2.41M
Category: medicinemedicine

Рахит

1.

РАХИТ
Лектор: зав. кафедрой акушерства, гинекологии
и педиатрии
д.м.н., профессор
Ройтман Елена Исааковна

2.

Рахит определение
Рахит – витамин Д - дефицитное заболевание интенсивно
растущего организма, характеризующееся нарушением
костеобразования
в
результате
нарушения
преимущественно
фосфорно-кальциевого
обмена.
Специфические изменения в основном затрагивают
костную систему. В западной литературе рассматривают,
как возрастно-специфическую остеодистрофию.
Рахит-нарушение минерализации растущей
кости,
обусловленное временным несоответствием между
потребностями растущего организма в фосфатах и
кальции и недостаточностью систем, обеспечивающих их
доставку в организм ребенка.

3.

Рахит
При рахите нарушается дифференциация
хондроцитов и минерализация зоны роста и
остеоида у детей, вызванное дефицитом
витамина Д и/или недостаточным поступлением
кальция.
Т.о.,
основным
этиологическим
фактором
является дефицит поступления витамина Д с
продуктами
питания,
дефицитом
кальция,
дефицитом фосфора и ацидоз дистальных
почечных канальцев.

4.

Новое о рахите
-60-80 е г.г De Luca и соавт. описали обменно-активные формы Д
-После этого во всем мире принято для специфической профилактики и
лечения использовать витамин Д
-Д-дефицит. Состояния нередки не только в младенческом возрасте, но и у
старших детей
-У подростков!
-У взрослых (особенно пожилых)
-Во всех развитых странах в любые молочные продукты добавлен Д 400
МЕ/950мл.

5.

ИСТОРИЯ ВОПРОСА
Клавдий Гален в своих работах по анатомии
дал
описание
рахитических
изменений
костей.
Клавдий Гален
(131 – 211 г.г. н.э.
В
трудах
римского
врача
(первого
педиатра) Сорана Эфесского (98-138 г.г. н.э.)
описаны
наблюдения
за
детьми
с
деформациями ног и позвоночника, которые
он связывал с ранним началом ходьбы.
Труд Сорана Эффеского
« Об острых и хронических
болезнях»

6.

История вопроса
Мадонна Грандука
Рафаэль
Мадонна Бенуа
Леонардо да Винчи
Мадонна с младенцем
Альбрехт Дюрер
На картинах итальянских, голландских и немецких художников
XV-XVI в.в. можно видеть детей с явными чертами рахита:
олимпийским лбом, деформацией грудной клетки, утолщенными
эпифазами конечностей.

7.

1609 г. - французский врач Gilmo подробно описал рахитические
деформации скелета
1650г. - английский анатом Glisson описал клиническую картину и
патологическую анатомию Р.
1843 г . - Flasser описал размягчение плоских костей, названное им
краниотабесом. Kassowitz, указал на сезонный характер появления и
обострения Р.
1835г. – о Р. упоминается в статье «Английская болезнь», известной в
Англии с XV в.
1847 г. - С.Ф. Хотовицкий описал в своём руководстве «Педиатрика»
клиническую картину, аспекты этиологии и патогенеза Р.
1919 г. - Huldschinsky показал, что Р. у детей излечивается под
влиянием лучей искусственного горного солнца, а Mellandy доказал, что
тяжелый Р. излечивается рыбьим жиром.
1922 г. - Me Collum доказал, наличие специфического антирахитического
витамина в рыбьем жире.
1936г. - Windaus установил структурную формулу витамина Д2 и Д3.
1960 -1980 е г.г. - De Luca описал обменно-активные формы витамина
Д

8.

РАСПРОСТРАНЁННОСТЬ
Рывкин А.И. (1985г), Мальцев С.В. (1987г), Коровина Н.А. и
соавт. (1998г), Запрудников А.М. и соавт. (1998г), Новиков
П.В. (1998г) : в России рахит выявляют у 50-70% детей
первого года жизни.
Дёмин В.Д. (2001г) : лёгкий рахит можно диагностировать
у 100% детей на первом году жизни, рахит средней
тяжести - у 25-55% .

9.

Ремоделирование костной
ткани
В детском возрасте кость подвергается интенсивному
ремоделированию. В первые месяцы и годы жизни, наряду
с быстрым ростом костного скелета, происходит
многократная перестройка структуры костной ткани – от
грубо-волокнистого строения до пластинчатой кости с
вторичными гаверсовыми структурами.
Интенсивный рост с одновременно морфологическим
созреванием создает для кости ребенка особое
положение, при котором она
становится очень
чувствительной к любым неблагоприятным воздействиям
(нарушение питания, двигательного режима, состояния
мышечного тонуса, лекарственными препаратами).

