Системная склеродермия

1. Системная склеродермия

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

2. Системная склеродермия (ССД) - аутоиммунное заболевание соединительной ткани, основные клинические признаки которого

СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ (ССД) - АУТОИММУННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ, ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ КОТОРОГО
ОБУСЛОВЛЕНЫ РАСПРОСТРАНЕННЫМИ НАРУШЕНИЯМИ МИКРОЦИРКУЛЯЦИИ,
ФИБРОЗОМ КОЖИ И ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ.
КОДЫ ПО МКБ-10:
М 34.0 ПРОГРЕССИРУЮЩИЙ СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ
М 34.1 СИНДРОМ CREST
М 34.2 СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ, ВЫЗВАННЫЙ ЛЕКАРСТВЕННЫМИ СРЕДСТВАМИ И
ХИМИЧЕСКИМИ СОЕДИНЕНИЯМИ
М 34.8 ДРУГИЕ ФОРМЫ СИСТЕМНОГО СКЛЕРОЗА
J 99.1С ПОРАЖЕНИЕМ ЛЕГКИХ
G 73.7 С МИОПАТИЕЙ
М 34.9 СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ НЕУТОЧНЕННЫЙ
М 35.0 СУХОЙ СИНДРОМ (ШЕГРЕНА)
М 35.1 ДРУГИЕ ПЕРЕКРЕСТНЫЕ СИНДРОМЫ

3.

4. Причины системной склеродермии Вероятно, что к развитию системной склеродермии имеется генетическая предрасположенность. К

ПРИЧИНЫ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ
ВЕРОЯТНО, ЧТО К РАЗВИТИЮ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ ИМЕЕТСЯ
ГЕНЕТИЧЕСКАЯ ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТЬ. К ДОКАЗАННЫМ ВНЕШНИМ
ФАКТОРАМ ОТНОСЯТСЯ:
- РАНЕЕ ПЕРЕНЕСЕННЫЕ ИНФЕКЦИИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ;
- ПЕРЕОХЛАЖДЕНИЕ ОРГАНИЗМА;
- ОКАЗАНИЕ ВОЗДЕЙСТВИЯ НА ОРГАНИЗМ ТОКСИЧЕСКИМИ
ВЕЩЕСТВАМИ;
- ВИБРАЦИИ, ПРОИСХОДЯЩИЕ НА ПРОИЗВОДСТВЕННОЙ
ДЕЯТЕЛЬНОСТИ.
ЧАСТО ПЕРЕД НАЧАЛОМ РАЗВИТИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ У ЧЕЛОВЕКА БЫЛИ
СТРЕССЫ, УДАЛЯЛСЯ ЗУБ, В ОРГАНИЗМЕ ЖЕНЩИНЫ МОГЛИ
ПРОИСХОДИТЬ ГОРМОНАЛЬНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ, ТОНЗИЛЭКТОМИЯ,
ПРОВОДИЛАСЬ ВАКЦИНАЦИЯ, БЫЛ КОНТАКТ С ХИМИЧЕСКИМИ
ТОКСИЧЕСКИМИ ВЕЩЕСТВАМИ.

5. Клиническая классификация (наиболее распространенные подходы, например: по этиологии, по стадии и т.д.). - Диффузная форма.

