Обмен углеводов
Углеводы
Функции углеводов
Классификация углеводов
Классификация моносахаридов
Моносахариды
Триозы
Пентозы
Гексозы
Гексозы
Гексозы
Олигосахариды
Дисахариды
Полисахариды
Гликоген
Гиалуроновая кислота
Гепарин
Хондроитин-4-сульфат
Кератан-сульфат
Переваривание углеводов
Переваривание углеводов
Переваривание углеводов
Всасывание моносахаридов в тонком кишечнике
Всасывание моносахаридов в тонком кишечнике
Транспорт глюкозы из крови в клетки
Транспорт глюкозы из крови в клетки
Нарушения переваривания и всасывания углеводов
Использование глюкозы в тканях
Фосфорилирование глюкозы
Отличия глюкокиназы и гексокиназы
Обмен гликогена
Синтез гликогена
Образование гликоген-затравки
Гликоген
Регуляция биосинтеза гликогена
Регуляция гликогенсинтазы
Регуляция гликогенсинтазы
Регуляция синтеза гликогена в мышцах
Гликогенолиз (мобилизация гликогена)
Гликогенолиз
Регуляция гликогенолиза
Регуляция гликогенфосфорилазы
Гликогеновые болезни
Болезнь Гирке (I тип)
Болезнь Помпе (II тип)
Гликолиз
Гликолиз
Гликолиз
Гликолиз
Гликолиз
Гликолиз
Гликолиз
Суммарная реакция анаэробного гликолиза
Схема аэробного гликолиза
Челночные системы
Малат-аспартатная челночная система
Малат-аспартатная челночная система
Глицеролфосфатная челночная система
Глюконеогенез
Глюконеогенез
Схема гликолиза и глюконеогенеза
Обходные пути глюконегенза
Обходные пути глюконегенза
Обходные пути глюконегенза
Обходные пути глюконегенза
Суммарная реакция глюконеогенеза
Глюкозо-лактатный цикл (цикл Кори)
Глюкозо-аланиновый цикл
Причины лактоацидоза
Регуляция гликолиза и глюконеогенеза
Регуляция гликолиза и глюконеогенеза
Регуляция гликолиза и глюконеогенеза
Регуляция гликолиза и глюконеогенеза
Регуляция гликолиза и глюконеогенеза
Гормональная регуляция гликолиза и глюконеогенеза
Гормональная регуляция гликолиза и глюконеогенеза
Пентозофосфатный путь окисления глюкозы
Пентозофосфатный путь окисления глюкозы
Пентозофосфатный путь окисления глюкозы
Неокислительный этап пентозофосфатного пути окисления глюкозы
Неокислительный этап пентозофосфатного пути окисления глюкозы
Схема пентозофосфатного пути
Варианты протекания пентозофосфатного пути
Варианты протекания пентозофосфатного пути
Варианты протекания пентозофосфатного пути
Дефект глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы в эритроцитах
Тельца Хайнца
Метаболизм фруктозы
Наследственные нарушения метаболизма фруктозы
Наследственные нарушения метаболизма фруктозы
Метаболизм галактозы
Наследственные нарушения метаболизма галактозы
Наследственные нарушения метаболизма галактозы
Регуляция концентрации глюкозы в крови
Изменение концентрации глюкозы в течение суток
Влияние инсулина
Влияние инсулина на обмен углеводов
Влияние глюкагона и адреналина
Влияние кортизола
Регуляция уровня глюкозы в крови в абсорбтивном постабсорбтивном периоде
Регуляция уровня глюкозы в крови в абсорбтивном постабсорбтивном периоде
Регуляция уровня глюкозы в крови при длительном голодании
Регуляция уровня глюкозы в крови при длительном голодании
Регуляция уровня глюкозы в крови при мышечной нагрузке
Сахарный диабет
Сахарный диабет I типа
Сахарный диабет II типа
Проявления сахарного диабета
Клинические проявления сахарного диабета
Стероидный диабет
Тесты для оценки углеводного обмена
Концентрация инсулина и С пептида
Гликозилированный гемоглобин (Hb A1c)
3.60M
Category: biologybiology

Обмен углеводов

1. Обмен углеводов

UNIVERSITATEA DE STAT DE MEDICINĂ ȘI FARMACIE
«NICOLAE TESTEMIȚANU»
CATEDRA BIOCHIMIE ȘI BIOCHIMIE CLINICĂ
Обмен углеводов
Svetlana Protopop
doctor în medicină,
conferențiar universitar

2. Углеводы

- полигидроксикарбонильные
органические вещества.
•Общая формула – Сm(Н2О)n
•Углеводы составляют около 1% массы
сухого вещества в животных клетках, а в
клетках печени — до 5%.
•В растительных клетках углеводы
составляют до 90% сухой массы.

