Рахит и спазмофилия

1.

Рахит и спазмофилия

2.

Рахит – это своеобразное состояние
растущего организма, характеризующееся
сочетанием признаков:
1. физиологического интенсивного ремоделирования
костной ткани, свойственного детям первых 2 лет
жизни;
2. патологических изменений остеогенеза;
3.нарушением функций ряда органов и систем,
возникающих в ответ на пищевой дисбаланс,
неблагоприятные режимные факторы, острые и
хронические заболенвания ребенка.

3.

Рахит – это болезнь роста, характерная
для детей 1и2 года жизни, редко 3 года жизни.
Рахит – это дефицит витамина Д и связанного
с ним дисбаланса кальция и фосфора.
Витамин Д 2 ( эргокальциферол) ребенок
получает с продуктами питания.
Витамин Д3 (холекальциферол)
вырабатывается в коже человека под
действием ультрафиолетовых лучей.
Первый метаболит витамина Д образуется в
печени. Второй метаболит образуется в почках
и является самым активным.

4.

Факторы, способствующие
заболеванию рахитом :
1.недоношенность;
2.дефекты вскармливания ;
3. болезни печени, почек, ЖКТ, синдром
нарушенного всасывания ;
4.длительная иммобилизация;
5. дефекты ухода: мало прогулок , массажа,
гимнастики;
6. дефицит инсоляции ( зимнее время года) ;
7.рецидивирующие ОРВИ и другие инфекции.

5.

Критерии диагностики
1. Анамнестические:
-указание на неблагоприятное течение
антенатального периода развития,
-недоношенность,
-высокие массо-ростовые показатели при
рождении и темпы их прибавок,
- рождение в осенне-зимний период,

6.

Критерии диагностики
1. Анамнестические:
-многоплодная беременность у матери,
-неправильное искусственное или смешанное
вскармливание,
-качественная неполноценность питания,
-данные о плохих материально-бытовых
условиях,
-лечение противосудорожными препаратами,
-отсутствие специфической профилактики
рахита.

7.

2. Клинические.
Выраженность синдромов рахита зависит от
периода, тяжести и характера течения заболевания.
1). Симптомы поражения нервной cиcтемы
проявляются:
- изменением эмоционального тонуса (пугливость,
вздрагивания, капризность),
- вегетативными расстройствами (чрезмерная
потливость, красный дермографизм, секреторные и
дискинетические расстройства желудочнокишечного тракта),
- отставание в психомоторном развитии.

8.

2).
Синдром поражения костной системы:
а) симптомы остеомаляции (преобладают
при остром течении заболевания):
податливость краев большого родничка,
костей, образующих черепные швы,
уплощение затылка, краниотабес,
размягчение и податливость ребер
(образование борозды Гаррисона,
расширение нижней апертуры грудной
клетки, деформация грудной клетки «куриная грудь», грудь «сапожника»), 0- или
Х-образное искривление нижних конечностей,
плоский таз;

9.

2) Синдром поражения костной системы:
б) симптомы остеоидной гиперплазии
(преобладают при подостром течении
заболевания)
-образование лобных и теменных бугров,
реберных четок,
- вздутие метафизов костей предплечий
(«браслетки»),
- утолщения на фалангах пальцев («нити
жемчуга»);

10.

в) симптомы гипоплазии костной ткани:
-позднее закрытие родничков и швов,
-задержка прорезывания зубов,
- отставание роста трубчатых костей в длину.

11.

3. Синдром мышечной гипотонии:
симптомы «складного ножа», «дряблых
плеч»,
функциональный кифоз в поясничном
отделе,
«лягушачий» живот,
задержка моторного развития,
общая двигательная заторможенность,
вялость.

12.

4. Синдром висцеральных нарушений
сердечно-сосудистой системы,
дыхания,
пищеварения,
кроветворной системы и др.

13.

3. Параклинические:
-общий анализ крови -часто гипохромная
анемия, редко - тяжелая анемия Якша-Хайема;
-биохимическое исследование крови –
-диспротеинемия (гипоальбуминемия,
гиперглобулинемия α1-, α2), гипогликемия, фазовые
изменения содержания кальция и фосфора,
повышение активности щелочной фосфатазы, сдвиг
кислотно-щелочного состояния в сторону ацидоза.

