Обмен углеводов

1.

Лекция 4
Обмен углеводов

2.

Основные вопросы
1. Гликолиз. Аэробный и анаэробный
2.
3.
4.
5.
6.
распад глюкозы.
Глюконеогенез – основной
эндогенный источник глюкозы.
Обмен гликогена.
Пентозофосфатный путь.
Обмен фруктозы.
Обмен галактозы.

3.

Гликоген
Крахмал

4.

1. Поджелудочная железа выделяет фермент, который
способен гидролизовать -1,4 -гликозидные связи в
молекуле гликогена. Укажите на этот фермент.
A Лизоцим
B Фосфатаза
C Энтерокиназа
D Химотрипсин
E -Амилаза
2. Известно, что некоторые углеводы
не перевариваются в ЖКТ организма человека.
Выберите такой углевод.
A Лактоза
B Крахмал
C Сахароза
D Гликоген
E Целлюлоза

5.

6.

3.Наследственные генетические дефекты приводят к
нарушению синтеза некоторых ферментов в организме
человека. Укажите, недостаточность какого фермента
приводит к нарушению расщепления лактозы:
A
Сахараза
B
Мальтаза
C
Лактаза
D
Липаза
E
Пептидаза
4. У больного диагностирован острый панкреатит.
Определение активности какого фермента в крови
необходимо проводить с диагностической целью?
A Альдолазы
B Амилазы
C ЛДГ
D Креатинкиназы
E Пепсина

7.

Общая схема катаболизма

8.

ГЛИКОЛИЗ
1. Распад глюкозы до пировиноградной
кислоты
2. Протекает в цитоплазме клетки
3. Биологическая роль – синтез энергии
в виде АТФ
4. Состоит из 10 реакций:
а) 5 подготовительных –
фосфорилирование глюкозы и
расщепление до 2 фосфотриоз
б) 5 основных – синтез АТФ

9.

ГЛИКОЛИЗ
Ферменты

10.

ГЛИКОЛИЗ
Ферменты

11.

Анаэробный
гликолиз

12.

ГЛИКОЛИЗ
Анаэробный
глюкоза
Аэробный
глюкоза
ПВК
ПВК
лактат
ацетил-КоА
ЦТК
ЦПЭ
2 АТФ
36 или 38 АТФ

13.

МАЛАТ-АСПАРТАТНЫЙ ЧЕЛНОЧНЫЙ МЕХАНИЗМ
Глицеральдегид -3фосфат
1,3-бисфосфоглицерат
Малат
Малат
Оксалоацетат
Оксалоацетат

14.

15.

ГЛИЦЕРОФОСФАТНЫЙ
ЧЕЛНОЧНЫЙ МЕХАНИЗМ

16.

17.

2,3 Бисфосфоглицератный цикл

18.

5. Основным источником энергии для эритроцитов
является гликолиз. Какова энергетическая ценность
гликолиза?
A
B
C
D
E
2 молекулы АТФ
5 молекул АТФ
7 молекул АТФ
3 молекулы АТФ
4 молекулы АТФ

19.

Распад глицерина

20.

6. Обмен глицерина в тканях тесно связан с гликолизом.
Какой метаболит промежуточного обмена глицерина
непосредственно включается в гликолиз?
A
B
C
D
E
Диацилглицерол
Пируват
Триацилглицерол
Дигидроксиацетонфосфат
Фосфоенолпировиноградная кислота

21.

ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗ
1. Синтез глюкозы из ПВК, лактата,
гликогенных аминокислот и глицерина
2. Биологическая роль – обеспечение
организма глюкозой.
3. Происходит в печени.
4. Состоит из 11 реакций:
а) 8 обратимых реакций
гликолиза
б) 3 обходных реакций

22.

23. ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗ Первый обходной путь

24.

Рис. 1. 1-Транспорт пирувата из цитозоля в митохондрию, 2-превращение
пирувата в оксалоацетат, 3-превращение оксалоацетата в малат и
аспартат, 4 – транспорт малата и аспартата из митохондрии в цитозоль, 5превращение малата и аспартата в оксалоацетат, 6-превращение
оксалоацетата в фосфоенолпируват.

