36.28M

Category:

medicine

Смешанные дистрофии. Нарушения обмена хромопротеидов

1.

СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ
Нарушения обмена хромопротеидов

Дистрофия – это нелетальное
(несмертельное) повреждение клеток
и/или внеклеточных структур,
сопровождающееся накоплением
метаболитов.
При смешанных дистрофиях
морфологические проявления
нарушенного метаболизма выявляются
как в паренхиме, так и в строме органов.

3.

СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ
возникают
при нарушениях обмена
хромопротеидов;
нуклеопротеидов;
липопротеидов;
минералов.

4.

Пигме́нт (лат. pigmentum — краска) –
компонент наполненных композиционных
материалов, придающий материалам
непрозрачность, цвет, противокоррозийные и
другие свойства.
Нередко используется как синоним для
неорганического красителя.
Различают природные минеральные
пигменты (неорганические компоненты
красок) и биологические пигменты
(биохромы — природные красители в составе
живых организмов).

5.

Пигменты:
экзогенные и эндогенные;
Эндогенные
пигменты, или
хромопротеиды – это белки,
имеющие окраску.

6.

ХРОМОПРОТЕИДЫ
1.
Гемоглобиногенные;
2.
Протеиногенные;
3.
Липидогенные.

7.

ГЕМОГЛОБИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ
Образуются в норме:
Ферритин;
Гемосидерин;
Билирубин;
Порфирины (минимальные количества).
В условиях патологии образуются:
Гематоидин;
Гематины.

8.

ФЕРРИТИН
резервный железопротеин – неактивная форма;
состоит из белка апоферритина и железа;
анаболический;
катаболический;
депо: костный мозг, селезёнка, лимфоузлы, печень ;
SS-ферритин (неактивная окисленная форма);
в неактивной форме в кровь не попадает;
При недостаточности кислорода образуется SHферритин;
Обнаружение его в крови сочетается с шоком
(вазопаралитические и гипотензивные свойства).

9.

ГЕМОСИДЕРИН
Полимер ферритина (внутриклеточный
пигмент в виде буроватых зерен);
Синтезируется клетками РЭС
(обнаруживается в сидеробластах,
сидерофагах и межклеточном веществе);
Коричневого цвета;
Содержит Fe!
При патологии увеличивается количество
гемосидерина.

10.

ГЕМОСИДЕРИН

11.

РЕАКЦИЯ ПЕРЛСА
(ЖЕЛЕЗОСИНЕРОДИСТЫЙ КАЛИЙ И ХЛОРИСТОВОДОРОДНАЯ КИСЛОТА)
ВЫЯВЛЯЕТ ИОНЫ ЖЕЛЕЗА В ВИДЕ ГРАНУЛ СИНЕ-ЗЕЛЕНОГО ЦВЕТА.

12.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ГЕМОСИДЕРИНА -
ГЕМОСИДЕРОЗ

13.

ОБЩИЙ ГЕМОСИДЕРОЗ
Наблюдается при внутрисосудистом
(интраваскулярном) гемолизе
эритроцитов;
Причины: анемии, гемобластозы,
отравление гемолитическими ядами,
некоторые инфекционные заболевания,
переливания иногруппной крови, резусконфликт;
может быть самостоятельным
заболеванием – гемохроматозом
(первичным и вторичным).

14.

ОБЩИЙ ГЕМОСИДЕРОЗ

15.

МЕСТНЫЙ ГЕМОСИДЕРОЗ
Состояние, развивающееся при
внесосудистом (экстраваскулярном)
гемолизе, т.е. в очагах кровоизлияний;
Является «свидетелем» бывшего
кровоизлияния, т.к. гемосидерин
достаточно долго сохраняется в тканях;
Местный гемосидероз может быть в
пределах целого органа.
Например, в лёгком при ревматическом
митральном пороке.

16.

СИДЕРОФАГИ В ЛЁГКОМ

17.

ГЕМОХРОМАТОЗ
Возникает
при перегрузке организма
железом (>15 г) - увеличивается
содержание анаболического
ферритина;
Первичный (идиопатический),
вторичный;
Сопровождается
повреждением
паренхиматозных органов с
развитием склероза и атрофии;

18.

ТРИАДА ГЕМОХРОМАТОЗА:
пигментный цирроз;
бронзовый сахарный диабет;
бронзовая окраска кожи.

19.

ПЕЧЕНЬ ПРИ ГЕМОХРОМАТОЗЕ

20.

Первичный гемохроматоз

21.

22.

БИЛИРУБИН
важнейший жёлчный пигмент, образуется из гема
(не содержит железа);
Образуется при отщеплении железа от гема,
поступает в кровь, где связывается с
альбумином;
В гепатоцитах происходит его конъюгация с
глюкуроновой кислотой;
Жёлто-бурого цвета;
В норме находится в растворённом состоянии
в жёлчи и в крови, выводится в виде
стеркобилина и уробилина;
Выявление - реакция Гмелина с азотной
кислотой.