10.

Костная ткань: формирование и перемоделирование
(Мазурин А.В., Воронцов И.М. 1999г.)
Обеспечение
Регуляция
1. построение белкового матрикса
Белок, энергия, фосфор, медь, фтор,
цинк, селен, железо, марганец
витамины,А,В1,В2,ВЗ,В6,С,Д,К
СТГ, факторы тимуса, инсулин, тироксин,
андрогены, эстрогены, механическая
нагрузка
2. фосфорилирование коллагена матрикса
Механическая нагрузка
Энергия (резерв АТФ)
Щелочная фосфатаза,
Вит. В1
3. оссификация матрикса
Кальций, фосфор, магний
Механическая нагрузка,
кислотно-щелочной баланс,
паратгормон, тиреокальцитонин
4. резорбция - перемоделирование
Витамин Д
Механическая нагрузка,
кислотно-щелочной баланс,
паратгормон, тиреокальцитонин

11.

Сроки физиологического ремоделирования
кости (Дамбахер М.А., Шахт Е., 1996г.)
Фаза резорбции кости
14 – 30 дней
Switch – over фаза (Pg Е2
ответственен за апоптоз
остеокластов)
10 дней
Фаза формирования кости
90 дней
Фаза отдыха
900 дней
Общее обновление кости составляет 4 – 10 % ежегодно
У детей нет «фазы отдыха»
Трижды за 1-2 года костная ткань обновляется

12.

Суточная потребность в кальции (в мг) в разные периоды жизни
Возраст
До 6 мес.
До 1 года
1 – 5 лет
6 – 10 лет
11 – 24 года
25 – 50 лет
51 – 64 года
65 +
Женщины в период менопаузы:
Получающие эстрогены
Получающие витамин Д
Не получающие препараты
Беременные женщины
Мужчины 25 – 65 лет
Мужчины после 70 лет
Если высок риск развития остеопороза
Количество элементарного кальция
400
600
800
800 \ 1200
1200 \ 1500
1000
1000
1500
1500
1000
800 \ 1000
1200 \ 1500
1000
1200
2000

13.

Скорость накопления костной массы:
Пик костной массы запрограммирован генетически!
Костная масса формируется в первые 3 года жизни
и пубертатный период (Котова С. М.., 2002г).
У грудных детей нет «фазы отдыха».
Биодинамика костной ткани у детей 1 го года жизни –
100-200%, 2-го-50-60%,3-7 го годов-10%, после 8 года –
1% с небольшим нарастанием в период
пубертатного спрута.
8 лет: плотность костей черепа ― 70% от
массы; плотность позвоночника ― 30%;
пиковой
Пубертатный период - интенсивное накопление
костной массы в осевом скелете и шейке бедра.

14.

Группы риска по развитию рахита
Фоновые состояния
Следствия патологии
Отягощенная наследственность по
нарушениям фосфатно-кальциевого
обмена
Синдром мальабсорбции (целиакия,
экссудативная энтеропатия и др.)
Недоношенность
Морфофункциональная незрелость
Внутриутробная гипотрофия
Применение антиконвульсантов у детей с
судорожным синдромом
Многоплодная беременность, повторные
роды с малыми промежутками между
ними
Вскармливание неадаптированными
смесями
Снижение двигательной активности (тугое
пеленание, длительная иммобилизация)
Хроническая патология почек, печени, ЖВП
Недостаточная инсоляция
Смуглая кожа
Заболевания эпидермиса
Частые респираторные заболевания

15.

Этиология
Причины развития рахита разделяются на эндогенные и
экзогенные
:
Экзогенные факторы
1. Недостаточное поступление витамина Д, фосфатов,
кальция, магния, цинка и других микроэлементов,
витаминов, аминокислот.
2. Недостаточное пребывание ребенка на свежем воздухе и
недостаточная инсоляция, что приводит к нарушению
образования витамина Д₃ из 7-дегидрохолестерина в
эпидермисе под влиянием ультрафиолетовых лучей.
Эндогенные факторы:
1. Нарушение процессов всасывание витамина Д₃ в
кишечнике.
2. Нарушение процессов гидроксилирования
неактивных форм витамина Д в активные формы (Д₃)
в печени и почках.
3. Нарушение всасывания фосфора и кальция в
кишечнике, их повышенное выведение с мочой,
нарушение утилизации костной тканью.
4. Нарушение функциональной активности рецепторов
к витамину Д₃.

16.