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ (НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАНЕННЫЕ
ПОДХОДЫ,
НАПРИМЕР: ПО ЭТИОЛОГИИ, ПО СТАДИИ И Т.Д.).
- ДИФФУЗНАЯ ФОРМА. ГЕНЕРАЛИЗОВАННОЕ ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ КОНЕЧНОСТЕЙ,
ЛИЦА И ТУЛОВИЩА В ТЕЧЕНИЕ ГОДА; СИНДРОМ РЕЙНО ПОЯВЛЯЕТСЯ
ОДНОВРЕМЕННО ИЛИ ПОСЛЕ ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ. РАНЕЕ РАЗВИТИЕ ВИСЦЕРАЛЬНОЙ
ПАТОЛОГИИ (ИНТЕРСТИЦИАЛЬНОГО ПОРАЖЕНИЯ ЛЕГКИХ, ПОРАЖЕНИЯ ЖКТ,
МИОКАРДА, ПОЧЕК). ЗНАЧИТЕЛЬНАЯ РЕДУКЦИЯ КАПИЛЛЯРОВ НОГТЕВОГО ЛОЖА С
ФОРМИРОВАНИЕМ ВАСКУЛЯРНЫХ УЧАСТКОВ (ПО ДАННЫМ КАПИЛЛЯРОСКОПИИ
НОГТЕВОГО ЛОЖА). ВЫЯВЛЕНИЕ АТ К ТОПОИЗОМЕРАЗЕ-1 (SCL-70).
- ЛИМИТИРОВАННАЯ ФОРМА. ДЛИТЕЛЬНЫЙ ПЕРИОД ИЗОЛИРОВАННОГО ФЕНОМЕНА
РЕЙНО. ПОРАЖЕНИЕ КОЖИ ОБЛАСТЬЮ ЛИЦА И КИСТЕЙ/СТОП.
ПОЗДНЕЕ РАЗВИТИЕ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ, ПОРАЖЕНИЕ ЖКТ,
ТЕЛАНГИЭКТАЗИИ, КАЛЬЦИНОЗ( CREST - СИНДРОМ). ВЫЯВЛЕНИЕ
АНТИЦЕНТРОМЕРНЫХ АТ. РАСШИРЕНИЕ КАПИЛЛЯРОВ НОГТЕВОГО ЛОЖА БЕЗ
ВЫРАЖЕННЫХ АВАСКУЛЯРНЫХ УЧАСТКОВ.
- СКЛЕРОДЕРМИЯ БЕЗ СКЛЕРОДЕРМЫ. ДЛЯ СКЛЕРОДЕРМИИ БЕЗ СКЛЕРОДЕРМЫ
(SCLERODERMASINESCLERODERMA) ХАРАКТЕРНО : НЕТ УПЛОТНЕНИЯ КОЖИ,
ФЕНОМЕН РЕЙНО, ПРИЗНАКИ ЛЕГОЧНОГО ФИБРОЗА, ОСТРОЙ СКЛЕРОДЕРМИЧЕСКОЙ
ПОЧКИ, ПОРАЖЕНИЯ СЕРДЦА И ЖКТ, ВЫЯВЛЕНИЕ АНТИНУКЛЕАРНЫХ АТ (SCL70,ACA,НУКЛЕОЛЯРНЫХ).

6. - Перекрестные формы. Для перекрестных форм (overlap-syndromes) характерно сочетание клинических признаков ССД и одного или

- ПЕРЕКРЕСТНЫЕ ФОРМЫ. ДЛЯ ПЕРЕКРЕСТНЫХ ФОРМ (OVERLAPSYNDROMES)
ХАРАКТЕРНО СОЧЕТАНИЕ КЛИНИЧЕСКИХ ПРИЗНАКОВ ССД И ОДНОГО ИЛИ
НЕСКОЛЬКИХ
СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ.
- ЮВЕНИЛЬНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ. НАЧАЛО БОЛЕЗНИ ДО 16 ЛЕТ.
ПОРАЖЕНИЕ
КОЖИ НЕРЕДКО ПО ТИПУ ОЧАГОВОЙ ИЛИ ЛИНЕЙНОЙ (ГЕМИФОРМА)
СКЛЕРОДЕРМИИ.
СКЛОННОСТЬ К ОБРАЗОВАНИЮ КОНТРАКТУР. ВОЗМОЖНЫ АНОМАЛИИ
РАЗВИТИЯ
КОНЕЧНОСТЕЙ.
УМЕРЕННАЯ ВИСЦЕРАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ (ВЫЯВЛЯЕТСЯ
ГЛАВНЫМ ОБРАЗОМ ПРИ ИНСТРУМЕНТАЛЬНОМ ИССЛЕДОВАНИИ).
- ПРЕСКЛЕРОДЕРМИЯ. ВЫДЕЛЯЮТ ТАКЖЕ ТАК
НАЗЫВАЕМУЮПРЕСКЛЕРОДЕРМИЮ, К НЕЙ ОТНОСЯТ БОЛЬНЫХ С
ИЗОЛИРОВАННЫМ ФЕНОМЕНОМ РЕЙНО В СОЧЕТАНИИ С
КАПИЛЛЯРОСКОПИЧЕСКИМИ ИЗМЕНЕНИЯМИ ИЛИ ИММУНОЛОГИЧЕСКИМИ
НАРУШЕНИЯМИ, ХАРАКТЕРНЫМИ ДЛЯ
ССД.

