Similar presentations:
Патология гемостаза
1.
Патология гемостаза2.
3.
Патология гемостаза1. Геморрагический диатез
патология тромбоцитов
вазопатии
коагулопатии
2. Тромбофилия
3. ДВС - синдром
тромбоцитопатии
тромбоцитопении
смешанные формы
4. Клинические проявления геморрагического диатеза
Петехии - сыпь в видекрасных пятен d до 3 мм
Экхимоз «синяк» пятно на коже
5. Клинические проявления геморрагического диатеза
Пурпура –множеств. петехии Гематома – масса крови,и синяки d до 1 см
замкнутая в тканях
6. Клинические проявления геморрагического диатеза
Гемартроз – гематомав полости сустава
Эпистаксис - носовое
кровотечение
7. Клинические проявления геморрагического диатеза
Телеангиоэктазии«сосудистые звездочки»
обусловленные
микрорасширением
сосудов , исчезают при
надавливании
Гематурия – кровь в
моче
8. Клинические проявления геморрагического диатеза
Мелена – черный«дегтеобразный» стул
9.
Стволовая клеткаКлетка – предшественница миелопоэза
Клетка –
предшественница
лимфопоэза
КОЕ мегакариоцит
(тромбопоэтинчувствительная
клетка)
Промегакариоцит
Мегакариобласт
Мегакариоцит
Тромбоциты
10.
Содержание тромбоцитов в крови 150 – 400 Х 10 9 / л2 – 5 мкм
Продолжительность жизни 6 – 10 суток
Функции
тромбоцитов:
Регуляторы тромбопоэза:
- ангиотрофическая;
- тромбопоэтин;
- секреция вазоконстрикторов;
- ИЛ – 3;
- активное участие в
фагоцитозе, воспалении,
репарации;
- транспорт плазменных
факторов свертывания крови;
- формирование первичной
тромбоцитарной пробки.
- ИЛ – 6;
- ИЛ - 11
11.
Тромбоцитарно-сосудистоезвено гемостаза
Стадии:
• активация тромбоцитов и адгезия к сосудистой
стенке;
• агрегация тромбоцитов;
• реакция высвобождения;
• уплотнение тромбоцитарного тромба.
фГ
12.
Тромбоцитопатииврожденные
приобретенные
13.
Врожденныетромбоцитопатии
W
W
Фибри
ноген
GP IIв./IIIa
GP Iв./ IX
Болезнь
Виллебранда (1926)
Синдром Бернара –
Сулье (1948)
GP IIв./IIIa
Тромбастения
Гланцмана
Проявляется до 5-6 лет
Геморрагическая сыпь
«синячкового типа»
14.
Приобретенные тромбоцитопатиивстречаются чаще наследственных в любом возрасте
Лекарственные
Миелотоксические
Аутоиммунные
На фоне уремии
На фоне ДВС-синдрома
Фибри
ноген
15.
Тромбоцитопенииврожденные
приобретенные
Содержание тромбоцитов
в норме 150 – 400 Х 109 л
Содержание тромбоцитов
при тромбоцитопении
менее 150 Х 109 л
16.
Врожденные тромбоцитопенииГипопластические тромбоцитопении;
Болезнь Вискотта - Олдрича
17. Приобретенные тромбоцитопении
Уменьшение пула циркулирующихтромбоцитов
Тромбопоэз
•При гемодилюции
в костном
мозге
•Аутоиммунные
тромбоцитопении
70% тромбоцитов
составляют
циркулирующий
пул
Нарушение тромбопоэза
•Дефицит тромбопоэтина
•Апластические состояния
•Вирусние инфекции
•Гипоксия
•Лейкоз
•Алкогольная интоксик-я
30% тромбоцитов
составляют
селезеночный
пул
Усиливается разрушение тромбоцитов
•При дефектах тромбоцитов
(Бернара-Сулье, Вискотта-Олдрича)
•При повышенном
потреблении
Через 6-10 сут
(ДВС-синдром)
утилизация стареющих
тромбоцитов
Увеличение селезеночного
пула тромбоцитов при
спленомегалии (м б до 90%)
18.
