Первичные рубцовые алопеции

1. ПЕРВИЧНЫЕ РУБЦОВЫЕ АЛОПЕЦИИ

Подготовил: студент 6 курса, Желонкин А.Р.

2. ОПРЕДЕЛЕНИЕ

3.

АЛОПЕЦИЯ
НЕРУБЦОВАЯ
• Волосяной фолликул
интактен
• Признаки воспаления
минимальные
• Потенциально обратимая
утрата волос
РУБЦОВАЯ
• Волосяной фолликул
разрушается
• Признаки воспаления
• Необратимая потеря
волос
• Клинически:
исчезновение устьев
фолликулов
Bouhanna Pierre, Bouhanna Eric. The alopecias: Diagnosis and Treatments. CRS Press, 2015 – 245

4. Время

ДВУХФАЗНОЕ
ТЕЧЕНИЕ
НЕРУБЦОВАЯ
РУБЦОВАЯ
Sperling LC, Cowper SE, Knopp EA. An Atlas of Hair Pathology with Clinical Correlations. Second
edition. New York & London: Informa Healthcare, 2012

5.

РУБЦОВАЯ
ПЕРВИЧНАЯ
• Волосяной фолликул
«виновник торжества»
• ВФ – основная мишень
патогенеза
• ВФ замещается
фиброзной тканью
• Причины?
ВТОРИЧНАЯ
• Волосяной фолликул
«случайный прохожий»
• Вторичное вовлечение ВФ
в патологический процесс
вблизи
• Причин много
Ross EK, Tan E, Shapiro J. Update on primary cicatricial alopecias. J Am Acad Dermatol. 2005;53:1–37; quiz 38–40
Olsen E, Stenn K, Bergfeld W et al. Update on cicatricial alopecia. J Investig Dermatol Symp Proc. 2003;8:18–19.

6. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

7.

• Эпидемиология первичных рубцовых алопеций в общей
популяции неизвестна
• По одним данным, в общей популяции приблизительное
отношение ПРА к ВРА по частоте встречаемости 1:15.
• По данным одного крупного ретроспективного исследования
среди пациентов, которым проводилась биопсия, преобладала
ПРА 4:1 (по отношению к ВРА)
• Средний возраст больных мужчин 36 лет, женщин 43 года, размах
3 – 79 лет.
• Вклад женщин больше 2,6:1
Bouhanna Pierre, Bouhanna Eric. The alopecias: Diagnosis and
Treatments. CRS Press, 2015 – 245

8. КЛАССИФИКАЦИЯ

9. North American Hair Research Society (NAHRS) 2001

Лимфоцитарные
Нейтрофильные
1. Хроническая красная волчанка 1. Абсцедирующий и
2. Фолликулярный плоский
подрывающий
лишай
фолликулит и
a. Классическая форма
перифолликулит головы
b. Фронтальная фиброзная
Гоффмана
алопеция
c. Синдром Грехема-Литтла
2. Декальвирующий
3. Центральная центробежная
фолликулит
рубцовая алопеция
4. Фолликулярный
декальвирующий шиповидный
кератоз
5. Фолликулярный муциноз
Смешанные
1. Келоидный
фолликулит/акне
2. Некротический
фолликулит/акне
(acne necrotica)
3. Эрозивный
пустулезный дерматоз
Olsen EA, Bergfeld WF, Cotsarelis G, et al. Summary of North American Hair Research Society (NAHRS) – sponsored Workshop on
Cicatricial Alopecia, Duke University Medical Center, February 10 and 11, 2001. J Am Acad Dermatol. 2003;48:103–110

10. North American Hair Research Society (NAHRS) 2001

Лимфоцитарные
Нейтрофильные
Смешанные
1. Хроническая красная волчанка 1. Абсцедирующий и
1. Келоидный
2. Фолликулярный плоский
подрывающий
фолликулит/акне
лишай
фолликулит и
a. Классическая форма
перифолликулит головы 2. Некротический
b. Фронтальная фиброзная
Гоффмана
фолликулит/акне
алопеция
(acne necrotica)
c. Синдром Грехема-Литтла
2. Декальвирующий
3. Центральная центробежная
фолликулит
3. Эрозивный
рубцовая алопеция
пустулезный дерматоз
4. Фолликулярный
декальвирующий шиповидный
кератоз
5. Фолликулярный муциноз

