Нарушения роста

1. Нарушения роста

Выполнила: Жумагулова Ж
788

2. Гипофизарный нанизм

• Гипофизарный нанизм
или карликовость дизонтогенетический
синдром, который
характеризуется резким
отставанием в росте и
физическом развитии,
связанном с абсолютной
или относительной
недостаточностью
соматотропного гормона.
Карликовым принято
считать рост у мужчин
менее 130 см, а у женщин
- менее120 см.

3. Причины гипофизарного нанизма

врожденный
недостаток гормона
роста
приобретенный
дефицит гормона
роста
• возникает из-за
наследственности,
аномалий в
строении и
развитии
гипоталамуса или
гипофиза,
недостаточной
выработке в
гипоталамусе
стимуляторов
синтеза СТГ
• возникает из-за
опухолей мозга,
травм,
инфекционных и
сосудистых
заболеваний ЦНС,
токсических
отравлений,
облучения
радиацией;
гормон роста
вырабатывается
• но является
биологически
неактивным, либо
он не
воспринимается
костями, органами
или тканями

4. Симптомы

При рождении у ребенка отсутствуют отклонения в параметрах физического
развития. Только в 2-3 года дети начинают резко отставать в росте от своих
сверстников, при этом все части тела ребенка остаются пропорционально
развитыми – они только перестают расти.
замедляется темп роста – он становится меньше 2-4 см в год;
замедляется созревание костной ткани;
лицо приобретает кукольное выражение – черты становятся мелкими,
переносица западает, форма круглой;
волосы истончаются;
голос становится высоким;
часто появляется избыточный вес;
Часто гипофизарный нанизм сочетается с нарушением гонадотропной
функции, поэтому у больных отмечается задержка полового развития.
Мужчины страдают от гипоплазии яичек и недоразвитого полового члена, а у
девушек развивается аменорея, уменьшение размеров матки и яичников, а
также молочных желез.
нарушение зрения, тошнота, головные боли при опухолях мозга.

5.

6. Диагностика

• Осмотр ребенка, измерение и сравнение параметров
тела с возрастными нормами – выявляется замедление
темпов роста на 4 см при нормальных пропорциях всего
тела
• Опрос родителей об имеющихся симптомах, а также их
динамике
• Определение костного возраста – имеется отставание от
хронологического возраста на 2 года, выявляется путем
рентгенографии костей
• Анализ крови на количество гормона роста
• Исследование мозга – рентген, МРТ, компьютерная
томография – проводится для выявления опухолей
мозга в районе гипофиза, определения параметров
турецкого седла, которое при гипофизарном нанизме
уменьшено

7.

8.

• Лечебная программа при гипофизарном
нанизме.
• Общеукрепляющая терапия.
• Лечение гормоном роста.
• Лечение анаболическими стероидными
препаратами.
• Коррекция полового развития в
пубертатном периоде и заместительная
терапия половыми гормонами в
постпубертатном периоде.
• Заместительная терапия тиреоидными
препаратами при гипотиреозе.

9.

• 1. Общеукрепляющая терапия
• Комплексная общеукрепляющая терапия назначается
всем больным гипофизарным нанизмом и включает
полноценное питание с достаточной энергетической
ценностью, ежедневным употреблением нормального
количества белков (мяса, рыбы и других
белоксодержащих продуктов), овощей и фруктов.
• Следует обеспечить рацион достаточным содержанием
витаминов, кальция, фосфора. Все указанные
компоненты используются организмом в процессе
роста под влиянием лечения соматотропином и
анаболическими средствами.
• Необходимо также создать благоприятное
психоэмоциональное окружение, организовать
полноценный отдых, труд и учебу в соответствии с
физическим развитием.

10. 2.    Лечение гормоном роста

2. Лечение гормоном роста
• В настоящее время соматотропный гормон получен методом
генной инженерии (хуматрон, сайзен).
• (генотропин или сайзен), применяется следующим образом. В
допубертатном периоде доза соматотропина составляет 0.5
МЕ/кг в неделю, в постпубертатном периоде — 1 МЕ/кг в
неделю. Указанная недельная доза препарата распределяется
на 7 инъекций (по одной инъекции ежедневно).
• Согласно рекомендациям фирмы KabL, производящей
генотропин, применяется доза 0,5-0.7 МЕ/кг в неделю,
распределенная на 6-7 подкожных инъекций. Места инъекций
следует чередовать для профилактики образования
липоатрофий.
• Так как пик секреции гормона роста в норме приходится на
ночные часы, с тем, чтобы имитировать физиологическую
секрецию гормона, инъекции лучше делать перед сном.
• Лечение соматотропином проводится длительно, многие
месяцы и годы, пока не будут исчерпаны возможности роста.

11. 3. Лечение анаболическими стероидными препаратами

• Анаболические стероидные препараты усиливают
синтез белка, повышают уровень эндогенного
соматотропина и тем самым стимулируют рост.
• неробол (метандростенолон, дианабол) —
перорально по 0.1-0.15 мг/кг в сутки;
• нероболил (дураболил) — внутримышечно 1 мг/кг в
месяц; месячная доза вводится за 2-3 приема с
интервалами 10-15 дней;
• ретаболил (дека-дураболил) — внутримышечно 1
мг/кг в месяц; месячная доза вводится за 2-3
приема с интервалами 10-15 дней.
• Лечение проводится курсами в течение 2-3 месяцев
с перерывами 2-3 недели.

