Нарушения гемостаза

22.17M

Category:

medicine

2.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
СИСТЕМА ГЕМОСТАЗА
комплекс
факторов и механизмов,
обеспечивающих
оптимальное
агрегатное состояние крови.

СХЕМА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ
I фаза
© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Внутренний механизм
Внешний механизм
Активация (коллаген,
протеазы, адреналин)
XII
(ф. Хагемана)
3
Са2+
Повреждение
тканей
XIIа
XI
XIа
IX
VIII
IXа
VIIIа
X
III
(тканевой
тромбопластин )
VII
VIIа
3 Са2+
Xа + Vа
X
V
Активная протромбиназа

7.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
II фаза
Активная протромбиназа
(тромбокиназа)
3
Са2+
Xа + Vа
II (протромбин)
IIа (тромбин)

8.

1. Образование ферментативной дозы
тромбина
© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Тромбин
(IIа)
Проакцелерин
(V)
Проконвертин
(VII)
Акцелерин
(Vа)
Конвертин
(VIIа)
2. Образование результирующей дозы
тромбина

9.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
III фаза
IIа (тромбин)
I
фибриноген
XIII
XIIIа
фибринмономеры
фибринолигомеры
фибринполимеры

10.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
IV фаза
ФИБРИНОЛИЗ
XII
(ф. Хагемана)
XIIа
ПЛАЗМИНОГЕН
ФИБРИН
ПЛАЗМИН
продукты
деградации
фибрина

11.

12.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
СИСТЕМА
ГЕМОСТАЗА
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ФИБРИНОЛИТИЧЕСКАЯ
СИСТЕМА
ПРОТИВОСВЕРТЫВАЮЩАЯ
СИСТЕМА
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ
ДИАТЕЗЫ
СВЕРТЫВАЮЩАЯ
СИСТЕМА
ТРОМБОФИЛИИ
ТРОМБОГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ
СИНДРОМ (ДВСС)

13.

14.

15.

16.

17.

18.

19.

20.

21.

22.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Геморрагический васкулит
(болезнь Шенлейна-Геноха)
Этиология
-бактерии
-вирусы
-паразиты
-вакцины
-лекарственные препараты
-пищевые продукты

23.

24.

25.

26.

27.

28.

29.

30.

31.

32.

33.

34.

35.

36.

37.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
ТРОМБОЦИТОПЕНИИ
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ПРИОБРЕТЕННЫЕ
Миелотоксическое действие:
ЭКЗОГЕННЫЕ ФАКТОРЫ
физические (ионизирующая радиация)
химические (цитостатики, антибиотики,
продукты нефтепереработки …)
биологические (вирусы, токсины микроорганизмов)
ЭНДОГЕННЫЕ ФАКТОРЫ
аутоантитела к клеткампредшественникам мегакариопоэза

38.

39.

40.

41.

42.

43.

44.

45.

46.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Механизмы тромбоцитастений
• Нарушение синтеза и накопления в
гранулах тромбоцитов БАВ
• Нарушение дегрануляции и
высвобождения тромбоцитарных
факторов в плазму крови
• Мембранопатии

47.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
ТРОМБОЦИТАСТЕНИИ
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
ПРИОБРЕТЕННЫЕ
•Гиповитаминозы С, В12
•Уремия
•Переливание больших доз крови, плазмы,
концентратов прокоагулянтов
•Миеломная болезнь, болезнь
Вальденстрема (повышение в плазме
нормальных и аномальных белков)
•ДВСС (повышение ПДФ)

48.

49.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
•Количество тромбоцитов
180 - 400 · 109/л
•Время агрегации
тромбоцитов
14-18 сек
•Процент клеток,
вступивших в агрегацию
> 90

50.

51.

52.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
КОАГУЛОПАТИИ
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
Нарушение I фазы свертывания
• Гемофилия А - дефицит VIII фактора
• Гемофилия В - дефицит IX фактора
• Гемофилия С - дефицит XI фактора

53.

54.

55.

56.

57.

58.

59.

60.

61.

62.

63.

64.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
•Активированное время
рекальцификации плазмы
(АВР) 40-60 сек
•Активированное частично
тромбопластиновое время
(АЧТВ) 33-45 сек

65.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Нарушение II фазы свертывания
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
(парагемофилии)
ГИПОПРОТРОМБИНЕМИЯ
ГИПОПРОКОНВЕРТИНЕМИЯ
ГИПОПРОАКЦЕЛЕРИНЕМИЯ
ПРИОБРЕТЕННЫЕ
ПЕЧЕНОЧНАЯ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
АХОЛИЯ
гиповитаминоз К

66.

67.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Нарушение III фазы свертывания
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
ПРИОБРЕТЕННЫЕ
ГИПОФИБРИНОГЕНЕМИЯ
ГИПОФИБРИНОГЕНЕМИЯ
АФИБРИНОГЕНЕМИЯ
АФИБРИНОГЕНЕМИЯ
ДИСФИБРИНОГЕНЕМИЯ

68.

69.

© П.Ф.Литвицкий, 2004
© ГЭОТАР-МЕД, 2004
Нарушение IV фазы свертывания
(конечный гиперфибринолиз)
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
ПРИОБРЕТЕННЫЕ
ФИБРИНОЛИТИЧЕСКАЯ
ПУРПУРА
ЛЕЧЕНИЕ
ФИБРИНОЛИТИКАМИ
ПОВЫШЕНИЕ ТКАНЕВЫХ
АКТИВАТОРОВ
ПЛАЗМИНОГЕНА
(опухоли, стресс, почечная,
печеночная недостаточность)