Нарушения обмена сложных белков, минералов и пигментов – смешанные и минеральные

1. ГОУ ВПО УГМА Кафедра патологической анатомии Нарушения обмена сложных белков, минералов и пигментов – смешанные и минеральные

дистрофии
Гринберг Л.М.
д.м.н., профессор

2. Основные вопросы

Классификация смешанных дистрофий.
Нарушения обмена пигментов.
Патология обмена гемосидерина.
Патология желтухи.
Минеральные дистрофии.

3. Cмешанные дистрофии – поражают паренхиму и строму в результате нарушения обмена сложных белков и минеральных веществ.

Нарушение обмена:
• Гликопротеидов – слизистые дистрофии;
• Нуклеопротеидов – подагра и пр.
• Хромопротеидов – пигменты;
• Липопротеидов – пигменты;
• Минералов – Ca, K, Cu и пр.

4. Слизистые дистрофии

• Гипосекреция – сухость слизистых оболочек
(б-нь и синдром Шегрена).
• Гиперсекреция :
-катаральное воспаление;
-при кахексии миксоматоз жировой ткани;
-слизистые опухоли;
-бокаловидные клетки (Goblet cells).
ШИК-реакция – кислые мукополисахариды

5.

Слизеобразование в опухоли.БАР-1.

6. Нарушение обмена нуклеопротеидов

Белок + нуклеиновые кислоты (ДНК, РНК).
Конечный продукт обмена – мочевая кислота и ее соли.
Подагра, мочекаменная болезнь, мочекислый инфаркт.
Подагра – «болезнь аристократов», избыток мяса в
пище.
-
мочекислый Na откладывается в мелких суставах - кисти и стопы (плюснефаланговый сустав 1 пальца стопы).
подагрические шишки – тофусы (кристаллические агрегаты большого
размера).
околосуставные тела, деформация и тугоподвижность суставов.
-
• Мочекаменная болезнь – ураты.
• Мочекислый инфаркт – у новорожденных.

7. Нарушение обмена хромопротеидов и липопротеидов– эндогенные пигментации

• Пигменты – окрашенные белки (Chromos –
цвет).
• Экзогенные пигментации – татуировка,
антракоз и пр.
• Нарушение обмена:
-гемоглобиногенные пигменты;
-меланин;
-липидогенные пигменты.

8.

Силикотуберкулез

9. Гемоглобиногенные пигменты

• Связаны с метаболизмом гемоглобина.
• Эритроцит живет 120 дней.
• Физиологический и патологический гемолиз.
• «Нормальные» пигменты:
-гемоглобин – хромопротеид, содержащий
железопорфириновый комплекс (гем);
-ферритин – железопротеид с трехвалентным железом
+ апоферритин;
-гемосидерин – продукт полимеризации ферритина;
-билирубин – конечный продукт гемолиза.

10. Патология обмена гемосидерина

• Сидерофаг – макрофаг, нагруженный железом.
• Железо – эндогенное и экзогенное (сидероз
электросварщика).
• Гемосидерофаг – макрофаг, нагруженный гемосидерином.
• Гемосидероз – общий и местный.
• Общий гемосидероз – результат внутрисосудистого гемолиза
(б-ни крови, гемолитические яды и пр.).
• Местный гемосидероз – при внесосудистом гемолизе внутри
кровоизлияний.
• Гемосидероз легких – венозный застой («клетки сердечных
пороков», «бурая индурация легких»).
• Идиопатический (первичный) гемосидероз легких.
• Синдром Гудпасчера (почечно-легочный синдром) –
гемосидероз легких + гломерулонефрит + железодефицитная
анемия.

11. Печень при общем гемосидерозе (реакция Перлса)

12. Гемосидерофаги в легком при бурой индурации (окр. Г-Э)

13. Гемохроматоз – избыточное накопление гемосидерина при нарушении всасывания пищевого железа в тонкой кишке.

• Первичный гемохроматоз – тезаурисмоз, в 10ки раз возрастает всасывание железа в тонкой
кишке, гемосидероз практически всех органов.
• Бронзовый диабет (вариант ПГ) – бронзовая
кожа, сахарный диабет, пигментный цирроз
печени.
• Вторичный гемосидероз – недостаточность
ферментных систем, обеспечивающих
всасывание железа. Ведет к циррозу печени,
сахарному диабету,кардиомиопатии и пр.

