Заболевания эндокринной системы у детей. Гипотиреоз. Надпочечниковая недостаточность. Нарушения роста

1. Заболевания эндокринной системы у детей

Гипотиреоз
Надпочечниковая недостаточность
Нарушения роста
Нарушения полового развития

2. Анатомия щитовидной железы

3. Гипотиреоз (микседема)

Это заболевание, сопровождающееся
снижением функции щитовидной железы
-Врожденный гипотиреоз-задержка
развития щит. железы на 4-6 нед.
беременности вследствие повреждающих
факторов
-Приобретенный гипотиреоз: первичныйвследствие удаления части щит.железы
или ее воспаления. Вторичный -симптом
заболеваний гипофиза и гипоталамуса

4. Патогенез гипотиреоза

Снижение уровня тиреоидных гормонов ведет к
уменьшению количества нейронов и нарушению
минерализации нервных волокон. Через 4-6 нед.
изменения становятся необратимыми и приводят
к снижению интеллекта и психической
активности.
Снижение синтеза белка ведет к задержке роста
скелета.
Накопление муцинов (гликопротеиды, входящие
в состав секрета всех желез),вызывает
слизистый отек-МИКСЕДЕМУ.

5. Клиника гипотиреоза

Легкие формы врожденного ГТ проявляются в 2-5 лет.
Тяжелые- видны с первых месяцев жизни.
-грубые черты лица, широкое переносье, грубый голос,
короткие конечности
-вялость, сонливость, брадикардия
-сухость кожи, гипотермия ниже 35с
-задержка умственного развития
-слизистый (плотный) отек кистей и стоп. Ямка при
надавливании не образуется.
Приобретенный ГТ развивается в первые 3 мес.после
удаления щитовидной железы или аутоиммунного процесса:
лицо одутловатое, медлительность, зябкость, снижение
памяти

6. Врожденный гипотиреоз

7. Слизистый отек конечностей при микседеме: «рукавицы» и «сапожки»

8. Диагностика врожденного ГТ

Характерный внешний вид и жалобы.
Запаздывание сроков окостенения с
рождения.
В анализах крови- снижение содержания
тироксина (Т4), трийодтиронина (Т3) и
повышение тиреотропного гормона (ТТГ).

9. Лечение ГТ

Заместительная терапия препаратами
щитовидной железы в течение всей жизни:
тиреоидин, тироксин, тиреотом и др.
Препараты, улучшающие метаболизм в нервных
клетках: аминалон, церебролизин, пирацетам и
др.
ЛФК, УФО, массаж, хвойные ванны
Занятия с логопедом и дефектологом.
Прогноз при врожденном ГТ зависит от сроков
начала лечения. При лечении с рождения-дети
развиваются нормально. При начале лечения
после 4-6 нед.- прогноз неблагоприятен.

10. Профилактика врожденного ГТ

Ранняя постановка на учет и
обследование беременных с патологией
щитовидной железы
Проведение скрининг- тестирования всех
новорожденных на 5-й день жизни для
определения уровня ТТГ, Т4 и Т3.

11. Надпочечниковая недостаточность у детей

Врожденная
Приобретенная
-Первичная (болезнь Аддисона). Причины:
разрушение коры надпочечников (аутоиммунный
процесс, туберкулез, опухоль)
-Вторичная. Причины: длительное лечение
кортикостероидными гормонами, опухоль или
облучение гипофиза (при этом снижение
образования АКТГ, стимулирующего кору
надпочечников)
При всех видах НН снижается продукция
альдостерона, кортизола и кортикостерона

12. Клиника болезни Аддисона (бронзовая болезнь)

Гиперпигментация кожи и слизистых
Повышенное потребление соли
Вялость, недомогание, снижение веса
Боли в животе, рвота, жидкий стул
Задержка развития
Снижение АД
Гипернатриурия

13. Бронзовая болезнь

14. Лечение надпочечниковой недостаточности

Заместительная терапия гормонами
надпочечников: кортизона ацетат в/м,
преднизолон в/м или per os. Доза подбирается
индивидуально.
Диета, обогащенная белками и минералами.
Аскорбиновая к-та по 0,5-1г/сут. постоянно.
Дополнительно 1-1,5 ч.л.поваренной соли в день
При своевременно начатом лечении прогноз
благоприятный.
Профилактика: своевременное выявление и
постановка на учет у эндокринолога детей с НН
или длительно принимающих кортикостероиды.

15. Нарушения роста и полового развития у детей. Причины.

Эндокринная патология
-дефицит или избыток соматотропного гормона
гипофиза
-гипотиреоз
-изменение уровня половых гормонов
Соматическая патология: дистрофия, анемия,
пороки сердца, почек и др.
Генетическая патология
Конституциональные особенности организма

16. Роль гипофиза в нарушении роста и полового развития

До подросткового возраста рост идет в основном идет за
счет действия гормона роста (ГР) гипофиза, на 5-7 см в год.
В подростковом возрасте за счет интенсивной выработки
половых гормонов и гонадотропного гормона гипофиза (ГТГ)
рост увеличивается на 10-15 см в год.
Причиной задержки или опережения роста и (или)полового
развития может быть :
-нарушение деятельности гипофиза .
-снижение чувствительности рецепторов клеток к гормонам
При задержке роста в год рост увеличивается не более, чем
на 2-3 см и рано останавливается за счет раннего закрытия
зон роста костей.
При гигантизме особенно ускоренный рост(20-30 см в год)
начинается в подростковом возрасте и без лечения может
продолжаться несколько десятилетий.

17. Слева-гипофизарный гигантизм (рост 2 м 47 см).Справа-гипофизарный нанизм (оба мальчика-9 летние)

18. Лечение нарушений роста

При гипофизарном нанизме- в/м введение
генно-инженерного гормона роста
человека (Генотропин).Чем раньше начато
лечение, .тем успешнее результат.
При гипофизарном гигантизме
назначаются синтетические аналоги
соматостатина (гормон гипоталамуса,
снижающий выработку соматотропного
гормона).Также при необходимостилечение опухоли гипофиза.

19. Нарушения полового развития

Половое развитие идет с опережением, если вторичные половые признаки
появляются раньше 8 лет (у девочек) и 9 лет (у мальчиков).
Причины:
-наследственность
-повышение выработки гонадотропного гормона гипофиза (опухоль, травмы,
заболевания, стрессы)
-повышение функции коркового слоя надпочечников
-опухоли половых желез (яичников и яичек)
Половое развитие идет с отставанием, если вторичные половые признаки
отсутствуют в 13 лет (у девочек) и в 14 лет (у мальчиков), отсутствие
менструаций в 15 лет у .девочек
Причины:
-наследственность
-хромосомные аномалии (с-м Кляйнфельтера)
-снижение выработки гонадотропинов (опухоль гипофиза)
-ожирение, муковисцидоз, сах.диабет.

20. Лечение нарушений полового развития

Задержка полового развития:
заместительная терапия половыми
гормонами.
Ускорение полового развития:
-препараты, блокирующие действие
гормонов на ткани-мишени (андрокур,
парлодел)
-оперативное лечение опухолей гипофиза
и половых желез.