23.

Нарушения
обмена билирубина
проявляются желтухой

24.

ЖЕЛТУХА

25.

ЖЕЛТУХА

26.

ВИДЫ ЖЕЛТУХ
Надпеченочная,
или гемолитическая,
– характеризуется повышенным
образованием билирубина в связи с
увеличенным распадом эритроцитов.
Причины:
массивный внутрисосудистый
гемолиз эритроцитов.

27.

ВИДЫ ЖЕЛТУХ
Печеночная, или паренхиматозная, –
возникает при повреждении гепатоцитов, в
результате чего они не в состоянии
захватывать билирубин и конъюгировать
его с глюкуроновой кислотой;
Развивается при гепатитах, гепатозах,
циррозах печени, экзогенных и
эндогенных интоксикациях.

28.

ВИДЫ ЖЕЛТУХ
Подпеченочная, или механическая, желтуха
развивается при резком нарушении оттока жёлчи из
печени, что приводит к резко выраженному её застою холестазу;
Причины:
пороки развития жёлчных протоков (их гипоплазия или
аплазия);
камни в просвете жёлчных путей;
опухоль, растущая в просвет общего жёлчного протока;
опухоль головки поджелудочной железы;
метастазы опухоли в лимфоузлы ворот печени.

29.

ПЕЧЕНЬ ПРИ МЕХАНИЧЕСКОЙ ЖЕЛТУХЕ

30.

ПЕЧЕНЬ ПРИ МЕХАНИЧЕСКОЙ ЖЕЛТУХЕ

31.

ГЕМАТОИДИН
Не содержит железа;
Образуется в анаэробных условиях (очаги
кровоизлияний, инфарктов);
По структуре идентичен билирубину;
Даёт положительную реакцию Гмелина;
Кристаллы оранжево-красного цвета.
Располагается внеклеточно !!!

32.

ГЕМАТИНЫ
Образуются при гидролизе оксигемоглобина
(окисленная форма гема);
Содержат связанное железо;
Тёмно-коричневые кристаллы, зёрна;
Виды:
малярийный пигмент (гемомеланин);
солянокислый гематин;
формалиновый пигмент.

33.

БОЛЬНЫЕ МАЛЯРИЕЙ

34.

АСПИДНАЯ ПЕЧЕНЬ

35.

ГЕМОМЕЛАНОЗ ПЕЧЕНИ

36.

ПОРФИРИНЫ
Предшественники гема, повышают
чувствительность кожи к УФО;
Порфирия – увеличение содержания
Порфирия:
врожденная (при недостатке фермента);
приобретенная (при интоксикациях свинцом,
барбитурами, авитаминозах, некоторых
заболеваниях печени и пр.).
порфиринов крови, в моче, отложение их в
тканях.

37.

ПОРФИРИЯ

38.

ПОРФИРИЯ

39.

БОЛЬНОЙ ПОРФИРИЕЙ

40.

ПРОТЕИНОГЕННЫЕ (ТИРОЗИНОГЕННЫЕ)
ПИГМЕНТЫ
Меланин;
Адренохром;
Пигмент
энтерохромаффинных
клеток Кульчицкого.

41.

МЕЛАНИН
Пигмент буровато-черного цвета, синтезируется
из тирозина под действием тирозиназы,
кислорода меланоцитами;
Меланоциты – клетки нейроэктодермального
происхождения, встречаются в эпидермисе,
радужке, сетчатке, мягких мозговых оболочках;
Выявляется аргентафинной реакцией с
нитратом серебра (метод Массона-Фонтаны).

42.

МЕЛАНОЦИТ

43.

Нарушения обмена меланина –
дисмеланозы
По распространенности процесса:
общий (распространенный) и местный;
По количеству накапливаемого
меланина:
гипермеланоз и гипомеланоз;
По происхождению:
врожденный и приобретенный.

44.

ГИПЕРМЕЛАНОЗ, ИЛИ
ГИПЕРПИГМЕНТАЦИЯ
Распространенная врождённая
гиперпигментация (негроидная раса);
Распространенный приобретенный
гипермеланоз: болезнь Аддисона,
гипогонадизм), авитаминозы (пеллагра,
цинга), кахексия, интоксикация
углеводородами;
Врожденный распространенный
гипермеланоз (пигментная ксеродерма).

45.

46.

ГИПЕРМЕЛАНОЗ, ИЛИ
ГИПЕРПИГМЕНТАЦИЯ
Местный приобретенный меланоз - меланоз
толстой кишки при хронических запорах, черный
акантоз (гиперпигментированные участки кожи)
при эндокринных расстройствах;
Очаговое усиленное образование меланина
наблюдается в пигментных пятнах и пигментных
невусах.