Нарушения гемостаза

1. НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА

Цель: Усвоение вопросов этиологии и
патогенеза геморрагического и
тромботического синдромов

2.

План лекции:
Формы нарушения гемостаза. Понятие о
геморрагическом, тромботическом и ДВС
– синдромах
Патогенез геморрагического синдрома
(вазопатии, тромбоцитопении,
тромбоцитопатии, коагулопатии)
Этиология и патогенез тромботического
синдрома
Этиология и патогенез ДВС-синдрома

3. НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА

• ГЕМОСТАЗ - ( HAIMA – КРОВЬ, STASISОСТАНОВКА) – ОСТАНОВКА
КРОВОТЕЧЕНИЯ
• «БИОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ,
ОБЕСПЕЧИВАЮЩИЕ ЦЕЛОСТНОСТЬ
СТЕНОК КРОВЕНОСНЫХ СОСУДОВ И
ЖИДКОЕ СОСТОЯНИЕ КРОВИ, А ТАКЖЕ
ПРЕДУПРЕЖДАЮЩИЕ И КУПИРУЮЩИЕ
КРОВОТЕЧЕНИЯ» (З.С. БАРКАГАН)

4. КОМПОНЕНТЫ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА

• СТЕНКИ КРОВЕНОСНЫХ СОСУДОВ
• КЛЕТКИ КРОВИ
• ПЛАЗМЕННЫЕ ФЕРМЕНТНЫЕ
СИСТЕМЫ
(СВЕРТЫВАЮЩАЯ,
ПРОТИВОСВЕРТЫВАЮЩАЯ,
ФИБРИНОЛИТИЧЕСКАЯ,
КАЛЛИКРЕИН-КИНИНОВАЯ)

5. ФОРМЫ НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ,
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ
(КРОВОТОЧИВОСТЬ)
ТРОМБОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ,
ТРОМБОФИЛИЯ,
(ТРОМБООБРАЗОВАНИЕ)
ДВС-СИНДРОМ – СИНДРОМ
ДИССЕМИНИРОВАННОГО
ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ
(ТРОМБОГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ)

6. Геморрагический синдром

ВИДЫ ПО ПАТОГЕНЕЗУ:
• ВАЗОПАТИИ
• ТРОМБОЦИТОПЕНИИ И
ТРОМБОЦИТОПАТИИ
• КОАГУЛОПАТИИ
Нарушение
коагуляционного
механизма
гемостаза
Нарушение
сосудистотромбоцитарного
механизма гемостаза

7. Телеангиэктазия болезнь Рандю-Ослера-Вебера

Телеангиэктазия
болезнь Рандю-ОслераВебера

8. ВАЗОПАТИИ – нарушения структуры или функции стенки сосудов, приводящие к кровоточивости

• НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
• ПРИОБРЕТЕННЫЕ
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ:
• ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ
– БОЛЕЗНЬ РАНДЮ-ОСЛЕРА-ВЕБЕРА
ПАТОГЕНЕЗ
• ЛОКАЛЬНОЕ НЕДОРАЗВИТИЕ СТЕНКИ СОСУДОВ
ПОЯВЛЕНИЕ ВЫПЯЧИВАНИЙ СОСУДИСТОЙ
СТЕНКИ – ТЕЛЕАНГИЭКТАЗОВ НАРУШЕНИЕ
АДГЕЗИИ ТРОМБОЦИТОВ
КРОВОТОЧИВОСТЬ ИЗ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЙ
Синдром Элерса-Данло

9. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ВАЗОПАТИИ

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ ( БОЛЕЗНЬ ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА),
СЫПЬ ПРИ ИНФЕКЦИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ (менингококцемия,
септицемия, инфекционный эндокардит, риккетсиозы, корь,
краснуха и др.)
1.

10. Иммунокомплексный тип реакций

Повреждение
стенок сосудов
комплексами
антиген+антитело
или токсинами
(антигеном могут
быть вирусы,
бактерии,
лекарства, пищевые
продукты)
петехии, экхимозы

11.

АВИТАМИНОЗ С
НАРУШЕНИЕ ОБРАЗОВАНИЯ
КОЛЛАГЕНА ИЗ ПРОКОЛЛАГЕНА
Амилоидоз сосудов
Повреждение сосудистой стенки
при болезни Иценко-Кушинга

12.

