Нарушение системы гемостаза

1. Нарушение системы гемостаза.

Лекция 8

2. КЛАССИФИКАЦИЯ НАРУШЕНИЙ ГЕМОСТАЗА

по этиологии
1) НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
2) ПРИОБРЕТЕННЫЕ
по механизму развития
1) НАРУШЕНИЯ СОСУДИСТО-ТРОМБОЦИТАРНОГО
ГЕМОСТАЗА
2) НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА
по направленности изменений
1) ГИПОКОАГУЛЯЦИЯ
2) ГИПЕРКОАГУЛЯЦИЯ

3. Нарушение системы гемостаза (по механизму развития)

I. Гемостазиопатии - заболевания связанные с нарушением первичного
или вторичного гемостаза.
• 1) геморрагические
1.1) заболевания связанные с патологией тромбоцитов
(тромбоцитопении, тромбастении)
1.2) с патологией сосудистой стенки (геморрагические вазопатии)
1.3) дефектом плазменных факторов свертывания крови (гемофилии и
другие коагулопатии).
• 2) тромбофилические
тромбозы и тромбоэмболии (дефицит антикоагулянтов, угнетение
плазминной системы крови, атеросклероз, повышенная вязкость
крови).
• 3)смешанного характера (тромбогеморрагические).
приобретенный характер и возникают в результате разбалансирования
системы гемостаза на разных уровнях (ДВС-синдром).
II. Коагулопатии - при нарушениии только процесса свертывания крови.

4. Нарушение системы гемостаза (по направленности изменений)

ГИПОКОАГУЛЯЦИЯ
ГИПЕРКОАГУЛЯЦИЯ
- cнижение способности крови
сворачиваться с появлением
склонности
к
повторным
кровотечениям и кровоизлияниям (спонтанным или после
незначительных травм)
• повышенная
способность
крови образовывать сгустки в
сосудах
1. ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ
2. ТРОМБОЦИТОПАТИЯ
1.
2.
3. ВАЗОПАТИЯ
4. КОАГУЛОПАТИЯ
ТРОМБОЗ
ДВС-СИНДРОМ

5. ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

• Патологическое состояние
которое характеризуется
понижением содержания
тромбоцитов в крови
(меньше 150·109 /л)

6. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

Врожденные дефекты тромбоцитов или их
образования ( основная роль принадлежит мутациям).
• синдром Вискотта-Олдрича
Наследственное заболевание, обусловленное генетическими мутациями, в результате которых в
красном костном мозге образуются аномальные, маленькие (менее 1 микрометра в диаметре)
тромбоциты. Из-за нарушенной структуры происходит их чрезмерное разрушение в селезенке, в
результате чего срок их жизни сокращается до нескольких часов.
• синдром Бернара – Сулье
Наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся в раннем детском
возрасте. Характеризуется образованием гигантских (6 – 8 микрометров), функционально
несостоятельных тромбоцитов. Они неспособны прикрепляться к стенке поврежденного
сосуда и связываться друг с другом (нарушены процессы адгезии и агрегации) и подвергаются
усиленному разрушению в селезенке.
• врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения
Наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся в младенческом возрасте.
Характеризуется мутации гена, отвечающего за чувствительность мегакариоцитов к фактору,
регулирующему их рост и развитие (тромбопоэтину), в результате чего нарушается продукция
тромбоцитов костным мозгом.

7. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

• ПОВРЕЖДЕНИЕ ТРОМБОЦИТОВ
- имунными комплексами (Нп, Идиопатическая
тромбоцитопеническая пурпура )
• УГНЕТЕНИЕ ОБРАЗОВАНИЯ ТРОМБОЦИТОВ
(апластическая анемия, химическое и
радиационное повреждение красного костного
мозга, замещение кроветворной ткани опухолью)
• ПОВЫШЕННОЕ ИСПОЛЬЗОВАНИЕ
ТРОМБОЦИТОВ= Тромбоцитопении
потребления
(тромбоз, ДВС-синдром )

8. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

ИТП=аутоиммунная тромбоцитопения- характеризуется
снижением количества тромбоцитов в периферической
крови (состав других клеточных элементов крови не
нарушен) в результате усиленного их разрушения.
Две формы:
• острая, способна прекращаться спонтанно (свойственна
детскому возрасту и не требует специфической терапии)
• хроническая, типична для взрослых, особенно для женщин
в возрасте 20-40 лет.
• Основные клинические симптомы: кровоизлияния в коже,
слизистых оболочках пурпурного цвета. Кровотечения,
кровоизлияния появляются неожиданно, часто после
простуды.
• При лабораторной диагностике количество тромбоцитов
падает, вплоть до полного исчезновения.

9. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

10. ТРОМБОЦИТОПАТИИ

• Нарушенние гемостаза вследствие
качественной неполноценности или
дисфункции тромбоцитов, которое
характеризуется нарушением сосудистотромбоцитарного гемостаза, появлением
кровоточивости тканей и органов.
• Тромбоцитопатии – одна из наиболее частых причин
кровоточивости «неясного генеза», при которых количество
тромбоцитов и показатели свертывающей системы крови, как
правило, в норме. Характеризуется микроциркуляторным типом
кровотечения при небольших порезах, после удаления зубов,
опасны кровотечения в сетчатку глаза, головной мозг.

11. Наследственные тромбоцитопатии

• Болезнь Гланцмана:
*Причина: дефицит гликопротеинов IIb/IIIa мембран тромбоцитов
Наследование: аутосомно-рецессивное
*Патогенез - тромбоциты не взаимодействуют с фибриногеном и не
агрегируют (фибриноген связывает тромбоциты в агрегаты через гликопротеид
Ilb/IIIa )
*Признаки: петехии, носовые кровотечения, маточные кровотечения
• Болезнь Бернара Сульє (АР)
• Причина – отсутствие гликопротеина Ib на тромбоцитах
• Патогенез – нарушено взаимодействие тромбоцитов с фактором
Виллебранда, фактором V и IX
• Признаки – капиллярные кровотечения (особенно опасны при половом
созревании или родах)
• Сюда же отнесятся тромбоцитопатии, сопровождающиеся тромбоцитопенией
(синдром Вискотта-Олдрича, синдром Бернара-Сулье и
др.)
• Лечение - переливание донорских тромбоцитов.

12. Болезнь Бернара Сульє (АР)

* Наследственное аутосомнорецессивное
• гигантские (6 – 8
микрометров),
функционально
несостоятельные
тромбоциты
• усиленному разрушение в
селезенке
*отсутствие или снижение
экспрессии гликопротеинового
комплекса Ib на поверхности
тромбоцитов.
* недостаточное связывание
фактора Виллебранда развивается дефектная
адгезия тромбоцитов

13. Приобретенная тромбоцитопатия

• 1. Лейкозы- мало гранул в тромбоцитах
вследствие ускоренного созревания, снижена
адгезия и агрегация
• 2. Иммунные болезни – повреждение рецепторов
иммунными комплексами, нарушение
взаимодействия тромбоцитов с прокоагулянтами
• 3. Гиповитаминоз В12 – нарушено освобождение
гранул
• 4. Медикаментозные влияния (аспирин блокирует
агрегацию тромбоцитов на 4-6 дней)

14. ВАЗОПАТИЯ

• Геморрагический диатез обусловленный
функциональной и морфологической
неполноценностью сосудистой стенки
- врожденная
- приобретенная
Гемморагические вазопатии могут быть
обусловлены дистрофическими
изменениями и наследственной
патологией сосудистой стенки, ростом
опухолей, инфекционными процессами и
др.. Наиболее распространненная форма
патологии –геморрагический васкулит.

15. Геморрагический васкулит

• Это системное сосудистое заболевание
иммунного генеза с поражением артериолл,
капилляров, венул комплексами антигенантитело.
• Заболевание встречается в детском и юношеском
возрасте и характеризуется геморрагической
сыпью в основном на конечностях.
• При лабораторном исследовании количество и
качество тромбоцитов не изменено, ретракция
кровяного сгустка в норме, может удлиняться
время капиллярного кровотечения вследствие
нарушения проницаемости сосудистой стенки.