Болезнь Верльгофа19.
Васкулопатииврожденные
приобретенные
Болезнь Рандю - Ослера
С-м Черногубова – Элерса Данло
Геморрагический васкулит
Шенлейна - Геноха
20. Коагулопатии – это нарушения в системе гемостаза связанные с дефицитом или аномалиями плазменных факторов свертывания
НаследственныеПриобретенные
генетически обусловленные
сопровождают ряд заболеваний
21.
Коагуляционный гемостазСтадии коагуляционного гемостаза:
• образование протромбиназы – длится 4мин 50 сек – 6 мин 50 сек;
• образование тромбина – длится от 2 до 5 сек;
• образование фибрина длится 2-5 сек
22.
Повреждение стенки сосудаВнутренний механизм гемостаза
Внешний механизм гемостаза
XII
Тканевой тромбопластин
фактор III
XIIa
XI
XIa
IX
IXa
Гемофилия С (1 – 5 %)
Б-нь Розенталя
Гемофилия В (6 – 13 %)
Б-нь Кристмаса
Фактор III + VII + Ca2+
Комплекс Ia
IX + VIII+ IXa + Ca2+
Фактор Х
Протромбин
Xa + Va + Ca2+ (протромбиназа)
Тромбин
Гемофилия А
(90%)
Фибриноген
фибрин
Гемостатический тромб
23.
Гемофилия А (90%)VIII
Нарушается образование Xа
1 случай на 10000 ♂
♂ XY x XX♀
♂XY (100 %)
♀XX (100 %)
здоров
♀XX
кондуктор
x
♂XY
XY
♀XX (50%)
кондуктор
♂XY (50%)
больные
24.
КлиникаСредний возраст 9 – 22 месяца
Степени тяжести гемофилии А:
Кровоточивость
• крайне тяжелая форма (активностьVIII до 1 %);
• тяжелая форма (активность VIII 1-2 %);
• форма средней тяжести (активность VIII 2-5 %);
• легкая форма (субгемофилия) (активность VIII 5-25 %);
I
II
III
IV
Месяцы
Специфическая лабораторная диагностика:
•Удлинение времени свертывания крови;
• Cнижение активности или отсутствие VIII фактора;
25.
Гемофилия В (6-13%) (Б-нь Кристмаса)IX
Нарушается образование Xа
♀XX
♂XY
кондуктор
больные
Средний возраст 9 – 22 месяца
Специфическая лабораторная диагностика:
•Удлинение времени свертывания крови;
• Cнижение активности или отсутствие IX фактора;
26. Гемофилия C (1-5%) (Б-нь Розенталя 1953г) XI Нарушается образование IXа
♀больные
=
♂
больные
Степени тяжести гемофилии С:
• латентная
форма ;
• легкая форма ;
• тяжелая форма;
27.
ПРИОБРЕТЕННЫЕ КОАГУЛОПАТИИ•Хр миелолейкоз
Дефицит
К-зависимых ФСК
Связанные
с ускоренным
разрушением ФСК
•Системная
волчанка XI
красная
•Патология почек
Снижение
синтеза ФСК
при патологии
печени
Массивные
гемотрансфузии
•Амилоидоз
•Инфекция ВДП
V, XII
IX, XII
IX, X
XI
28. ДВС- синдром – это патология гемостаза, которая характеризуется распространенным свертыванием крови в сосудах микроциркуляторного русла
ДВС- синдром – это патологиягемостаза, которая характеризуется
распространенным
свертыванием
крови
в
сосудах
микроциркуляторного
русла,
образованием
микросгустков
и
агрегатов клеток крови, что приводит
к блокаде микроциркуляции, гипоксии,
ацидозу, дистрофическим процессам
в органах и тканях с последующим
развитием
гипокоагуляции
и
тромбоцитопении потребления
29. ДВС- синдром
В зависимости от этиологического фактора:Инфекционно-септический, акушерский, Стадии развития
ДВС синдрома
посттравматический, хирургический,
анафилактический, иммунно-комплексный
По течению:
4.Восстановление
• Молниеносную форму (неск мин)
• Острую форму (до 24 ч)
1Гиперкоагуляция
3.Гипо• Подострую форму (3 нед)
коагуляция
• Хроническую форму (мес, годы)
2.Переходная
30. ПАТОГЕНЕТИЧЕКИЕ МЕХАНИЗМЫ ДВС-синдрома
1.Повреждение тканейи поступление в
кровоток
прокоагулянтов
4. Агрегация
форменных
элементов крови
2.Повреждение
эндотелия и
активация
внутреннего пути
свертывания
5. Интенсивное
образование тромбина
и развитие
ДВС крови
7. Развитие коагулопатии и
тромбоцитопении
потребления
3.Гиперпродукция
прокоагулянтов
мононуклеарами
(III, V, VII, IX, X)
6. Недостаточность
противосвертывающих
механизмов
( недостаточность в крови:
антитромбина III,
протеинов S и С
гепарина)
8. Активация
системы
фибринолиза
31.