25.

ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗ

26. ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗ Второй и третий обходные пути

27.

Глюкозо-лактатный и
глюкозо-аланиновый циклы

28.

СИНТЕЗ ГЛЮКОЗЫ ИЗ ГЛИЦЕРИНА

29.

1. Гликоген – запасной полисахарид
2. Состоит из молекул глюкозы,
соединенных 1-4 и 1-6 гликозидными связями
3. Синтезируется в печени и мышцах

30.

СИНТЕЗ ГЛИКОГЕНА

31.

РАСПАД ГЛИКОГЕНА
(печень,
мышцы)
ГЛИКОЛИЗ
(печень)
пвк лактат

32.

ГЛИКОГЕНОЗЫ — болезни, связанные
с нарушением процессов распада
гликогена, при этом в клетках печени,
почек, мышц гликоген накапливается в
большом количестве. Клинически эти
заболевания проявляются увеличением
печени, мышечной слабостью,
гипоглюкоземией натощак. Больные
умирают в раннем детском возрасте.

33.

Наиболее часто встречаются следующие
заболевания:
1.Болезнь Герса (генетический дефект
фермента — фосфорилазы печени ).
2. Болезнь Мак-Ардля (генетический дефект
фермента — фосфорилазы мышц ).
3. Болезнь Гирке (генетический дефект
фермента — глюкозо-6-фосфатазы).
4. Болезнь Помпе (генетический дефект
фермента — амило- 1,4-гликозидазы ).
5. Болезнь Кори (генетический дефект
фермента — амило-1.6-гликозидазы ).

34.

РАСПАД ГЛИКОГЕНА
(печень,
мышцы)
ГЛИКОЛИЗ
(печень)
пвк лактат

35.

36.

АГЛИКОГЕНОЗЫ- болезни связанные с
нарушением процессов синтеза гликогена в
тканях. Характерными проявлениями
нарушения синтеза гликогена являются: резкая
гипогликемия натощак, рвоты, судороги, потеря
сознания. Углеводное голодание клеток мозга
приводит к нарушению психо-физического
развития у детей. Смерть наступает в раннем
детском возрасте. Наиболее часто
встречаются:
1. Болезнь Льюиса (генетический дефект
фермента – гликогенсинтазы ).
2. Болезнь Андерсена ( генетический дефект
фермента — гликоген-ветвящего ).

37.

РЕГУЛЯЦИЯ ОБМЕНА ГЛИКОГЕНА

38.

РЕГУЛЯЦИЯ ОБМЕНА ГЛИКОГЕНА
1.Глюкагон
2.Рецептор
3.G-белок
4.Аденилатциклаза

39.

Глюкагон
1. Фосфорилирование гликогенфосфорилазы
приводит к ее активации. Поэтому под
действием глюкагона идет распад гликогена.
2. Фосфорилирование гликогенсинтазы
приводит к ее инактивации. Поэтому под
действием глюкагона тормозится синтез
гликогена.
3. Усиливает синтез глюкозы (глюконеогенез) в
печени (через усиление синтеза основных
ферментов – ФЭП-карбоксикиназы,
фруктозо-1,6-дифосфатазы, глюкозо-6фосфатазы)

40.

Рецептор инсулина - тирозинкиназа
1.Инсулин
2.Часть рецептора
на поверхности
клетки
3. Часть
рецептора внутри
мембраны
4. Часть
рецептора внутри
клетки

41.

Рецептор инсулина - тирозинкиназа
1. Фосфорилирует
ферменты и изменяет их
активность.
2. Активирует ферменты фосфодиэстеразу и
протеинфосфатазу.
3. Фосфодиэстераза разрушает цАМФ и
останавливает работу аденилатциклазной
системы.
4. Протеинфосфатаза дефосфорилирует
ферменты и изменяет их активность.

42.

1.Глюкагон
2.Рецептор
3.G-белок
4.Аденилатциклаза
5.Рецептор
инсулина
6.Инсулин

43.

