Системная склеродермия
Классификация ССД
Варианты течения
Диагностические признаки ССД
Поражение кожи и ногтей
поражение слизистых оболочек:
Кальцинаты
Поражение суставов
Синдром Рейно
Синдром Рейно
Поражение скелетных мышц при ССД
Поражение костей при ССД
Поражение пищеварительного тракта при ССД
Поражение органов дыхания при ССД
Поражение сердца
Поражение почек
CREST- синдром
Лабораторная диагностика
Инструментальные методы исследования
Диагностичекие критерии (Американская ревматологическая ассоциация)
Диагностичекие критерии (Американская ревматологическая ассоциация)
Диагностические критерии
2.28M
Category: medicinemedicine

Системная склеродермия

1.

Системная склеродермия

2. Системная склеродермия

или системный склероз – прогрессирующее
полисиндромное заболевание с
характерными изменениями кожи, опорнодвигательного аппарата, внутренних
органов (легких, сердца, ЖКТ, почек) и
распространенными вазоспастическими
нарушениями по типу с.Рейно.

3.

В основе заболевания лежит поражение
соединительной ткани с преобладанием
фиброза и сосудистые патологические
изменения по типу облитерирующей
микроангиопатии.

4.

Термин «Склеродермия» объединяет
широкий круг заболеваний
склеродермической группы: от
склеродермии системной и очаговой до
индуцированных форм и
псевдосклеродермии.

5.

Этиология ССД: сложна и недостаточно
изучена.
Предполагается мультифакториальный
генез заболевания, обусловленный
взаимодействием экзо- и эндогенных
факторов с генетической
предрасположенностью.

6.

Провоцирующие факторы развития
заболевания:
Инфекции (вирусная и др.)
Переохлаждение
Вибрация
Травмы
Стресс
Эндокринные нарушения
Воздействие химических агентов
(промышленных, бытовых, алиментарных) и
отдельных лекарственных средств.

7.

Расшифрованы и некоторые генетические
механизмы предрасположенности к ССД:
выявлено сочетание определенных
антигенов и аллелей системы
гистосовместимости (HLA) HLA-А9,
B8,B35, DR1, DR3, DR5, DR11, DR52,C4А.

8.

Основу патогенеза ССД составляют нарушения
иммунитета, фиброзообразования и
микроциркуляции.
У больных ССД выявляется широкий спектр
нарушений клеточного (Т-клеточная
активация, дисрегуляция системы Th1- Th2клеток, повышение экспрессии фиброгенных
цитокинов) и гуморального иммунитета
(обнаружение антицентромерных (АЦА),
антитопоизомеразных (АТА) или анти ScL-70 и
РНК-антител, АНЦА, антиэндотелиальных,
антител к различным компонентам
соединительной ткани)

9.

Изменения метаболизма соединительной
ткани с повышенным коллагено- и
фиброзообразованием определяют
нозологическую специфику заболевания.

10.

Важным звеном патогенеза и
морфогенеза ССД является нарушение
микроциркуляции с активацией и
пролиферацией эндотелия и
гладкомышечных клеток, утолщением
стенки и сужением просвета
микрососудов, вазоспазмом, агрегацией
форменных элементов, стазом,
деформацией и редукцией капиллярной
сети (облитерирующая
микроангиопатия)

11.

Повреждение эндотелия в свою очередь
ведет к дальнейшей активации
I
иммунной
системы и фибробластов, что
II
наряду сIIIкаскадными нарушениями
микроциркуляции лежит в основе
развития порочного круга
патологических реакций и
прогрессирования болезни.

12. Классификация ССД

1.
ССД (прогрессирующий системный
склероз)
Диффузная ССД (М34.0)
Лимитированная ССД (CREST-синдром) (М34.1)
Перекрестный (overlap) синдром
(ССД+дерматомиозит, ССД+РА) (М35.1)

13.

