемия, степень выраженности которой колеблется в значительных
пределах
• Нарушается моторная и секреторная функция желудочно-кишечного тракта:
отмечается анорексия, неустойчивый стул

27.

МЕЖДУНАРОДНАЯ
КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ 10-ГО ПЕРЕСМОТРА
IV класс. Болезни эндокринной системы, расстройства питания и
нарушения обмена веществ (Е00 – Е90)
E55 Недостаточность витамина D
E55.0 Рахит активный
E55.9 Недостаточность витамина D неуточненная

28.

Классификация рахита
Степень тяжести
Период заболевания
Течение
Рахит легкий – I степени
Разгар
Острое
Рахит средней тяжести – II степени
Реконвалесценция
Подострое
Рахит тяжелый – III степени
Остаточные явления
Выделение начального периода рахита не оправдано, так как
клиническая картина при этом включает неспецифические докостные
проявления, которые сегодня должны рассматриваться как синдром
вегетовисцеральной дисфункции у детей раннего возраста

29.

Степень тяжести – ставится по выраженности симптомов рахита
Для рахита легкой степени (I) обязательным является наличие костных
изменений, преимущественно остеомаляции: податливость при пальпации
костей черепа, «краниотабес», утолщения на ребрах в местах перехода хряща в
кость – «четки», умеренная гипотония мышц
Лабораторно: незначительная гипофосфатемия и увеличение активности
щелочной фосфатазы
Рахит средней степени тяжести (II) характеризуется выраженными
проявлениями остеомаляции и остеоидной гиперплазии: лобные и теменные
бугры, «четки», деформации грудной клетки с расширением нижней апертуры
грудной клетки и втяжением ребер – «гаррисонова борозда», умеренная, чаще
варусная деформация нижних конечностей, а также выраженная гипотония
мышц – «лягушачий» живот
Все эти симптомы могут появиться у ребёнка в возрасте около полугода
Лабораторно: снижение фосфатов и Са, увеличение активности щелочной
фосфатазы.
Рентгенологически: расширение метафизов трубчатых костей, их чашеобразная
форма

30.

Степень тяжести
Рахит тяжелый (III) характеризуется грубыми деформациями черепа (западение
переносицы, «олимпийский лоб»), грудной клетки («куриная грудь», «грудь
сапожника»), позвоночника (рахитический кифоз), утолщение эпифизов костей
предплечья («рахитические браслеты») и фаланг пальцев («нити жемчуга»),
нижних конечностей (Х-образные или О-образные), нарушаются время и порядок
прорезывания зубов, возможны переломы костей, выраженная мышечная
гипотония, увеличение в объеме живота («лягушачий живот»), задержка в
развитии статических функций
• Отставание в психомоторном развитии;
• Увеличение печени (застой крови в системе воротной вены);
• Появление анемии;
• Дети чаще и тяжелее болеют респираторными инфекциями и пневмонией.
Лабораторно: выраженное снижение фосфатов и Са, увеличение активности
щелочной фосфатазы
Рентгенологически: расширение и размытость метафизов трубчатых костей,
разрежение кости, возможны переломы без смещения.
Эти формы рахита следует дифференцировать с витамин D-резистентными
формами рахита

31.

Бокаловидные
метафизов
деформации
Искривления
и утолщения
трубчатых костей за счет
одностороннего
(чаще
медиального)
Утолщения
периоста
Остепороз
коркового слоя

32.

Рентгенологические признаки рахита
1. Разрежение губчатого
вещества в метафизе
2. Расширение и
нечеткость контуров
зоны роста
3. Блюдцеобразная
деформация
метафизов
4. Истончение
кортикального слоя
А- нормальная картина
Б - цветущий рахит
В - начало излечения
Г - значительные восстановительные
изменения в процессе излечения

33.

Таким образом, нарушение минерализации
проявляется следующими признаками:
костной
ткани
1. прогрессирующий остеопороз в местах наибольшего роста
костей (эндохондральные и периостальные зоны), истончение и
исчезновение костных трабекул, неровность и «размытость» зон
препараторного роста, метафизы и эпифизы разрыхлены, имеют
неровные контуры
2. нарушение четкости границ между эпифизом и метафизом
(граница неровная, бахромчатая),
3. увеличение расстояния между
«блюдцеобразные эпифизы»
эпифизом
и
диафизом
–
4. нечеткость зон ядер окостенения и нарушение их структуры
5. истончение
коркового
слоя
поднадкостничными переломами
диафизов,
иногда
с

34.

Фазы и периоды болезни – характеризуются наличием или отсутствием
симптомов ОМ, ГиперПл или Гипо Пл
Период разгара заболевания характеризуется:
• вегетативной дисфункцией, особенно выражена потливость;
• небольшой гипотонией мускулатуры;
• появлением размягчения краёв большого родничка;
• появлением краниотабеса;
• отсутствием множественных костных симптомов рахита;
Эти симптомы появляются у ребёнка в возрасте 3-4-х месяцев, появление же их у
ребёнка старше шести месяцев характеризует чаще всего рецидив рахита
Период реконвалесценции (через 3-4 недели от начала лечения)
характеризуется:
уменьшением симптомов в динамике;
отсутствием симптомов «размягчения» костной ткани;
возраст ребёнка не менее 1 года;
рентгенологически - появление чёткой линии обызвествления
Период остаточных явлений
• Бывает только при рахите средней тяжести и тяжёлом
• Говорить об остаточных явлениях мы можем у ребёнка старше двух лет, при
наличии множественных костных изменений, при восстановлении
психомоторного развития, при наличии R-логически чёткого обызвествления
кости

35.

Течение рахита
Острое течение характеризуется быстрым нарастанием
симптомов. Из костных симптомов характерны симптомы размягчения
Подострое течение характеризуется медленным развитием
симптомов рахита. Из костных симптомов преобладают симптомы
остеоидной гиперплазии и гипоплазии