Гиперкинетический синдром

1.

Гиперкинетический синдром (ГС)
Данный термин объединяет все виды насильственных,
непроизвольных, избыточных движений и встречается в
клинике многих неврологических заболеваний.
При ГС нарушается нейромедиаторный обмен
преимущественно в структурах экстрапирамидной системы.
Дисфункция специфических дофаминергических, ГАМКэргических нейронов вызывает нарушение кортико-нигрострио-паллидарной системы. В результате в мозге наблюдается
относительный избыток дофамина и катехоламинов, а также
недостаток ацетилхолина, серотонина, глицина.

2.

➲
➲
ГС характеризуется значительным клиническим
полиморфизмом и существенно различается по
распространенности, симметричности, темпу, ритмичности,
локализации и выраженности.
В ряде случаев ГС — ведущее проявление
самостоятельных, преимущественно врожденных
неврологических заболеваний.
Однако чаще ГС носит симптоматический характер
вследствие воздействия на головной мозг инфекционных,
сосудистых, токсических, гипоксических, метаболических и
других патогенных факторов

3.

В зависимости от уровня поражения
головного мозга выделяют три группы
гиперкинезов:
I.
Гиперкинезы преимущественно стволового уровня:
тремор, миоклонии, миоритмии, миокимии, тики,
спастическая кривошея, лицевой гемиспазм, параспазм
мышц лица. Их характерные особенности —
стереотипность, ритмичность и относительная простота
насильственных движений.
II.
Гиперкинезы преимущественно подкоркового
уровня: атетоз, хорея, торсионная дистония, баллизм,
интенционная судорога Рюльфа. Их общие черты —
полиморфизм, аритмичность, сложность насильственных
движений, наличие дистонического компонента.
III.
Подкорково-корковые гиперкинезы: миоклонусэпилепсия, миоклоническая диссинергия Ханта,
кожевниковская эпилепсия, общими чертами которых
являются частая генерализация процесса и
эпилептические припадки.

4.

Гиперкинезы преимущественно стволового уровня
Тремор представляет собой ритмичное дрожание части
тела и проявляется быстрыми, стереотипными
колебаниями небольшой амплитуды. Встречается в любом
возрасте. В клинической практике преобладает тремор рук,
головы, нижней челюсти, реже встречается дрожание ног.
Гиперкинез более выражен в период мышечной усталости,
при волнении. Амплитуда дрожания зависит от
окружающей температуры и контроля зрения. Тремор
может быть физиологическим (при переутомлении,
эмоциональной нагрузке), невротическим, возникать
вследствие ряда соматических и неврологических
заболеваний, а также при приеме некоторых
лекарственных веществ (инсулин, адреналин, амфетамин,
кофеин).

5.

Выделяют следующие варианты тремора:
➲
Тремор покоя (статический) — ритмичный, постоянный
гиперкинез малой амплитуды, который наблюдается в
покое, а при движениях ослабевает либо исчезает.
Наиболее типичной локализацией являются дистальные
отделы конечностей. Вначале тремор возникает только при
волнении или незначительной физической нагрузке
(удержание чашки, ложки). В развитой стадии болезни
появляется дрожание кистей рук типа «катания пилюль»
или «счета монет».
Асимметричный тремор покоя характерен для болезни
Паркинсона, двусторонний — для вторичного (сосудистого,
постэнцефалитического, посттравматического)
паркинсонизма. Кроме того причинами данного вида
тремора могут стать: гередодегенеративные заболевания, в
проявлениях котороых присутствует паркинсонизм (б.
Вильсона-Коновалова, б. Галлервордена-Шпатца и т.д.)

6.

➲
Тремор динамический (кинетический) отличается средней
амплитудой. Встречается несколько его разновидностей:
- постуральный тремор (в т.ч. физиологический) — при
изменении положения тела (вытягивание рук вперед);
- изометрический тремор — при произвольном мышечном
сокращении (сжатие кисти в кулак);
- интенционный (терминальный) тремор появляется или
резко усиливается по амплитуде в конце направленного
движения при приближении к цели (при выполнении пальценосовой пробы) либо удержании конечности в
фиксированном положении;
- «task specific» тремор возникает только при выполнении
высокоточных движений (письмо, игра на музыкальных
инструментах, застегивание ювелирных украшений).
Динамический тремор характерен для эссенциального
тремора Минора, РС, ЧМТ, структурных повреждений мозга
(токсические, опухолевые), сосудистых заболеваний,
оливопонтоцеребеллярной атрофии, различных
полиневропатий, старческого возраста.