3. Функции углеводов

1. Энергетическая (4,3 ккал/г )
2. Структурная (гликозаминогликаны,
целлюлоза)
3. Запасающая (гликоген, крахмал)
4. Защитная (слизь секретов)
5. Клеточное взаимодействие
6. Определяют специфичность белков
(гликопротеины; пр. – группы крови)

4. Классификация углеводов

•Моносахариды – общая формула
(СН2О)n, где n ≥ 3.
•Олигосахариды – 2-10 остатков
моносахаридов.
•Полисахариды – более 10
остатков моносахаридов.

5. Классификация моносахаридов

• В зависимости от числа атомов углерода
различают:
триозы (3С)
тетрозы (4С)
пентозы (5С)
гексозы (6С)
гептозы (7С)
• В зависимости от положения карбонильной
группы
Альдозы
Кетозы

6. Моносахариды

Триозы:
Глицеральдегид и дигидроксиацетон
Пентозы:
Рибоза, дезоксирибоза
Гексозы:
Глюкоза, галактоза, фруктоза

7. Триозы

8. Пентозы

9. Гексозы

H
O
C
CH2OH
H
C
OH
HO
C
H
H
C
H
C
C
O
HO
C
H
OH
H
C
OH
OH
H
C
OH
CH2OH
CH2OH
D-glucose
D-fructose

10. Гексозы

11.

1
H
HO
H
H
2
3
4
5
6
CHO
C
OH
C
H
C
OH (linear form)
C
OH
D-glucose
CH2OH
6 CH2OH
6 CH2OH
5
H
4
OH
H
OH
3
H
O
H
H
1
2
OH
-D-glucose
OH
5
H
4
OH
H
OH
3
H
O
OH
H
1
2
OH
-D-glucose
H

12. Гексозы

CH2OH
1
HO
H
H
2C
O
C
H
C
OH
C
OH
3
4
5
6
HOH2C 6
CH2OH
D-fructose (linear)
H
5
H
1 CH2OH
O
4
OH
HO
2
3
OH
H
-D-fructofuranose

13.

14. Олигосахариды

В зависимости от количества остатков
моносахаридов делятся на:
•Дисахариды
•Трисахариды
•Тетрасахариды и т.д.
Наиболее распространенные в природе –
дисахариды.

15. Дисахариды

• мальтоза, состоит из двух остатков -глюкозы;
• лактоза – молочный сахар (β-глюкоза +
галактоза);
• сахароза – свекловичный сахар ( -глюкоза +
фруктоза).

16.

6 CH2OH
6 CH2OH
H
5
O
H
OH
4
OH
3
H
H
H
1
H
4
H
4
OH
H
OH
H
OH
maltose
H
H
1
OH
OH
6 CH
2OH
H
H
1
O
4
5
O
H
OH
H
H
3
H
2
3
O
H
OH
O
O
2
6 CH2OH
5
5
2
OH
3
cellobiose
H
2
OH
OH
1
H

17.

CH2OH
H
O H
OH
H
OH
H
OH
O
CH2OH
O
H
OH
CH2OH
H
OH
H

18. Полисахариды

1. Гомополисахариды:
• крахмал (запасной углевод растений);
• гликоген (запасной углевод животных);
• целлюлоза (клеточная стенка растений);
2. Гетерополисахариды:
• Гиалуроновая кислота;
• Гепарин, гепаран-сульфат;
• Кератан-сульфат, дерматан-сульфат,
хондроитин-сульфат.

19.

20. Гликоген

21.