Факторы способствующие развитию рахита у
детей
1.
Искусственное вскармливание (дефицит кальция и фосфатов в пищи).
2.
Нарушение всасывания Са и фосфатов в кишечнике, повышенное
выведение их с мочой или нарушение утилизации в кости,
обусловленные незрелостью транспортных систем в раннем возрасте
или заболевания кишечника, печени и почек.
3.
4.
Снижение Са и фосфатов в крови при длительном алкалозе,
дисбалансе цинка, магния, стронция и др., обусловленными
различными причинами.
Нарушение физиологического соотношения остеотропных гормонов
(паратгормона и тиреокальцитонина (гипопаратиреоз)).
5.
Недоношенность детей (поливитаминоз, включая гиповитаминоз Д,
повышенная потребность витамина Д₃, незрелость морфологических и
функциональных систем).
6.
Высокие темпы роста скелета, быстрое перемоделирование костной
ткани.
7.
Плохой уход за детьми (депривация, неблагоприятные социальнобытовые условия.

17.

Витамин Д
Существует в двух формах – холекальциферол и
эргокальциферол, которые известны как витамины Д2 и Д3.
Отличаются они только строением боковой цепи, что не влияет
на их действие на обмен веществ, обе формы
функционируют как гормоны!!!
Однако трансформация эргокальциферола
формы происходит гораздо медленнее.
в
активные
Холекальциферол
синтезируется
под
воздействием
ультрафиолетовых лучей в коже и поступает в организм с
пищей. Во время пребывания на солнце 7-дигидрохолестерин
в коже превращается в провитамин Д, затем преобразуется в
витамин Д3.
Эргокальциферол вырабатывается растениями и грибами,
содержится в дрожжах и хлебе, поступает в организм только с
пищей, либо в виде биологических активных добавок к пище.

18.

Метаболизм витамина D

19.

В почках окисление – при участии фермента α1 гидроксилазы, активность которого определяют:
•ПТГ
•половые гормоны (экстрогены, андогены)
•кальцитонин
•пролактин
•гормоны роста
•ГКС – ингибиторы
•фенобарбитал

20.

Обмен кальция
Патогенез синдромов
рахита:
Остеомаляции
Гиперплазии
остеоидной ткани
Мышечной
гипотонии
Нарушения
остеосинтеза

21.

22.

Факторы, влияющие на синтез витамина Д
Факторы
Эффекты
Длина волны света, спектр
(УФ–В/солнечного света,
длина волны 290–315 нм)
и угол падения
Увеличение угла падения
вследствие годового вращения
Земли или изменение
широты местности (удаление от
экватора) определяет
преобладание излучения
с большей длиной волны. Как
следствие, меньше УФ-В фотонов
достигает
поверхности кожи и стимулирует
синтез витамина D, что
необходимо учитывать
В различных климатических зонах
России.
Географические
особенности
Зависит от времени года, т.е. от
уровня солнечной
инсоляции/количества солнечных
дней

23.

Факторы
Эффекты
Исходная пигментация кожи
Жители Африки и Азии
нуждаются в более
продолжительном УФО, чтобы
синтезировать количество
витамина Д3 аналогичное белому
населению, так как меланин
способен эффективно
конкурировать с провитамином
Д3 за УФ-В фотоны
Возраст
Способность преобразовывать
провитамины в витамин D
снижается,
так как падает содержание 7дегидрохолестерина в коже
Уровень загрязнения
атмосферы
Промышленные выбросы и пыль
не пропускают спектр УФ-лучей,
потенцирующих синтез витамина
D

24.

Критерии недостаточности
витамина Д
Функциональным
показателем
содержания
витамина Д в организме человека является уровень
25(ОН)-Д3.
Исследование
только
биохимических
показателей кальций-фосфорного обмена не
позволяет адекватно оценить недостаточность
витамина Д.

25.

Определение уровня активного метаболита
витамина
Д-1,25(ОН)2-Д3
не
имеет
диагностического значения, так как он обладает
весьма коротким периодом полувыведениявсего 4ч, а у 25(ОН)-Д3 он составляет 2-3
недели
При дефиците витамина Д подъем ПТГ
приводит к активации α1 - гидроксилазы,
вследствие чего уровень 1,25(ОН)2-Д3 может
быть
нормальным
или
даже
слегка
повышенным.

26.

Химический состав здоровой и
рахитической кости
Химический состав
(по Шабалову И.А.)
Нормальная кость
(%)
Рахитическая
кость (%)
Вода
14,4 - 32,9
42,4 - 66,4
Органические вещества
Зола
26,9 - 39,1
40,2 - 46,6
20,7 - 27,4
7,9 - 32,0
Са
21,7 - 25,3
4,2 - 16,8
Р2 О 5
12,3 - 18,9
3,3 - 12,8

27.

