Вторичные дистонии

1. Вторичные дистонии

Подготовила:
Титова Татьяна Сергеевна
5 курс лечебный факультет
Первый МГМУ им. И.М. Сеченова

2.

Дистония
–
постуральное
двигательное
расстройство,
характеризующееся
патологическими
(дистоническими) позами и насильственными, чаще
вращательными движениями в той или иной части тела.

3. Этиологическая классификация

Первичная дистония
«Дистония-плюс»
Дистония с паркинсонизмом
Дистония с миоклоническими подергиваниями
Дистония при наследственных нейродегенеративных заболеваниях
Вторичная дистония
-
ДЦП
Энцефалиты
Травмы
После таламотомии
Повреждения ствола мозга
-
-
Псевдодистония, психогенная дистония
Антифосфолипидный синдром
Сосудистые нарушения
Опухоли мозга
РС
Интоксикации
Метаболические расстройства
Лекарственная терапия

4. Особенности вторичных дистоний

Перенесенный японский энцефалит
Экстрапонтинный
миелинолиз
Наличие релевантного фактора
Чаще возникают внезапно
Гемидистония
Дистония покоя
Наличие других неврологических
симптомов
Появление гиперкинезов лица у детей
и гиперкинезов конечностей у взрослых
Патологические изменения по данным
лабораторных исследований и
нейровизуализации

5. Дистония при ДЦП

Детский церебральный паралич (ДЦП) - группа стабильных
нарушений развития моторики и поддержания позы, ведущих к
двигательным дефектам, обусловленным непрогрессирующим
повреждением и/или аномалией развивающегося головного мозга у
плода или новорожденного ребенка.

6.

T.M. O’Shea et al, 2008

7. Дистония при ДЦП

Этиология:
Ядерная
желтуха
(билирубиновая
энцефалопатия);
Острая
интранатальная
асфиксия
у
доношенных
детей
с
селективным
повреждением базальных ганглиев (status
marmoratus);
Кровоизлияние в базальные ганглии в
результате родовой травмы.

8. Проявления дискинетической формы ДЦП

В период новорожденности– мышечный тонус
снижен;
В 2-3 месяца – «дистонические атаки»;
К 1-1,5 годам формируются гиперкинезы (атетоз,
хореоатетоз, торсионная дистония);
Дети поздно начинают держать голову, сидеть,
ходить;
Нарушение речи по типу экстрапирамидной
дизартрии;
Дети интеллектуально и психически сохранны;
Дистоническая форма ДЦП часто сочетается с
нарушениями слуха, особенно на высокие тона.

9. Лечение дискинетической формы ДЦП

Своевременное выявление и лечение ядерной желтухи
(фототерапия, переливание плазмы);
Циклодол (тригексифенидил), акинетон (бипериден), тетрабеназин,
леводопа-карбидопа;
Интратекальное введение баклофена с помощью помпы;
Ботулинистический токсин типа А;
Методы физическое реабилитации, ортезирование.

10. Посттравматическая дистония

4% всех посттравматических двигательных расстройств
Посттравматическая
дистония
Центральная
посттравматическая
дистония (возникает при
травме, затрагивающей
ЦНС)
Периферическая
посттравматическая
дистония - ?
(травма за пределами
ЦНС)

11. Центральная посттравматическая дистония

Имеются очаги при нейровизуализации (базальные ганглии, ствол мозга,
верхняя мозжечковая ножка);
Чаще – гемидистония или фокальная дистония руки;
Возникает отсрочено – в среднем через 20 месяцев;
Лечение:
инъекции ботулотоксина, баклофен интратекально (первая линия
терапии)
холинолитики, клоназепам (с умеренным эффектом)
DBS внутреннего сегмента бледного шара - ?