13.

тромбоциты

14. РОЛЬ ТРОМБОЦИТОВ В ГЕМОСТАЗЕ

1.
2.
3.
Адгезивно-агрегационная функция
(АДГЕЗИЯ – ПРИЛИПАНИЕ ТРОМБОЦИТОВ
К СУБЭНДОТЕЛИЮ);
АГРЕГАЦИЯ – СКЛЕИВАНИЕ
ТРОМБОЦИТОВ МЕЖДУ СОБОЙ)
Участие в коагуляционном гемостазе
(тромбоцитарные факторы свертывания крови:
фосфолипидный фактор 3, ретрактозим и др. )
Синтез биологически-активных веществ
(серотонин, тромбоксан А2, факторы роста,
АДФ и др), которые вызывают:
Местное сужение сосудов,
Репарацию тканей, в том числе эндотелия,
(ангиотрофическая функция)
Адгезию и агрегацию тромбоцитов

15. ТРОМБОЦИТОПАТИЯ - КАЧЕСТВЕННАЯ НЕПОЛНОЦЕННОСТЬ (ДИСФУНКЦИЯ) ТРОМБОЦИТОВ

ТРОМБОЦИТ

16.

Адгезия и
агрегация
тромбоцитов
АКТИВИРОВАННЫЕ
ТРОМБОЦИТЫ

17. ТРОМБОЦИТОПАТИИ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ПРИОБРЕТЕННЫЕ

ТРОМБОЦИТОПАТИИ
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
ТРОМБОЦИТОПАТИИ
ФОРМЫ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ
НАРУШЕНИЕМ АДГЕЗИИ
ТРОМБОЦИТОВ К КОЛЛАГЕНУ
(БОЛЕЗНЬ БЕРНАРА-СУЛЬЕ
ФОРМЫ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ
НАРУШЕНИЕМ АГРЕГАЦИОННОЙ
ФУНКЦИИ (ТРОМБАСТЕНИЯ
ГЛАНЦМАНА)
ДЕФЕКТЫ ГРАНУЛ
ДЕФИЦИТ ПЛОТНЫХ ГРАНУЛ
ДЕФИЦИТ АЛЬФА ГРАНУЛ
(СИНДРОМ СЕРЫХ ТРОМБОЦИТОВ)
НАРУШЕНИЕ РЕАКЦИИ
ВЫСВОБОЖДЕНИЯ
СОЧЕТАННЫЕ НАРУШЕНИЯ
ФУНКЦИЙ (СИНДРОМ ВИСКОТТАОЛДРИЧА)
ПРИОБРЕТЕННЫЕ

18. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ТРОМБОЦИТОПАТИИ

• ПРИ
• ЛЕЙКОЗАХ, ВИТАМИН В12-ДЕФИЦИТНОЙ
АНЕМИИ, УРЕМИИ, ЦИРРОЗАХ ПЕЧЕНИ,
ПАРАПРОТЕИНЕМИИ, ДВС-СИНДРОМЕ,
ПРИЕМЕ НЕКОТОРЫХ ЛЕКАРСТВ,
(АЦЕТИЛСАЛИЦИЛОВАЯ КИСЛОТА, НПВС),
ЭКСТРАКОРПОРАЛЬНОМ
КРОВООБРАЩЕНИИ

19. ТРОМБОЦИТОПЕНИИ – КОЛИЧЕСТВА ТРОМБОЦИТОВ В ЕДИНИЦЕ ОБЪЕМА КРОВИ ( В НОРМЕ 150 – 400 х 109/л)

ПО ПРОИСХОЖДЕНИЮ:
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
ПРИОБРЕТЕННЫЕ
ПО ПАТОГЕНЕЗУ:
В РЕЗУЛЬТАТЕ НАРУШЕНИЯ ОБРАЗОВАНИЯ
ТРОМБОЦИТОВ В КОСТНОМ МОЗГЕ –
ГИПОПРОДУКЦИОННЫЕ
В РЕЗУЛЬТАТЕ ПОВЫШЕННОГО РАЗРУШЕНИЯ
ТРОМБОЦИТОВ – (ИММУННЫЕ И НЕИМУННЫЕ)
В РЕЗУЛЬТАТЕ ПОВЫШЕННОГО ПОТРЕБЛЕНИЯ
ТРОМБОЦИТОВ (при ДВС-синдроме, ТТП, ГУС,
спленомегалии)

20. СХЕМА КРОВЕТВОРЕНИЯ

21.