22. Гиалуроновая кислота

23. Гепарин

24. Хондроитин-4-сульфат

25. Кератан-сульфат

26. Переваривание углеводов

• Начинается в ротовой полости под
действием α-амилазы слюны, которая
расщепляет α-1,4-гликозидные связи в
крахмале и гликогене.
• Так как действие фермента в ротовой
полости кратковременно, крахмал
расщепляется до декстринов и небольшого
количества мальтозы.
• В кислой среде желудка действие амилазы
прекращается.

27. Переваривание углеводов

• Желудочный сок не содержит ферментов,
расщепляющих углеводы.
• Переваривание углеводов продолжается в
тонком кишечнике под действием
панкреатической α-амилазы, которая
расщепляет декстрины до мальтозы.
• Образуется и небольшое количество
изомальтозы и разветвленные
олигосахариды.
• Целлюлоза не расщепляется в ЖКТ человека.

28. Переваривание углеводов

• Переваривание дисахаридов происходит под
действием кишечных ферментов дисахаридаз,
расположенных на наружной поверхности
мембраны энтероцитов.
Мальтоза мальтаза
2 α-глюкозы
Сахароза
Лактоза
Трегалоза
сахараза
лактаза
трегалаза
α-глюкоза + β-фруктоза
β-галактоза + α-глюкоза
2 α-глюкозы

29. Всасывание моносахаридов в тонком кишечнике

• Облегченная диффузия – при высокой
концентрации глюкозы.
• Вторично-активный транспорт (Na+, АТФ)
• Происходит симпорт Na+ и глюкозы из
кишечника в энтероцит посредством белкапереносчика глюкозы. Na+ транспортируется
по градиенту концентрации, а глюкоза –
против градиента концентрации.

30. Всасывание моносахаридов в тонком кишечнике

• После всасывания глюкоза покидает
энтероцит через мембрану, обращенную к
кровеносному капилляру, с помощью
облегченной диффузии.
• Na+ выходит в просвет кишечника в обмен на
ионы К+ за счет работы Na+ ,К+- АТФ-азы.

31.

32.

33. Транспорт глюкозы из крови в клетки

• Происходит путем облегченной диффузии по
градиенту концентрации, за исключением
мышц и жировой ткани, где диффузия
стимулируется инсулином.
• Транспортеры глюкозы (ГЛЮТ):
• ГЛЮТ-1 – транспорт глюкозы в эритроциты
• ГЛЮТ-2 – транспорт глюкозы из энтероцитов
в кровь; транспорт глюкозы в гепатоциты и βклетки поджелудочной железы

34. Транспорт глюкозы из крови в клетки

• ГЛЮТ-3 – клетки нервных тканей
• ГЛЮТ-4 – транспорт глюкозы в мышцы и
жировую ткань (инсулинзависимый).
• ГЛЮТ-4 находится в цитозольных везикулах.
Инсулин стимулирует транспорт везикул,
содержащих ГЛЮТ-4, на плазматическую
мембрану. Происходит слияние везикул с
мембраной и встраивание транспортеров в
мембрану.
• Увеличение количества ГЛЮТ-4 приводит
к усилению транспорта глюкозы в клетку.

35. Нарушения переваривания и всасывания углеводов

• Непереносимость лактозы:
Причина – недостаточность лактазы
• наследственная
• приобретенная
• Клинические проявления:
• Осмотическая диарея
• Метеоризм
• Спазмы и боли в животе.
• Реже – непереносимость сахарозы и
трегалозы

36. Использование глюкозы в тканях


Гликолиз
Синтез гликогена
Синтез пентоз
Синтез другим моносахаридов →
гетерополисахариды
• Синтез заменимых аминокислот
• Синтез липидов

37. Фосфорилирование глюкозы

38. Отличия глюкокиназы и гексокиназы

Локализация
Субстрат
Сродство к
субстрату
Регуляция
Инсулин
Глюкокиназа
Печень
Глюкоза
Низкое –↑КМ
=10 ммоль/л)
-
индуцирует
Гексокиназа
Др. органы
+ др. гексозы
Высокое –↓КМ
= 0,1 ммоль/л
Ингибитор –
Г-6-Р
-

