18.02M
Category: medicinemedicine

Смешанные дистрофии (нарушение обмена хромопротеидов)

1.

Смешанные
дистрофии
(нарушение обмена
хромопротеидов)

2.

Смешанные дистрофии возникают при
нарушениях обмена хромопротеидов,
нуклеопротеидов, липопротеидов,
минералов.

3.

Хромопротеиды – сложные окрашенные белки
(белки-пигменты или эндогенные пигменты) – играют
важную роль в жизни организма. С помощью
хромопротеидов осуществляются:
•дыхание (гемоглобин, цитохромы);
•выработка секретов (желчь) и инкретов (серотонин);
•защита организма от воздействия лучевой энергии
(меланин);
•пополнение запасов железа (ферритин);
•баланс витаминов (липохромы) и т.д.

4.

Эндогенные пигменты по происхождению
представлены тремя группами:
1)Гемоглобиногенные (производные
гемоглобина).
2)Протеиногенные или тирозинтриптофанового ряда, связанные с обменом
тирозина и триптофана.
3)Липидогенные или липопигменты,
образующиеся при обмене жиров.

5.

Пигменты могут откладываться как в
паренхиме органов, так и в строме
Критерии нарушенного пигментного обмена:
-количество (увеличение, уменьшение и
полное исчезновение)
-распространенность процесса
(наследственные и приобретённые)
-избыточное накопление
«физиологических» пигментов
-накопление пигментов возникающих
только в патологических условиях…

6.

Гемоглобиновые пигменты
ферритин
гемосидерин
билирубин
порферины
гематины
гематоидин

7.

Ферритин
• Ферритин – железопротеид, содержащий 3х валентное
железо и белок (апоферритин).
• Неактивная (окисленная) форма – SS-ферритин.
• Активная форма – SН-ферритин обладает
вазапаралетическими свойствамии образуется при
гипоксии (шок).
• В зависимости от происхождения
различают анаболический (всасывание в кишечнике) и
катаболический ферритин (гемолиз зритроцитов).
• Большое количество ферритина содержится в печени
(депо ферритина), селезенке, костном мозге и
лимфатических узлах, где обмен его связан с синтезом
гемосидерина, гемоглобина и цитохромов.

8.

Гемосидерин
• Гемосидерин – зерна бурого цвета (при окраске ГЭ), а
при реакции Перлса – в виде гранул зелено-синего
цвета. Он образуется при расщеплении гема и является
полимером ферритина.
• Клетки, в которых образуется гемосидерин, называются
сидеробластами.
• Сидеробласты могут быть как мезенхимальной, так и
эпителиальной природы (чаще всего – это макрофаги
(в последствии сидерофаги) селезенки, лимфатических
узлов, костного мозга, печени).
• Нарушение обмена гемосидерина сопровождается
накоплением его в тканях и называется –
гемосидерозом.

9.

• Различают общий и местный гемосидероз.
• Общий гемосидероз:
-наблюдается при внутрисосудистом гемолизе
эритроцитов
-причины: анемии, гемабластозы, отравление
гемолитическими ядами, некоторые инфекционные
заболевания, переливание иногруппной крови, резусконфликт
• Местный гемосидероз:
-состояние, развивающееся при внесосудистом
разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз),
т.е. в очагах кровоизлияний
-сидеробластами и сидерофагами становятся гистиоциты,
ретикулярные клетки, эндотелий, эпителий.
-сидерофаги могут долго сохраняться на месте бывшего
кровоизлияния (это место становится ржавым) или
переноситься током лимфы в близлежащие
лимфатические узлы (узлы становятся ржавыми).

10.

-Гемосидероз является морфологическим субстратом
такого заболевания как идиопатический гемосидероз
легких – синдром Целена-Геллерстедта. Для него
характерны повторяющиеся кровоизлияния в легкие с
последующим развитием гемосидероза и склероза
легочной ткани с развитием гипохромной анемии. Болеют
дети 3- 8 лет, причина до конца не известна.
-Первичный гемохроматоз –тазеуризмоз связанный с
дефектом ферментов, обеспечивающих всасывание
железа в тонком отделе кишечника. Содержание железа
повышено в десятки раз, что и проявляется общим
гемосидерозом (печень, поджелудочная железа, слюнные
и потовые железы, миокард и др.).
-Вторичный гемохроматоз – приобретенная
недостаточность ферментативных систем кишечника.
Причины – прием железосодержащих препаратов, частые
переливания крови, алкоголизм?

11.

Выраженный диффузный гемосидероз лёгких с компактными
скоплениями буро-коричневых гемосидерофагов в просветах альвеол,
склерозом межальвеолярных перегородок, их круглоклеточной
инфильтрацией.