Причины гипопродукционных
тромбоцитопений
Действие ионизирующей радиации
Длительный прием лекарственных
препаратов (химиотерапия, диуретики,
диклофенак)
Действие этанола (снижение
тромбопоэтина при поражении печени,
гиперспленизм, токсическое действие)
Метастазы опухолей в костный мозг
Дефицит витамина В12 и фолиевой
кислоты (неэффективный мегакариопоэз)
Патология гемопоэтических клеток

22. Иммунные тромбоцитопении

• Обусловлены выработкой
антитромбоцитарных антител

23. ТРОМБОЦИТОПЕНИИ – КОЛИЧЕСТВА ТРОМБОЦИТОВ В ЕДИНИЦЕ ОБЪЕМА КРОВИ ( В НОРМЕ 150 – 400 х 109/л)

ПО ПРОИСХОЖДЕНИЮ:
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ
ПРИОБРЕТЕННЫЕ
ПО ПАТОГЕНЕЗУ:
В РЕЗУЛЬТАТЕ НАРУШЕНИЯ ОБРАЗОВАНИЯ
ТРОМБОЦИТОВ В КОСТНОМ МОЗГЕ –
ГИПОПРОДУКЦИОННЫЕ
В РЕЗУЛЬТАТЕ ПОВЫШЕННОГО РАЗРУШЕНИЯ
ТРОМБОЦИТОВ – (ИММУННЫЕ И НЕИМУННЫЕ)
В РЕЗУЛЬТАТЕ ПОВЫШЕННОГО ПОТРЕБЛЕНИЯ
ТРОМБОЦИТОВ (при ДВС-синдроме, ТТП, ГУС,
спленомегалии)

24.

Тромботическая тромбоцитопеническая
пурпура (потребление тромбоцитов на
образование гиалиновых тромбов)
• Лихорадка
• Тромбоцитопения
• Микроангиопатическая гемолитическая анемия
• Преходящие неврологические расстройства
• Почечная недостаточность
Патогенез:
Повреждение эндотелия
Образование большого количества
мультимеров ФВ
Наследственный или приобретенный дефицит
ферментов, разрушающих мультимеры ФВ

25.

26.

Гемолитико-уремический синдром
• Чаще встречается у детей
• Shigella dysenteriae, Escherichia coli
образуют токсины, разрушающие
эндотелиальные клетки почечных
капилляров образование
мультимеров ФВ
• Выражена ОПН
• Нет неврологических расстройств

27.

28. Последствия тромбоцитопений, тромбоцитопатий

• КРОВОТОЧИВОСТЬ ИЗ
МИКРОСОСУДОВ ПЕТЕХИИ,
ЭКХИМОЗЫ, МЕНОРРАГИИ,
НОСОВЫЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ
СИМПТОМ ЖГУТА

29.

ВРЕМЕНИ КРОВОТЕЧЕНИЯ И РЕТРАКЦИИ
СГУСТКА КРОВИ
ВРЕМЯ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ ОБЫЧНО НЕ
МЕНЯЕТСЯ

30. КОАГУЛОПАТИИ (ПЕРВИЧНОЕ НАРУШЕНИЕ КОАГУЛЯЦИОННОГО МЕХАНИЗМА ГЕМОСТАЗА)

По происхождению:
• Наследственные
• Приобретенные
Механизмы развития коагулопатий
• Дефицит прокоагулянтов
• Избыток антикоагулянтов
• Активация фибринолиза

31.

32.

33.

34. Образование тромбина

35.

Принципиальная схема превращения
фибриногена в фибрин
Растворимое
состояние
Фибриноген
Тромбин
Фи
бри
н
ил -оли
иР
г
ФМ омер
К
2 фибринопептида А
2 фибринопептида В
Фибрин-мономер
Димер фибрина
Тетрамер фибрина
Сгусток
Фибрин-полимер или
сгусток фибрина

36.