7.

➲
➲
➲
Психогенный тремор.
Характеризуется: 1.внезапным (эмоциогенным) началом, 2.
статичным или вариабельным по форме, но не прогрессирующим
течением, 3. наличием спонтанных или связанных с
психотерапией ремиссий, 4. комплексностью тремора — могут
быть представлены все виды тремора, 5. откликаемостью на
плацебо.
Ортостатический тремор. Дрожание ног и туловища во время
стояния, вплоть до падений. Исчезает при ходьбе или в
положении сидя.
Статодинамический тремор имеет признаки статического и
динамического тремора, отличается большей амплитудой
(«взмах крыльев птицы»), меньшей частотой и наблюдается при
гепатоцеребральной дегенерации или на поздней стадии
паркинсонизма.

8.

➲
Тремор при сосудистых поражениях мозга возникает значительно реже, чем
другие гиперкинезы, как правило, после ишемического или
геморрагического поражения среднего мозга, таламуса, мозжечка (или его
верхних ножек), моста.
Тремор может возникать остро сразу после инсульта или отставленно,
спустя несколько недель, месяцев и даже лет, что указывает на
патогенетическую роль денервационной гиперчувствительности,
ретроградной дегенерации или патологической реорганизации частично
поврежденных путей. Обычно сосудистый тремор не бывает
изолированным и сопровождается другими неврологическими симптомами,
свойственными поражению той или иной структуры.
При ишемическом или геморрагическом поражении среднего мозга может
возникать грубый низкочастотный тремор, который принято обозначать как
мезенцефальный, «рубральный» (дентаторубральный), или тремор Холмса.
Этот тип тремора возникает при удержании позы и усиливается при
движении, но иногда отмечается и в покое. Мезенцефальный тремор
захватывает проксимальные отделы конечностей, имеет низкую частоту
(менее 4 Гц), но высокую амплитуду, может быть односторонним либо
двусторонним, но асимметричным и нередко сопровождается
контралатеральным гемипарезом. Иногда на стороне тремора отмечаются
миоклония, дисметрия и мышечная гипотония.

9.

Лечение:
➲
➲
➲
➲
➲
➲
➲
В-блокаторы: обзидан 60 до 240-320 мг/сут
(пропранолол, анаприлин) под контролем ЧСС.
Противопоказания: А/В блокада, феномен Рейно,
склонность к бронхоспазмам, СД.
Транквилизаторы бензодиазепинового ряда:
клоназепам 2-4 до 8 мг/сут.
Гексамидин.
Габапентин 1200-1800 мг/сут.
Фенобарбитал, вальпроевая кислота, витамин В6,
циннаризин, клонидин, ленопекс, изониазид.
Стереотаксическая хирургия — деструкция ядер
таламуса.
Вживление электродов с подкожным электронным
стимулятором.

10.

➲
➲
➲
➲
➲
Миоклонии представляют собой внезапные,
кратковременные, беспорядочные, толчкообразные
сокращения одной мышцы или мышечных групп. Различают
позитивные (вследствие активного мышечного сокращения)
и негативные (из-за падения мышечного тонуса) миоклонии.
По распределению выделяют
генерализованные(захватывает значительную часть тела),
мультифокальные, сегментарные и фокальные миоклонии,
при которых в процесс вовлекаются отдельные группы
мышц (лица, языка, глаз, мягкого нёба). По механизму
возникновения различают:
спонтанный миоклонус (миоклонус покоя);
рефлекторный миоклонус, провоцируемый сенсорными
стимулами (зрительными, слуховыми, соматосенсорными);
кинетический миоклонус (акционный, интенционный,
постуральный);
зависящий/независящий от цикла «сон-бодрствование»;
перманентный/эпизодический.
Следует помнить, что миоклонии обладают самой малой

11.

Патофизиологическая классификация
миоклонуса
(по источнику генерации в НС):
➲
➲
➲
➲
➲
Корковый (всегда эпилептический): сенсомоторная
кора;
Подкорковый: таламический;
Стволовой (ретикулярный);
Спинальный;
Периферический: при повреждениях спинальных
корешков, сплетений и нервов.