14.

-рентгенологическое исследование костей
- нарушение трабекулярной структуры, особенно в
эпифизарных зонах трубчатых костей,
-зоны предварительного обызвествления теряют
свою очерченность, концы «разлохмачены»,
блюдцеобразное расширение метафизов.
- В местах большой нагрузки появляются зоны
перестройки. Ядра окостенения в эпифизах из-за
потери костной структуры не определяются.
-Иногда обнаруживаются переломы по типу
«зеленой веточки».

15.

АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ФАЗ РАЗВИТИЯ
АЛИМЕНТАРНОГО РАХИТА У ДЕТЕЙ
1. Характеристика изменений костной ткани
Преобладание симптомов размягчения костной ткани
Острое течение рахита
2. Степень выраженности остеомаляции
Ограниченный краниотабес
или податливость
краев большого родничка
Рахит l, начальный
период
Множественные
участки размягчения
или обширный
краниотабес
Уплотнение костей
при специфической
терапии
Рахит l, период
разгара
Рахит l, период
реконвалесценции

16.

АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ФАЗ РАЗВИТИЯ
АЛИМЕНТАРНОГО РАХИТА У ДЕТЕЙ
1. Характеристика изменений костной ткани
Преобладание симптомов разрастания костной ткани
Подострое течение рахита
Рецидивирующее течение рахита
2. Особенности развития статической и моторной функций, возраст ребенка
Запаздывание статикомоторного развития
преимущественно во ll
полугодии жизни ребенка
Подострое течение
рахита
Утрата ранее имевшихся функций развития
на фоне перенесенных заболеваний или
изменившихся условий жизни у ребенка в
конце 1-го и начале 2-го года жизни
Рецидивирующее течение рахита

17.

АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ФАЗ РАЗВИТИЯ
АЛИМЕНТАРНОГО РАХИТА У ДЕТЕЙ
3. Выраженность костных деформаций, количество
пораженных отделов скелета и функциональное
состояние внутренних органов и систем
Слабовыраженные
изменения,
преимущественно в одном
отделе скелета без
нарушения функции
внутренних органов и
систем
Рахит I степени
Умеренно выраженные
изменения,
преимущественно
в 2-3 отделах скелета с
переходящими
нарушениями внутренних
органов и систем
Рахит ll степени
Тяжелые костные
деформации с
выраженными
нарушениями
функции
внутренних органов
Рахит lll
степени

18.

АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ФАЗ РАЗВИТИЯ
АЛИМЕНТАРНОГО РАХИТА У ДЕТЕЙ
4. Состояние мышечного тонуса
Мышечный тонус
удовлетворительный
Мышечная
гипотония
Период
реконвалесценции
Период разгара

19.

ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ПРОГРАММА ДЛЯ
ВЫЯВЛЕНИЯ РАХИТА
Минимальная:
1 . сбор и анализ биологического и
генеалогического анамнеза;
2. оценка сбалансированного питания и
режима дня ребенка;

20.

ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ПРОГРАММА ДЛЯ
ВЫЯВЛЕНИЯ РАХИТА
Максимальная:
1. определение уровня кальция и фосфора в
плазме крови;
2. определение свободного ионизированного
кальция в плазме крови;
3. определение активности щелочной фосфатазы;
4. определение суточной экскреции кальция и
фосфора с мочой;
5. рентгенография костей предплечий
6. Определения уровня метаболитов витамина D
в плазме

21.

АЛГОРИТМ ЛЕЧЕБНЫХ МЕРОПРИЯТИЙ
ПРИ РАХИТЕ
1.Организационные мероприятия
- Уточнение и устранение причины,
вызвавшей заболевание;
- Организация рационального
сбалансированного питания,
своевременное введение прикорма;
-Организация режима дня, пребывание на
воздухе не менее 3 ч,
- массаж и гимнастика.

22.