11. Упрощенная классификация

• Фолликулярный плоский лишай
• Хроническая кожная красная волчанка
• Центральная центробежная рубцовая алопеция
• Абсцедирующий и подрывающий перифолликулит
Гоффмана
• Келоидное акне затылка
• Рубцовая алопеция неклассифицированная

12. Упрощенная классификация

• Фолликулярный плоский лишай
• Хроническая кожная красная волчанка
• Центральная центробежная рубцовая алопеция
• Абсцедирующий и подрывающий
перифолликулит Гоффмана
• Келоидное акне затылка
• Рубцовая алопеция неклассифицированная

13.

ЛИМФОЦИТАРНЫЕ
НЕЙТРОФИЛЬНЫЕ
ДКВ
LPP
ФФА
ГЛС
НЕКЛАССИФИЦИРОВАННЫЕ
МИКС
Келоидное
акне
Перифолликулит
Гоффмана
ЦЦРА
Иммунодепрессанты
Противомикробные

14. КЛИНИКА

15. Клинические варианты

“Следы на снегу”
(footprints in the snow)
• Множественные очаги
• Разной формы
“Большое пятно/очаг”
(big patch)
• Крупный очаг
• Расположенный центрально
Bouhanna Pierre, Bouhanna Eric. The alopecias: Diagnosis and Treatments. CRS Press, 2015 – 245

16. Псевдопелада Брока

• Брок, 1888 «псевдопелада» - определенный тип (напоминала la pelade, т.е.
утрату волос вследствие очаговой алопеции)
Brocq L. Les folliculites et perifolliculites decalvantes. Bull Mem Soc Med Hop Paris
1888;5:399-408
• В 1905 г. Брок, Ленглет и Аириньяк – детальное описание клиники: 29
опубликованных случаев и 22 случая из собственной практики
• Псевдопелада – отдельная нозологическая форма
Brocq L, Lenglet E, Ayrignac J. Recherches sur l’alopecie atrophiante, variete pseudo-pelade. Ann Dermatol Syphil (France)
1905;6:1-32, 97-127, 209-37
• Некоторые авторы предлагают отказаться от термина
Sperling LC. Scarring alopecia and the dermatopathologist. J Cutan Pathol.
2001;28:333–342
• “Псевдопелада” – заключительный этап развития различных форм рубцовой алопеции

17. Другие клинические варианты

КРАЕВОЙ ВАРИАНТ (marginal pattern)
Bouhanna Pierre, Bouhanna Eric. The alopecias: Diagnosis and Treatments. CRS Press, 2015 – 245

18. Другие клинические варианты

ФОЛЛИКУЛЯРНЫЙ (follicular pattern)
Bouhanna Pierre, Bouhanna Eric. The alopecias: Diagnosis and Treatments. CRS Press, 2015 – 245

19. Другие клинические варианты

ДИФФУЗНЫЙ (diffuse pattern)
Bouhanna Pierre, Bouhanna Eric. The alopecias: Diagnosis and Treatments. CRS Press, 2015 – 245

20. Другие клинические варианты

ВОСПАЛИТЕЛЬНО-АБСЦЕДИРУЮЗИЙ (inflammatory-abscedens pattern)
Bouhanna Pierre, Bouhanna Eric. The alopecias: Diagnosis and Treatments. CRS Press, 2015 – 245

21. ДЕРМАТОСКОПИЯ

22. Дерматоскопия у здорового человека

Rudnicka L. Atlas of Trichoscopy: Dermoscopy in Hair and Scalp Disease. Springer-Verlag. 2012

23. Дерматоскопия у здорового человека

Rudnicka L.

24. Рубцовая или нерубцовая?

ХАРАКТЕРИСТИКА
НЕРУБЦОВАЯ
РУБЦОВАЯ
Устья ВФ
Клинические
признаки
воспаления
Дерматоскопия
Сохранены
Нет, как правило
Нет
Чаще есть
Субъективно – зуд, жжение/ничего
Желтые точки
Черные точки
Белые точки
Перифолликулярная эритема
Зоны отсутствия устьев ВФ

25. Нерубцовая

Rudnicka L.