16. Геморрагический васкулит

17. Клиника геморрагического васкулита

18. КОАГУЛОПАТИЯ

• Геморрагический диатез , который
возникает в результате патологии
коагуляционной системы гемостаза
** наследственная
** приобретенная

19. НАСЛЕДСТВЕННАЯ КОАГУЛОПАТИЯ

• Генетически обусловленное нарушение
свертывания крови вследствие дефицита
или молекулярной аномалии веществ,
отвечающих за коагуляционный гемостаз
• Среди всех форм коагулопатий страдают:
Гемофилией А
68 – 78%
Болезнь Виллебранда
9 – 18 %
Гемофилией В
6 – 13 %
Гемофилией С, парагемофилией и
гипопроконвертинемией 1 – 2 %

20. НАСЛЕДСТВЕННАЯ КОАГУЛОПАТИЯ

• КЛАССИФИКАЦИЯ
1. Коагулопатия вследствие изолированного нарушения
внутреннего механизма формирования протромбиназной
активности (гемофилии А, В, С, Болезнь Виллебранда,
дефицит Хагемана)
2. Коагулопатия вследствие изолированного нарушения
внешнего механизма формирования протромбиназной
активности (гипопроконвертинемия – дефицит VII ф.)
3. Комбинированное нарушение внешнего и внутреннего
механизма формирования протромбиназной активности
(парагемофилия – дефицит V ф., б.Стюарта-Прауэра –
дефи-цит X ф.)
4. Нарушение конечной стадии свертывания крови
(афибриногенемия)

21. Гемофилии

относится к коагулопатиям с непосредственным нарушением гемостаза, для которых
характерна изолированная непостоянность одного какого - либо фактора свертывания
крови.
1. Гемофилия А /классическая гемофилия/
обусловлена дефицитом фактора VIII
составляет 70 - 80 % от всех случаев заболевания,
2. Гемофилия В /болезнь Кристмаса,
рождественская болезнь/
связана с дефицитом фактора IX.
составляет 6 -13% от всех случаев заболевания
На дефицит этих двух факторов свертывания приходится 96 - 98 % всех
наследственных коагулопатий. Гены регулирующие синтез факторов VIII и IX,
локализуются в X – хромосоме.
3. Гемофилия С (Б-нь Розенталя)
связана с дефицитом ХI фактора.
Гемофилия С наследуеся аутосомно, ею болеют мужчины и женщины.

22.

Схема наследования гемофилий
заболевания.

23.

Потомки королевы Виктории
Императрица Александра Федоровна и цесаревич
Алексей. У Алексея была наследственная
гемофилия, которой страдали мужчины в роду его
матери. 1913 г.
Потомки королевы Виктории страдали
гемофилией. Считается, что болезнь
была передана династии Викторией
(1819-1901), которая произвела на свет
девятерых детей.

24. Клинические проявления гемофилии

• Клинически отдельные формы гемофилии протекают одинаково,
проявляясь обильными и продолжительными кровотечениями при
порезах и травмах, кровоизлияниями в суставы, возникновением
мышечных и внутримышечных гематом. Выраженность кровоточивости
зависит от формы гемофилии: тяжелые формы заболевания чаще
наблюдаются при гемофилии А, Гемофилия В обычно протекает легче.
Заболевание выявляется в детском возрасте. Течение заболевания
характеризуется периодами повышенной кровоточивости,
сменяющимися промежутками относительного клинического
благополучия. Одно из характерных проявлений гемофилии –
кровоизлияния в крупные суставы конечностей: коленные, реже –
локтевые, голеностопные, плечевые. Малейшее движение сустава
резко болезненно. Как следствие повторных кровоизлияний
развиваются хронические артрозы: сустав увеличен в обьеме,
деформирован, развивается атрофия и слабость мышц конечностей.
Для гемофилии характерно также образование обширных подкожных,
внутримышечных и межмышечных гематом, которые могут возникать в
любом участке тела.

25. Гематомный тип кровоточивости

Гематома в месте инъекции
Гематома языка
Гематома глаза

26. Гемофилия

27. Гемофилия

Гематома у
новорожденного
ребенка
Гематома у ребенка
после выполнения
иньекции

28. Диагностика гемофилии

• Диагноз гемофилии устанавливают на основании
характерных клинических симптомов и данных
лабораторных исследований.
• Основными лабораторными показателями,
характерными для всех гемофилии, являются
увеличение времени свертывания крови,
снижение потребления протромбина в процессе
свертывания крови и соотвественно, снижение
концентрации VIII, IX, X, XI плазменных факторов.
• Основной принцип лечения кровоточивости при
гемофилии – введение в организм больного
недостающего фактора свертывания крови в
достаточном количестве.

29.

БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА
Болезнь Виллебранда-Диана — наследственное заболевание крови,
характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных
кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии.
• Причина кровотечений — нарушение свертываемости крови из-за
недостаточной активности фактора Виллебранда, который участвует
в адгезии тромбоцитов на коллагене и защищает VIII фактор
от протеолиза.
• При дефиците Фактора Виллебранда VIII фактор подвергается
протеолизу, и его содержание в плазме снижается.
Заболевание обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу, но
может отмечаться и рецессивное наследование.

30. БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА

• Характер кровоточивости – микроциркуляторногематомный. Характерны кровотечения из
слизистых оболочек, из носа. Одно из характерных
проявлений болезни – обильные, продолжительные
кровотечения из ран, после травм, операций.
• У больных болезнью Виллибранда кровотечение
начинается, как правило, сразу после травмы, у
больных гемофилией – через некоторое время.
• Болезни Виллебранда свойственно резкое
увеличение времени кровотечения при нормальном
количестве тромбоцитов и неизменной ретракции
сгустка крови, снижении адгезии тромбоцитов к
коллагену и соединительной ткани, снижение
коагуляционной активности 8 фактора.
• Лечение. В период кровотечений вводят препараты,
содержащие комплекс VIII фактора.

31. Дефицит XIII фактора

• наследственный и приобретенный.
• Наблюдается при тяжелой патологии печени, XIII
фактор, фибриназа, переводит растворимый
фибрин в нерастворимый, т.е. обеспечивает
поддержание окончательного тромба. При
дефиците фактора тромб непрочен и возможны
повторные кровотечения.
• Первый признак наследственной патологии –
медленное заживление пупочной ранки и
кровотечение из нее.

32. ПРИОБРЕТЕННАЯ КОАГУЛОПАТИЯ

• Особенность – полидефицитная
• 1. Иммунная ингибиция прокоагулянтов (резус конфликт)
2. Дефицит вит. К–зависимых факторов коагуляции (7, 10, 9, 2)
а) нарушение синтеза в кишечнике (дисбактериоз, понос)
б) нарушение всасывания вит. К (дефицит желчи)
в) тяжелое повреждение печени
3. Передозировка гепарина
• При тяжелой патологии печени, лейкозах, тяжелых инфекциях,
гемолитической анемии может развиваться коагулопатия
связанная с дефицитом фибриногена.
• Дефицит ионов Са2+ дает клинические проявления в виде судорог.
Наблюдается при поражении паращитовидной железы, при
уремии.

33. ТИПЫ КРОВОТЕЧЕНИЯ

• 1. Микроциркуляторный.
• Характеризуется мелкоточечными кровоизлияниями на коже и
слизистых.
• Могут быть десневые, носовые, маточные кровотечения.
• Такой тип кровотечения бывает при тромбоцитопении,
тромбоцитопатии, дефиците II, V, VII, X факторов.
• 2. Гематомный (макроциркуляторный)
• Характеризуется крупными кровоизлияниями в мышцы, суставы,
ткани.
• При этом нарушается питание тканей, сдавливаются нервы,
нарушается функция суставов, что приводит к инвалидности. Могут
быть профузные кровотечения – носовые, желудочно-кишечные.
• Развиваются при дефиците факторов VIII, IX, XI.
• 3. Cмешанный
• характеризуется сочетанием кровоточивости слизистых и
гематомного типа.
• Наблюдается при болезни Виллибранда, дефиците VII и XIII
факторов, при ДВС-синдроме.

34. ТРОМБОФИЛИИ

• Заболевания характеризующиеся повышенной
свертываемостью крови, прижизненным образованием
тромбов в венах и артериях.
• Это частые осложнения сердечно-сосудистых заболеваний,
опухолей, инфекционно-воспалительных процессов,
обширных травм.
• Факторами высокого риска являются атеросклероз,
гипертоническая болезнь. Сахарный диабет, ожирение,
переломы костей нижних конечностей и др..
• Непосредственными факторами тромогенеза являются:
повреждение сосудистой стенки, активация тромбоцитов,
активация системы свертывания крови.

35. ТРОМБОФИЛИИ

• Клинические проявления:
• рецидивирующие множественные тромбозы разной
локализации, тромбоэмболиями в бассейне легочной артерии,
инфарктами органов, развивающимися, как правило, у
больных сравнительно молодого возраста.
• Диагноз основывается на выявлении склонности к тромбозам
в сравнительно молодом возрасте, непереносимости
внутривенных манипуляций, выявлении семейной
предрасположенности к тромбозам ("тромбоэмболическиа
семьи") и на характерных лабораторных признаках того или
иного вида тромбофилии.
• При исследовании гемостазиограммы отмечается активация
адгезии и агрегации тромбоцитов, активация плазменных
факторов, снижение антикоагулянтной и фибринолитической
активности крови.