2.Ограниченная склеродермия (morphea) L.94
Очаговая (бляшечная и генерализованная) (L.94.0)
Линейная (типа «удар саблей») (L.94.1)
3. Диффузный эозинофильный фасциит М 35.4
4.Склередема Бушке
5.Мультифокальный фиброз М 35.5

14.

6.Индуцированная склеродермия (М34.2)
Химическая
Вибрационная
Иммунологическая
Паранеоплстическая
7. Псевдосклеродермия: метаболическая,
наследственная (порфирия,
фенилкетонурия, прогерия, амилоидоз,
склеромикседема)

15. Варианты течения

Острое течение – неделя, месяцы (быстрое развитие
фиброза кожи, подлежащих тканей, внутренних
органов наряду с сосудистой патологией, нередко с
поражением почек)
Подострое течение – 1-2 года (поражение кожи,
суставов, внутренних органов при слабой
выраженности вазомоторных нарушений)
Хроническое течение (проявления по типу синдрома
Рейно с постепенным развитием поражения кожи,
внутренних органов, остеолиз, контрактуры)

16.

Стадии заболевания:
I ст. – начальная, при которой выявляются
1/3 симптомов заболевания;
II ст.- генерализация, отражающаяся
системный полисиндромный характер
процесса;
III ст.- поздняя (терминальная), имеются
нарушения функционального состояния
одного или нескольких органов.

17.

Степень активности:
I ст.- минимальная
II ст.- умеренная
III ст.- максимальная
При хроническом течении и/или (+)
эффекте от терапии при подостром
течении ССД наблюдается
преимущественно I ст. активности
заболевания.

18.

Острому и подострому течению ССД
свойственна III степень активности,
II степень активности чаще наблюдается
при подостром течении и обострении
хронического течения заболевания.

19. Диагностические признаки ССД

Основные:
Склеродермическое поражение кожи;
С.Рейно;
Дигитальные язвочки/рубчики
Суставно-мышечный синдром (с контрактурами)
Остеолиз
Кальциноз
Базальный пневмофиброз
Кардиосклероз с нарушениями ритма и проводимости
Склеродермическое поражение пищеварительного тракта;
Острая склеродермическая нефропатия
Наличие специфических АНА (анти Scl-70-антитела и
АЦА)
Капилляроскопические признаки.

20. Поражение кожи и ногтей

Наблюдается у подавляющего большинства больных ССД
Стадии поражения кожи:
1.
Плотный отек
2.
Индурация
3.
Атрофия
Преимущественная локализация:
на лице и кистях – маскообразность «симптом
кисета» вокруг рта, склеродактилия, имеются
выраженные трофические нарушения (изъязвления,
гнойники, деформация ногтей, облысение),
гиперпигментация кожи, чередующаяся с участками
депигментации, подчеркнутый сосудистый рисунок
и телеангиоэктазии преимущественно на лице и
груди, у отдельных больных – очаговое поражение
кожи

21.

В дальнейшем ногтевые пластинки могут
рассасываться. Волосы истончаются,
возможна алопеция.

22.

23.

24.

25.

26.

27. поражение слизистых оболочек:

У некоторых больных наблюдается
одновременное
- хронический конъюнктивит
- атрофический или субатрофический ринит
- стоматит
- фарингит
и желез:
- синдром Шегрена

28. Кальцинаты

Специфический признак ССД – кальцинаты в
подкожной клетчатки пальцев кистей (синдром
Тибьержа-Вейссенбаха).
Возможен кальциноз надгортанника, голосовых
складок, перикарда, миокарда, клапанного
аппарата сердца, капсулы печени и селезенки.

29. Поражение суставов

Возможны полиартралгии и
слабовыраженный артрит. Могут
формироваться сгибательные
контрактуры суставов пальцев,
запястий и локтевых суставов. Над
суставами, влагалищами сухожилий и
крупными суставными сумками может
прослушиваться шум трения.