12.

Корковый. Может быть:
➲
➲
➲
➲
➲
➲
➲
спонтанным, акционным или рефлекторным;
фокальным, мультифокальным, генерализованным,
скорее дистальным, чем проксимальным,
чаще сгибательным, чем разгибательным,
на ЭЭГ: спайки, спайк-волна, медленные волны,
латентный период между ЭЭГ и ЭМГ-разрядами равен времени
проведения возбуждения по пирамидному пути,
ССВП патологически увеличены по амплитуде.
Причины: кожевниковская эпилепсия, опухоли, ангиомы, энцефалит,
метаболические энцефалопатии, миоклонус-эпилепсии (синдромы
MERRF, MELAS, липидозы, болезнь телец Лафоры, цероидный
липофусциноз, болезнь Уинферрихта-лундборга,
дентаторубропаллидолюисова атрофия), ювенильная миоклоническая
эпилепсия, постаноксический миоклонус Ланса-Адамса, болезнь
Альцгеймера, болезнь Крейтцфельда-Якоба, хорея Гентингтона, КБД,
МСА, энцефалит Расмуссена, инсульты, РС.
Подкорковый. Генерализованные, часто билатеральные миоклонии.
➲
➲
временные ЭЭГ/ЭМГ отношения не выявляются,
ЭЭГ-разряды отсутствуют или могут следовать за миоклониями.

13.

Стволовой.
➲
➲
➲
Ретикулярный. Генерируется в стволе мозга, является следствием
гипервозбудимости каудальной части РФ (в основном гигантоклеточного
ядра), откуда импульсы распространяются каудально (к спинальным
мотонейронам), рострально (к коре).
Генерализованные аксиальные вздрагивания.
не выявляются ЭЭГ/ЭМГ связи,
нет гигантских ССВП,
Стартл-синдром — группа заболеваний, характеризующаяся усиленной
(патологической) startle(вздрагивание)-реакцией на неожиданные внешние
стимулы.
Первичный: доброкачественная усиленная стартл-реакция,
гиперэкплексия, стартл-эпилепсия, культурно-опосредованные
расстройства (лата, мерячение, синдром «прыгающего француза из штата
Мэн»).
Вторичный: при перинатальной аноксии, окклюзии задней таламической
артерии, болезни Крейтцфельда-Якоба, миоклонической эпилепсии,
синдроме ригидного человека, синдроме де ла Туретта, гипертиреозе,
гиперактивном поведении.
Велопалатинный миоклонус (тремор мягкого неба, нистагм мягкого неба)
— ритмический миоклонус мягкого неба, частотой 2 Гц.
Идиопатическая форма — во время сна, наркоза, в коматозном состоянии.
МРТ: нормальная.
Симптоматическая форма — обусловлена повреждением ствола мозга
или мозжечка (цереброваскулярные, дегенеративные заболевания,

14.

➲
Опсоклонус («синдром танцующих глаз») - миоклонический
гиперкинез глазодвигательных мышц, проявляющийся быстрыми
толчкообразными хаотичными, преимущественно горизонтальными
движениями глазных яблок. Может наблюдать беспорядочная смена
горизонтальных, вертикальных, диагональных, маятникообразных и
круговых движений разной частоты и амплитуды. Опсоклонус
продолжается во сне, усиливается при пробуждении.
Опсоклонус указывает на органическое поражение мозжековостволовых связей и нередко сопровождается миоклониями, атаксией,
интенционным тремором, гипотонией и т. д.
Причины: вирусный энцефалит, РС, опухоли ствола и мозжечка,
паранеопластические синдромы, травмы, метаболические и
токсические энцефалопатии.
Спинальный. В типичных случаях он фокальный или сегментарный,
спонтанный, ритмичный, не чувствителен к внешним стимулам и, в
отличие от миоклоний церебрального происхождения, не исчезает во
время сна. При спинальном миоклонусе ЭМГ активность
сопровождает каждое мышечное сокращение, а ЭЭГ корреляты
отсутствуют.
Причины: воспалительная миелопатия, цервикальный спондилез,
опухоли, травмы, ишемическая миелопатия, спинальня анестезия и

15.