Фаза гиперкоагуляции ДВС-синдромаВнешний механизм гемостаза
1.Повреждение тканей
и поступление в
кровоток
прокоагулянтов
Тканевой тромбопластин
фактор III
Фактор III + VII + Ca2+
Комплекс Ia
IXa
IX + VIII+ IXa + Ca2+
Фактор Х
Протромбин
Xa + Va + Ca2+ (протромбиназа)
Тромбин
Фибриноген
фибрин
Гемостатический тромб
32.
Фаза гиперкоагуляции ДВС-синдромаВнутренний механизм гемостаза
XII
XIIa
XI
2.Повреждение
эндотелия и
активация
внутреннего пути
свертывания
XIa
IX
IXa
IX + VIII+ IXa + Ca2+
Фактор Х
Протромбин
Xa + Va + Ca2+ (протромбиназа)
Тромбин
Фибриноген
фибрин
Гемостатический тромб
33. Фаза гиперкоагуляции ДВС
3.Гиперпродукцияпрокоагулянтов
мононуклеарами
В условиях патологии
под влиянием
эндотоксинов,
продуктов распада тк,
цитокинов,
имм. комплексов
ФСК
III, V, VII, IX, X
34. Фаза гиперкоагуляции ДВС
4. Агрегацияформенных
элементов крови
35.
5. Интенсивноеобразование тромбина
и развитие
ДВС крови
Внутренний механизм гемостаза
Протромбин
Внешний механизм гемостаза
Xa + Va + Ca2+ (протромбиназа)
Тромбин
Образуется фибриновый
сгусток,
обструктирующий сосуды
микроциркуляции
Фибриноген
фибрин
Гемостатический тромб
36.
6. Недостаточностьпротивосвертывающих
механизмов
Гиперкоагуляция
постоянно активирует
противосвертывающие
механизмы,
стремительно наступает
их истощение
Снижается уровень
антитромбина III,
протеинов С , S
гепарина,
что способствует тромбозу
Интенсивное тромбообразование
истощает
ФСК
вызывает тромбоцитопению потребления – наступает
фаза гипокоагуляции
и
37. При гиперкоагуляции наблюдается повреждение внутренних органов
38.
39. ДВС – синдром это динамический патологический процесс, характеризующийся последовательной сменой
• Гиперкоагуляция свнутрисосудистым
свертыванием крови
• Агрегация
тромбоцитов
• Блокада
микроциркуляции
• Гипокоагуляция
• Гипофибриногенемия
• Тромбоцитопения
потребления
40. Лабораторные показатели:
Число тромбоцитов
Уровень фибриногена (1,8-4,0 г/л)
Тромбиновое время
Протромбиновое время (12-15с)
Парциальное тромбопластиновое время (3545с)
• Уровень антитромбина III
• Этаноловый и протаминосульфатный тесты
41. Геморрагические элементы на коже
42.
Кровоточивость мест инъекций43.
Кровоточивость краев раны44.
Геморрагическое отделяемое по желудочному зонду45.
Гематурия46. Повреждение легких
Синдром остроголегочного повреждения
Аспирационный пневмонит