12. 4. Коррекция полового развития в пубертатном периоде и заместительная терапия половыми гормонами в постпубертатном периоде

• Мальчикам назначается хорионический гонадотропин (профази).
Препарат стимулирует клетки Лейдига, увеличивает секрецию
тестостерона, что ускоряет половое развитие и стимулирует рост (за
счет анаболического влияния самого тестостерона). Применяется
препарат внутримышечно по 1000-1500 ЕД 1-2 раза в неделю в
течение 2 месяцев, 2-3 курса в год.
• Девочкам старше 16 лет проводят лечение малыми
дозами эстрогенов для имитации нормального полового цикла.
Лечение проводят в течение 3 недель каждого месяца с последующим
перерывом. Во вторую фазу цикла с 3-й недели назначается
хорионический гонадотропин в дозе 1000-1500 ЕД 3-5 раза в неделю
или препараты гестагенного действия (прегнин, прогестерон).
• Только после закрытия зон роста начинается заместительная терапия
половыми гормонами. Это обеспечивает половое развитие, близкое к
нормальному, формирование вторичных половых признаков,
удовлетворительные половые способности.

13.

• 5. Заместительная терапия тиреоидными препаратами
при вторичном гипотиреозе
• Нередко у больных гипофизарным нанизмом имеет место
дефицит тиреотропной функции гипофиза, что приводит к
развитию вторичного гипотиреоза. Чрезвычайно важно
своевременно выявить его и назначить заместительную
терапию тиреоидными препаратами (тироксин, тиреотом), так
как недостаток тиреоидных гормонов снижает терапевтическую
эффективность соматотропина.
• 6. Диспансеризация
• Больные гипофизарным нанизмом находятся на диспансерном
учете у врача-эндокринолога пожизненно. В периоде активного
лечения больные наблюдаются и осматриваются врачом
каждые 2-3 месяца, при поддерживающей терапии — каждые
6-12 месяцев. Лечение целесообразно проводить под
контролем содержания соматотропина в крови. Один раз в год
больной осматривается невропатологом, офтальмологом,
девушки — гинекологом.

14. Гигантизм. Причины.

• Гигантизм – нейроэндокринное
заболевание, вызванное
хронической избыточной
секрецией гормона роста,
возникающее у детей и
подростков с незаконченным
физиологическим ростом,
характеризующееся
пропорциональным ростом
костей скелета в длину,
приводящее к значительному
увеличению роста субъекта
• гиперплазия клеток гипофизаони начинают производить
гораздо больше гормонов;
• гиперфункция передней доли
гипофиза, данная аномалия
может произойти из-за
черепно-мозговых травм,
инфицирования, интоксикации
мозга, развития аденомы
гипофизарной железы;
• низкая чувствительность
эпифазарных хрящей к
половым гормонам, это
приводит к продолжению роста
всех костей даже в переходный
и более зрелый возраст.

15. Классификация

• Парциальный (другое название - частичный) гигантизм - увеличение
размеров одной или нескольких частей тела, что приводит к
непропорциональности телосложения.
• Спланхномегалия - чрезмерное увеличение и утяжеление внутренних
органов. Это состояние можно определить по результатам УЗИ, в
некоторых случаях происходит выпячивание увеличенного органа;
• Евнуховидный гигантизм проявляется длинными конечностями,
отсутствием вторичных половых признаков и нарушением
функциональности половых желез;
• Половинный гигантизм - только одна половина тела начинает резко
увеличиваться в размерах;
• Церебральный гигантизм - увеличение гипофиза, при котором
происходит органическое поражение головного мозга с нарушением
мыслительных процессов.

16.

17. Симптомы

Скачок увеличения длины тела при гигантизме происходит в 10-15 лет.
Пациенты отличаются высоким ростом и темпами его увеличения, жалуются
на :
быструю утомляемость и слабость
головокружения, головные боли
ухудшение зрения
боли в суставах и костях
снижение памяти и работоспособности ведет к ухудшению успеваемости в
школе.
У девочек при гигантизме развивается первичная аменорея или раннее
прекращение менструальной функции
у мальчиков- гипогонадизм Другими гормональными проявлениями
гигантизма служат несахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, сахарный
диабет. Отмечается сначала увеличение мышечной силы, а затем мышечная
слабость и астения.

18. Диагностика

• Сбор анамнеза и осмотр ребенка, измерение и
сравнение параметров тела с возрастными
нормами.
• Определение костного возраста.
• Анализ крови на количество гормона роста
• Рентгенологическое, КТ или МРТ головного мозга
• При офтальмологическом обследовании пациентов
с гигантизмом выявляется ограничение зрительных
полей, застойные явления в глазном дне.

19. Лечение

• В качестве медикаментозной терапии
используются два класса препаратов —
аналоги соматостатина и агонисты дофамина.
• Препараты первого ряда – аналоги
соматостатина длительного действия
Ланреотид
Октреотид
• Препараты 2 ряда - агонисты дофамина
Бромкриптин
Каберголин