30. Синдром Рейно

Наиболее частое, нередко первоночальное и
генерализованное поражение при ССД
Симметричный пароксизмальный вазоспазм,
проявляющийся постепенным изменением цвета кожи
пальцев, стоп (побледнение, цианоз, покраснение) и
сопровождающийся ощущением напряжения и
болезненности.
Нередко чувство онемения и побеления отмечается и в
области губ, части лица, кончика языка.
СР лежит в основе мигренеобразных головных болей
Наблюдается и висцеральная локализация
вазоспастических нарушений ( легких, сердце, почках)

31. Синдром Рейно

32.

33. Поражение скелетных мышц при ССД

1.
2.
Фиброзирующий интерстициальный миозит с
разрастанием соединительной ткани и атрофией
собственно мышечных волокон. В выраженных случаях
характеризуется мышечной слабостью; мышцы
плотные, регидные; развиваются мышечносухожильные контрактуры.
Истинный миозит с дегенеративно-некротическими
изменениями в мышечных волокнах и последующим их
склерозом и атрофией.
Характерна резкая мышечная слабость с нарушениями
движений.

34. Поражение костей при ССД

Остеолиз, чаще ногтевых фаланг, обусловлен
сосудисто-трофическими нарушениями, но не
исключены и изменения в собственно
коллагеновой матрице кости
Клинически проявляется в виде укорочения и
деформации пальцев рук и ног
Остеопороз – чаще эпифизарный.
Редко появляются деструктивные изменения
в суставах

35. Поражение пищеварительного тракта при ССД

Нарушение функции пищевода
является наиболее частой
висцеральной патологией и
встречается у большинства больных.
Сначала развивается дисфагия
(обычно загрудинная).

36.

Нарушение перистальтики тонкой
кишки приводит к чрезмерному
развитию микрофлоры и, вследствие
этого, – к мальабсорбции.
Образующийся газ может проникать
через поврежденную стенку
кишечника и визуализироваться при
рентгенологическом исследовании
(пневматоз кишечника).

37.

Гастроэзофагеальный рефлюкс
приводит к появлению изжоги и
стриктур.
Пищевод Барретта развивается у
трети пациентов и предрасполагает к
развитию осложнений (например,
стриктура пищевода,
аденокарцинома).

38.

Попадание кишечного содержимого в
брюшную полость приводят к
развитию перитонита.
В толстой кишке характерно
появление полипов на широком
основании.

39. Поражение органов дыхания при ССД

-Отмечается у 70% больных
-Характеризуется развитием фиброзирующего
альвеолитиа или интерстициального
пневмосклероза с преимущественной локализацией
в базальных отделах легких, а также наличием
спаечного процесса и утолщением плевры
-Клинические признаки пневмосклероза в
начальной стадии незначительны или отсутствуют, а
функциональные нарушения и рентгенологические
признаки уже имеются

40.

41.

- У части больных при хроническом
течении ССД, в том числе без
выраженных признаков пневмосклероза,
выявляется легочная гипертензия, что
обусловлено сосудистой патологией
- При выраженном пневмосклерозе
развиваются бронхоэктазы, эмфизема,
перифокальные пневмонии
- На фоне склеродермического
пневмосклероза встречаются тяжелые
легочные осложнения, как разрыв
субплевральных кист и пневмоторакс,
абсцедирование, развитие рака легких

42. Поражение сердца

Поражение миокарда является ведущим
висцеральным признаком склеродермии как по частоте
(до 90%), так и по значимости; это основная причина
смерти больных ССД
В основе кардиальной патологии – процессы
фиброзирования и поражение мелких сосудов,
нарушение микроциркуляции (при интактности
основных коронарных артерий), которые ведут к
развитию зон ишемии и некоронарогенного
кардиосклероза
Нередко отмечаются увеличение сердца, нарушения
ритма, проводимости, снижение сократительной
функции миокарда, иногда – зоны адинамии на ЭхоКГ
и инфарктоподобные изменения на ЭКГ

43. Поражение почек

Выявляется у 1/3 больных и варьирует от острых фатальных
до хронических субклинически протекающих форм
Острая нефропатия (истинная склеродермическая почка)
– бурное развитие почечной недостаточности вследствие
генерализованного поражения сосудов почек с
возникновением кортикальных некрозов
Клинические проявления:
внезапно появляется и нарастает протеинурия
изменения в осадке мочи – эритроцитурия, лейкоцитурия
олигурия, нередко в сочетании с артериальной гипертензией,
ретино- и энцефалопатией.