39. Обмен гликогена

• Гликогеногенез (синтез
гликогена)
• Гликогенолиз (распад
гликогена, мобилизация
гликогена)
• Гликоген запасается в
печени и в мышцах.
• 5% от массы печени
• 1% от массы мышц
• 450 г гликогена

40. Синтез гликогена

• Происходит интенсивно в печени и в
мышцах после приема пищи.
Глюкоза
Глюкокиназа
Гексокиназа
АТФ
Глюкоза1-фосфат
ФосфоглюкоГлюкозамутаза
6-фосфат
АДФ
УДФ-глюкозопирофосфорилаза
УТФ
УДФ-глюкоза
Н4Р2О7

41.

Гликоген (n глюкоз) + УДФ-глюкоза
Гликогенсинтаза
Гликоген (n+1 глюкоза) + УДФ
Гликогенсинтаза образует только
α-1,4-гликозидные связи.
α-1,6-гликозидные связи образуются
гликоген-ветвящим ферментом
(амило-1,4→1.6-гликозилтрансфераза).

42.

Гликогенсинтаза
Гликогенветвящий фермент
Гликогенсинтаза

43. Образование гликоген-затравки

+
Гликозилтрансферазная
активность гликогенина
+ UDP

44. Гликоген

45. Регуляция биосинтеза гликогена

• Регуляторным ферментом синтеза
гликогена является гликогенсинтаза.
• Инсулин активирует гликогенсинтазу
(дефосфорилирование фермента).
• Адреналин, глюкагон ингибируют
гликогенсинтазу (фосфорилирование
фермента).

46. Регуляция гликогенсинтазы

47. Регуляция гликогенсинтазы

48. Регуляция синтеза гликогена в мышцах

49. Гликогенолиз (мобилизация гликогена)

Гликоген (n глюкоз) + Н3РО4
Гликогенфосфорилаза
Фосфоглюкомутаза
ГлюкозаГликоген (n-1 глюкоз) + 1-фосфат
ГлюкозоГлюкоза- 6-фосфатаза
6-фосфат
Глюкоза
Печень
Мышцы
Гликолиз
Н2О
Н3РО4
Кровь

50. Гликогенолиз

• Гликоген-фосфорилаза расщепляет
только α-1,4-гликозидные связи.
• α-1,6-гликозидные связи расщепляются
гликоген-деветвящим ферментом
(олиго-1,6→1,4-гликантрансфераза).
• Фермент обладает:
1. трансферазной активностью;
2. 1→6-гликозидазной активностью.

51.

Гликогенфосфорилаза
Гликогендеветвящий фермент
Гликогендеветвящий фермент
Н2О
Глюкоза
Гликогенфосфорилаза

52. Регуляция гликогенолиза

• Регуляторным ферментом распада гликогена
является гликогенфосфорилаза.
• Адреналин, глюкагон активируют
гликогенфосфорилазу (фосфорилирование
фермента).
• Инсулин ингибирует гликогенфосфорилазу
(дефосфорилирование фермента).

53. Регуляция гликогенфосфорилазы

54. Гликогеновые болезни

• Наследственные болезни, обусловленные
снижением или отсутствием активности
ферментов, участвующих в распаде или
синтезе гликогена.
• Гликогенозы
• Агликогенозы

55. Болезнь Гирке (I тип)

• Причина – наследственный дефект глюкозо6-фосфатазы.
• Печеночная форма.
• Гепатомегалия, увеличение почек
• Отставание в развитии
• Судороги
• Гипогликемия
• Гипертриглицеридемия
• Гиперурикемия
• Ацидоз

56. Болезнь Помпе (II тип)

• Причина – наследственный дефект
лизосомальной α-1,6-гликозидазы.
• Смешанная форма
• Генерализованное накопление гликогена в
лизосомах, а затем в цитозоле.

57. Гликолиз

• Окисление глюкозы (образование энергии)
• Аэробное окисление глюкозы (до СО2 и Н2О).
• Анаэробный распад глюкозы (до лактата).

58.

59. Гликолиз

60.

61. Гликолиз

62. Гликолиз

63. Гликолиз

64. Гликолиз

65. Гликолиз

66.