26. Нерубцовая

Rudnicka L.

27. Рубцовая

Rudnicka L.

28. Рубцовая

Rudnicka L.

29. ПАТОГЕНЕЗ

30. Теории патогенеза

1. Теория «бугорка» (bulge theory)
2. Теории утраты иммунной
защиты и нарушения механизма
иммунной привилегии (immune
privilege)
3. Теория измененного липидного
метаболизма

31. Теория «бугорка» (bulge theory)

Bulge – участок рядом с местом прикрепления мышцы, поднимающей
волос – резервуар стволовых клеток волосяного фолликула резервуар
Rochat A, Kobayashi K, Barrandon Y. Location of stem cells of human hair follicles by clonal analysis. Cell 1994;76:1063-73

32.

Bulge - мишень
• При гистопатологии ПРА
выявляется воспаление в
области bulge
• Популяция стволовых
клеток bulge – первая
линия иммунного ответа

33.

Поражение bulge объясняет необратимый характер потери волос

34. КРАТКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

35. I. ЛИМФОЦИТАРНЫЕ

36. ФОЛЛИКУЛЯРНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ Эпидемиология

• Чаще у европеоидов
• Чаще женщины
• Обычно 40-60 лет

37. Фолликулярный плоский лишай Клинические варианты

• Классический фолликулярный плоский лишай
• Фронтальная фиброзирующая алопеция
• Синдром Пикади-Лассиюера-Грэхема-Литтла

38. КЛАССИЧЕСКИЙ ФОЛЛИКУЛЯРНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ Клиника на ВЧГ

• Очаги рубцевания
• Перифолликулярная
эритема
• Перифолликулярный
гиперкератоз
• Зуд и боль могут быть
выраженными

39. Классический фолликулярный плоский лишай Клиника вне ВЧГ

Может сопутствовать красному плоскому лишаю
других локализаций:
• Кожа туловища и конечностей
• Слизистые оболочки (ротовой полости, гениталий)

40.

41. ФРОНТАЛЬНАЯ ФИБРОЗИРУЮЩАЯ АЛОПЕЦИЯ Эпидемиология

• Преимущественно постменопаузальные женщины
Клиника на ВЧГ
• Прогрессирующая рецессия линии роста волос лобной области =
фронтальная алопеция лентовидная
• Рецессия линия роста волос других областей ВЧГ: височной,
теменной, затылочной
• Перифолликулярная эритема
• Фолликулярный гиперкератоз

42.

43. Фронтальная фиброзирующая алопеция Клиника вне ВЧГ

• Типична потеря бровей, возможно выпадение ресниц
• Папулы на лице
• Красные точки в области переносицы
• Нерубцовая алопеция аксилярных складок

44.

45. Фолликулярный плоский лишай Дерматоскопия

Активные очаги
• Перифолликулярная эритема
• Перифолликулярное шелушение/гиперкератоз
• Чешуйки, охватывающие волос в виде цилиндра
• Лиловатая пигментация
Неактивные очаги
• Белые точки и зоны
• Молочно-розовые зоны (“мороженое”)
• Сгруппированные в один фолликул волосы (tufted hairs)

46. Фолликулярный плоский лишай Дерматоскопия

Активные очаги
• Перифолликулярное
шелушение/гиперкератоз
Rudnicka L.

47. Перифолликулярный гиперкератоз при LPP

Rudnicka L.

48. Белые точки при LPP

Rudnicka L.

49. Белые зоны фиброза при LPP

Rudnicka L.

50. Лиловатая пигментация при LPP

Rudnicka L.

51. Сетка Уикхема

Rudnicka L.

52. Фолликулярный плоский лишай Патоморфология

• Интерфейс-дерматит лихеноидный
• Лимфоидный инфильтрат на уровне воронки ВФ
• Тельца Киватта

53.

Dirk M. Elston et al. Dermatopathology. 2nd Edition. Expert Consult - Online and Print.

54.