44.

Общие симптомы
Значительная потеря массы тела
наблюдается в период генерализации или
быстрого прогрессирования процесса.
Лихорадочная реакция мало выражена

45. CREST- синдром

С – Calcinosis (кальциноз)
R – Reynaund phenomenon (феномен Рейно)
E - Esophageal dysmotility (нарушение
моторики
пищевода
S – Sclerodasctyly (склеродактилия)
T – Telangiectasias (телеангиэктазии)
Неполные синдромы – REST, CRST

46. Лабораторная диагностика

Общий анализ крови – изменения неспецифичны: гипохромная
анемия, умеренное повышение СОЭ, лейкоцитоз или лейкопения
Биохимический анализ крови: гиперпротеинемия, гипоальбуминемия,
гипергаммаглобулинемия, повышение уровня трансаминаз
Общий анализ мочи – микрогематурия, протеинурия, циллиндрурия,
лейкоцитурия
Иммунологические исследования:
Ревматоидный фактор – выявляют главным образом у больных с
синдромом Шегрена
Антинуклеарный фактор (АНФ) –выявляют в 80% случаев
АТ к двуспиральной ДНК обнаруживают редко
Анти-Scl-70 –характеризует острое течение заболевания, чаще
выявляют при диффузных формах ССД (20%)
Антицентромерные антитела – при лимитированной форме

47. Инструментальные методы исследования

Рентгенологическое исследование – остеолиз дистальных фаланг пальцев
кистей, кальциноз в подкожной клетчатке, сужение суставных щелей,
периартикулярный остеопороз. При исследовании ЖКТ – замедление
пассажа бария, дилатация и атония желудка и кишечника. Признаки
интерстициального фиброза в нижних отделах легких. Картина «сотового
легкого»
Капилляроскопия ногтевого ложа – неравномерно расширенные,
запустевшие капиллярные петли, аваскулярные поля
ЭКГ, ЭхоКГ – для уточнения особенностей поражения сердца и
диагностики легочной гипертензии
Исследование функции легких, КТ, бронхоальвеолярный лаваж (при
подозрении на альвеолит)
Морфологическое исследование биоптатов кожи, синовиальной оболочки
и мышц

48. Диагностичекие критерии (Американская ревматологическая ассоциация)

«Большие» критерии
Проксимальная склеродерма: симметричное
утолщение, уплотнение, индурация кожи пальцев
и проксимально от пястно-фаланговых и
плюснефаланговых суставов. Изменения могут
затрагивать лицо, шею, туловище (грудная
клетка, живот)

49. Диагностичекие критерии (Американская ревматологическая ассоциация)

«Малые» критерии:
1.
2.
3.
Склеродактилия: перечисленные выше
кожные изменения, ограниченные
вовлечением пальцев
Рубцы на кончиках пальцев или
потеря вещества подушечек пальцев
Двусторонний базальный легочный
фиброз: двусторонние сетчатые или
линейно-нодулярные тени, наиболее
выраженные в базальных участках
легких при стандартном
рентгенологическом исследовании;
могут быть проявления по типу
«сотового легкого». Эти изменения не
должны быть связаны с первичным
поражением легких

50. Диагностические критерии

Диагноз ССД достоверен при наличии у
больного главного критерия, либо по
крайней мере 2-х малых критериев

51.

Благодарю за внимание!
English     Русский Rules