Основные морфологические
особенности рахитической кости
Нарушение энхондрального
окостенения
Избыточное образование остеоидной ткани
Недостаточное отложение извести и других
минеральных веществ в растущей кости

28.

Нарушение энхондрального
окостенения:
гиперплазия хрящевых клеток
гипертрофия хрящевых клеток
широкие сосуды
беспорядочно внедряются в хрящ

29.

Избыточное образование остеоидной
ткани
со стороны хряща
со стороны эндоста
со стороны периоста
остеоидная ткань не подвергается
обызвествлению, что ведет к расслаиванию
хряща, утолщению костей в местах
наибольшего роста («браслеты», «чётки»,
«нити жемчуга», «олимпийский лоб»)

30.

Недостаточное отложение извести в
растущей кости
кристаллы гидроаппатита располагаются беспорядочно, островками,
не по длине коллагеновых волокон
Снижена импрегнация солями Са и Р

31.

Классификация рахита
(по Дулицкому С.О. (съезд педиатров,1947)
Периоды болезни
Тяжесть
Характер течения
Начальный
I степень – легкая
Острое
Разгар болезни
II степень тяжести
Подострое
Остаточные явления
III степень тяжести
Рецидивирующее

32.

ДИАГНОСТИКА
Снижение Са крови (до 2,0 ― 2,2 ммоль/л при
N 2,3 -2,7 ммоль/л)
Снижение Р крови (до 0,65 ммоль/л при
N 1,5 - 1,8 ммоль/л)
Соотношение Са : Р 3 : 1; 4: 1 : при N 2:1
Повышение паратгормона крови
Повышение щелочной фосфатазы (> 400 ED/л)
Аминоцидурия
Цитратурия (ниже 62 ммоль/л крови)
Кальциурия (выше 10 мг/кг сутки)
Метаболический ацидоз

33.

РЕНТГЕНОГРАФИЯ КОСТЕЙ
остеопороз в зонах роста
(вплоть до зон ЛООЗЕРА)
линия между эпифизом и диафизом
становится неровной, бахромчатой
эпифиз блюдцеобразно вогнут
наиболее четкий диагностический
Остеопороз в костях обеих голеней
концы костей бокаловидно утолщены, зоны
предварительного обызвествления широки,
бедны известью
критерий «Рахитический метафиз»
переломы поднадкостничные по типу
зеленой веточки (на вогнутой стороне
кости)
Остеопороз костей левого
предплечья
дистальный конец костей
утолщен, зона
обызвествления имеет
волнистый характер

34.

Клиническая характеристика начального
периода рахита
длится от 1.5 до 2-3 месяцев
беспокойство
пугливость
плач без причины
нарушение сна
вздрагивание при засыпании
резкая потливость головы во сне, при кормлении
облысение затылка
намечается мягкость и податливость краёв Б.Р. и швов
гипокальциемия
ацидоз
повышение активности щелочной фосфатазы
аминоцидурия
фосфатурия
Облысение затылка

35.

Клиническая характеристика разгара
рахита
краниотабес
уплощается затылок
асимметрия черепа
увеличение лобных и теменных бугров
- «caput guadratum»
западает переносица, «седловидный нос»
«олимпийский лоб»
Уплощение затылка, увеличение
Лобных и теменных бугров,
«седловидный нос»,
«олимпийский лоб»

36.

Клиническая характеристика разгара рахита (продолжение)
чётки»
усиливается кривизна ключиц
грудная клетка сдавлена с боков, нижняя апертура
развёрнута, Гаррисонова борозда , «куриная или
«килевидная» грудь, «грудь сапожника»
рахитический кифоз, лордоз, сколиоз
«браслеты», «нити жемчуга»
надмыщелковые утолщения на
голенях
О-образные (genu varum), Х- образные
ноги, плоскостопие
большой родничок -задержка
закрытия до 1,5 ― 2 лет
задержка прорезывания зубов
дефекты эмали, кариес молочных, постоянных
зубов, нарушение прикуса
«готическое нёбо»

37.

СИНДРОМ ОСТЕОМАЛЯЦИИ
преобладает при остром рахите
податливость костей черепа
краниотабес
деформация черепа, конечностей, ключиц
плоский таз
эрозии и кариес зубов

38.

СИНДРОМ
ОСТЕОИДНОЙ ГИПЕРПЛАЗИИ
преобладает при подостром
течении рахита
«браслетки» на предплечьях
«нити жемчуга» на пальцах
Рахитические четки и браслетки
надмыщелковые утолщения голеней
лобные, теменные бугры
рёберные «чётки»
Остеоидная гиперплазия
лобных, краниотабес
теменных костей

39.

СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ КОСТНОЙ
ТКАНИ (нарушение остеосинтеза)
задержка роста (отставание
роста трубчатых костей в длину)
«коротконогость»
позднее прорезывание молочных и
постоянных зубов
позднее закрытие Б.Р.

40.

СИНДРОМ МЫШЕЧНОЙ ГИПОТОНИИ
поясничный кифоз, сколиоз
вялость, дряблость мышц
разболтанность суставов
«лягушачий» живот
расхождение прямых мышц живота
Тяжелый рахит с резкой
гипотонией мышц
деформация грудной клетки с развернутой
апертурой или «колоколообразная» грудь
Деформированная
грудная клетка

41.

Вторичные изменения
1. задержка статических и локомоторных функций
2. гиперестезия
3. нарушение лёгочной вентиляции (предрасположенность к
воспалению лёгких)
4. изменения сердечно-сосудистой системы:
•расширение сердца вправо за счёт увеличения полостей
• застой в венах большого круга и в лёгких
• увеличение печени
• венозная сеть на голове
• расширение вен глазницы (пучеглазие)
5. железодефицитная анемия

42.

Антенатальная профилактика рахита
неспецифическая
укрепление здоровья будущих
родителей
оздоровление беременных
группы риска
профилактика
недонашиваемости
полноценное питание
беременной
рациональный образ жизни
специфическая (до 35 лет)
суточная потребность
беременной в витамине D - до 400
МЕ. Сейчас доза увеличена до 4000
МЕ /сутки – N Д крови и грудном
молоке
Гендевит 1-2 драже в день (1
драже ― 250 МЕ) в последние 3-4
месяца беременности
Беременным из группы риска
витамин D2 1500 МЕ/сутки на 2832 неделе, 7-8 недель (85 тыс. МЕ
на курс)

43.

Постнатальная профилактика
неспецифическая
естественное
специфическая
с 3-х недель у доношенных
с 10-14 дня у недоношенных
суточная доза витамина
вскармливание
уход, режим
прогулки,
закаливание
массаж, гимнастика
D 1000МЕ – весь первый год жизни!
Зависит от веса и поверхности тела
:
для ребенка 1 полугодия – 1000 МЕ/ сут.
К полутора годам – 1500 ед/ сут (при
массе 12кг.)
проба Сулковича 1 раз в 2-3 недели
?
при пробе Сулковича +++, витамин
D отменить на 2 недели?

44.

Лечение рахита
неспецифическое
рациональное питание
достаточное пребывание на
свежем воздухе
массаж и гимнастика (кроме
острого течения в периоде
разгара)
специфическое
масляный раствор
витамина D, водный раствор
вит.D
витамины А, В, В2, В5, В6, АТФ
при остром течении рахита
курсовая доза даётся за 30
дней, при подостром
течении за 45 дней
реакция Сулковича 1 раз в
10-14 дней,
глубоконедоношенным
детям глицерофосфат
кальция по 0,1 ― 3раза
внутрь до еды

45.

Специфическое лечение
Специфическое лечение в зависимости от степени тяжести
рахита:
І степень-(период разгара) 2000МЕ/сутки (курс 30 дней)
ІІстепень – 2500МЕ/сутки (курс 45 дней)
ІІІ степень -3000МЕ/сутки (курс 45 дней)
После курсового лечения переходят на прием
профилактической дозы витамина D
Оценка статуса витамина D должна проводится путем
определения уровней 25(ОН)D3 в сыворотке крови
Адекватный уровень более 30 нг/мл
Недостаточность -30-21 нг/мл
Дефицит – менее 20 нг/мл
Авитаминоз – менее 10 нг/мл

46.

Лечение в период репарации и выраженных
остаточных явлений
соляные ванны
хвойные ванны
соляно-хвойные ванны
УФО
диатермия мышц и костей
массаж и гимнастика
песочные, морские, солнечные ванны

47.

Отсутствие терапевтического эффекта в
течение 3-4 недель требует исключить :
рахитоподобное заболевание
вторичные формы рахита.
Витамин Д зависимый рахит
Витамин Д
резистентный
рахит
Почечный
тубулярный
ацидоз
Болезнь де Тони- Дебре - Фанкони

48.

Прогноз
нарушения осанки
поясничный лордоз
сужение входа и выхода из
малого таза
родоразрешение путем
Кесарева сечения
кариес зубов
неправильный прикус
дефекты костей таза
дефекты грудной клетки
English     Русский Rules