Холестеатома среднего уха. Этиология. Патогенез

1.

Холестеатома среднего уха.
Этиология. Патогенез.
Студентка 6 курса 56 группы ИКМ
Конова Милана Э.
2020, Москва

2.

Определение
Холестеатома (новолат. сhole– желчь, stear – жир, oma– опухоль) –
опухолевидное образование, содержащее омертвевшие
эпителиальные клетки, скопления кератина, кристаллы
холестерина, окруженное соединительной тканью в виде капсулы.

3.

История
Впервые холестеатома описана в 1829 г. франц. патологом Крювелье (J. Cruveilhier),
который на основании особенностей строения и,
в частности, многослойной структуры дал ей название «жемчужная опухоль».
Термин «холестеатома» был введен позже Мюллером (J. Muller),
обратившим внимание на содержание в ней холестерина.
J.Cruveilhier
J.Muller

4.

Макропрепарат
Макроскопически холестеатома обычно имеет вид одиночного узла неправильно округлой
формы с неравномерно-бугристой поверхностью.
Цвет ее белый, с характерным перламутровым, напоминающим жемчуг, блеском.
Cholesteatoma
Normal

5.

Микропрепарат
Структура холестеатомы:
1.
Матрикс (атрофированный
пласт эпидермиса с
быстрым циклом
ороговения)
2.
Холестеатомные массы
(которые содержат
холестерин, жирные
кислоты, белки, воду)
3.
Периматрикс
(соединительно-тканный
слой, содержащего волокна
коллагена, фиброциты,
клетки воспаления)
*Согласно исследованиям H. Sudhoff et al., (2001), R. Jacob et al. (2001), H. Chi et al. (2003), Q. A.
Zhang et al. (2008) усиление ангиогенеза в соединительной ткани периматрикса и запуск
каскада патологических реакций вызывают усиленный рост холестеатомы

6.

• Происходит из
зачатков
эпидермиса
сместившихся в
полость уха в
раннем
эмбриональном
периоде
• На фоне
хронического
воспаления
• Как следствие
врастания
эпидермиса
наружного
слухового
прохода в
барабанную
полость через
перфорацию в
перепонке
Третичная
• Истинная
• Врожденная
Вторичная
Первичная
Классификация (1) по
происхождению:
• Ятрогенная
(хирургич.
вмешательст
во)
• Вызванная
механическим
переносом клеток
эпидермиса в
полость среднего
уха

7.

Классификация (2) по месту происхождения и
направлении роста:
Пути распространения холестеатомы:
в аттик (1); кзади в направлении
сосцевидного отростка и сигмовидного
синуса (2) и к задней (3) и средней (4)
черепным ямкам; или в медиальном
направлении к внутреннему слуховому
проходу (5); кпереди в направлении
лабиринта (6) или канала лицевого
нерва (7)

8.

Классификация (3) в зависимости от наличия
осложнении:
СО – осложнения отсутствуют
С1 – наблюдается одно осложнение
С2 – наличие двух и более
осложнений
*фистула горизонтального полукружного канала; периферический паралич лицевого нерва;
сенсоневральная глухота; синустромбоз; интракраниальная инвазия

9.

Классификация (4) холестеатомы пирамиды
височной кости:
M. Sanna et al. разделил на
пять подвидов:
1. супралабиринтную
2. инфралабиринтную
3. массивную лабиринтную
4. инфралабиринтную с
апикальным
распространением
5. апикальную

10.

Супралабиринтная
Чаще всего бывает врожденной, но также
может быть и результатом глубокого
врастания эпидермиса в эпитимпанум. Она
чаще поражает переднее эпитимпанальное
пространство и простирается медиально к
внутреннему слуховому проходу и вперед по
направлению к сонной артерии. Также
холестеатома может распространяться к
заднему отделу лабиринта и в
ретролабиринтные клетки сосцевидного
отростка с поражением базального завитка
улитки и лицевого нерва.

11.

Инфралабиринтная
Инфралабиринтная холестеатома
возникает в гипотимпануме и в
инфралабиринтных клетках
сосцевидного отростка и
распространяется вперед к
внутренней сонной артерии и сзади к
задней черепной ямке.

12.

