Лекции 5-6 на тему: Экстрапирамидная система. Стриопаллидарная система. Мозжечок. Методика исследования. Синдромы поражения

1.

2.

• Движение — одно из основных проявлений
жизнедеятельности. Все важнейшие функции
организма (дыхание, кровообращение,
глотание, мочеиспускание, дефекация,
перемещение тела в пространстве)
реализуются движением, т. е. сокращением
мышц.

3.

4.

• Любой отдельный законченный двигательный акт требует
согласованного участия многих мышц.
• Простейшее движение — поднимание руки —
обеспечивается сокращением мышц плечевого пояса, но
одновременно и мышц туловища, и нижних конечностей,
восстанавливающих правильное положение центра тяжести
тела.
• Двигательный акт формируется в результате
последовательного, согласованного по силе и длительности,
включения отдельных нейронов и волокон кортикомускулярного пути, отдающего приказы мышцам.
• Это включение обеспечивается при участии практически всех
двигательных систем мозга и прежде всего —
экстрапирамидной системы и стриопаллидарного ее
отдела.

5.

Эктрапирамидная система
• Экстрапирамидная система принимает участие в регуляции
двигательного акта вне пирамидной системы, являясь более
древней в филогенетическом плане, по сравнению с
пирамидной системой.
• Экстрапирамидная система включает структуры:
коры больших полушарий,
подкорковых узлов (ганглиев),
мозжечка,
ретикулярной формации,
нисходящие и восходящие пути.

6.

Двигательная область
коры ГМ
Таламус
Средний мозг
Мозжечок
1 - двигательная область ГМ;
2 - корковопаллидарные волокна;
3 - лобная область коры ГМ;
4 - стриопаллидарные волокна;
5 - скорлупа;
6 - бледный шар;
7 - хвостатое ядро;
8 - таламус;
9 - субталамическое ядро;
10 - лобномостовой путь;
11 - красноядерноталамический путь;
12 - средний мозг;
13 - красное ядро;
14 - черное вещество;
15 - зубчато-таламический путь;
16 - зубчато-красноядерный путь;
17 - верхняя мозжечковая ножка;
18 - мозжечок;
19 - зубчатое ядро;
20 - средняя мозжечковая ножка;
21 - нижняя мозжечковая ножка;
22 - олива;
23 - проприоцептивная и вестибулярная
информация;
24 - покрышечно-спинномозговой,
ретикулярно-спинномозговой и красноядерно-спинномозговой пути

7.

Эктрапирамидная система
• Произвольно выполняя то или иное действие, человек не
задумывается о том, какую мышцу необходимо включить
в нужный момент.
• Привычные движения производятся механически, смена
одних мышечных сокращений другими непроизвольна,
автоматизирована.
• Двигательные автоматизмы гарантируют наиболее
экономное расходование мышечной энергии в процессе
выполнения движения.
• Совершенство движений — в их экономизации,
автоматизации, обеспечиваемой деятельностью
стриопаллидарной системы.

8.

Стриопаллидарная система
• В толще белого вещества полушарий мозга
располагаются скопления серого вещества, называемые
подкорковыми ядрами (базальные ядра).
• К ним относятся хвостатое ядро, чечевицеобразное
ядро, ограда и миндалевидное тело.
• Чечевицеобразное ядро, находящееся снаружи от
хвостатого ядра, делится на три части. В нем различают
скорлупу и два бледных шара.

9.

Стриопаллидарная система
стриатум
Хвостатое ядро
Скорлупа
паллидум
Бледные шары
Черное вещество
Красное ядро
Субталамическое ядро
Много мелких и крупных клеток и
небольшое к-во нервных волокон
Множество нервных волокон и
мало крупных клеток

10.

Стриопаллидарная система
• Между стриарной и паллидарной системами
существует тесная связь.
• Стриарная система является более «молодой»,
чем паллидарная, как в филогенетическом, так и
в онтогенетическом отношении.

11.

Стриопаллидарная система
• В стриарной системе
имеется
соматотопическое
распределение:
в оральных отделах
— голова,
в средних — руки и
туловище,
в каудальных
отделах — ноги.

12.

Двигательный гомункулюс
• В первичной моторной коре
картированы участки,
стимуляция которых
вызывает сокращения
отдельных мышц, но чаще
возбуждаются группы
мышц.
• Части тела гомункулуса
пропорциональны площади
моторной коры, которую
занимает данная часть тела

13.

