Гипокортицизм

1. ГИПОКОРТИЦИЗМ

2. ГИПОКОРТИЦИЗМ

Надпочечниковая недостаточность
Клинический синдром, обусловленный
недостаточным количеством гормонов коры
надпочечников
Развивается в результате нарушения
функционирования одного или нескольких звеньев
гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы

3. Классификация надпочечниковой недостаточности

Первичная
Вторичная
Третичная
Хроническая
(компенсированная,
субкомпенсированная,
декомпенсированная)
Острая
Первичная ХНН = болезнь Аддисона
(аутоиммунный адреналит, туберкулез,
адренолейкодистрофия, сифилис, ВИЧ,
системный кандидоз, метастазы опухолей)

4. Патогенез ХНН-I

Дефицит альдостерона
(гипонатрийемия,
гиперкалийемия,
дегидратация,гипотония, )
Дефицит кортизола
(дезадаптация, адинамия,
астения, гипогликемия
Дефицит андростендиона
(снижение мышечной массы,
катаболический синдром)
Избыток АКТГ
(меланодермия)

5. Клиническая картина ХНН-I (синдромы)

Астено-адинамический
Гастро-интестинальный
Кардио-васкулярный
Меланодермический

6. Диагностика ХНН-I

Гиперкалийемия
Гипонатрийемия
Лейкопения
Лимфоцитоз
Гипокортизолемия
Гипоальдостеронемия
Повышение уровня АКТГ
Повышение активности ренина
плазмы
Синактеновый тест
Антитела к 21гидроксилазе(аутоиммунный
адреналит)
Маркеры адренолейкодистрофии
(длинноцепочечные жирные
кислоты)
МРТ

7. Диагностика дефицита глюкокортикоидов

Уровень базального кортизола и АКТГ в крови
(забор крови в 6.00-9.00 часов)
Кортизол (нмоль/л):
менее 150 – вероятна НН;
150-500 – сомнительна НН;
более 500 –исключается НН.

8.

Повышенный уровень АКТГ (более 150
пг/мл) и уровне кортизола менее 500
нмоль/л – ПНН
АКТГ менее 150 пг/мл и уровне кортизола
менее 500 нмоль/л, требуется
дополнительный стимуляционный тест с
синактеном.

9.

Исследование уровня свободного кортизола в
слюне и суточной моче также может
применяться для диагностики НН.
Определение метаболитов стероидогенеза в
суточной моче (17-оксикортикостероидов) не
является информативным и не
рекомендуется для диагностики НН.

10. Диагностика дефицита минералокортикоидов

Гипонатриемия, гиперкалиемия, повышение
активности ренина плазмы, низкий уровень
альдостерона.
Проба с фуросемидом: в норме гиповолемия,
вызванная фуросемидом, стимулирует
секрецию альдостерона

11. Вторичный гипокортицизм

Дефицит АКТГ (нет меланодермии)
Достаточный уровень альдостерона
(нормальное АД, отсутствие
гастроинестинального синдрома)
Тест с инсулиновой гипогликемией

12. Лечение ХНН

Первичная: глюкокортикоиды
(гидрокортизон 15 – 30 мг/сут, преднизолон
7,5 мг/сут) + минералокортикоиды
(флудрокортизон 0,05 – 0,1 мг)
Вторичная: глюкокортикоиды

13. Острая надпочечниковая недостаточность (Аддисонический криз)

Острое тяжелое состояние, обусловленное
резким уменьшением или прекращением
секреции гормонов коры надпочечников
Проявляется выраженной адинамией,
гипотонией вплоть до коллапса,
прогрессирующим угнетением сознания
Провоцируется стрессами, физическими
нагрузками, интеркуррентными
заболеваниями

14. Клинические формы Аддисонического криза

Кардио-васкулярная (доминирует острая
сердечно-сосудистая недостаточность)
Гастро-интестинальная (симуляция острого
живота)
Нервно-психическая (очаговые и
менингеальные симптомы, бред, судороги)

15. Лечение Аддисонического криза

Регидратация
(физиологический раствор
хлорида натрия до 3 л в сутки
+ 10% - 20% раствор глюкозы)
Противопоказаны растворы,
содержащие калий!
Гидрокортизона лиофилизат /
или гемисукцинат в/в дробно
по 50 - 100 мг через каждые 3 4 часа, гидрокортизона ацетат
в/м по 50 - 75 мг до общей
суточной дозы 800 – 1000 мг