Красная волчанка (эритематоз) – системное заболевание соединитиельной ткани с неустановленной этиологией, аутоиммунным

1. Красная волчанка (эритематоз) – системное заболевание соединитиельной ткани с неустановленной этиологией, аутоиммунным

патогенезом и
выраженной фоточувствительностью.
Чаще встречается у молодых женщин.

2. Этиопатогенез

ведущие к
• дефекты иммунорегуляции,
неконтролируемой продукции
аутоантител к различным тканям,
клеткам, клеточным компонентам;
• особую роль отводят образованию
аутоантител против ДНК ядер
лейкоцитов («волчаночный фактор»).
• Часть АТ образуют иммунные
комплексы, циркулирующие в крови и
откладывающиеся в тканях и органах,
вызывая их повреждение.

3.

ПРОВОЦИРУЮЩИЕ ФАКТОРЫ
экзогенные и эндогенные
УФО
Эндокринные отклонения –
беременность, роды, аборты; стрессы,
прием некоторых лекарственных
препаратов,
• Вакцинирование,
• Наличие очагов бактериальной и
вирусной инфекции,
• Травмы и т.д.

4.

• При СКВ процесс изначально
аутоагрессивен определяется
выработкой АТ против нормальных
тканей организма мутировавшими
иммунокомпетентными клетками, что
подтверждается высоким титром АТ
против базальной мембраны и
отложением Ig G, Ig M не только в
местах высыпаний, но и в области
видимо здоровой кожи.

5. Гистологический метод исследования:

• гиперкератоз с
массивными роговыми
пробками в устьях
фолликулов
• акантоз
• вакуольная дегенерация
клеток базального слоя
• резкое расширение
кровеносных и
лимфатических сосудов
• инфильтрат
располагающийся
преимущественно вокруг
сосудов, сальных желез и
фолликулов, состоящий
из лимфоцитов,
плазмоцитов и гистиоцитов

6. Классификация красной волчанки

Хроническая :
Острая
Классификация красной
волчанки
(системная)
:
На коже
Клинические
• Дискоидная
варианты
• Диссеминированная
• Ценробежная эритема
- Почечный
Биетта
Глубокая
На красной кайме губ
Типичная
Без клинически
выраженной атрофии
Эрозивно-язвенная
Глубокая
На СОПР
Типичная
Эксудативногиперемическая
Эрозивно-язвенная
- Печеночный
- Сердечно-сосудистый
- Костно-суставной
- Легочный
По степени активности
• Высокой степени
активности.
• Средней степени
активности.
• Низкой степени активности.

7.

• Центробежная
эритема Биетта
высыпания
располагаются в
центральной части
лица,нежно –
розового цвета с
мелкими
кровоизлияниями,
склонные к
быстрому
периферическому
росту. Гиперкератоз
и атрофия не
выражены.
• Глубокая форма
Ирганга-Капоши
наряду с типичными
дискоидными
очагами или
самостоятельно в
ПЖК появляются
узловатые элементы,
разрешающиеся
образованием рубца.

8. Клиническая картина ДКВ

Основные
признаки:
Второстепенные
признаки:
• Эритема
• Инфильтрация
• Гиперкератоз
• Телеангиоэктаз
ии
• Атрофия
• Пигментация

9. Первичный элемент – эритематозное пятно ярко-розового цвета, в последующем приобретающее красновато-синий оттенок, с четкими

границами, склонное к медленному периферическому росту и
слиянию в более крупные очаги в центральной части лица
напоминающие рисунок бабочки
• В основании эритематозных очагов
может наблюдаться инфильтрат
различной степени выраженности.

10.

• . На поверхности очага появляются
мелкие белые плотно-сидящие
чешуйки, обусловленные
развитием гиперкератоза.

11. ДИСКОИДНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

12. ДКВ на коже волосистой части головы

13. В процессе разрешения воспалительных явлений формируется рубцовая атрофия с образованием трех зон: Высыпания в большинстве

В процессе разрешения воспалительных явлений формируется
рубцовая атрофия с образованием трех зон:
фолликулярный гиперкератоз
В центре-рубцовая атрофия
Телеангиоэктазии, пигментация
Высыпания в большинстве случаев не сопровождаются субъективными
ощущениями, лишь иногда может наблюдаться покалывание, жжение, зуд

14. Телеангиэктазии

15. Патогномоничные клинические симптомы ДКВ

• При насильственном удалении чешуек на их
нижней поверхности отчетливо видны
роговые шипики, которые внедряются в
устья волосиных фолликулов (симптом
«дамского каблука).
• При пальпации участков гиперкератоза
может наблюдаться болезненность в
результате раздражения шипиками болевых
рецепторов (симптом БеньеМещерского).
Для клинической картины ДКВ может быть
характерно также наличие фолликулярного
гиперкератоза с формированием точечных
комедонов на коже ушных раковин
(симптом Хачатуряна).

16. Симптомы «дамского каблука» Хачатуряна

17. Клинические формы ДКВ на красной кайме губ

• Типичная форма - диффузное или ограниченное поражение
красной каймы преимущественно нижней губы с гиперемией,
инфильтрацией и плотными мелкими белесовато-серыми
чешуйками на поверхности, с участками западения за счет
атрофии по внешнему виду,напоминающими папиросную
бумагу, сквозь которую просвечивают расширенные
кровеносные сосуды.
• Форма без клинически выраженной атрофии – характерна
эритема и небольшой гиперкератоз. Процесс чаще имеет
диффузный характер. Губа застойно гиперемирована,
шелушится. Атрофия не выражена.
• Эрозивно-язвенная форма – возникновение эрозий, трещин
и язв на фоне типичной симптоматики красной волчанки на
красной кайме. Является факультативным предраком. Признаки
озлокачествления: неэффективность классической терапии,
неровные изъеденные края язв, деревянистой плотности
инфильтрат в основании, легкая ранимость, кровоточивость.
• Глубокая форма встречается редко, характеризуется
образованием в толще губы узловатого элемента в

18. Клинические формы ДКВ на слизистой полости рта

• Типичная характеризуется одним или несколькими
ограниченными воспалительными,
инфильтрированными очагами со слегка запавшим
центром. По периферии определяется ороговение в
виде белых нежных полосок напоминающих
частокол или лучи пламени.
• Экссудативно-гиперемическая характеризуется
яркой гиперемией, резко выраженным отеком и
незначительным гиперкератозом.
• Эрозивно-язвенная возникают эрозии и (или)
язвы, покрытые плотным фибринозным налетом,
вокруг эрозий на фоне эритемы, белая
полосовидная тонкая исчерченность,
напоминающая частокол.

19. Поражение слизистой полости рта при ДКВ

20. Диссеминированная форма красной волчанки

• высыпания носят распространенный
характер локализуясь как на открытых, так
и на закрытых участках кожного покрова.
• высыпания обычно множественные, более
мелкие, чем при ДКВ.
• им присуща та же триада признаков, однако
очаги эритемы более отечны, цвет их ярче,
инфильтрация выражена слабее, чешуйки
нежнее с менее выраженными шипиками,
атрофия более поверхностная. На ладонях и
подошвах появляются васкулиты; в области
кистей, стоп и коленных суставов – акроцианоз.

21.

22.

23.

24. Красная волчанка дискоидная форма

25. Диагностика при ДКВ

Белоснежное свечение очагов поражения в
лучах лампы Вуда.
Гистологический метод исследования:
гиперкератоз с массивными роговыми
пробками в устьях фолликулов, акантоз,
вакуольная дегенерация клеток базального
слоя, резкое расширение кровеносных и
лимфатических сосудов, инфильтрат
располагающийся преимущественно вокруг
сосудов, сальных желез и фолликулов,
состоящий из лимфоцитов, плазмоцитов и
гистиоцитов.
РИФ – отложение IgG, IgM в области

26. Дифференциальная диагностика

ДКВ на коже
дифференцируют с
:
• псориазом
• себорейной экземой
(дерматитом)
• красным плоским
лишаем (на коже
волосистой части
головы).
• Розовые угри
ДКВ на слизистой
оболочке полости
рта и красной
кайме губ:
• с различными
формами КПЛ.
• лейкоплакией

27.