Стриопаллидарная система
• Миелинизация стриарных путей у ребенка заканчивается
лишь к 6-му месяцу жизни → в первые месяцы
паллидум является высшим моторным органом.
• Моторика новорожденных носит явные «паллидарные»
черты.
• Движения ребенка до 3-4 лет характеризуются
размашистостью, особой свободой, щедростью
движений.
• Характерно богатство мимики ребенка, тоже
свидетельствующее о некотором преобладании
«паллидарности».

14.

Стриопаллидарная система
• С возрастом многие движения человека становятся все
более автоматизированными, энергетическими
расчетливыми, скупыми. Улыбка перестает быть
постоянным выражением лица.
NB!
Степенность, солидность взрослых →
торжество стриатума над паллидумом,
торжество трезвой расчетливости
автоматизированных движений над
расточительной щедростью еще «неопытной»
стриопаллидарной системы ребенка.

15.

Стриопаллидарная система
• Процесс обучения какому-либо движению, направленный
на автоматизацию двигательного акта, имеет две фазы.
• Во время первой фазы (паллидарной), движение
чрезмерно, излишне по силе и длительности сокращения
мышц.
• Вторая фаза (стриарная) ─ рационализации движения →
постепенная отработка оптимального для данного индивида
энергетически рационального, максимально эффективного
способа движения (при минимальной затрате сил) .
• Стриопаллидарная система является важнейшим
инструментом выработки двигательных автоматизмов,
которые у взрослого человека целенаправленно подбираются
и реализуются высшими корковыми центрами.

16.

Стриопаллидарная система
• Относительная «паллидарность» ребенка обусловлена
не только незрелостью стриатума, но и тем, что
ребенок еще находится в стадии двигательного
обучения в первой, паллидарной фазе его.
• Чем старше ребенок, тем большее число двигательных
актов автоматизировано, т. е. перестало быть
«паллидарными».
• Наряду с этим незрелость стриатума и преобладание
«паллидарности» у новорожденных как бы заранее
запланированы, поскольку именно «паллидарность»
необходима ребенку в первый период внеутробной
жизни.

17.

Функции экстрапирамидной системы
1. Регуляция мышечного тонуса в комплексе с другими
структурами.
2. Регуляция темпа, ритма и пластики любого
произвольного двигательного акта.
3. Обеспечение двигательного компонента в регуляции
безусловных рефлексов (половой, оборонительный,
старт-рефлекс и др.).
4. Обеспечение последовательности двигательного акта.
5. Обеспечение моторного компонента эмоциональной
сферы.
6. Регуляция высокоспециализированных движений
человека, которые достигли уровня автоматизмов.

18.

Синдромы поражения
стриопаллидарной системы
Паллидарный синдром
• Симптомокомплекс поражения бледного шара и
черного вещества носит название:
паркинсонизма,
акинетико-ригидного синдрома,
амиостатического синдрома.

19.

Синдромы поражения
экстрапирамидной системы
• Нарушения экстрапирамидной системы проявляются в виде
изменения двигательной функции, мышечного тонуса,
вегетативных функций, эмоциональных расстройств.
• Пораженная паллидарная система посылает
бесконтрольные тонические сигналы, которые повышают
мышечный тонус и усиливают поток импульсов обратной
афферентации → паркинсонизм.
• При поражении ядер экстрапирамидной системы и их связей
→ гипотонически-гиперкинетический
(амиостатический) и акинетико-ригидный синдромы.

20.

Поза при акинетикоригидном синдроме
Гипотонически-гиперкинетический синром

21.

Паркинсонизм
• Затруднено начало двигательного акта — паркинсоническое
топтание на месте.
• Больной передвигается с трудом, мелкими частыми шажками.
Отсутствуют нормальные физиологические синкинезии,
отмечается ахейрокинез (руки при ходьбе неподвижны) →
нарушение инерции, необходимой для равновесия туловища.
• Выведенный из состояния равновесия, больной не может
выравнить его автоматически. Если его толкнуть, он бежит, в
направлении толчка: вперед — пропульсия, в сторону —
латеропульсия, назад — ретропульсия.
• Речь монотонна, тиха (брадилалия).

22.

Паркинсонизм
• Почерк мелкий, нечеткий (микрография).
• Больные вязки в общении, прилипчивы (акайрия),
мышление замедленно (брадипсихия).
• Возможны «парадоксальные кинезии». Больные,
целыми днями сидящие в кресле, в момент
аффективных вспышек и эмоциональных напряжений
могут взбегать по лестнице, прыгать, танцевать.

23.