7. Склеродермия у беременных – это группа заболеваний, которые формируются из-за воспалительных процессов в соединительной ткани и

СКЛЕРОДЕРМИЯ У БЕРЕМЕННЫХ – ЭТО ГРУППА ЗАБОЛЕВАНИЙ,
КОТОРЫЕ ФОРМИРУЮТСЯ ИЗ-ЗА ВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ ПРОЦЕССОВ В
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ И СОСУДАХ. ПРИ ДАННОЙ ПАТОЛОГИИ
ОРГАНИЗМ ПРОИЗВОДИТ ИЗБЫТОК БЕЛКА КОЛЛАГЕНА,
СОСТАВЛЯЮЩЕГО ОСНОВУ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ. ЭТОТ БЕЛОК
ДЕФЕКТНЫЙ, СЛИШКОМ ПЛОТНЫЙ И НЕ СОЗДАЕТ ПРАВИЛЬНОЙ
СТРУКТУРЫ КОЖИ И ТКАНЕЙ. ЭТО ПРИВОДИТ К УТОЛЩЕНИЮ ТКАНЕЙ
И КОЖНЫХ ПОКРОВОВ. ЭТО ПРИВОДИТ К БОЛИ И ОТЕКАМ В ОБЛАСТИ
МЫШЦ И СУСТАВОВ. СТЕПЕНЬ ТЯЖЕСТИ БОЛЕЗНИ МОЖЕТ БЫТЬ ОТ
ЛЕГКОЙ ДО ОЧЕНЬ ТЯЖЕЛОЙ С СЕРЬЕЗНЫМИ ПОРАЖЕНИЯМИ И
ИНВАЛИДИЗАЦИЕЙ БЕРЕМЕННОЙ.
СТРАДАЮТ ЖЕНЩИНЫ ОТ 20 ДО 40
ЛЕТ, ПРИ РЕГУЛЯРНОМ НАБЛЮДЕНИИ И КОНТРОЛЕ МОЖНО ВЫНОСИТЬ
НОРМАЛЬНО БЕРЕМЕННОСТЬ И РОДИТЬ ЗДОРОВОГО РЕБЕНКА.

8. Причины точно не выявлены, сегодня зачастую идет речь о влиянии аутоиммунных механизмов и генетической предрасположенности.

ПРИЧИНЫ ТОЧНО НЕ ВЫЯВЛЕНЫ, СЕГОДНЯ ЗАЧАСТУЮ ИДЕТ РЕЧЬ О
ВЛИЯНИИ АУТОИММУННЫХ МЕХАНИЗМОВ И ГЕНЕТИЧЕСКОЙ
ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТИ.
ТОЧНО ИЗВЕСТНО, ЧТО ПАТОЛОГИЯ НЕ ЗАРАЗНА, И ВОЗМОЖНЫЕ ИЗ
ПРИЧИН У БЕРЕМЕННЫХ ЭТО:
- ПРОБЛЕМЫ ИММУННОЙ СИСТЕМЫ.
- ФОРМИРОВАНИЕ АГРЕССИИ СОБСТВЕННОГО ИММУНИТЕТА ПРОТИВ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ. ЗА СЧЕТ ЭТОГО ПРОИСХОДИТ УСИЛЕНИЕ
ВЫРАБОТКИ КОЛЛАГЕНА.
- ГОРМОНАЛЬНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ, ТАК КАК ЧАЩЕ ОНА ВОЗНИКАЕТ У
ЖЕНЩИН МОЛОДОГО ВОЗРАСТА.
- ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ. БОЛЕЗНЬ НЕ ПЕРЕДАЕТСЯ ПО
НАСЛЕДСТВУ ОТ РОДИТЕЛЕЙ, НО МОГУТ НАСЛЕДОВАТЬСЯ
ОПРЕДЕЛЕННЫЕ ГЕНЫ, КОТОРЫЕ ПОВЫШАЮТ ВЕРОЯТНОСТЬ РАЗВИТИЯ
БОЛЕЗНИ. ПРОВОЦИРОВАТЬ АКТИВНОСТЬ ПОДОБНЫХ ГЕНОВ МОГУТ
ВНЕШНИЕ НЕБЛАГОПРИЯТНЫЕ ФАКТОРЫ В ВРЕМЯ БЕРЕМЕННОСТИ.