12. Периферическая посттравматическая дистония

Критерии:
- достаточная тяжесть травмы (местные проявления не менее двух недель);
- развитие дистонии не позднее 1 года после травмы
- анатомическая связь между локализацией дистонии и местом
повреждения
Отличия от идиопатической дистонии:
- более сильные боли
- низкая динамичность дистонии
- дистония плохо реагирует на корригирующие жесты

13. Периферическая посттравматическая дистония

При нейровизуализации нет очагов в головном мозге и шейном отделе
спинного мозга;
Возникает в среднем через 21 день после получения травмы
В большинстве случаев дистония связана с КРБС
Теории возникновения:
- Генетическая предрасположенность
- Реорганизация сенсомоторной и моторной коры
- Травма как триггер существующей субклинической дистонии
- Психогенная дистония

14. Периферическая посттравматическая дистония

Лечение:
-физиотерапия
-эрготерапия
-когнитивно-поведенческая
терапия
-зеркальная терапия
Эффективность ботулотоксина 20%
Лекарственная терапия и DBS
практически не эффективны

15. Дистония при интоксикациях

Марганец: антидот тетацин-кальций
Оксид углерода
Сероуглерод
Кобальт
Цианиды
Метанол
Дисульфирам
3-нитропропионовая кислота и др.

16. Лекарственные средства, способные вызвать лекарственную дистонию

Нейролептики, особенно типичные
Метоклопрамид
Антагонисты кальция (циннаризин,
флунаризин, нифедепин)
Антидепрессанты (трициклические,
селективные ингибиторы
обратного захвата серотонина)
Антиконвульсанты (фенитоин,
карбамазепин)
Бензодиазепины (при отмене)
Противоаритмические средства
(амиодарон)
Эрготамин,
Индометацин
Домперидон
Суматриптан
Пеницилламин
Кокаин
Агонисты дофаминовых
рецепторов и леводопа

17. Ятрогенные дистонии

Лекарственная
дистония
Ранняя (острая)
Возникает в течение 1-5 дней от начала
приема препарата или увеличения его дозы
Обычно регрессирует вскоре после отмены
препарата
Поздняя (тардивная)
Возникает при приеме препарата в течение
минимум 3-х месяцев или в течение 1 месяца
после его отмены
После отмены препарата симптомы усиливаются,
в последующем стойко сохраняются или
медленно регрессируют

18. Острая дистония

Возникает у 2-5% больных, получающих
нейролептическую терапию
Может провоцироваться назначением
нейролептика, увеличением его дозы,
отменой холинолитического корректора,
переводом с энтеральной формы на
парентеральную
Чаще возникает при назначении умеренных
или высоких доз препарата

19. Острая дистония

Чаще протекает по типу
оромандибулярной дистонии, иногда
может напоминать синдром Брейгеля
Может вовлекаться фарингеальная и
ларингеальная мускулатура, мышцы
шеи
Возможны окулогирные кризы,
блефароспазм
Реже вовлекаются туловище и
конечности – камптокормия, синдром
«Пизанской башни», опистотонус

20. Острая дистония

Лечение:
• Холинолитики (циклодол, акинетон)
• Антигистаминные средства (димедрол)
• Бензодиазепины (диазепам), особенно при
окулогирных кризах
• Замена нейролептика на более мягкий или
атипичный под прикрытием холинолитика
минимум на 6 недель

21. Тардивная дистония

Возникает у 1,5-4% пациентов, длительно
принимающих нейролептики
Может быть фокальной, сегментарной,
редко генерализованной
По симптомам напоминает идеопатичекую
дистонию, может усиливаться при
определенных движениях, эффективны
корригирующие жесты
Чаще всего вовлекаются мышцы лица и
шеи, реже – туловище и конечности

22. Тардивная дистония

Лечение:
Коррекция терапии нейролептиками
(постепенная отмена/замена на
атипичный нейролептик, особенно
клозапин)
Холинолитики (циклодол, акинетон),
центральные симпатолитики (резерпин)
Тетрабеназин
Иногда эффективны клоназепам,
баклофен, малые дозы бромокриптина
Инъекции ботулотоксина
DBS

23.

Спасибо за внимание!