АЛГОРИТМ ЛЕЧЕБНЫХ МЕРОПРИЯТИЙ ПРИ
РАХИТЕ
Лечебные мероприятия
Патогенетическая терапия.
При легком рахите с отчетливыми
признаками поражения костной системы –
витамин D 2500 МЕ ежедневно,
курс 45-60 дней с последующим переходом
на профилактический прием препарата.
У больных с рахитом средней тяжести –
3000-4000 МЕ ежедневно, курс 45-60 дней.

23.

АЛГОРИТМ ЛЕЧЕБНЫХ МЕРОПРИЯТИЙ ПРИ
РАХИТЕ
В период реконвалесценции массаж,
гимнастика.
Диетотерапия: своевременное введение соков и
фруктовых пюре.
Детям, находящимся на естественном
вскармливании, первый прикорм вводят впериод
4-6 мес в виде овощного пюре, через месяц - каши
(овсяная, гречневая, рисовая), с 7-7,5мес - мясное
пюре.
При искусственном вскармливании назначают
aдаптированные молочные смеси. Все прикормы
рекомендуетсявводить на 2-3 нед раньше.

24.

АЛГОРИТМ ЛЕЧЕБНЫХ МЕРОПРИЯТИЙ ПРИ
РАХИТЕ
Контроль эффективности
1.Улучшение эмоционального и мышечного
тонуса;
2. Исчезновение симптомов остеомаляции;
3. Нормализация показателей нервнопсихического и статико-моторного развития;
4.Нормализация биохимических
показателей крови и уровня метаболитов
витамина Д.

25.

СХЕМА ДИСПАНСЕРНОГО НАБЛЮДЕНИЯ И
РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С РАХИТОМ
1. Частота осмотра специалистами:
Педиатр – на 1-м году жизни – ежемесячно,
на 2 -м – 1 раз в квартал, на 3-м – 1 раз в полгода.
Хирург, ортопед – по показаниям.
2. При осмотре обратить внимание на:
деформации костей, психическое развитие
ребенка, состояние статики и моторики,
сон и аппетит, разнообразие пищевого рациона,
достаточность пребывания на воздухе.

26.

СХЕМА ДИСПАНСЕРНОГО НАБЛЮДЕНИЯ И
РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С РАХИТОМ
3. Дополнительные исследования:
ОАК , содержание кальция и фосфора 1 раз в
полгода.
1. Основные пути реабилитации:
2. рациональное по возрасту питание,
гигиенический режим,
3. гимнастика, закаливание
4. Длительность наблюдения- до 3 лет .
5. Профилактические прививки разрешаются.

27.

Профилактика РАХИТА
Антенатальная профилактика (специфическая)назначение беременным женщинам вит.Д в
дозе 2000 МЕ/сутки
Постнатальная специфическая профилактика
-назначение витамина Д (эргокальциферол)
детям в возрасте 1-12 мес в дозе 1000 МЕ/сутки
при всех видах вскармливания постоянно в
течении года.
Детям с 1 года до 3 лет рекомендованная
профилактическая доза витамина Д составляет
1500 МЕ/сутки.
В возрасте старше 3лет ( до 18 лет)
суточнаярекомендуемая доза витамина Д -1000
МЕ/сутки

28.

Для Европейского Севера России
профилактические дозы витамина Д2
(эргокальциферола) следующие:
для детей в возрасте 1-6 мес доза
составляет 1000 МЕ/сутки;
для детей в возрасте 6-12 мес доза
составляет 1500 МЕ/сутки;
для детей в возрасте 12-36 мес составляет
1500 МЕ/сутки;
для детей старше 36 мес составляет 1500
МЕ/сутки

29.

Неспецифическая профилактика
рахита включает:
1.естественное вскармливание на первом
году жизни, применение адаптированных
молочных смесей при искусственном
вскармливании, своевременное введение
прикормов.
2.уход за ребенком, прогулки на свежем
воздухе, массаж.
3.диспансерное наблюдение за
физическим и психо-моторным развитием
ребенка.

30.

Не рекомендуется превышать
дозу витамина Д более
4000 МЕ/сутки при длительном
применении.