14. Первичный гемохроматоз – мелкоузловой цирроз печени

15. Гемоглобиногенные пигменты, образующиеся в патологических условиях

• Гематоидин – в зоне кровоизлияния.
• Солянокислый гематин – в дне язв, чаще ЖКТ.
• Формалиновый пигмент – при фиксации
тканей в кислом формалине.
• Гемомеланин – в малярийном плазмодии в
результате разрушения гемоглобина.
• Порфирины – предшественники гема, лишены
железа, антагонисты меланина. Образуются
при порфириях.

16. Стаз в капиллярах головного мозга при малярии. Гранулы гемомеланина.

17. Нормальный обмен билирубина

• Билирубин – конечный продукт гемолиза.
• Общий билирубин – в норме 3-5 мг%.
• Непрямой (кровяной, неконъюгированный )
билирубин – токсичен – гемоглобин минус гем и
минус железо.
• Прямой (конъюгированный) билирубин – в печени
непрямой билирубин конъюгирует с
глюкуронилтрансферазой, далее поступает в
желчные канальцы и образует желчь.
• Уробилин – билирубин, выделяющийся с мочой.
• Стеркобилин – билирубин, выделяющийся с калом.

18. Патология обмена билирубина (увеличение образования, нарушение выделения) сопровождается развитием желтухи.

Желтуха – патологическое состояние,
обусловленное повышением концентрации в
крови билирубина (билирубинемия, холемия),
что сопровождается окрашиванием кожи,
слизистых и серозных оболочек, интимы
сосудов, внутренних органов в желтоватозеленый цвет.
Склеры, слизистая зева.

19. Кожа при желтухе

20. Склеры при желтухе

21. Выделяют 3 вида желтухи – надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную), подпеченочную (обтурационную).

• Надпеченочная желтуха – массивный гемолиз
(гемолитические яды, тяжелые инфекции,
сепсис, анемии, гемобластозы и пр.).
• Паренхиматозная – поражение гепатоцита и
внутрипеченочный холестаз (гепатозы, гепатиты,
циррозы, опухоли и пр.).
• Обтурационная – обтурация внепеченочных
протоков (ЖКБ, опухоли и пр.).

22. Холестаз при паренхиматозной желтухе

23. Печень при обтурационной желтухе. Макропрепарат.

24. Печень при обтурационной желтухе

25. Cиндром Жильбера

• Недостаточная активность глюкуронил –
трансферазы.
• 3-5% населения.
• Периодическое повышение непрямого
билирубина.
• Течение заболевания благоприятное.

26. Желтухи новорожденных

• Физиологическая желтуха – у половины
новорожденных, проявляется через сутки
после родов, билирубин небольшой (до 12
мг%).
• Врожденная гемолитическая – при резусконфликте, течение тяжелое.
• Ядерная желтуха – отложения билирубина в
базальных ганглиях и ядрах ствола
головного мозга.

27. Патология желтухи

• Мало зависит от ее вида (за исключением
проявлений основного заболевания).
• Окраска кожи и слизистых, обесцвечивание
кала и потемнение мочи, признаки
интоксикации (кожный зуд),
геморрагический синдром (ведет к усилению
гемолиза) и холемический нефроз вплоть до
печеночно-почечной недостаточности.
• Исходы зависят от вида желтухи, ее тяжести
и эффективности лечения.

28. Нарушения обмена меланина

• Меланин (от греч. Melas – черный) – группа
протеиногенных (тирозиногенных) пигментов.
• Окраска кожи, волос, глаз, расовые различия.
• Меланоциты – кожа, сетчатка глаза, прямая кишка и
пр.
• Меланин-стимулирующий гормон гипофиза, АКТГ,
ультрафиолетовые лучи.
• Гипомеланозы:
-общий – альбинизм (генетическое заболевание, нет
фермента тирозиназы).
-местный – витилиго или лейкодерма (участки
депигментации на коже, напр. «ожерелье Венеры»
при рецидивном сифилисе.

29. Альбинизм

30. ВИТИЛИГО

31. Гипермеланозы

• Врожденный общий гипермеланоз – пигментная
ксеродерма, возможна бородавчатая форма, склонная к
малигнизации («человек в футляре») – чувств. к УФ
• Приобретенный общий гипермеланоз – Аддисоновая
болезнь, хроническая надпочечниковая
недостаточность, повышение синтеза АКТГ (при
туберкулезе, опухоли).
• Местный меланоз – толстая кишка.
• Поражения кожи:
-лентиго;
-пигментный невус, может
меланома.