Dirk M. Elston et al. Dermatopathology. 2nd Edition. Expert Consult - Online and Print.

55. ДИСКОИДНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Терминология
• Термин “хроническая кожная красная волчанка” и “дискоидная красная
волчанка” часто употрбляют синонимично
• ХККВ объединяет в себе другие подтипы, помимо ДКВ – самой частой формы
Эпидемиология
• Дебют типично в молодом возрасте
• Чаще у женщин
• Встречается изолировано или на фоне СКВ
• Изолированно ВЧГ поражается в 10-20% случаев.
• Одна из наиболее частых причин РА.

56. Дискоидная красная волчанка Клиника на ВЧГ

• Изначально эритематозная
бляшка
• Процесс распространяется,
приобретает форму монеты
(дискоидный)
• Закупорка устьево
фолликулов
• Гипер-и/или
гипопигментация

57.

58. Дискоидная красная волчанка Клиника вне ВЧГ

• Лицо, уши и другие участки кожи могут быть
поражены
• Небольшая часть случаев ассоциирована с СКВ

59.

60.

61. Дискоидная красная волчанка Дерматоскопия

Активные очаги
• Толстые древовидные сосуды
• Большие желтые точки (фолликулярные кератотические пробки)
• Межфолликулярное шелушение
• Коричневая пигментация отдельными группами
Неактивные очаги
• Белые зоны
• Утрата устьев ВФ

62. Толстые древовидные сосуды при ДКВ

63. Кератотические желтые точки при ДКВ

Rudnicka L.

64. Межфолликулярное шелушение при ДКВ

Rudnicka L.

65. Коричневая пигментация при ДКВ

Rudnicka L.

66. Дискоидная красная волчанка Патоморфология

• Интерфейс-дерматит лихеноидный или вакуолярный
• Лимфоидный инфильтрат на уровне перешейка волоса
• Утолщение базальной мембраны
• Компактный гиперкератоз

67.

Dirk M. Elston et al. Dermatopathology. 2nd Edition. Expert Consult - Online and Print.

68. II. НЕЙТРОФИЛЬНЫЕ

69. АБСЦЕДИРУЮЩИЙ И ПОДРЫВАЮЩИЙ ПЕРИФОЛЛИКУЛИТ ГОФФМАНА

Синонимы: Вскрывающий целлюлит скальпа, подрывающий
перифолликулит Гоффмана, dissecting cellulitis
Эпидемиология
• Наиболее распространен среди молодых черных мужчин

70. Подрывающий перифолликулит Гоффмана Клиника на ВЧГ

• Воспалительные папулы,
пустулы, флюктуирующие
узлы
• Абсцессы
• Возможно келоидное
рубцевание

71. Подрывающий перифолликулит Гоффмана Клиника вне ВЧГ

Триада:
• Гидраденит (hidradenitis
suppurativa)
• Конглобатные угри (acne
conglobata)
• Артрит (возможен)

72. Подрывающий перифолликулит Гоффмана Дерматоскопия

• Желтые бесструктурные зоны
• Желтые точки с или без волосяных стержней
• Черные точки
• Расщелины кожи
• Политрихия

73. Желтые бесструктурные зоны

Rudnicka L.

74. Желтые точки

Rudnicka L.

75. Черные точки

Rudnicka L.

76. Расщелины и политрихия

Rudnicka L.

77. Подрывающий перифолликулит Гоффмана Патоморфология

• Закупорка фолликулов
• Интрафолликулярный и перифолликулярный нейтрофильный и
лимфоплазмоцитарный инфильтрат
• Перфорация фолликула (follicular perforation)
• Глубокие абсцессы и свищевой ходы на поздних стадиях

78.

Leonard C Sperling, Shawn E. Cowper, Eleanor A. Knopp. An Atlas of Hair Pathology with Clinical Correlations - CRC Press Book. 2012

79. Заключение

• Первичные рубцовые алопеции – гетерогенная группа
заболеваний
• Основная мишень – волосяной фолликул
• Результат – необратимая потеря волос
• Дерматосокопия помогает подтвердить рубцовый характер
алопеции и выбрать участок для биопсии
• Диагностика и классификация основаны на гистологии

80. СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!