Влияние инсулина на углеводный обмен
1. Усиливается поступление глюкозы в
клетку, т.к. стимулирует встраивание белковпереносчиков глюкозы в мембрану клетки.
2. Активирует гликолиз (через усиление
синтеза основных ферментов –
глюкокиназы, фосфофруктокиназы,
пируваткиназы), ингибирует глюконеогенез.
3. Активирует синтез гликогена (через
активацию гликогенсинтазы), ингибирует
распад гликогена (через инактивацию
гликогенфосфорилазы)
4. Активирует пентозофосфатный путь.

44.

7. Уровень цАМФ в клетке возрастает при активации
фермента аденилатциклазы. Укажите другой фермент,
который также регулирует количество цАМФ в клетке.
A
B
C
D
E
рибонуклеаза
пируваткиназа
фосфодиэстераза
лактатдегидрогеназа
гексокиназа

45.

1. Глюкоза – основной источник энергии
для большинства тканей, а для мозга –
единственный.
2. В норме содержание глюкозы в крови
составляет – 3,3 – 5,5 ммоль/л
3. Повышение концентрации глюкозы в крови
выше нормы– гиперглюкоземия, понижение
концентрации глюкозы в крови ниже нормы –
гипоглюкоземия
4. При превышении нормы в 2 раза почки
не могут реабсорбировать всю глюкозу из
вторичной мочи, глюкоза выходит
из организма – наблюдается глюкозурия.
Такая концентрация глюкозы называется
почечным порогом.

46.

ГЛЮКОЗА (кишечник)
40 %
60 %
в печень
2/3
гликоген
инсулинонезависимые
клетки
жиры
2/3 мышцы
(гликоген)
жировая ткань
(жиры)
окисление

47.

Регуляция содержания
глюкозы крови
инсулин
адреналин
кортизол
глюкагон
гликоген
глюкоза
глюконеогенез
адреналин
глюкагон
инсулин

48.

49.

50.

Сахарный диабет
1. Недостаток инсулина или рецепторов к нему приводит
к стойкому повышению концентрации глюкозы в крови.
2. В результате развивается заболевание – сахарный
диабет.
3. Типы сахарного диабета:
инсулинзависимый – возникает в результате
разрушения -клеток поджелудочной железы (мало
синтезируется инсулина)
инсулиннезависимый – возникает в результате
нарушения передачи сигнала от инсулина через
рецептор в клетку.
4. Основные нарушения обменов при сахарном диабете:
В обмене углеводов – мало глюкозы поступает в клетку,
не вырабатывается АТФ. Поэтому клеткам не хватает
энергии.

51.

8. У больного наблюдается гипергликемия, глюкозурия,
полиурия. Моча имеет повышенную плотность.
Какая возможная причина такого состояния?
A
B
C
D
E
Угнетение секреции глюкокортикоидов
Угнетение секреции глюкагона
Угнетение секреции инсулина
Угнетение секреции тироксина
Угнетение секреции вазопрессина

52.

ПЕНТОЗОФОСФАТНЫЙ ПУТЬ
1.Распад глюкозы для обеспечения
синтетических процессов.
2. Синтезируется НАДФН и рибозо-5 –
фосфат. НАДФН нужен для синтеза
липидов и обезвреживания вредных
веществ. Пентоза – для синтеза
нуклеотидов.
3. Энергетического значения не имеет, т.к.
АТФ не синтезируется.
4. Состоит из окислительной и неокислительной фазы.

53.

ПЕНТОЗОФОСФАТНЫЙ ПУТЬ
Глюкоза
ОКИСЛИТЕЛЬНАЯ ФАЗА
Глюкозо-6-фосфат
рибулозо5-фосфат
Фруктозо-6-фосфат
НЕОКИСЛИТЕЛЬНАЯ ФАЗА
ПВК

54.

ПЕНТОЗОФОСФАТНЫЙ ПУТЬ
ОКИСЛИТЕЛЬНАЯ
ФАЗА

55. ПЕНТОЗОФОСФАТНЫЙ ПУТЬ

56.