36. ДВС-СИНДРОМ (СИНДРОМ ДЕСИМИНОРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ )

• – это патологический процесс в основе
которого лежит массивное свертывание
крови, ведущее к блокаде
микроциркуляторного русла жизненно
важных органов рыхлыми массами фибрина
и агрегатами клеток и сопровождающееся
избыточным потреблением факторов
коагуляции, тромбоцитов и других клеток.
• - нарушенная свёртываемость крови по причине
массивного освобождения из тканей
тромбопластических веществ.
• - обширное отложение фибрина в мелких
кровеносных сосудах, что приводит к повреждению
ткани или органа в результате ишемии

37. ЭТИОЛОГИЯ ДВС-СИНДРОМА

Инфекции, септические состояния
Шок (при септическом – смертность 100 %)
Хирургические вмешательства, ожеги
Все терминальные состояния, остановка сердца
Острый внутрисосудистый гемолиз
Акушерская патология (20-25 %) (эмболия околоплодными водами,
преждевременная отслойка плаценты, внутриутробная гибель плода при длительной его
ретенции в матке, при тяжелых поздних токсикозах (эклампсия).
Гемобластозы (при о. лейкозе – 33-45 %)
Деструктивные процессы в паренхиматозных органах
Аллергические реакции
Воздействие гемокоагулирующих змеиных ядов (гадюковые:
гюрза, эфа и др; гремучие змеи: кроталиды, ботропсы и т.д.);

38.

39. Абу - Ибрахим- Джурджани (1110 год нашей эры)

«- люди, укушенные, ядовитой змеей,
погибают от свертывания крови в
полостях сердца, сосудах и истечения
крови из всех отверстий…»

40. Аксиомы ДВС- синдрома:

• ДВС-синдром всегда вторичен, т.е.
сопровождает или осложняет течение
основного заболевания – индуктора.
• ДВС- синдром имеет «дозовую»
зависимость от выраженности и тяжести
основного заболевания.
• ДВС- синдром всегда является
полиорганной патологией.

41. Патогенез ДВС-синдрома:

• Он возникает вследствие попадания в кровоток
активаторов свертывания крови. Например, при гемолизе
эритроцитов, на обломках их мембран активируется VII, XII
факторы.
• В отличие от физиологического гемостаза, когда
тромбоциты активируются в месте повреждения сосуда, при
ДВС-синдроме тромбоциты активируются во всем
кровотоке. Они приобретают способность к адгезии и
агрегации, приклеиваются к эндотелию сосудистой стенки,
образуя тромбоэмболы.
• Эти процессы приводят к образованию множественных
рыхлых сгустков фибрина, закупоривающих мелкие
сосуды различных органов. В связи с повышенным
потреблением на эти процессы плазменных факторов
свертывания и фибрина, наступает их дефицит. На этом
фоне развивается кровоточивость, возникают профузные
неконтролируемые кровотечения.

42. Стадии ДВС-синдрома

• 1) Гиперкоагуляция (образование множественных
тромбов вследствие активации системы коагуляции)
• 2) Коагулопатия потребления (истощение системы
каогулянтов, чрезмерное использование тромбоцитов для образования тромбов)
• 3) Гипокоагуляция (понижение активности коагулянтов, активация антикоагулянтов, активация
фибринолиза)
• 4) Завершение (выздоровление, осложнения,
смерть)

43. Клиника ДВС-синдрома

1. Гемокоагуляционный шок
причина
* нарушения микроциркуляции (вызывают развитие
гипоксии тканей)
* накопление токсических продуктов протеолиза
проявления
* понижение артериального давления
* понижение центрального венозного давления
* кровотечения (провоцируют геморрагический шок)

44. Клиника ДВС-синдрома

2. Нарушения гемостаза
а) гиперкоагуляция
Главное проявление – тромбоз
Кровь сворачивается в пробирке
б) гипокоагуляция
Главное проявление – кровотечения
(одновременно истощается система
фибринолиза)

45. Клиника ДВС-синдрома

• 3. Тромбоцитопения
• Возникает вследствие образова-ния
большого количества тромбов в
сосудах (тромбоцитопения
потребления)