Сосудистая миоклония. Миоклония возникает при сосудистых
поражениях исключительно редко. При множественных
лакунарных очагах в базальных ганглиях может развиваться
кинетическая (акционная) миоклония, напоминающая
постгипоксическую миоклонию (синдром Ланса-Адамса).
Кинетическая миоклония описана и при ангиоме таламуса.
Фокальная ритмичная или аритмичная миоклония,
наблюдающаяся в покое, усиливающая при движении и под
действием рефлекторных стимулов, но исчезающая во сне,
может быть вызвана инфарктом лобно-теменной области.
Лечение.
1. Противосудорожные ЛС : клоназепам (до 15 мг/сут),
вальпроаты (750-1000 мг/сут), топамакс, леветирацетам (500750 мг/сут), дифенин, фенобарбитал, карбамазепин.
2. Пропранолол, нейролептики, баклофен, суматриптан,
циклодол, агонисты дофаминовых рецепторов, опиаты.
3. Ig G, ИМАО, пирацетам в высоких дозах — до 16-24 г/сут.
4. Ботулотоксин для лечения фокальных форм.
5. Стереотаксическое нейрохирургическое вмешательство.
6. Методы глубокой стимуляции мозга (DBS).

16.

➲
Миоритмии — вариант миоклоний, локализованных в
определенной мышце или мышечной группе, которые
характеризуется постоянным ритмом. Встречаются
миоритмии мягкого нёба и гортани (синдром Фуа—
Хиллемана), глотки, языка, голосовых складок, подкожной
мышцы шеи, лица, мелких мышц конечностей диафрагмы.
Этот гиперкинез наблюдается в покое, усиливается при
постуральных нагрузках.
Развивается при повреждении зубчатого ядра, ножек
мозжечка, контрлатеральной нижней оливы.
Причины: инсульт, демиелинизирующие,
дисметаболические, паранеопластические,
дегенеративные, иммунные и др. заболевания, сосудистые
поражения ствола мозга и дегенерации, связанные с
алкоголизмом или синдромом мальабсорбции.

17.

Миокимии отличаются постоянными или
периодическими сокращениями отдельных мышечных
волокон без перемещения сегмента конечности.
Возникновение миокимий обусловлено повышением
возбудимости мотонейронов передних рогов спинного
мозга. Этот вид гиперкинеза наблюдается при
тиреотоксикозе, анемии, вертеброгенных
радикулопатиях либо неврозе, проявляющемся
избирательным сокращением век.

18.

Тики — это короткие, относительно элементарные, высоко
стереотипны, нормально скоординированные, но неуместно
совершаемые движения, которые могут подавляться усилием
воли на короткий период времени, но ценой нарастающего
эмоционального напряжения и дискомфорта.
➲
➲
Классификация тиков (Tolosa, Jankovic, 1998):
Первичные тики (идиопатические) — спорадические или
семейные:
- транзиторные тики (не менее 2 нед., не более года);
- хронические моторные или вокальные тики (более 1 года);
- хронические моторные и вокальные тики — синдром Туретта.
Вторичные тики (туреттизм):
- наследственные (хорея Гентингтона, нейроакантоцитоз, болезнь
Галлервордена-Шпатца, торсионная дистония, хромосомные
аномалии, др. заболевания),
- приобретенные (ЧМТ, инсульт, энцефалит, аутизм, отравление
СО, лекарственные: нейролептики, стимуляторы ЦНС,
антиконвульсанты, леводопа и т. д.).

19.

Простые моторные — короткие изолированные движения одной
локализации — наморщивание лба, моргание, подергивания
головой, плечами. Начинаются внезапно, совершаются быстро.
Сложные (complex) моторные — совершаются более, чем одной
группой мышц. Представляют собой более сложно построенные
и координированные движения (касание носа, прикосновение к
другому, подпрыгивание, приседание, подпрыгивание, поклоны,
аутоагрессивные действия и т. д.).
Простые вокальные (фонические, сонические, звуковые):
неартикулируемые звуки — хрюканье, мычание, хрипение,
сопение, фырканье, покашливание.
Сложные вокальные — имеют лингвистический смысл,
содержат полные или усеченные слова. Включают такие
феномены, как: эхолалия, эхопраксия, копролалия,
копропраксия.

20.