67. Суммарная реакция анаэробного гликолиза

Глюкоза + 2АТФ + 2НАД+ + 2Н3РО4 +
2
+ 4АДФ + 2НАДН+2Н+
2Лактат + 2АДФ +
2
+ 2НАДН+2Н+ + 4АТФ + 2НАД+ + 2Н2О
Глюкоза + 2АДФ + 2Н3РО4
+
2Лактат + 2АТФ
2Н2О

68. Схема аэробного гликолиза

69.

Глюкоза
- 2АТФ
8 АТФ
2 ГА-3-Р
4 АТФ
2НАДН
6 АТФ
24 АТФ
38 АТФ
2 Пируват
2 Ацетил-КоА
2 цикла
Кребса
2НАДН
6 НАДН
2ФАДН2
2 ГТФ

70. Челночные системы

• Механизмы переноса водородов от НАДН
из цитозоля в митохондрии.
• Малат-аспартатный челночный механизм
(сердце, почки, печень)
• Глицеролфосфатный челночный механизм
(скелетные мышцы, мозг, печень)

71. Малат-аспартатная челночная система

Малат-аспартатная челночная
Цитозоль
система Митохондрия
НАДН+Н+
Оксалоацетат
НАД+
Малат
М
ОА
НАД+
НАДН+Н+
Глу
Глу
ДЦ
α-кг
Асп
Асп
α-кг
3АТФ

72. Малат-аспартатная челночная система

73.

• Энергетический баланс аэробного
гликолиза при использовании
малат-аспартатного челночного
механизма
38 АТФ

74. Глицеролфосфатная челночная система

Глицеролфосфатная челночная
Цитозоль
система Митохондрия
НАДН+Н+
Дигидроксиацетонфосфат
ФАД
Глицерол3-фосфат ДГ
НАД+
Глицерол3-фосфат
ФАДН2
ДЦ
2АТФ

75.

• Энергетический баланс аэробного
гликолиза при использовании
глицеролфосфатного челночного
механизма
36 АТФ

76. Глюконеогенез

• Синтез глюкозы из неуглеводных веществ
(лактат, пируват, гликогенные
аминокислоты, глицерол).
• Происходит в печени и коре почек.
• Протекает интенсивно при длительном
голодании, при интенсивной мышечной
нагрузке.

77. Глюконеогенез

• Протекает за счет обратимых
реакций гликолиза, но 3
необратимые реакции гликолиза
заменяются на другие реакции –
обходные пути глюконегенза.

78. Схема гликолиза и глюконеогенеза

79.

80.

81. Обходные пути глюконегенза

82. Обходные пути глюконегенза

83. Обходные пути глюконегенза

84. Обходные пути глюконегенза

Фруктоза-1,6-дифосфат + Н2О →
Фруктоза-6-фосфат + Н3РО4
Фермент – фруктоза-1,6-дифосфатаза
Глюкоза-6-фосфат + Н2О → Глюкоза
+ Н3РО4
Фермент – глюкоза-6-фосфатаза

85. Суммарная реакция глюконеогенеза

2 Пиуват + 4АТФ + 2ГТФ + 2НАДН+2Н+ +
+ 4Н2О
Глюкоза + 4АДФ + 2ГДФ +
+ 6Н3РО4 + 2НАД+

86. Глюкозо-лактатный цикл (цикл Кори)

Мышцы
Печень
Кровь
Глюкоза
Глюкоза
Пируват
Пируват
Лактат
Лактат

87. Глюкозо-аланиновый цикл

Печень
Мышцы
Кровь
Глюкоза
Глюкоза
Пируват
Пируват
Аланин
Аланин

88. Причины лактоацидоза

• Гипоксии (активация анаэробного гликолиза)
• Патология печени (нарушение глюконеогенеза)
• Наследсвенные дефекты ферментов
глюконеогенеза (пример – глюкозо-6фосфатаза)
• Нарушение ПДК (дефекты ферментов или
гиповитаминозы)
• Лекарства (бигуаниды ингибируют
глюконеогенез)

89.

90. Регуляция гликолиза и глюконеогенеза

• Осуществляется на уровне ферментов,
катализирующих необратимые
реакции гликолиза и глюконеогенеза.
• Активаторы гликолиза являются
ингибиторами глюконеогенеза и
наоборот.