ВУЛЬГАРНЫЙПСОРИАЗ
ДИСКОИДНАЯ КРАСНАЯ
ВОЛЧАНКА
ПАРА- И ГИПЕРКЕРАТОЗ
АКАНТОЗ
АГРАНУЛЕЗ
ПАПИЛЛОМАТОЗ
ЭРИТЕМА
ГИПЕРКЕРАТОЗ
АТРОФИЯ
ИНФИЛЬТРАЦИЯ

28. Типичная форма КПЛ Красная волчанка

29. Эрозивно-язвенная форма КПЛ Красной волчанки

30. Системная красная волчанка

• Может возникнуть спонтанно без предшествующего поражения
кожи или развиться при прогрессировании кожных форм.
• Наблюдается повышение температуры тела до 39-40 градусов,
появляются слабость, головная боль, артралгии. Миалгии,
нарушение аппетита и т.д.
• Лицо отечно, кожа насыщенно красного цвета иногда с
пузырями на поверхности, эрозиями, покрытыми серозными и
кровянистыми корками, типичны васкулиты на ладонной
поверхности дистальных фаланг, акроцианоз кистей,
периартикулярных областей. Васкулиты могут иметь
геморрагический или некротический характер.
Слизистая оболочка полости рта гиперемирована с
выраженным геморрагическим оттенком, появляются
пузырьковые элементы, которые быстро эрозируются и
покрываются гнойно-кровянистым налетом.
• Кроме кожных покровов в процесс могут вовлекаться
различные органы и системы: опроно-двигательная с
развитием миалгий, миозитов, артралгий, артритов; почки –
волчаночный гломерулонефрит, ССС – васкулиты, синдром
Рейно, перикардит, миокардит, эндокардит, патология печени,

31. Системная Красная Волчанка (проявления васкулита на ладонях)

32. Диагностика при СКВ

Диагностика при СКВ
Клинический анализ крови: анемия, лейкопения,
лимфоцитопения, тромбоцитопения, повышение
СОЭ.
Диспротеинемия: снижение альбуминов,
повышение α2 и γ глобулинов, криоглобулинемия.
Триада Хазерика:
Гемотоксилиновые тельца Гросса,
представляющие собой гомогенизированные
ядерные массы
Симптом «розетки» - скопление нейтрофилов
вокруг телец Гросса
LE-клетки – нейтрофил, фагоцитировавший
тельца Гросса.
Антинуклеарные антитела.
РИФ- отложение IgG, IgM в области базальной
мембраны как в очагах поражения, так и в области
видимо здоровой кожи.
При наличии поражения почек в анализе мочигематурия, протеинурия. цилиндрурия, повышение

33. Лечение

• Базисными при ДКВ являются аминохинолиновые
(противомалярийные ) препараты, которые обладают
противовоспалительным, антигистаминным и
фотоденсибилизирующим действием и назначаются под
контролем офтальмолога, анализов крови, мочи и функции
печени – хлорохин, делагил, плаквинил по 0,25 2р/д 5дневными курсами до 20-25г.
• Витамины группы В (В6, В12), вит. А, вит.Е.
• Препараты никотиновой кислоты (ксантинола никотинат,
никотинамид, теоникол, компламин и др.)
• При тяжелом течении системные кортикостероиды:
преднизолон 15-40 мг/сут.
Наружная терапия: кортикостероидные мази умеренной и
высокой активности.
• Фотозащитные средства, закрытая одежда, солнечные очки,
широкополые шляпы и т.д.
• Основными средствами лечения системной красной волчанки
являются системные кортикостероиды, которые назначаются
в зависимости от степени активности процесса от 15 до 120
мг/сут.