Массивная лабиринтная
Массивная лабиринтная
холестеатома диффузно поражает
височную кость с вовлечением в
патологический процесс всего заднего
и переднего отдела лабиринта и чаще
является результатом роста супра- и
инфралабиринтной холестеатомы, а
также инвазивного роста первичной
приобретенной холестеатомы.

13.

Инфралабиринтная с апикальным
распространением
Инфралабиринтная-апикальная
холестеатома встречается в
инфралабиринтных и в верхушечных
отделах пирамиды височной
кости. Изначально поражает передние
отделы пирамиды височной кости,
горизонтальную часть внутренней сонной
артерии, после поражает апикальный
отдел пирамиды височной кости, а затем
распространяется или вверх к клиновидной
пазухе, или кзади и вниз в
инфралабиринтный отдел височной кости.

14.

Апикальная
Апикальная холестеатома занимает
только верхушку пирамиды височной
кости и при массивном своем росте
может привести к деструкции костной
стенки внутреннего слухового прохода
с дальнейшим распространением в
сторону задней черепной ямки или к
тройничному нерву

15.

Патогенез
Миграционная теория
Теория дисфункции слуховой трубы
Теория ретракционного кармана
Теория метаплазии эпителия среднего уха

16.

Миграционная теория
Относительно холестеатомы среднего уха наиболее распространенной является точка зрения Габерманна
(L. Habermann, 1888), согласно которой главная причина возникновения и развития холестеатомы заключается
во врастании многослойного плоского ороговевающего эпителия наружного слухового прохода в среднее ухо
через краевую перфорацию барабанной перепонки. A. Politzer (1901) высказал мнение, что причиной миграции
эпидермиса является вторичная инфекция, развивающаяся после прободения тимпанальной мембраны. В
дальнейшем проведенные эксперименты на животных I. Friedmann (1956), E. Steinbach (1982), T. Masaki et al.
(1989), S. A. Kim et al. (2002), T. YamamotoFukuda et al. (2010) подтверждают миграционную теорию развития
холестеатомы.

17.

Теория дисфункции слуховой трубы
В теории Ф. Бецольда (F. von Bezold, 1906), незначительно отличающейся от теории Габермана,
главной причиной возникновения холестеатомы автор считает фактор длительной дисфункции
слуховой трубы с развитием отрицательного давления в барабанной полости. Следствием этого
является втяжение с последующей атрофией и патологическим истончением барабанной
перепонки и, а затем и разрывом (pars flaccida). Если в этой зоне развивается гнойное
воспаление, то края разрыва расширяются и создаются условия для врастания эпидермиса в
среднее ухо.

18.

Теория ретракционного кармана
K. Wittmaack (1933) предложил теорию ретракционного кармана. В соответствии с этой
теорией расслабленная, а иногда и натянутая часть барабанной перепонки втягивается в
среднее ухо, образуя ретракционный карман (один или несколько). Лежащий в основе
формирования таких карманов патологический механизм связан, вероятно, с
отрицательным давлением, воспалением или обоими этими факторами. Задержка
удаления накапливающегося кератина в глубоком ретракционном кармане приводит к
формированию холестеатомы.

19.

Теория метаплазии эпителия
среднего уха
Некоторые исследователи считают, что под влиянием длительного воспалительного процесса могут иметь
место явления метаплазии, т. е. превращения эпителия барабанной полости в плоский многослойный
ороговевающий. При возникновении холестеатомы большую роль играют конституциональные факторы,
например реактивность и строение слизистой оболочки (гиперпластический тип), а также особенности
общих обменных процессов, в частности нарушения холестеринового обмена. Эта теория также
подтверждается недавними исследованиями S. K. Viggo с соавт. (2002), которые показали, что
ороговевающий слой холестеатомного матрикса состоит из мертвых керотиноцитов, скооперированых в
наружно-клеточные образования липидных пластин.

20.

Клиническая картина:
• Выделения из уха (всегда гнойные и никогда не бывают слизистыми)
• Парезы параличи
• Прогрессирующее ухудшение слуха, возможно появление головокружения
• Боль в ухе и повышение температуры тела при обострениях
• Тупая головная боль или ощущение давления в голове