91. Регуляция гликолиза и глюконеогенеза

• Аллостерическая регуляция
• Регуляция энергетическим статусом
клетки
• Ковалентная регуляция –
фосфорилирование/дефосфорилирование
• Индукция/репрессия ферментов

92. Регуляция гликолиза и глюконеогенеза

Глюкоза
Гексокиназа
-
Глюкозо-6фосфатаза
Глюкозо-6фосфат
+
В печени глюкокиназа индуцируется инсулином

93. Регуляция гликолиза и глюконеогенеза

Фруктозо-6фосфат
Фруктозо-1,6Фосфофруктодифосфатаза
киназа
+
-
Фруктозо-1,6дифосфат
Фруктозо-2,6-дифосфат
АМФ
-
+
АТФ, НАДН

94. Регуляция гликолиза и глюконеогенеза

Фосфоенол
РЕПкарбоксипируват
киназа
Пируваткиназа
-
+
АТФ, НАДН,
ацетил-КоА, ЖК
Оксалоацетат
Пируват
Пируваткарбоксилаза
-
+Ф-1,6-диР,
АМФ

95. Гормональная регуляция гликолиза и глюконеогенеза

• Инсулин (абсорбтивный период) приводит к
дефосфорилированию регуляторных
ферментов гликолиза и глюконеогенеза –
гликолиз активируется, а глюконеогенез
ингибируется.
• Глюкагон (голодание) приводит к
фосфорилированию регуляторных
ферментов гликолиза и глюконеогенеза –
гликолиз ингибируется, а глюконеогенез
активируется.

96. Гормональная регуляция гликолиза и глюконеогенеза

• Кортизол индуцирует регуляторные
ферменты глюконеогенеза:
• Фосфоенолпируваткарбоксикиназа
• Фруктозо-1,6-бифосфатаза

97.

98.

Спиртовое брожение

99. Пентозофосфатный путь окисления глюкозы

Метаболическая роль:
1. Образование пентоз (для синтеза
нуклеотидов, нуклеиновых кислот,
кофакторов).
2. Образование НАДФН:
А. Восстановительные синтезы – синтез
жирных кислот, холестерола, стероидных
гормонов, аминокислот;
В. Обезвреживание токсичных веществ.

100. Пентозофосфатный путь окисления глюкозы


Локализация:
Печень
Жировая ткань
Кора надпочечников
Эритроциты
Молочная железа в период лактации
Семенники

101. Пентозофосфатный путь окисления глюкозы

Этапы:
1. Окислительный этап – превращение гексоз
в пентозы
2. Неокислительный этап – превращение
пентоз в гексозы

102.

103.

104. Неокислительный этап пентозофосфатного пути окисления глюкозы

105. Неокислительный этап пентозофосфатного пути окисления глюкозы

106. Схема пентозофосфатного пути

107.

6 Глюкозо-6-фосфат
6 СО2
I этап
12 НАДФН
6 рибозо-5-фосфат
II этап
5 Глюкозо-6-фосфат

108. Варианты протекания пентозофосфатного пути

1. Если потребности тканей в НАДФН и
рибозе примерно одинаковы, протекает
только I этап пентозофосфатного пути.
Суммарная реакция:
6 глюкозо-6-фосфат + 12НАДФ+ + 6Н2О →
6 рибозо-5-фосфат + 12(НАДФН+Н+) + 6 СО2

109. Варианты протекания пентозофосфатного пути

2. Если потребности тканей в НАДФН выше,
чем потребности в рибозе, протекают оба
этапа пентозофосфатного пути.
Суммарная реакция:
глюкозо-6-фосфат + 12НАДФ+ + 2Н2О →
12(НАДФН+Н+) + 6 СО2

110. Варианты протекания пентозофосфатного пути

3. Если потребности тканей в рибозе выше,
чем в НАДФН, протекает только II этап в
обратном направлении.
Суммарная реакция:
5 фруктозо-6-фосфат → 6 рибозо-5-фосфат

111. Дефект глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы в эритроцитах

• Уменьшается концентрация НАДФН в
эритроцитах → окислительный стресс
• Происходит окисление –SH групп
гемоглобина с образованием перекрестных
дисульфидных связей и агрегация
протомеров гемоглобина → образуются
тельца Хайнца.
• Нарушается пластичность мембраны
эритроцитов → гемолиз.