«Поперечная» сшивка
фибрина фактором XIII
Образование межмолекулярных глутамил -лизиловых изопептидных связей с
помощью
фактора XIIIа при стабилизации
фибрина

37.

Активированное
парциальное
(частичное)
тромбопластиновое
время
• К плазме крови добавляется
кальций, фосфолипид и
активатор свертывания
каолин. В норме тест – 30-40
сек, он отражает активность
факторов, участвующих во
внутреннем механизме
активации протромбиназы.

38.

Протромбиновое время или
протромбиновый индекс
• К плазме крови добавляется
тканевой тромбопластин и кальций.
В норме протромбиновое время для
взрослых составляет 11-15 сек. Тест
отражает активность факторов
протромбинового комплекса.
Протромбиновый индекс – это
выраженное в процентах отношение
протромбинового времени
нормальной плазмы к
протромбиновому времени
исследуемой плазмы.
Удлинение протромбинового времени или снижение протромбинового индекса при
нормальном содержании фибриногена и нормальном тромбиновом времени наблюдается при
дефиците К-зависимых факторов свертывания
применении лекарственных препаратов (анаболические стероиды, антибиотики,
ацетилсалициловая кислота, никотиновая кислота, тиазидные диуретики)
Удлинение протромбинового времени при одновременном удлинении тромбопластинового
времени наблюдается при гипо- или дисфибриногенемии, избытке в крови антикоагулянтов.

39.

Тромбиновое время
• Определяется время
образования сгустка крови
при добавлении тесттромбина известной
активности (в норме 12-16
сек). Зависит от концентрации
фибриногена и активности
ингибиторов тромбина.
Используется для оценки III
фазы свертывания и
состояния антикоагулянтов.
• Удлиняется при избытке в
плазме гепарина и ПДФ, гипои дисфибриногенемии.

40. Механизмы развития коагулопатий

• Дефицит прокоагулянтов
• Избыток антикоагулянтов
• Активация фибринолиза

41. Дефицит прокоагулянтов

• Наследственный дефицит
прокоагулянтов
• Дефицит VIII ф – гемофилия А (80-85%)
• Дефицит IXф – гемофилия В (15-18%)
• Дефицит XI ф- гемофилия С
• Гематомный тип кровоточивости,
гемартрозы
• Увеличено время свертывания крови

42.

43. Гемартроз

44.

• Больная В., 17 лет страдает профузными
менструальными кровотечениями, приводящими к
тяжелой постгеморрагической анемии; с раннего
детства отмечается появление синяков, по 3-4-раза в
год бывают носовые кровотечения. В 8 лет после
падения возникла большая гематома в области
грудной клетки. Дед страдал кровоточивостью, умер в
40 лет от желудочного кровотечения. У отца больной
часто бывают носовые кровотечения.
• Лабораторные исследования:
• Время кровотечения удлинено, содержание
тромбоцитов, их размер и морфология нормальны,
ристомициновая агрегация – 0.
• Протромбиновое и тромбиновое время нормальны,
активированное парциальное тромбопластиновое
время удлинено.

45.

Оценка функции тромбоцитов
на агрегометре
Принцип оптической
агрегометрии

46. Ангиогемофилия – болезнь Виллебранда

Наследственный дефицит фактора Виллебранда
Нарушение сосудисто-тромбоцитарного и
коагуляционного механизмов гемостаза

47. Приобретенный дефицит прокоагулянтов

• Дефицит витамина К
нарушение
карбоксилирования II, VII, IX, X факторов
свертывания:

48.

• Дефицит витамина К при:
Гипохолии
Дисбактериозе
Передозировке антикоагулянтов
непрямого действия
У новорожденных
• Печеночная недостаточность
• Образование антител к прокоагулянтам

49.

