Гломерулонефриты

1.

Гломерулонефриты
Тюменская государственная медицинская
академия
Кафедра внутренних болезней, поликлинической
терапии и семейной медицины
Доцент Платицына Наталия Геннадиевна

2.

Гломерулонефриты
иммунные (воспалительные и невоспалительные)
заболевания почек, с первичным поражением
клубочков и последующим вовлечением в процесс
интерстиция с тенденцией к прогрессированию,
переходом в нефросклероз и развитием синдрома
ХПН.

3.

Эпидемиология
-Заболевание встречается у 12-15 на 100 тыс. населения
-ОГН 1-2 случая на 1000 ХГН
-ОГН и ХГН чаще возникает у детей 3-7 лет и взрослые
20-40 лет
-ХГН 13-50 случаев на 10000 населения
-Первичными ХГН мужчины в 2 раза болеют чаще, чем
женщины
Летальный исход зависит от формы ХГН, темпов
прогрессирования и возможен в результате следующих
осложнений: уремия, гиповолемия, нефротического
криза, тромбозов, тяжелой инфекции.

4.

Этиологические факторы удается установить
при ОГН в 80-90 % и при ХГН в 5-10% случаев.
-Острые бактериальные инфекции: В- гемолитический
стрептококк группы А, стафилококки, пневмококки.
-Острые вирусные инфекции: вирусы гепатита В и С,
кори, краснухи, ВИЧ, Коксаки.
-Паразитарные инвазии: малярия, токсоплазмоз,
шистосомоз, трихинеллез.
-Сенсибилизация лекарственными средствами:
сульфаниламидами, пенициллинами, бутадионом.
-Факторы атопии: пищевые продукты, пыльца трав,
растений и другие.
-Токсические вещества: органические растворители,
алкоголь, ртуть, свинец.
-Эндогенные антигены: ДНК, опухолевые

5.

Факторы прогрессирования процесса
-внутрисосудистая гиперкоагуляция
-системная гипертензия, внутриклубочковая гипертензия
-гиперлипидемия, гиперлипопероксидация –
нефротоксическое действие липидов.

6.

Патогенез
Иммуновоспалительные механизмы:
Образование комплекса а/г-а/т провоцируется
инфекционным агентом, тропным к тканям
клубочков почек, образование ЦИК и
аутоантител к базальной мембране капилляров
клубочков и её повреждение, активация
кининовой системы, нарушения
микроциркуляции (часть а/т реагируют с
белками базальной мембраны канальцев или
альвеол легких (синдром Гудпасчера).

7.

Патогенез
Неиммунные механизмы:
повреждение канальцев почек вследствие
длительной протеинурии, в оставшихся
нефронах возникает гиперфильтрация,
способствующая их склерозированию;
артериальная гипертензия ухудшает функцию
сохранившихся клубочков и тоже ведет к их
склерозированию.

8.

Классификация гломерулонефритов
1. Острый гломерулонефрит
По клиническим вариантам
(специального указания требуют только "атипичные" формы
острого нефрита).
Протекающие только с мочевым синдромом.
Протекающие без мочевого синдрома ("нефрит без
нефрита").
Примечание: в типичных случаях достаточно только
перечислить имеющиеся клинические синдромы.
По фазе болезни: Выздоровление, Затянувшееся течение
Осложнения.
Острая почечная недостаточность.
Острая сердечная недостаточность.
Почечная эклампсия.
Гипертоническая энцефалопатия.
Нарушение ритма сердца.

9.

Классификация гломерулонефритов
2. Хронический гломерулонефрит
первичный ГН-85% (этиология не ясна);
вторичный ГН-15% (на фоне заболевания)
По клиническому типу:
Латентный
Гипертонический
Нефротический
Гематурический
Смешанный
По морфологической картине
Вариант устанавливается по данным пункционной биопсии
Осложнения:
ХПН
Сердечная недостаточность.
Ретинопатия
Уремический стоматит, бронхит, гастрит, колит, полисерозит
Анемия гипохромная, нормохромная

10.

По фазам заболевания:
обострение (повышение в 5-10 раз эритроцитурии,
протеинурии; нарастание АД и отеков;
увеличивается уровень острофазовых показателей,
НС или ПН).
редкие обострения (1 раз в 5 лет),
частые обострения (ежегодно, через год),
непрерывно рецидивирующее течение;
ремиссия (исчезновение эритроцитурии, снижение
протеинурии ниже 2 г/сут; ликвидация НС,
острого нефритического синдрома; стабилизация
контролируемой АГ; исчезновение ПН).