112. Тельца Хайнца

113. Метаболизм фруктозы

• I путь – печень, почки, кишечник
• II путь – мышцы

114. Наследственные нарушения метаболизма фруктозы

Ф-1-РФруктокиназа
альдолаза
Фруктоза
Ф-1-Р
ДГАР + ГА
1. Недостаточность фруктокиназы –
эссенциальная фруктозурия →
выделение фруктозы с мочой

115. Наследственные нарушения метаболизма фруктозы

Ф-1-Р
Фруктокиназа
альдолаза
Фруктоза
Ф-1-Р
ДГАР + ГА
2. Недостаточность фруктозо-1-фосфатальдолазы
непереносимость фруктозы →
рвота, диарея, боли в животе, кома, судороги,
нарушение функции печени и почек,
гипогликемия, гипофосфатемия, гиперурикемия
метаболический ацидоз (кетоновые тела).

116. Метаболизм галактозы

117. Наследственные нарушения метаболизма галактозы

Гал-1-Р-уридилГалактокиназа трансфераза
Галактоза
Гал-1-Р
УДФ-гал
1
1. Недостаточность галактокиназы –
галактоземия →
галактоземия, галактозурия,
катаракта (восстановление галактозы
в галактитол).

118.

119. Наследственные нарушения метаболизма галактозы

Гал-1-Р-уридилГалактокиназа трансфераза
Галактоза
Гал-1-Р
УДФ-гал
2
2. Недостаточность галактозо-1-фосфатуридил-трансферазы – галактоземия
(непереносимость галактозы) →
галактоземия, галактозурия, катаракта,
гипогликемия, умственная отсталость,
цирроз печени, гепатомегалия

120. Регуляция концентрации глюкозы в крови

• Нормальное содержание глюкозы в крови –
3,3-5,5 ммоль/л
• После приема пищи (в течение 1 часа) –
повышается до 8 ммоль/л
• Спустя 2 часа – уровень глюкозы
возвращается к норме

121. Изменение концентрации глюкозы в течение суток

122. Влияние инсулина

Кровь
↑ Глюкоза
Гликоген
Глюкоза
+
+
+
Глюкозо-6-Р
Инсулин
+
-
Пируват
Ткани
-

123. Влияние инсулина на обмен углеводов

• Стимулирует транспорт глюкозы из крови в
ткани (транслокация ГЛЮТ4 на мембрану).
• Индуцирует глюкокиназу.
• Активирует синтез гликогена (гликогенсинтаза).
• Ингибирует распад гликогена
(гликогенфосфорилаза).
• Активирует регуляторные ферменты гликолиза.
• Ингибирует регуляторные ферменты
глюконеогенеза.

124. Влияние глюкагона и адреналина

• Активируют распад гликогена
(гликогенфосфорилаза).
• Ингибируют синтез гликогена
(гликогенсинтаза).
• Активируют регуляторные ферменты
глюконеогенеза.
• Ингибируют регуляторные ферменты гликолиза.
• Активируют глюкозо-6-фосфатазу, что приводит
к дефосфорилированию глюкозы и ее секреции
в кровь.

125. Влияние кортизола

• Индуцирует регуляторные ферменты
глюконеогенеза.
• Активирует катаболизм мышечных
белков и триглицеридов жировой
ткани, обеспечивая глюконеогенез
субстратами (аминокислоты,
глицерол).

126. Регуляция уровня глюкозы в крови в абсорбтивном постабсорбтивном периоде

Выделяется инсулин.
Около 60% глюкозы поступает в печень
(воротная вена).
• 2/3 превращается в гликоген.
• 1/3 окисляется для получения энергии и
превращается в жиры.

127. Регуляция уровня глюкозы в крови в абсорбтивном постабсорбтивном периоде

Около 40% поступает в общий кровоток.
• 2/3 поглощается мышцами (превращается в
гликоген) и жировой тканью (превращается в
жиры).
• 1/3 поступает в другие ткани (окисление).
• При нормальном ритме питания уровень
глюкозы в крови поддерживается в основном за
счет синтеза и распада гликогена.