12.

Билирубин.
• Билирубин – конечный продукт гемолиза, он не
содержит ни железа.
• Билирубин транспортируется кровью в печень в
несвязанной форме (непрямой, или несвязанный
билирубин) в печени после коньюгации с глюкороновой
кислотой (прямой, или связанный билирубин)
становится основным компонентом желчи.
• Билирубин представлен красно-желтыми кристаллами.
Для выявления его используют реакцию Гмелина, при
которой под воздействием концентрированной азотной
кислоты билирубин дает сначала зеленое, а затем синее
или пурпурное окрашивание.
• Нарушение обмена билирубина проявляется желтухой.

13.

• Желтуха может возникать при наличии
следующих условий:
-увеличенное образование билирубина;
-уменьшенная экскреция печенью;
-обструкция желчного протока.
• По механизмам развития желтухи различают
три ее вида:
-надпеченочную (гемолитическую);
-печеночную (паренхиматозную);
-подпеченочную (механическую).

14.

Надпеченочная
(гемолитическая)
характеризуется повышенным образованием
билирубина в связи с
увеличенным распадом
(гемолизом)
эритроцитов;

15.

Печеночная (паренхиматозная)
возникает при повреждении гепатоцитов
(дистрофии и некрозе их), в результате чего
нарушается захват, связывание и экскреция
билирубина, что приводит к увеличению его
содержания в крови

16.

Подпеченочная (механическая) — происходит обтурация
желчных путей, что приводит к накоплению связанного
билирубина проксимальнее преграды в желчных путях и
печени.

17.

Гематоидин.
• Не содержит Fe
• Образуется в анаэробных
условиях )очаги
кровоизлияний, инфарктов)
• По структуре идентичен
билирубину
• Дает положительную
реакцию Гмелина
• Кристаллы оранжевокрасного. Располагаются
внеклеточно.

18.

Гематины.
• Образуется при гидролизе окси-Hb
• Содержит связанное Fe
• Темно-коричневые или черные кристаллы
или зерна
• Виды:
-малярийный пигмент (гемомеланин)
-солянокислый гематин (гемин)
-формалиновый пигмент – при фиксации в
кислом формалине

19.

Макропрепараты.
Солянокислый
гематин в дне
острых эрозий и язв
слизистой оболочки
желудка.

20.

Порфирины.
• Предшественники гема (лишены железа),
повышают чувствительность кожи к УФО.
• Порфирия- увеличение содержания
порфиринов в крови, в моче, отложении их
в тканях.
• Порфирия:
-врожденная (при недостатке фермента)
-приобретенная (при интоксикациях
свинцом, барбитуратами), авитаминозы
(пеллагра) и некоторые болезни печени

21.

Протеиногенные (тирозинтриптофановые) пигменты.
К протеиногенным (тирозин-триптофановым)
пигментам относят меланин, адренохром и
пигмент гранул энтерохромаффинных
клеток.

22.

Меланин.
• Буро-черный пигмент, синтезируется при
окислении тирозина - меланоцитами
• Меланин нерастворим в воде, кислотах,
органических растворителях, но растворим в
щелочах, обесцвечивается окислителями, дает
положительную аргентаффинную реакцию, т. е.
обладает способностью восстанавливать
аммиачный раствор нитрата серебра до
металлического серебра – специфическая
гистохимическая реакция

23.

Нарушения обмена меланина.
• По распространённости процесса:
-общий
-местный
• По количеству накапливаемого меланина:
-гипермеланоз (аддисонова болезнь)
-гипомеланоз (альбинизм)
• По происхождению:
-врожденный
-приобретенный

24.

Микропрепараты:
а). норма
б). меланоз кожи (меланодермия) при
аддисоновой болезни

25.

Адренохром.
• Продукт окисления адреналина.
• Гранулы темно-коричневого цвета в клетках
мозгового слоя надпочечников
(и при феохромацитомах).
• Выявляется методом Фалька.

26.

Пигмент энтерохромафинных
клеток.
• Содержит в клетках APUD-системы
• Производные триптофана участвует в
синтезе серотонина и мелатонина
• Гранулы пигмента обладают
аргирофильными и аргентаффинными
свойствами, флюоресцируют желтым
цветом при обработке срезов
формальдегидом и специфической
антисывороткой

27.

Липидогенные пигменты.
• В паренхиме органов накапливается:
-липофусцин
-пигмент недостаточности витамина Е
• В строме органов, жировой клетчатке:
-гемофусцин
-цероид
-липохромы

28.

Бурая атрофия печени.
Липофусцин в гепатоцитах:

29.

Бурая атрофия сердца.
Липофусцин в кардиомиоцитах:
English     Русский Rules