31.

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ
Пациент Дима, 11месяцев
Диагноз: РАХИТ, период
разгара, средней степени
тяжести, подострое течение.

32.

Ребенок в возрасте 11 месяцев поступил в
педиатрическое отделение по социальным
показаниям
Анамнез жизни
От III беременности, II родов в 35-36 недель,
протекавших на фоне анемии, курения.
Масса при рождении 1890 гр, длина-43 см.
Оценка по шкале АПГАР 8 баллов
Перенесенные заболевания
Ущемленная паховая грыжа (прооперирован)
Железодефицитная анемия (получал лечение)

33.

ФИЗИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ НА МОМЕНТ
ИССЛЕДОВАНИЯ
Длина тела – 72,10 см ( 3)
Масса тела – 9420 гр ( 3)
Окружность головы – 46 см ( 3)
Окружность грудной клетки – 48 см ( 4)
Самостоятельно не сидит и не стоит
Выявлена темповая задержка психо-моторного
развития.

34.

Костные проявления
рахита:
Голова неправильной
формы – уплощен
затылок
увеличены лобные и
теменные бугры
«олимпийский» лоб

35.

36.

Получал лечение по поводу
рахита:
-Витамин D3 в суточной дозе 2000 ЕД.
-Массаж
-Прогулки
-Коррекция питания

37.

Причины заболевания:
1.недоношенность
2.грубые нарушения правил
вскармливания ребенка грудного
возраста
3.плохой уход (социальные
факторы)
4.отсутствие профилактики рахита
-

38.

СПАЗМОФИЛИЯ
Спазмофилия своеобразное состояние детей раннего
возраста, обусловленное нарушением
минерального обмена, гипофункцией
паращитовидных желез на фоне
полигиповитаминоза, проявляющееся
признаками повышенной нервномышечной возбудимости и склонностью
к судорогам.

39.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ
Анамнестические:
Раннее неправильное искусственное вскармливание;
злоупотребление коровьим молоком, мучными
продуктами;
отсутствие профилактики рахита.
Приступ спазмофилии провоцируют :
лихорадочные состояния,
чaстая рвота при желудочно-кишечных заболеваниях,
испуг, возбуждение, сильный плач,
повышенная ультрафиолетовая радиация.

40.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ
3. Признаки явной спазмофилии:
ларингоспазм –
внезапное затруднение на вдохе с появлением
своеобразного шумного дыхания.
Спустя несколько секунд появляется шумный вдох и
восстанавливается нормальное дыхание.
Приступы ларингоспазма могут повторяться в
течение дня;
карпо-педальный спазм;
общие судороги (эклампсия).

41.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ
Параклинические:
биохимическое исследование крови гипокальциемия (до 1,2-1,5 ммоль/л) на
фоне относительно повышенного уровня
неорганического фосфора.
Эталон формулировки диагноза:
спазмофилия, явная форма, ларингоспазм

42.

СХЕМА ПАТОГЕНЕЗА СПАЗМОФИЛИИ
У ребенка, больного рахитом: начало
лечения витамином D, инсоляция,
курс общего УФ-облучения
Полигиповитаминоз
(гиповитаминоз В)
Дезорганизация
гомеостаза
Нарушение гликолиза с
повышенным образованием
пировиноградной кислоты
Провоцирующие факторы: перекорм
коровьим молоком, длительный плач,
повышение температуры тела, острые
расстройства пищеварения
Снижение гиперфункции
паращитовидных желез
Увеличение реабсорбции
аминокислот в почечных
канальцах
Гипервентиляция, сдвиг
КЩС в сторону алкалоза
Улучшение процессов
минерализации
скелета
Улучшение процессов
фосфорилирования, ресинтеза АТФ,
сдвиг КЩС в сторону алкалоза
Гипокальциемия, гипомагниемия, снижение секреции водородных
ионов
Повышение нервно-мышечной возбудимости, эклампсия, ларингоспазм, карпопедальный
спазм

43.

ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ПРОГРАММА ДЛЯ
ВЫЯВЛЕНИЯ СПАЗМОФИЛИИ
Минимальная:
1. сбор и анализ анамнеза жизни и
заболевания ребенка;
2. выявление признаков рахита;
3. выявление признаков повышенной
нервно-мышечной возбудимости.

44.

ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ ПРОГРАММА ДЛЯ
ВЫЯВЛЕНИЯ СПАЗМОФИЛИИ
Максимальная:
1. определение содержания кальция и
фосфора в плазме крови;
2. определение активности щелочной
фосфатазы плазмы крови и кислотнощелочного состояния;
3. электроэнцефалография.

45.

АЛГОРИТМ ЛЕЧЕБНЫХ МЕРОПРИЯТИЙ ПРИ
СПАЗМОФИЛИИ
Организационные мероприятия:
1.Определить показания для
госпитализации
2.Максимально ограничить или крайне
осторожно выполнять неприятные для
ребенка процедур -

46.

АЛГОРИТМ ЛЕЧЕБНЫХ МЕРОПРИЯТИЙ ПРИ
СПАЗМОФИЛИИ
При эклампсии:
1. 10% раствор хлорида или глюконата кальция 2-3
мл в/в струйно медленно.
2. Оксибутират натрия 50-100 мг/кг в/в медленно или
25% раствор дроперидола 0,1 мг/кг в/в медленно или
0,5% раствор седуксена 0,15 мг/кг в/м или в/в или
25% раствор сульфата магния 0,8 мл/кг в/м, но не
более 8,0 мл.
При карпопедальном спазме:
внутрь хлорид или глюконат кальция, фенобарбитал,
бромиды.

47.

АЛГОРИТМ ЛЕЧЕБНЫХ МЕРОПРИЯТИЙ ПРИ
СПАЗМОФИЛИИ
При ларингоспазме: брызнуть на больного
холодной водой, надавить пальцем на корень языка,
по показаниям - искусственное дыхание,
медикаментозная терапия (как при эклампсии).
После оказания неотложной помощи
показана диетотерапия: в 1-й день - водно-чайная
пауза, исключение коровьего молока; на 3-5-й дни
углеводистое питание, постепенный переход на
сбалансированную, соответствующую возрасту диету;
препараты кальция внутрь, 10% раствор хлорида
аммония по 1чайной ложке 3 раза в день, витамин D
4000 МЕ ежедневно с 4-5-го дня; витаминотерапия.

48.

АЛГОРИТМ ЛЕЧЕБНЫХ МЕРОПРИЯТИЙ
ПРИ СПАЗМОФИЛИИ
Контроль эффективности :
1.Исчезновение судорог, ларингоспазма,
или карпопедального спазма
2. Нормализация нервно-мышечной
возбудимости
3. Нормализация показателей
минерального обмена

49.

СХЕМА ДИСПАНСЕРНОГО НАБЛЮДЕНИЯ И
РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ, ПЕРЕНЕСШИХ
СПАЗМОФИЛИЮ
1. Частота осмотра специалистами:
педиатр – на 1м году жизни – емесячно,
затем– 1 раз в квартал. Невролог,
офтальмолог – по показаниям .
2. При осмотре обратить внимание на
возраст ребенка, состояние нервно-мышечной
возбудимости, клинические признаки рахита,
данные биохимических и рентгенологических
исследований, характеризующее фосфорнокальциевый обмен.

50.

СХЕМА ДИСПАНСЕРНОГО НАБЛЮДЕНИЯ И
РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ, ПЕРЕНЕСШИХ
СПАЗМОФИЛИЮ
3. Дополнительные исследования:
ОАК , ОАМ, на кальций и фосфор, ЩФ,
уровень ионизированного кальция,
по показаниям – ЭЭГ, рентгенография
черепа для исключения внутричерепной
гипертензии.

51.

СХЕМА ДИСПАНСЕРНОГО НАБЛЮДЕНИЯ И
РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ, ПЕРЕНЕСШИХ
СПАЗМОФИЛИЮ
2. Длительность наблюдения до 2 лет .
3.Профилактические прививки отсрочены на
период клинических и лабораторных
проявлений .