Паркинсонизм
• Паркинсонический тремор покоя → чаще в пальцах
кисти, проявляется в феномене «катания пилюль»,
«счета монет». Дрожание наблюдается в покое и
уменьшается при произвольных движениях.
Характерно изменение мышечного тонуса по
пластическому типу. Сопротивление, испытываемое
при исследовании тонуса, остается равномерным в
начале и в конце движения.
• Феномен «зубчатого колеса». Выявляются
постуральные рефлексы: стопный феномен Вестфаля и
феномен голени.

24.

Феномен Вестфаля
При пассивном тыльном сгибании
стопы возникает тоническое
напряжение разгибателей стопы →
стопа застывает в положении
тыльного сгибания
Феномен голени
У больного, лежащего на животе
с ногами, согнутыми в коленях
под прямым углом, при
дальнейшем пассивном сгибании
голени она застывает в
положении сгибания.

25.

ПАРКИНСОНИЗМ

26.

Поражение полосатого тела:
стриарный синдром
• Возникает дистонически-гиперкинетический
синдром, обусловленный дефицитом тормозящего
влияния стриатума на нижележащие двигательные
центры, вследствие чего развиваются мышечная
гипотония и избыточные непроизвольные движения
(гиперкинезы).
• Гиперкинезы ─ автоматические, чрезмерные движения,
в которых участвуют отдельные части тела и конечности.
Они возникают непроизвольно, исчезают во сне и
усиливаются при произвольных движениях и волнении.

27.

Поражение полосатого тела:
стриарный синдром
Атетоз — медленные,
червеобразные,
вычурные движения в
дистальных отделах
конечностей (в кистях и
стопах)
Обычно атетоз связывают с поражением крупных клеток
стриарной системы. Характерным его признаком является
образование преходящих контрактур, которые придают кисти и
пальцам своеобразное положение.

28.

Поражение полосатого тела:
стриарный синдром
• Атетоз в мышцах лица сопровождается выпячиванием
губ, перекашиванием рта, гримасничаньем,
прищелкиванием языком.
• Гемибаллизм — крупные размашистые «бросковые»
движения конечностей. Чаще встречается в руках в виде
взмаха «крыла птицы».

29.

гипотоническигиперкинетический синдром
гемитремор

30.

• Хореические гиперкинезы — быстрые сокращения различных
групп мышц лица, туловища и конечностей. Гиперкинез не
ритмичен, не координирован, распространяется на большие
группы мышц дистальных и проксимальных отделов.
Отмечаются нахмуривание бровей, лба, высовывание языка,
порывистые, беспорядочные движения конечностей.
Гиперкинез может охватывать половину тела — гемихорея.
Хореотический гиперкинез → при подкорковых дегенерациях,
ревматическом поражении мозга.
• Тики — быстрые клонические подергивания ограниченной
группы мышц, как правило, стереотипного характера,
имитирующие произвольные движения, в связи с чем они
нередко производят впечатление нарочитых. Чаще → в
мышцах лица. Реже встречается тик шейных мышц — поворот
головы в сторону, кивание вперед. У детей тик нередко →
проявление невроза.

31.

Стриарный синдром
Гипотоническигиперкинетический синром:
Торсионная дистония — судорожные
переразгибания позвоночника в
поясничном и шейном отделах. Движения
туловища носят вращательный,
штопороподобный характер,
сопровождаются гиперлордозом,
сколиозом, вычурными позами.
Характерно появление при произвольных
движениях.
Торсионная дистония может
прекращаться при различных
компенсаторных приемах → обхвате
руками шеи, усиленном повороте плеча и
т.д.

32.

33.

Стриарный синдром
• Судороги — особый вид гиперкинеза.
• Различают клонические и тонические судороги,
распространенные и локализованные, кортикальные,
стриарные и т. п. (в зависимости от локализации
патологического процесса).
• Икота — клонические судороги диафрагмы. Проявляется
быстрыми громкими вдыхательными движениями, обусловлена
патологическим процессом в оболочках или в веществе мозга,
интоксикацией.
• Дрожание (тремор) – стереотипный клонический ритмичный
гиперкинез, преимущественно наблюдающийся в кистях рук,
стопах; может также отмечаться дрожание туловища, головы.

34.

МОЗЖЕЧОК
• Это — центр координации движений. Состоит из двух
полушарий, червя и трех пар ножек, образованных
афферентными и эфферентными мозжечковыми путями.
• Координация движений также обеспечивается деятельностью
корковых центров всей экстрапирамидной системы,
афферентных и эфферентных путей.

35.