• Больной З., 3 лет внезапно без видимой причины
покрылся кровоизлияниями, начались гематурия
и профузное носовое кровотечение. Ребенок
резко анемизирован (гемоглобин 40 г/л). На коже
множество экхимозов, а в области поясницы и
ягодиц большие, болезненные гематомы.
Родственники кровоточивостью не страдают; у
больного ранее геморрагических явлений не
было.
• Содержание тромбоцитов в крови и их адгезивноагрегационные функции не изменены,
тромбиновое время нормальное, протромбиновое
время резко удлинено (протромбиновый индекс
7%, парциальное тромбопластиновое время резко
удлинено).

50.

• Коррекционными тестами установлено, что
протромбиновое время и активированное
парциальное тромбопластиновое время
нормализуются при добавлении свежей и
старой плазмы .
• Исключены механическая желтуха, тяжелое
поражение печени и дисбактериоз.
• Каковы возможные причины
геморрагического синдрома?
• На основании полученных данных поставьте
диагноз
• Предложите методы коррекции нарушенного
гемостаза

51.

Протромбиновое время или
протромбиновый индекс
• К плазме крови добавляется
тканевой тромбопластин и кальций.
В норме протромбиновое время для
взрослых составляет 11-15 сек. Тест
отражает активность факторов
протромбинового комплекса.
Протромбиновый индекс – это
выраженное в процентах отношение
протромбинового времени
нормальной плазмы к
протромбиновому времени
исследуемой плазмы.
Удлинение протромбинового времени или снижение протромбинового индекса при
нормальном содержании фибриногена и нормальном тромбиновом времени наблюдается при
дефиците К-зависимых факторов свертывания
применении лекарственных препаратов (анаболические стероиды, антибиотики,
ацетилсалициловая кислота, никотиновая кислота, тиазидные диуретики)
Удлинение протромбинового времени при одновременном удлинении тромбопластинового
времени наблюдается при гипо- или дисфибриногенемии, избытке в крови антикоагулянтов.

52.

ИЗБЫТОК АНТИКОАГУЛЯНТОВ
Наименование
антикоагулянта
Механизмы действия
1
Тромбомодулин
Рецепторный белок тромбоцитов, блокирующий тромбин, в комплексе с которым
активирует белки С+S.
2
TAFI (ингибитор тканевого пути
свертывания)
Ингибитор комплекса «ТФ-ФVIIa-ФХа-Са++».
3
Антитромбин III (АТ-III,
плазменный антитромбин)
Прогрессивно действующий ингибитор тромбина, фактора Ха и, в меньшей степени,
других ферментных факторов свертывания. Плазменный кофактор гепаринов и
пентасахаридов.
4
Гепарины, пентасахариды
Образуют комплексы с АТ-III, превращая последний в быстродействующий
антикоагулянт. Резко усиливают выброс эндотелием TAFI.
5
Кофактор гепарина II
Образует комплекс с гепарином, особенно активен в плазме, лишенной АТ-III.
6
Протеин С
Витамин К-зависимый ингибиторов факторов Va и VIIIa, в комплексе с протеином S
активирует фибринолиз. Активируется комплексом «тромбин-тромбомодулин».
7
Протеин S
Витамин К-зависимый кофактор протеина С.
8
Контактные ингибиторы
(фосфолипидный, плазменный)
Нарушают активацию факторов XII и XI.
9
2-гликопротеин 1
ГП, встроенный в ФЛ мембраны. Неспецифический ингибитор факторов Х и II.
10
Аннексин V
Один из мембранносвязанных ГП, ингибирующий взаимодействие ферментных
факторов свертывания крови между собой на ФЛ мембранах.
11
2-макроглобулин,
1-антитрипсин
Неспецифические антипротеазы со слабым антикоагулянтным действием.
12
Ингибитор комплемента 1
То же.
13
Ингибиторы полимеризации
фибрин-мономеров
Тормозят образование фибрина. Значение в регуляции гемостаза не установлено.
N
п/п

53. Активация системы фибринолиза

Активаторы фибринолиза
Ингибиторы фибринолиза
Активаторы фибринолиза
Доброкачественные и
злокачественные опухоли,
заболевания простаты
Патология печени
Тромболитическая терапия
• плазминоген
плазмин
Ингибиторы
ДВС
Патология
печени
антиплазмин
Расщепление фибрина, фибриногена

