Городской пульмонологический консультативный центр

1.

Задача №18
Подготовила:Логвиненко
Дарья 501-02Б

2.

• В мае 2009 г. в «Городской пульмонологический консультативный
центр» к пульмонологу обратилась больная И., 22 лет, с
диагнозом………?
• Пациентка является инвалидом III группы, трудоспособна и работает
продавцом.
• Диагноз заболевания был установлен на первом году жизни. До 20 лет
больная наблюдалась в Нижегородского НИИ детской
гастроэнтерологии с диагнозом ?, среднетяжелое течение:
хронический бронхолегочный процесс по бронхитическому типу;
хроническая экскреторная недостаточность поджелудочной железы;
гипоплазия желчного пузыря; хронический гастродуоденит; вторичная
лактазная недостаточность». В соответствии со стандартами ведения
больных, пациентка получала пищеварительные ферменты (креон) и
гепатопротекторы (урсосан), ингаляции бронхолитиков, ферментных
(мупьмозим) и неферментных муколитиков (лазолван, флуимуцил).
При обострениях бронхолегочного процесса назначались курсы
антибактериальной терапии с учетом результатов посева микрофлоры
бронхиального содержимого. Для профилактики обострений применялся сумамед по 0,5 г два раза в неделю.

3.

• На момент обращения больная предъявляла жалобы на кашель
со слизисто-гнойной мокротой не более 50-60 мл в сутки,
одышку при значительной физической нагрузке, периодически
— субфебрилитет. При осмотре общее состояние расценено как
удовлетворительное. Отмечена бледность кожи и слизистых, в
легких выслушивалось усиленное везикулярное дыхание.
Развитие подкожно-жирового слоя удовлетворительное, индекс
массы тела составлял 20,2 кг/м2.
• При исследовании мокроты подтвержден ее слизисто-гнойный
характер, увеличение числа нейтрофилов до 30-40 в поле
зрения. Прочие лабораторные показатели не выходили за
пределы нормы. Рентгенологически отмечались повышенная
воздушность легочной ткани, умеренная деформация
легочного рисунка с его сгущением и уплотнением, расширение
корней. Спирография - легкие обструктивные нарушения
легочной функции (ОФВ1 - 76%) при сохраненной ЖЕЛ.
• Ваша диагностическая гипотеза и ее обоснование

4.

Учитывая данные анамнеза, которые говорят
о бронхолегочной патологии,
недостаточности поджелудочной железы и
патологических процессах в кишечнике,
можно предположить смешанную
(бронхолегочную и кишечную) форму
муковисцидоза.

5.

Патогенез муковисцидоза
В нормальном слизеобразующем эпителии открытие
каналов для ионов хлора происходит в ответ на
повышение концентрации цАМФ, активирующего
протеинкиназу. Фосфорилирование муковисцидозного
трансмембранного белка-регулятора проводимости
приводит к открытию каналов, необходимых для
секреции хлоридов, воды и натрия. При мутации δF508
муковисцидозный
трансмембранный
регулятор
проводимости отсутствует на клеточной поверхности,
поэтому клетки не способны секретировать воду и
хлориды, слизь становится очень вязкой.
Аномально густой вязкий секрет слизистых желёз
закупоривает протоки желёз (отсюда название
муковисцидоз), что приводит к развитию патологии
поджелудочной железы и лёгких.

6.

7.

Бронхолегочная форма муковисцидоза
развивается в связи с образованием в
просвете дыхательных путей вязкого
секрета, что вызывает обструкцию и
нарушает работу мерцательного эпителия.
Задержка секрета в просвете дыхательных
путей приводит к быстрому
присоединению бактериальной инфекции.

8.

По данным исследований, можно сделать
вывод об обострении хронического
бронхита в связи с присоединением
бактериальной инфекции.

9.

10.

Диагноз
• Основной диагноз: Хронический слизистогнойный обструктивный бронхит, обострение.
Дыхательная недостаточность I степени.
• Фоновый диагноз: Муковисцидоз, легочнокишечная форма, средне-тяжелое течение.
• Сопутствующий диагноз: Хроническая
экскреторная недостаточность поджелудочной
железы. Гипоплазия желчного пузыря.
Хронический гастродуоденит. Вторичная
лактазная недостаточность.