57.

ПЕНТОЗОФОСФАТНЫЙ ПУТЬ
Глюкоза
ОКИСЛИТЕЛЬНАЯ ФАЗА
Глюкозо-6-фосфат
рибулозо5-фосфат
Фруктозо-6-фосфат
НЕОКИСЛИТЕЛЬНАЯ ФАЗА
ПВК

58.

При генетическом дефекте
глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы
происходит снижение уровня
НАДФН и гемолиз эритроцитов.

59.

ОБМЕН ФРУКТОЗЫ
Рис. 2.
1-Фруктокиназа,
2-фруктозо-1-фосфат
альдолаза,
3–глицеральдегидкиназа,
4-треозофосфатизомераза.

60.

Нарушения обмена фруктозы
ФРУКТОЗЕМИЯ – ЗАБОЛЕВАНИЕ, СВЯЗАННОЕ
С ДЕФЕКТОМ ФЕРМЕНТА ФРУКТОКИНАЗЫ И
СОПРОВОЖДАЮЩЕЕСЯ
ПОВЫШЕНИЕМ
ФРУКТОЗЫ В КРОВИ И ПОЯВЛЕНИЕМ ЕЁ
В МОЧЕ (ФРУКТОЗУРИЯ).
НЕПЕРЕНОСИМОСТЬ
ФРУКТОЗЫ
–
ЗАБОЛЕВАНИЕ, СВЯЗАННОЕ С ДЕФЕКТОМ
ФЕРМЕНТА ФРУКТОЗО-1-ФОСФАТАЛЬДОЛАЗЫ И
ВОЗРАСТАНИЕМ КОНЦЕНТРАЦИИ ФРУКТОЗО-1ФОСФАТА,
КОТОРЫЙ
ИНГИБИРУЕТ
ФОСФОГЛЮКОМУТАЗУ (ФЕРМЕНТ РАСПАДА
ГЛИКОГЕНА) И ОБУСЛАВЛИВАЕТ СНИЖЕНИЕ
ГЛЮКОЗЫ В КРОВИ - ГИПОГЛИКЕМИЮ.

61.

ОБМЕН ГАЛАКТОЗЫ

62.

Нарушения обмена галактозы
ГАЛАКТОЗЕМИЯ – ЗАБОЛЕВАНИЕ, КОТОРОЕ
МОЖЕТ БЫТЬ СВЯЗАНО С ДЕФЕКТОМ
ФЕРМЕНТОВ ГАЛАКТОКИНАЗЫ, ГАЛАКТОЗО-1ФОСФАТУРИДИЛТРАНСФЕРАЗЫ
И
ЭПИМЕРАЗЫ.
ПРОИСХОДИТ ПОВЫШЕНИЕ
ГАЛАКТОЗЫ И ГАЛАКТОЗО-1-ФОСФАТА
В
КРОВИ
И
ПОЯВЛЕНИЕ ЭТИХ ВЕЩЕСТВ В
МОЧЕ. ГАЛАКТОЗА
ПРИСОЕДИНЯЕТСЯ К
БЕЛКАМ, НАПРИМЕР, К БЕЛКАМ ХРУСТАЛЛИКА
ГЛАЗА, ЧТО ПРИВОДИТ К ОСЛОЖНЕНИЯМ
(КАТАРАКТА).
СНИЖАЕТСЯ
СОДЕРЖАНИЕ
ФОСФАТОВ, ЧТО МОЖЕТ ПРИВЕСТИ К
ЗАДЕРЖКЕ УМСТВЕННОГО РАЗВИТИЯ.

63.

64.

65.

9. У обследованного ребёнка плохой аппетит, тошнота.
Приём молока вызывает рвоту, а периодически – понос.
Наблюдается отставание в росте, потеря веса, задержка
в умственном развитии. Недостаточность какого
фермента вызывает указанную патологию?
A
B
C
D
E
Глюкокиназы
Тирозиназы
Галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы
Каталазы
Ксантиноксидазы