54. Фибринолиз

55. Тромботический синдром

Патогенез
(триада Р. Вирхова)
1.
2.
3.
ПОВРЕЖДЕНИЕ СОСУДИСТОЙ СТЕНКИ
ЗАМЕДЛЕНИЕ КРОВОТОКА
ПРЕОБЛАДАНИЕ СВЕРТЫВАЮЩЕЙ СИСТЕМЫ
КРОВИ НАД ПРОТИВОСВЕРТЫВАЮЩЕЙ
(повышение тромбогенного потенциала крови)

56. Роль сосудистой стенки в гемостазе

57. Формирование тромба

• Повреждение сосудистой
стенки
• Спазм сосудов и
активация тромбоцитов,
адгезия тромбоцитов
• Реакция высвобождения
БАВ
• Агрегация тромбоцитов и
образование первичного
тромбоцитарного тромба
• Коагуляция крови

58.

59. Повышение тромбогенного потенциала крови Гематогенные тромбофилии

• Тромбоцитоз, повышение адгезивноагрегационных свойств тромбоцитов
• Полицитемия
• Гиперпротеинемия, диспротеинемия,
парапротеинемия, повышение
вязкости крови
• Дефицит антикоагулянтов
• Избыток прокоагулянтов
• Недостаточность фибринолиза

60.

61.

Дефицит антикоагулянтов
Название
АНТИТРОМБИН III
Протеины С+S, APC
Тромбомодулин
Ингибитор внешнего пути
свертывания - TFPI
Механизм действия
Самостоятельно и в комплексе
с гепарином инактивация
факторов свертывания IIа
(тромбина), Xa, IXa
Инактивация факторов
свертывания Va и VIIIa
Связывает и инактивирует
тромбин, приводя к активации
протеина С
Ингибитор комплекса
«ТФ + ф. VIIa + ф. Xа + Са++»

62. Дефицит антикоагулянтов (НАСЛЕДСТВЕННЫЙ И ПРИОБРЕТЕННЫЙ)

• Резистентность к протеину С
(наследственный дефект V ф –
Лейденовская аномалия)
• Дефицит
протеина С
иS
• Дефицит
антитромбина III

63. Избыток прокоагулянтов

• Гиперпротромбинемия (экспрессия
гена протромбина)
• Травмы, хирургические
вмешательства, стресс, ожоги,
гемолиз, цитолиз, злокачественные
опухоли: аденокарциномы
молочной железы, легких,
предстательной железы, простаты

64. Недостаточность фибринолиза

• Уменьшение синтеза плазминогена в
печени
• Нарушение образования тканевого
активатора плазминогена
• Увеличение ингибиторов плазминогена

65.

Гипергомоцистеинемия
• Гомоцистеин
• Гомоцистеин
метионин
цистеин
ДИСФУНКЦИЯ ЭНДОТЕЛИЯ
снижение экспрессии тромбомодулина,
гепарин-сульфатов, секреции
простациклина, NO
Ингибирование ТАП
Активация фV
Экспрессия тканевого тромбопластина
Активация агрегации тромбоцитов

66.

Артериальный тромбоз вызывает
A. Гипергомоцистеинемия
B. Дефицит антитромбина III
C. Резистентность ф.V к протеину С
D. Дефицит протеина С
E. Дефицит протеина S

67.

Стрептококковый сепсис
с остеомиелитом и септическим
артритом.
Результаты обследования
Протеин С <5%
Протеин S 30%
AT III
38%
Приведено по данным P. Bolton-Maggs [Consultant Paediatric Haematologist Royal Liverpool Children’s Hospital
(2003)]

68.

Б-я: С.В., 57 лет. Диагноз: Острый промиелоцитарный лейкоз

69.