11.

3. Быстропрогрессирующий нефрит (БПН)
Идиопатический БПН с "полулуниями"
БПН при системных заболеваниях:
Синдром Гудпасчера
Гранулематоз Вегенера
Системная красная волчанка (СКВ)
Геморрагический васкулит
Узелковый периартериит
Эссенциальная смешанная криоглобулинемия
Истинная склеродермическая почка.
БПН лекарственного генеза.
БПН при подостром инфекционном эндокардите.

12.

Острый гломерулонефрит
Заболеванию подвержены в основном лица
молодого возраста
Чаще мужчины в 1,5-2 раза, чем женщины
Чаще дети с 2 лет и взрослые до 40 лет
Длительная госпитализация
(средний койко-день 28-31)
Большое число дней временной
нетрудоспособности на 1 случай (60-120 дней).

13.

Острый гломерулонефрит
Острое диффузное (двухстороннее) иммуновоспалительное заболевание почек с
преимущественным поражением
клубочкового аппарата и в меньшей
степени канальцев и интерстициальной
ткани.

14.

Клинические формы острого ГН
Циклическая
(триадная, классическая, развернутая)
Характерные изменения в моче
(часто макрогематурия), отеки, олигурия,
гипертония (связанная с гиперволемией)
При тяжелом течении может развиться анурия и
почечная недостаточность.
Более характерно для подростков, обычно
заканчивается выздоровлением.

15.

Клинические формы острого ГН
Ациклическая
(моносимптомная, с изолированным мочевым
синдромом)
Чаще встречается у взрослых, часто переходит в
ХГН, необходимо дифференцировать с латентным
ХГН, лекарственным интерстициальным нефритом,
МКБ, опухолью почки, нефроптозом.
Выделяют и затяжное течение, когда клиническая
симптоматика сохраняется 6 месяцев и более.

16.

Клинические критерии диагноза
острого ГН
Отсутствие поражения почек в анамнезе.
Молодой возраст.
Острое начало после перенесенной инфекции,
часто ангины, ОРВИ, инфекции кожи
(серологическое подтверждение: повышение
титров АСЛ-О, т.е. повышается титр
стрептококковых антител, положительной посев
из носоглотки).

17.

Клинические критерии диагноза
острого ГН
Развитие основных клинико-лабораторных
симптомов
Мочевой: гематурия, протеинурия,
цилиндрурия, редко незначительная
лейкоцитурия
Экстраренальные симптомы: отечный,
гипертонический
Спонтанное улучшение в течение нескольких
недель или дней (до года).
При затруднении в постановки диагноза ОГН
биопсия почки и даже в динамике.

18.

Острый гломерулонефрит
Начинается через 2-3 недели после перенесённой
стрептококковой инфекции, исход - выздоровление
Клинические синдромы:
Мочевой (протеинурия, олигурия, эритроцитурия,
цилиндрурия, незначительная лейкоцитурия)
Отечный
Артериальная гипертензия
Астенический
Анемический
Болевой
Редко-дизурический

19.

Быстропрогрессирующий
гломерулонефрит (подострая,
злокачественная форма)
Диффузное иммунологическое воспаление почек
с преимущественным поражением клубочков,
характеризуется формирование полулуний в
клубочках почки, что приводит к прогрессии
азотемии развитием анемии в первые месяцы
болезни у большинства больных, ранним
развитием нефросклероза, почечной
недостаточности и смертельным исходом в
течение 2 лет от начала заболевания.

20.

Быстропрогрессирующий
гломерулонефрит
можно заподозрить уже, если на 4-6
неделе снижается плотность мочи,
развивается нефротический синдром,
сохраняется высокое АД и повышение
в крови креатинина, мочевины,
холестерина.

21.

Клиника
быстропрогрессирующего гломерулонефрита
Общая слабость, боли в поясничной области, в сердце.
Уменьшения объема мочи, протеинурия, гематурия.
Бледность кожных покровов, анемия,
Отеки, падения клиренса креатинина в 2 раза каждые 3 месяца,
нарастание азотемии.
Снижение клубочковой фильтрации на 50% в течение
последующих 3 месяцев.
Повышение АД, рефрактерного к обычной гипотензивной
терапии.

22.

Клинические критерии диагноза
быстропрогрессирующего ГН
С первых месяцев болезни -азотемия с
нарастанием анемии, снижение
клубочковой фильтрации на 50% в
течение последующих 3 месяцев, АГ
рефрактерная к обычной гипотензивной
терапии.

23.