МОЗЖЕЧОК
• Афферентные пути направляются в мозжечок от
проприоцепторов мышц, вестибулярного аппарата,
ретикулярной формации и некоторых других отделов.
• Сигналы чувствительной проприоцепции поступают в
мозжечок от ядер Голля (тонкого) и Бурдаха (клиновидного)
через нижние ножки мозжечка к ядрам шатра своей стороны.
• Все импульсы, поступающие в мозжечок по перечисленным
афферентным каналам, обрабатывают ядра шатра. Получив
разрозненную информацию из различных источников, они
посылают ее к клеткам Пуркинье для обработки, распределяя
согласно соматотопической проекции.

36.

Соматотопическая проекция мозжечка
• В коре мозжечка руки представлены в передних
отделах полушарий, ноги - в задних; в коре червя
представлены голова, шея (в передних отделах),
туловище (в задних отделах).

37.

МОЗЖЕЧОК
• Собственно мозжечковая проприоцепция проводится по
заднему и переднему спинно-мозжечковым путям.
• Основные афферентные пути подходят к мозжечку, не делая
перекреста или делая его дважды (передний путь), благодаря
чему каждое полушарие мозжечка получает информацию от
своей половины тела.
• Основной канал поступления афферентных сигналов —
нижние ножки мозжечка (исключение составляет передний
путь, входящий в мозжечок по верхним ножкам).
• Основной приемный пункт афферентных сигналов — ядро
шатра.

38.

Поражения мозжечка
• Проявления поражений мозжечка при всем их
разнообразии имеют единую патогенетическую
основу — нарушение согласованности в действиях
мышц-антагонистов – асинергию.
• Нарушение равновесия при стоянии называется
статической атаксией, нарушение координации
двигательных актов — динамической атаксией.

39.

Поражения мозжечка
• Для исследования равновесия в покое
применяют пробу Ромберга (носки и пятки
обеих ног сближены, руки вытянуты вперед, с
закрытыми глазами). Симптом Ромберга
считается положительным, если больной
пошатывается или теряет равновесие. Важно
установить направление пошатывания: вперед,
назад, влево, вправо.
• Для выявления легких статических нарушений
применяют «сенсибилизированную» пробу
Ромберга — ступни ног ставятся одна перед
другой.

40.

Поражения мозжечка
• Пяточно-коленная проба.
В положении лежа на спине
больной поднимает ногу, затем
должен опустить ее, попав пяткой в
колено другой ноги, и провести по
передней поверхности голени.
• Пальце-носовая проба. Больной
с закрытыми глазами пытается
достать кончик носа указательным
пальцем максимально вытянутой
перед собой руки.

41.

Поражения мозжечка
• Указательная проба. Больной
указательным пальцем «догоняет»
молоточек, который перемещают в
различных направлениях.
• Проба Шильдера. Больной
должен вытянуть руки вперед,
закрыть глаза, поднять одну руку
вертикально вверх, а затем
опустить ее до уровня вытянутой
горизонтально другой руки. При
гиперметрии рука опускается ниже
горизонтального уровня.

42.

Поражения мозжечка
• Пронаторная проба. Больному предлагают быстро перевести
кисти вытянутых рук из положения супинации в положение
пронации. На стороне мозжечковых расстройств движения
производятся с избыточной ротацией кисти (гиперметрия).
• Гиперметрия может проявляться в виде феномена
гиперфлексии: при попытке коснуться в положении лежа
пяткой одной ноги колена другой больной с атаксией заносит
ногу выше колена и касается пяткой бедра.

43.

Поражения мозжечка
• При исследовании координаторных
функций → пробы на асинергию:
Больной с асинергией не может
сесть. Вместо туловища у него
поднимаются ноги (асинергия
Бабинского);
Больному, стоящему со сдвинутыми
ногами, предлагают перегнуться
назад. При асинергии больной
падает назад, не сумев среагировать
на перемещение центра тяжести;
При ходьбе туловище «отстает» от
ног, центр тяжести смещается назад,
и больной падает.

44.

Поражения мозжечка
• Мозжечковые расстройства сопровождаются мышечной
гипотонией: мышцы дряблые, вялые, объем движений в
суставах увеличен.
• Речь больных теряет плавность, становится замедленной,
скандированной, разорванной на слоги (мозжечковая
дизартрия).
• Характерно также расстройство почерка – он становится
неровным, буквы — слишком крупными (мегалография).

45.

1
— нистагм;
2 — мегалография;
3 — интенционное
дрожание при
пальценосовой пробе,
4 — вынужденное
положение головы;
5 — пошатывание в позе
Ромберга (атаксия);
6 — «пьяная» походка;
7 — асинергия Бабинского;
8 — пяточно-коленная проба