9. Симптомы Системный процесс поражает весь организм – кожные покровы, ткани и кровеносные сосуды, а также внутренние органы. Есть

СИМПТОМЫ
СИСТЕМНЫЙ ПРОЦЕСС ПОРАЖАЕТ ВЕСЬ ОРГАНИЗМ – КОЖНЫЕ ПОКРОВЫ, ТКАНИ И
КРОВЕНОСНЫЕ СОСУДЫ, А ТАКЖЕ ВНУТРЕННИЕ ОРГАНЫ. ЕСТЬ ДВА ТИПА
СКЛЕРОДЕРМИИ У БЕРЕМЕННЫХ – ЛИМИТИРОВАННАЯ И РАСПРОСТРАНЕННАЯ.
ОГРАНИЧЕННАЯ ФОРМА МЕДЛЕННО РАЗВИВАЕТСЯ, НА ПРОТЯЖЕНИИ ДЛИТЕЛЬНОГО
ПЕРИОДА ВРЕМЕНИ, ОБЫЧНО ЕЩЕ ДО БЕРЕМЕННОСТИ. ДЛЯ НЕЕ БУДУТ
ХАРАКТЕРНЫ:
* УПЛОТНЕНИЕ КОЖИ, ЕЕ УТОЛЩЕНИЕ, ОСОБЕННО В ОБЛАСТИ РУК, ПАЛЬЦЕВ, ЛИЦА
И НОГ, ПРЕДПЛЕЧИЙ.
* ОТЛОЖЕНИЕ КАЛЬЦИЯ В ОБЛАСТИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ ПАЛЬЦЕВ,
КОНЕЧНОСТЕЙ И ТУЛОВИЩА, НА ЛОКТЯХ И КОЛЕНЯХ. КАЛЬЦИНАТЫ ПРИВОДЯТ К
ФОРМИРОВАНИЮ БОЛЕЗНЕННЫХ ЯЗВОЧЕК.
* МОЖЕТ ВОЗНИКАТЬ СИНДРОМ РЕЙНО С ОНЕМЕНИЕМ И БЛЕДНОСТЬЮ КОНЧИКОВ
ПАЛЬЦЕВ, ОБЛАСТИ ЯЗЫКА И НИЖНЕЙ ЧАСТИ ЛИЦА.
* НАРУШЕНИЯ РАБОТЫ ПИЩЕВОДА С ЗАТРУДНЕНИЕМ ГЛОТАНИЯ, ХРОНИЧЕСКОЙ
ИЗЖОГОЙ И ЯЗВАМИ ПИЩЕВОДА.
* СКОПЛЕНИЯ КОЛЛАГЕНА В ОБЛАСТИ КОЖИ НА ПАЛЬЦАХ, УТОЛЩЕНИЕ ОГРУБЕНИЕ
КОЖИ, ЧТО ДЕЛАЕТ СЛОЖНЫМ ЕЕ СГИБАНИЕ И РАЗГИБАНИЕ.
* ФОРМОВАНИЕ НА ТЕЛЕ СОСУДИСТЫХ ЗВЕЗДОЧЕК, ОТЕК И РАСШИРЕНИЕ
КРОВЕНОСНЫХ СОСУДОВ, ЧТО ДАЕТ ПЯТНА НА РУКАХ И ЛИЦЕ.