Хронический гломерулонефрит
Латентная форма
(с изолированным мочевым синдромом):
самочувствие удовлетворительное,
протеинурия не больше 2 г/сут,
микрогематурия, небольшая цилиндрурия,
достаточный удельный вес мочи, возможно
незначительное повышение артериального
давления.

24.

Хронический гломерулонефрит
Нефротическая форма
-слабость, отсутствие аппетита
-выраженный отечный синдром
(возможны гидроторакс, асцит, гидроперикард, анасарка)
-АГ (непостоянно)
-массивная протеинурия (свыше 3,5 г/сут)
-цилиндрурия
-гипопротеинемия
-диспротеинемия (уменьшение количества альбуминов)
-гиперхолестеринемия, липидурия
-анемия, увеличение СОЭ.
-нефротический криз: перитонитоподобный синдром с
повышением температуры тела, коллапс, ДВС-синдром,
тромбозы вен, рожеподобные изменения.

25.

Хронический гломерулонефрит
Гипертоническая форма
-интенсивные головные боли, «туман» перед глазами;
-боли в области сердца, одышка, сердцебиения;
-выраженная артериальная гипертензия;
-расширение границ сердца влево, гипертрофия левого
желудочка, глазное дно - сужение и извитость артерий,
феномен «перекреста», кровоизлияния, отек соска
зрительного нерва;
-небольшая протеинурия, микрогематурия, снижение
плотности мочи; раннее снижение СКФ.
Эта форма может осложняться левожелудочковой
недостаточностью (сердечная астма, отек легкого, ритм
галопа).

26.

Хронический гломерулонефрит
Гематурическая форма
преобладает макрогематурия или значительная и
упорная микрогематурия, протеинурия невелика,
АД нормальное, отеки незначительны.
Смешанная форма сочетает признаки
нефротической и гипертонической форм.

27.

Морфологические формы
хронического гломерулонефрита
IgA-нефропатия (болезнь Берже) (30-40% от всех
гломерулонефритов).
Мужчины болеют чаще.
Начало острое, через 2- 3 дня после инфекции,
оперативного вмешательства, вакцинации.
Характерны возвратные эпизоды макрогематурии с
болями в спине и дизурией; протеинурия до 1,5 г/сут;
у 20% - АГ (предшествует развитию ХПН).
у 50-70% больных - повышение содержания IgA в
сыворотке.

28.

Морфологические формы
хронического гломерулонефрита
Мезангиопролиферативный гломерулонефрит (2025%).
Благоприятное течение
Характерно длительное латентное течение и
изолированные изменения мочи с протеинурией
менее 2 г/сут.
У 40% больных ХПН развивается через 15-20 лет.

29.

Морфологические формы
хронического гломерулонефрита
Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит
(10-15%).
Встречается у детей и молодых людей.
Выделяют 3 типа гломерулонефрита
I тип (50%) - НС и гематурия (часто сопутствует
гепатиту В и С).
При II типе ГН - начало в виде острого нефритического
синдрома.
III тип - сочетание НС и АГ.
При любом типе характерна ранняя рефрактерная АГ.
Среди всех форм ХГН прогноз самый
неблагоприятный. ХПН через 3-5 лет.

30.

Морфологические формы
хронического гломерулонефрита
Мембранозный ГН (10- 20%)
у 1/3 на фоне инфекции, неоплазии, системных
заболеваний, воздействия токсинов.
Болеют лица пожилого возраста.
Микрогематурия у 50% и АГ - у 30% больных.
Имеет рецидивирующее течение.
10-летняя выживаемость составляет 60-75%.

31.

Морфологические формы
хронического гломерулонефрита
Диффузный пролиферативный эндокапиллярный
гломерулонефрит
(ОГН) (3-5%) возникает через 3 недели после
инфекции у лиц моложе 20 лет.
Острый нефритический синдром с болями в пояснице:
олигурия (60%), гематурия (100%), протеинурия
(95%), отеки (75%), АГ (90%), одышка и СН (40%).
Диурез нормализуется через 4-7 дней, через 2-3 нед.
сходят отеки и снижается АД.
Выздоравливают 80-90% больных, хронизация - у 5%
больных.

32.

Морфологические формы
хронического гломерулонефрита
Экстракапиллярный пролиферативный
гломерулонефрит (2-3% случаев) развивается у лиц
моложе 40 лет. Начало острое.
Слабость, миалгии, уменьшение массы тела,
прогрессирующая анемия и выраженная АГ.
Может быть кровохарканье и легочное кровотечение
(синдром Гудпасчера).
Гематурия, массивная неселективная протеинурия.
Развивается НС. Быстро прогрессирует ХПН (1-3
мес.) с развитием олигурии и анасарки.