Кровоизлияние под кожу и в надпочечники

70. ДВС-синдром

• НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ ПАТОЛОГИЧЕСКИЙ
ПРОЦЕСС, ОСОБАЯ ФОРМА НАРУШЕНИЯ
ГЕМОСТАЗА, ХАРАКТЕРИЗУЮЩАЯСЯ ФАЗНЫМИ
ИЗМЕНЕНИЯМИ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ, КОГДА
СОСТОЯНИЕ ГИПЕРКОАГУЛЯЦИИ СМЕНЯЕТСЯ
ГИПОКОАГУЛЯЦИЕЙ
ПРИЧИНЫ:
• АКУШЕРСКАЯ ПАТОЛОГИЯ (ОТСЛОЙКА ПЛАЦЕНТЫ,
ВНУТРИУТРОБНАЯ СМЕРТЬ ПЛОДА)
• ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ИНФЕКЦИИ, СЕПСИС
• ВСЕ ВИДЫ ШОКА
• ТРАВМАТИЧЕССКИЕ ХИРУРГИЧЕСКИЕ ВМЕШАТЕЛЬСТВА
• ТЕРМИНАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ
• МАССИВНЫЙ ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ ГЕМОЛИЗ, МИОЛИЗ
• ОПУХОЛИ
• ИММУНОПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ

71. ДВС-синдром

Острый и подострый ДВС-синдромы
проходят в своей эволюции четыре
стадии:
I - стадия гиперкоагуляции, которая тем короче
(вплоть до нескольких минут), чем острее протекает
процесс;
II - переходная стадия, при которой показания
коагуляционных тестов разнонаправлены;
III стадия характеризуется резко выраженной
гипокоагуляцией вплоть до несвертываемости
крови.
IV стадия – восстановления и нормализации
параметров гемостаза, обратного развития органной
недостаточности.

72.

Массивное повреждение клеток и тканей,
повреждение эндотелия
Активация
фибринолиза
Протеолиз
прокоагулянтов
Продуктов
деградации
фибрина
Угнетение
агрегации
тромбоцитов
Инактивация
тромбина
активация сосудистотромбоцитарного и
коагуляционного
механизма гемостаза
генерализованное
тромбообразование
в микрососудах
Закрытие просвета
сосудов, ишемическое
повреждение тканей
Коагулопатия и тромбоцитопения потребления
Глубокая гипокоагуляция

73.

Основные звенья патогенеза
1. Активация свертывающей системы крови и
тромбоцитов
2. Системное поражение сосудистого эндотелия и
снижение его тромборезистентности
3. Рассеянное внутрисосудистое свертывание крови,
агрегация эритроцитов и тромбоцитов с
образованием микросгустков и блокадой
микроциркуляции в органах мишениях
4. Истощение физиологических антикоагулянтов и
плазминогена.
5. Кровотечение
5. Глубокие циркуляторные, дистрофические и
деструктивные нарушения в органах-мишениях

74.

Решите задачи

75.

• Женщина в возрасте 21 года поступила в
клинику с жалобами на головокружение,
слабость, повышение температуры тела,
неделю назад перенесла грипп. При
осмотре: температура тела 37,9 0С, другие
показатели в норме.
• Лейкоциты 15 х 10 9/л, гемоглобин 52 г/л,
гематокрит 16%,
• Тромбоциты 8 х10 9/л.
Фрагментированные эритроциты
• Остаточный азот 32ммоль/л, повышен
креатинин, ЛДГ. ПВ и АЧТВ – в норме.
• О чем свидетельствуют эти данные?

76.

Больной Н., 36 лет был доставлен в
больницу с множественными переломами
конечностей (упал со второго этажа). Был
введен морфин для обезболивания и
гепарин для предотвращения тромбоза.
Через 5 дней у больного обнаружено
снижение количества тромбоцитов со
170х109/л до 50х109/л
– Каков патогенез тромбоцитопении в
данном случае?
– Каковы возможные последствия
тромбоцитопении у данного больного?

77.

• Больной П., 9 лет страдает кровоточивостью с
раннего детства: после падения образовалась
обширная гематома в области спины, затем
наблюдались носовые кровотечения и
кровоизлияния в области ягодиц. В трехлетнем
возрасте было обильное и длительное
кровотечение из места прикуса языка. С 4 лет
наблюдаются повторные кровоизлияния в
голеностопные и коленные суставы. Суставы
отечны, деформированы.
• Время свертывания крови и активированное
парциальное тромбопластиновое время резко
удлинены при нормальном тромбиновом и
протромбиновом времени свертывания.
• Поставьте предварительный диагноз, назначьте
дополнительные исследования для постановки
окончательного диагноза.