Дефекты системы комплемента

1.

Выполнили: студенты 348 группы Золтоева М.Э.,
Гатилов Д.С.

2.

Содержание
1. Введение
2. Основные группы дефектов:
А) Дефект С1-ингибитора
Б) Дефицит С1, С2, С4
В) Дефицит С3
Г) Дефицит С5, С6, С7, С8, С9.
3. Обобщение
4. Лечение

3.

Введение
Первичные иммунодефициты – группа
патологических состояний преимущественно
врожденного характера, при которых наблюдается
нарушение работы определенных звеньев иммунитета.
Дефекты системы комплемента являются наиболее
редкими первичными иммунодефицитами и
составляют 2-4% от числа всех ПИДС. Описаны
дефекты практически всех 9 компонентов системы
комплемента и 5 ингибиторов.

4.

Основные группы дефектов
1. Дефект С1-ингибитора (лабораторные признаки резкое снижение С2, С4). Клинически проявляется
рецидивирующими отеками Квинке (отеки век,
лица, губ, языка, гортани, верхних и нижних
конечностей).

5.

6.

2. Дефицит какого-либо из основных компонентов
классического пути активации системы комплемента –
С1, С2, С4.
Основная функция классического пути активации
системы комплемента: деградация иммунных
комплексов.
При дефиците – иммунокомплексный синдром:
СКВ-подобные заболевания, гломерулонефриты,
хронические васкулиты.

7.

СКВ-подобные проявления при
дефектах системы комплемента.
СКВ-подобный синдром может развиться при
гомозиготном дефиците компонентов С1, 2, 4.
Несмотря на типичные клинические симптомы, часто
отсутствуют характерные серологические данные.
Генез неясен.

8.

Гломерулонефрит при дефиците
компонентов СК

9.

Иммунокомплексный васкулит
при дефиците компонентов СК

10.

3. Дефицит С3-компонента комплемента. Ключевой
компонент альтернативного пути. Участвует в
непосредственном разрушении микроорганизмов,
является важнейшим опсонином.
При отсутствии С3 – повторные бактериальные
инфекции, особенно вызываемые
инкапсулированными бактериями (стрептококки,
менингококки, гемофильная палочка).

11.

12.

Менингококковая инфекция

13.

Гемофильная инфекция

14.

Дефицит компонентов комплемента, относящихся к
мембраноатакующему комплексу – С5, С6, С7, С8,
С9.
Клинически проявляется повторными
бактериальными инфекциями, вызываемыми
нейссериями, менингококками, гонококками и
протекающими в виде септицемий, менингитов,
артритов.

15.

Обобщение

16.

Лечение
Специфической терапии наследственных нарушений
системы комплемента, за исключением врожденного отека
Квинке, в настоящее время не существует.
Лечение отека Квинке начинают с устранения
провоцирующих факторов. Введение обработанного паром
концентрата ингибитора С1, снимает острые приступы и
является безопасным и эффективным способом их
долговременной профилактики.
Взрослым больным с отеком Квинке помогает даназол —
синтетический андроген со слабой вирилизующей и
анаболической активностью. При приеме внутрь это
вещество многократно увеличивает уровень ингибитора С1
и предотвращает приступы. У детей даназол не применяют.