33.

Морфологические формы
хронического гломерулонефрита
ГН с минимальными изменениями
(липоидный нефроз) (3%) чаще у мальчиков в
возрасте до 5 лет.
Может сочетается с онкопатологией.
Отеки постепенно нарастают после инфекции
верхних дыхательных путей. У 80-90% нефротический синдром.
Часты спонтанные ремиссии. 5-летняя выживаемость
составляет 95%.

34.

Морфологические формы
хронического гломерулонефрита
Фокально-сегментарный гломерулосклероз (1%)
вторичное развитие при ВИЧ-инфекции, героиновой и
рефлюкс-нефропатии.
Характерны персистирующая массивная неселективная
протеинурия или НС.
Часто сочетается с гематурией и АГ.
У 1/3 больных повышена содержание ЦИК.
Течение прогрессирующее. 5-летняя выживаемость50%.
Склерозирующий (фибропластический)
гломерулонефрит - исход любого ГН в стадии развития
ХПН. Характерно снижение протеинурии и развитие
АГ.

35.

Диагностика гломерулонефрита
-Общий анализ крови (возможны анемия, лейкоцитоз,
тромбоцитопения или тромбоцитоз, увеличение СОЭ)
-Общий анализ мочи
-Ан. мочи по Нечипоренко
-Суточная потеря белка с мочой
-Скорость клубочковой фильтрации
-Биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, ЩФ,
ГГТП, холестерин, В-липопротеиды, электролиты, общий
белок и его фракции, показатели КОС, коагулограмма,
трансаминазы, билирубин)
-Рентгенография костей, костная денситометрия
-ЭКГ, Эхо-КГ
-УЗИ органов брюшной полости, почек
-Сцинтиграфия почек
-Обзорная и экскреторная урография

36.

Диагностика гломерулонефрита
-Изотопная ренография , динамическая сцинтиграфия почек
(доплер сосудов почки) при стойком высоком АД, при
наличии патологии в строении почек.
-УЗИ мочевого пузыря, подозрение на простатит или
гипертрофию предстательной железы, пожилой возраст,
дизурии
-Глазное дно
-Рентгенография грудной клетки - лихорадка длительная
подозрение на пневмонию, бронхит, перикардит
-КТ брюшной полости
-Биопсия почек по показаниям

37.

Маркеры вируса гепатита при вирусном гепатите в
анамнезе.
Титр АСЛ-О - предшествующая или существующая
стрептококковая инфекция.
Иммунограмма: им.глоб. все, Т и В лимфоциты,
титр комплемента, ЦИК, криоглобулины, РФ,
антитела к ДНК, антинуклеарный фактор, LEклетки.
Моча по Земницкому
Моча на бак посев, ОМЧ
Моча на лейкограмму
Мочи на ВК- скопия при подозрении на туберкулез.

38.

Показания к биопсии почки
Протеинурия свыше 2 г/сут, гематурия (после
исключения урологических причин)
Быстропрогрессирующая почечная недостаточность
при нормальных размерах почек
Перед биопсией следует убедиться в наличии обеих
почек, отсутствии нарушений гемостаза и мочевой
инфекции и отменить антикоагулянты
При высокой артериальной гипертонии биопсия
почки противопоказана

39.

Принципы лечения
-Гипоаллергенная диета со сниженным содержанием соли (1,5
г/сут), при отёках - белка (1 г/сут) и жидкости (диурез + 300 мл)
-Ограничение применения нефротоксических препаратов
-Антибактериальная терапия при постстрептококковом
гломерулонефрите (пенициллины, цефалоспорины)
-Антиагреганты (дипиридамол, аспирин, трентал, тиклид)
-Антикоагулянты (гепарин, фенилин)
-Противовоспалительные (нестероидные и стероидные)
-Иммуносупрессивные средства (цитостатики)
-Диуретические средства (фитопрепараты, гипотиазид, при
снижении СКФ- фуросемид)
-Антигипертензивные средства (ИАПФ, диуретики, В-блокаторы)
-Гиполипидемические средства
-Тонзилэктомия и санация очагов инфекции
-Вакцинация
-Программный гемодиализ, плазмаферез

40.

Принципы лечения
Показания для назначения ГК
-Нефротический синдром
-Высокая активность
Показания для назначения цитостатиков
-Длительный анамнез ГН
-Артериальная гипертензия
-Осложнения, неэффективность ГК
-Развитие ХПН