128. Регуляция уровня глюкозы в крови при длительном голодании

Выделяется глюкагон.
• Активируется распад гликогена (в течение
суток запасы гликогена исчерпываются).
• Усиливается глюконеогенез (из лактата,
аминокислот, глицерола).
• Выделяется кортизол (индуцирует регуляторные
ферменты глюконеогенеза).

129. Регуляция уровня глюкозы в крови при длительном голодании

• При голодании глюкоза не используется
мышцами и жировой тканью (из-за низкого
содержания инсулина).
• Глюкоза сберегается для головного мозга и
других глюкозозависимых клеток.

130. Регуляция уровня глюкозы в крови при мышечной нагрузке

• Вначале источником глюкозы для мышц
является гликоген, запасенный в мышцах (при
интенсивной мышечной нагрузке 100 г
гликогена используется в течение 15 минут).
• После исчерпания запасов гликогена мышц,
глюкоза поступает в мышцы из крови (распад
гликогена и глюконеогенез в печени).

131. Сахарный диабет

Причина – абсолютная или
относительная недостаточность
инсулина.
Основные типы:
1. Инсулинзависимый (I тип)
2. Инсулиннезависимый (II тип)

132. Сахарный диабет I типа

Причина – абсолютный дефицит
инсулина:
• Аутоиммунная деструкция -клеток
(пусковые механизмы – вирусные
инфекции: оспа, краснуха, корь,
цитомегаловирус, паротит, аденовирус).
• Генетическая предрасположенность.
Начало – молодой возраст.

133. Сахарный диабет II типа

Причина – относительный дефицит
инсулина:
• Инсулинорезистентность (дефект
рецептора инсулина, пострецепторного
аппарата).
• Нарушение секреции инсулина.
• Пусковые механизмы – ожирение,
малоподвижный образ жизни, стресс.
Начало – после 40 лет.

134. Проявления сахарного диабета

• Гипергликемия, глюкозурия
• Кетонемия, кетонурия
• Повышение концентрации жирных
кислот
• Повышение концентрации
аминокислот
• Ацидоз
• Уремия

135. Клинические проявления сахарного диабета

• Полиурия (из-за повышения
концентрации глюкозы, кетоновых
тел, мочевины).
• Полидипсия (из-за полиурии).
• Полифагия (энергетический голод
клеток).
• I тип – больные худеют, II тип –
ожирение.

136. Стероидный диабет

Причина – гиперсекреция кортизола.
• Стимуляция глюконеогенеза.
• Стимуляция катаболизма мышечных
белков и триглицеридов жировой ткани
(аминокислоты, глицерол используются
для синтеза глюкозы).

137. Тесты для оценки углеводного обмена

Пероральный тест толерантности к
глюкозе:
• Определяют концентрацию глюкозы в
крови натощак (12-14 часов после
приема пищи).
• Нагрузка глюкозой (50 г глюкозы в 250
мл воды).
• Определяют концентрацию глюкозы
через 2 часа.

138.

Состояние
углеводного
обмена
Уровень
глюкозы
натощак,
ммоль/л
Уровень
глюкозы после
нагрузки
глюкозой (через
2 часа), ммоль/л
Норма
Снижение
толерантности
к глюкозе
Сахарный
диабет
3,3-5,5
5,6-6,1
или
< 7,8
или 7,8-11,1
≥ 6,1
или
≥ 11,1

139. Концентрация инсулина и С пептида

• Инсулин и С пептид секретируются
поджелудочной железой в эквимолярных
концентрациях.
• В норме отношение инсулина к С пептиду в
крови составляет 1/3 (т.к. 2/3 инсулина
задерживается печенью).
• Определение пептида С используются для
оценки секреторной функции
поджелудочной железы.

140. Гликозилированный гемоглобин (Hb A1c)

• В норме составляет 4-6% от общего
содержания гемоглобина.
• Является индикатором уровня глюкозы
крови.
• При сахарном диабете увеличивается в 2-3
раза.
English     Русский Rules