46. Клиника ДВС-синдрома

4. Блокада микроциркуляторного русла
-
-
(вызывает повреждение органов-мишеней)
Легкие (тромбы заносятся из венозной системы) – острая
дыхательная недостаточность
Почки - острая почечная недостаточность
Желудок и кишечник - глубокая дистрофия слизистой,
интоксикация, аутолиз кишечника, профузные кровотече-ния,
шок (високая летальность)
Надпочечники
Печень
Гипофиз

47. Клинические проявления ДВС-синдрома

Клинические проявления ДВСсиндрома

48. Органопатология ДВС-синдрома

ПОЧКИ
• окклюзии микроциркуляторного русла,
• повреждения стенок сосудов,
• поражения эпителия канальцев.
КОЖА
петехиальные, мелко- и крупнопятнистая
иногда сливная геморрагическая сыпь,
множественные кровоизлияния в местах
инъекций, операционных разрезов

49. Лабораторная диагностика ДВС-синдрома.

Лабораторная диагностика ДВСсиндрома.
• В зависимости от течения ДВС-синдрома выделяют
острую и хроническую формы.
• При остром ДВС-синдроме обычно увеличено
протромбиновое время, снижено количество
тромбоцитов, увеличено количество продуктов
деградации продуктов фибрина. Снижена
концентрация многих факторов свертывания крови,
особенно фибриногена и факторов 5, 8, 13.
• При хроническом ДВС-синдроме количество
тромбоцитов и уровень факторов свертывания могут
быть в пределах нормы, но концентрация продуктов
деградации фибрина будет повышена. В мазке
крови в 50% случаев могут присутствовать
фрагментированные эритроциты.

50.

периферическая кровь больного ДВС –синдромом
(фрагментированные эритроциты)

51.

Дополнения

52.

ТИПОВЫЕ ФОРМЫ
ИЗМЕНЕНИЙ
В СИСТЕМЕ ТРОМБОЦИТОВ
ТРОМБОЦИТОЗЫ
ТРОМБОЦИТОПЕНИ
И
ТРОМБОЦИТОПАТИ
И
52

53.

ОСНОВНЫЕ МЕХАНИЗМЫ
РАЗВИТИЯ
ТРОМБОЦИТОПЕНИЙ
ПОДАВЛЕНИЕ
ТРОМБОЦИТАРНОГО
РОСТКА
ГЕМОПОЭЗА
ПОВЫШЕННОЕ
РАЗРУШЕНИЕ
ТРОМБОЦИТОВ
ВОВЛЕЧЕНИЕ
ТРОМБОЦИТОВ
В ПРОЦЕСС
ГЕНЕРАЛИЗОВАННОГО
ТРОМБООБРАЗОВАНИ
Я
ПОВЫШЕННОЕ
ДЕПОНИРОВАНИЕ
ТРОМБОЦИТОВ
В СЕЛЕЗЁНКЕ
53

54.

ИЗМЕНЕНИЯ В СИСТЕМЕ
ГЕМОСТАЗА ПРИ
ТРОМБОЦИТОПЕНИЯХ
СНИЖЕНИЕ
КОНЦЕНТРАЦИИ
И/ИЛИ АКТИВНОСТИ
ТРОМБОЦИТАРНЫХ
ФАКТОРОВ
СВЕРТЫВАЮЩЕЙ
СИСТЕМЫ
КРОВИ
УВЕЛИЧЕНИЕ
ДЛИТЕЛЬНОСТИ
КРОВОТЕЧЕНИЯ
СНИЖЕНИЕ
СТЕПЕНИ
РЕТРАКЦИИ
СГУСТКА
КРОВИ
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ
СИНДРОМ
54

55.

ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ
ПАТОГЕНЕЗА
ТРОМБОЦИТОПАТИЙ
НАРУШЕНИЕ
СИНТЕЗА И НАКОПЛЕНИЯ
В ГРАНУЛАХ
ТРОМБОЦИТОВ
БИОЛОГИЧЕСКИ
АКТИВНЫХ ВЕЩЕСТВ
НАРУШЕНИЕ
СТРУКТУРЫ И
СВОЙСТВ
МЕМБРАН
ТРОМБОЦИТОВ И
ИХ РЕЦЕПТОРОВ
РАССТРОЙСТВО
ПРОЦЕССОВ ДЕГРАНУЛЯЦИИ
И ВЫСВОБОЖДЕНИЯ
ТРОМБОЦИТАРНЫХ
ФАКТОРОВ
55