10. Распространенная (диффузная форма) развивается внезапно и резко у беременных. К ее признакам и симптомам относят: * Утолщение

РАСПРОСТРАНЕННАЯ (ДИФФУЗНАЯ ФОРМА) РАЗВИВАЕТСЯ ВНЕЗАПНО И
РЕЗКО У БЕРЕМЕННЫХ. К ЕЕ ПРИЗНАКАМ И СИМПТОМАМ ОТНОСЯТ:
* УТОЛЩЕНИЕ КОЖИ, НАЧИНАЯ ОТ РУК, КОТОРОЕ АКТИВНО И БЫСТРО
ПЕРЕХОДИТ НА ТЕЛО И ЛИЦО, ГРУДЬ, ЖИВОТ И НОГИ С РУКАМИ.
* НАРУШЕНИЕ РАБОТЫ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ – КИШЕЧНИКА,
ЛЕГКИХ, СЕРДЦА, ПОЧЕК.
* ПОСТОЯННОЕ ОЩУЩЕНИЕ УСТАЛОСТИ И ОТСУТСТВИЕ АППЕТИТА,
ПОТЕРЯ В ВЕСЕ.
* СИЛЬНЫЕ БОЛИ В СУСТАВАХ, ИХ ОТЕК И ПРИПУХЛОСТЬ.
* ОПУХАНИЕ И ЗУД КОЖИ.
В ВИДУ ОПАСНОСТИ ПОРАЖЕНИЯ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ ПРИ
ДИФФУЗНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ БЕРЕМЕННОСТЬ ПРОТИВОПОКАЗАНА.
ПРИ ЛОКАЛЬНОЙ ОНА ВПОЛНЕ ВОЗМОЖНА И ВЫНАШИВАЕТСЯ БЕЗ
ПРОБЛЕМ.

11. Перечень диагностических мероприятий: А) Основных: 1. ОАК 2. Биохимический анализ крови (креатинин, К+, Na+, АЛТ, АСТ, общий и

ПЕРЕЧЕНЬ ДИАГНОСТИЧЕСКИХ МЕРОПРИЯТИЙ:
А) ОСНОВНЫХ:
1. ОАК
2. БИОХИМИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ КРОВИ (КРЕАТИНИН, К+, NA+, АЛТ, АСТ,
ОБЩИЙ И ПРЯМОЙ БИЛИРУБИН, ЛИПИДНЫЙ СПЕКТР, ГЛЮКОЗА)
3. ОАМ
4. ЭКГ
Б) ДОПОЛНИТЕЛЬНЫХ:
1. КОАГУЛОГРАММА
2. СУТОЧНАЯ ПРОТЕИНУРИЯ
3. ЭХО-КГ
4. УЗДГ СОСУДОВ ВЕРХНИХ И НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ, СОСУДОВ ПОЧЕК
5. УЗИ ОБП, ПОЧЕК
6. ФГДС, РН-МЕТРИЯ, МАНОМЕТРИЯ ПИЩЕВОДА
7. РЕНТГЕНОСКОПИЯ ПИЩЕВОДА, ЖЕЛУДКА, ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНОЙ КИШКИ
С КОНТРАСТИРОВАНИЕМ БАРИЕВОЙ ВЗВЕСЬЮ
8. КТ ЛЕГКИХ
9. СПИРОГРАФИЯ
10. БИОПСИЯ КОЖНО - МЫШЕЧНОГО ЛОСКУТА, ПОЧКИ
КОНСУЛЬТАЦИЯ НЕВРОПАТОЛОГА, НЕФРОЛОГА, ОКУЛИСТА, ГИНЕКОЛОГА.

12.

13.

14. Осложнения При беременности склеродермия опасна осложнениями в виде преэклампсии и эклампсии, состояния артериальной

ОСЛОЖНЕНИЯ
ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ СКЛЕРОДЕРМИЯ ОПАСНА
ОСЛОЖНЕНИЯМИ В ВИДЕ ПРЕЭКЛАМПСИИ И ЭКЛАМПСИИ,
СОСТОЯНИЯ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ.
КРОМЕ ТОГО,
СТРАДАЕТ ВНУТРИУТРОБНОЕ РАЗВИТИЕ ПЛОДА,
ФОРМИРУЕТСЯ ЕГО ГИПОКСИЯ. ОПАСНЫ ПРЕЖДЕВРЕМЕННЫЕ
РОДЫ И ВЫСОКА ВЕРОЯТНОСТЬ КЕСАРЕВА СЕЧЕНИЯ В РОДАХ.