32. Гипермеланоз кожи при аддисоновой болезни

33. ВРОЖДЕННЫЙ НЕВУС

34. Пигментный невус

35. Меланома кожи

36. Липидогенные пигменты

• Липофусцин, пигмент недостаточности вит.Е,
гемофусцин, цероид и липохромы.
• Липофусцин – гликолипопротеид сложного
строения, сначала незрелый ранний (в области
митохондрий), затем – зрелый в области
лизосом (более крупные гранулы).
• Первичный (наследственный) липофусциноз:
-нейрональный;
-пигментные гепатозы (синдром Жильбера).
• Вторичный липофусциноз – в старости, при
недостаточности вит Е. –сопровождает бурую
атрофию органов.

37. Липофусцин в гепатоцитах при синдроме Жильбера (окр. Г-Э)

38. Минеральные дистрофии

• Роль минеральных веществ в организме.
• Микроэлементозы – академик Авцын.
• Аргирия – пример.
• Образование камней.
• Ниболее важны нарушения обмена:
-кальция (Са),
-фосфора (Р),
-меди (Сu),
-калия (К),
-натрия (Na),
-железа (Fe).

39. Нарушение обмена кальция

• Формирование костей, свертывание крови,
синаптическая передача и пр.
• В обмене Са участвуют:
-тонкая кишка (всасывание и образование фосфата
Са при участии вит.Д и желчных кислот);
-кости – депо кальция в виде гидроксиаппатита;
-выделение – толстая кишка, почки, печень.
• Обмен Са регулируют – парат-гормон
(паращитовидные железы) и кальцитонин
(щитовидная железа).
• В результате нарушения обмена Са может
развиваться гипо- и гиперкальциемия.

40. Гипокальциемия

• Беременность, почечная недостаточность и пр.
• Тетания, остеопороз (обеднение костной ткани
Са), остеомаляция (рассасывание кости).
• Уровская болезнь (б-нь Кашина – Бека) –
эндемическая недостаточность поступления Са с
пищей (бассейн рек Урову, Зеи, КНР и пр.) ,
деформирующий остеоартроз за счет нарушения
образования хряща, низкий рост, деформация
суставов кистей и рук (проф. А.И. Нодов).

41. Гиперкальциемия – патологическое обызвествление

Формы :
• Метастатическое обызвествление – системный процесс
отложения Са в различных органах и тканях (прежде
всего в почках,легких,миокарде) при стойкой
гиперкальциемии на почве разрушения костей, аденомы
околощитовидной железы, поражениях толстой кишки.
• Дистрофическое обызвествление (петрификация) –
местное отложение Са в участках некроза и рубцах при
туберкулезе и пр.
• Метаболическое обызвествление – местный процесс
(известковая подагра) и общий (интерстициальный
кальциноз), мех-м не ясен. Са не удерживается в крови.

42. Известковые метастазы в миокарде и почках (окр. Г-Э).

Известковые метастазы в миокарде.
Соли кальция фиолетового цвета инкрустируют отдельные кардиомиоциты или группы кар диомиоцитов (1). Клеточная реакция на отложение солей кальция не выражена.
Известковые метастазы в почке.
Отложения солей кальция обнаруживаются на базальных мембранах и в клетках эпителия поче

43. Кальциноз в стенке сосуда

44. Известь в канальцах почек

45. Нарушение фосфорно-кальциевого обмена - рахит

Нарушение фосфорнокальциевого обмена - рахит
• Рахит (от греч. Rhachis – позвоночник) – заболевание
в результате гипо- или авитоминоза D.
• Кости не абсорбируют фосфат Са, нарушение
энхондрального окостенения, недостаточное
отложение извести.
• Caput qwadratum, рахитические четки и пр.
• Различают рахит:
-ранний (3 мес. – 1 год);
-поздний (до 6 лет);
-генетически обусловленный;
-взрослых (остеомаляция).

46. Рахит. Нарушение энхондрального окостенения.

47. Нарушение обмена меди

• Гепато-церебральная дистрофия (б-нь
Вильсона-Коновалова).
• Аутосомно-рецессивный тип наследования.
• Нарушения образования церулоплазмина, Сu
не связывается избыток меди.
• Отложение меди в тканях и повышенное
выделение ее с мочой.
• Основные мишени – печень (цирроз) и
головной мозг (слабоумие).
• Прогноз неблагорпиятный.

48. Образование камней - литиаз

• Камень (сросток, лит) – солевой конгломерат,
свободно образующийся в полостных органах
и выводных протоках желез.
• Органическая матрица, на которой происходит
кристаллизация солей.
• Особое значение – ЖКБ и МКБ (почечнокаменная б-нь).
• Реже – в протоках поджелудочной железы,
слюнных желез, бронхах (бронхолитиаз),
альвеолах (легочный альвеолярный
микролитиаз) и пр.

49. ЖКБ. Макропрепарат

50. Внутрипеченочный холелитиаз

51. Камень в мочевом пузыре