➲
➲
➲
➲
➲
➲
Синдром Туретта.
Начинается в возрасте до 7 лет.
Представляет собой сочетание генерализованных тиков:
Моторных: сначала в верхней части тела — мигание,
наморщивание носа, прищелкивание языком, открывание рта,
гримасничание, толчкообразные движения головой, пожимание
плечами и т.п., затем гиперкинезы распространяются на туловище
тазовый пояс, ноги - выбрасывание рук, выкручивание пальцев,
приседание, подпрыгивание, топтание на месте, кроме того
характерны: эхопраксия, копропраксия, птизиомания
(непроизвольное сплевывание); и
Вокальных — эхолалия, копролалия, неречевые звуки — лай,
хрюканье, шипение, свист, взвизгивание.
Возможны изменения в эмоциональной сфере (капризность,
неуравновешенность, вспышки ярости, навязчивые страхи,
ритуалы).
Тики исчезают во сне.
Лечение:
Галоперидол от 0.25 до 15 мг/сут. (ср. доза — 3-4 мг/сут.)
Пимозид 1 до 8-10 мг/сут. (пролонгированного действия, 1 р/день).
Флуфеназин (Модитен депо) от 2 до 15 (40) мг/сут.

21.

Спастическая кривошея (цервикальная дистония) представляет собой
локализованный гиперкинез, при котором напряжение мышц шеи приводит к
насильственному повороту головы.
Дебют заболевания возможен в трех вариантах: постепенное, острое
развитие и с предшествующим болевым синдромом в заднешейных
мышцах. В зависимости от направления движения головы выделяют
антеколлис (наклон или выдвижение головы вперед), ретроколлис
(отклонение головы назад) и латероколлис (поворот головы в сторону). По
характеру гиперкинеза различают тоническую, клоническую и смешанные
формы заболевания. В процесс, как правило, вовлекаются все мышцы шеи,
но наиболее часто — грудино-ключично-сосцевидная, трапециевидная,
ременная мышцы. На начальном этапе возвращение головы в срединное
положение возможно самостоятельно, гиперкинез усиливается только при
ходьбе, а во время сна отсутствует. По мере прогрессирования болезни
выведение головы становится возможным только при помощи рук. Для этого
этапа характерны корригирующие жесты (заметное уменьшение
гиперкинеза при легком прикосновении к определенным участкам лица).
Дальнейшее прогрессирование приводит к невозможности
самостоятельного поворота головы, гипертрофиям пораженных мышц и
вертебральным корешковым компрессионным синдромам.
Спастическая кривошея бывает врожденной, встречается при
гепатоцеребральной дегенерации, болезни Галлервордена—Шпатца либо
может быть самостоятельной нозологической формой. У части больных
происходит трансформация спастической кривошеи в торсионную

22.

Лицевой гемиспазм (болезнь Бриссо) характеризуется
приступообразными и стереотипными сокращениями
мимических мышц в зоне иннервации лицевого нерва. На
начальных стадиях заболевания гиперкинез
ограничивается круговой мышцей глаза, что проявляется
тонико-клоническим смыканием век (блефароспазмом). В
последующем гиперкинез может распространиться на
другие мимические мышцы и подкожную мышцу шеи.
Приступы лицевого гемиспазма провоцируются разговором,
едой, эмоциями или появляются спонтанно, часто
сопровождаясь синкинезиями мышц на противоположной
стороне лица. Возможен двойной гемиспазм лица,
характеризующийся несинхронностью сокращения обеих
его половин.
Лицевой гемиспазм может быть самостоятельной
нозологической формой. Причиной его развития также
являются опухоли, аневризмы мосто-мозжечкового угла
либо раздражение корешка лицевого нерва ветвями
базилярной артерии.

23.

Параспазм мышц лица (синдром Брейгеля, синдром Мейжа)
чаще возникает в возрасте 50—60 лет и проявляется частым
непроизвольным морганием, затем присоединяется
тонический или тонико-клонический гиперкинез мышц
орбитальной области со стойким смыканием век. В
дальнейшем в процесс вовлекаются другие мышцы лица,
глотки, языка, нижней челюсти (оромандибулярная
дистония). На поздних стадиях может отмечаться нарушение
звучности голоса, плавности речи и дизартрия. Гиперкинез
возникает спонтанно, иногда провоцируется при улыбке,
приеме пищи, разговоре, эмоциональном напряжении.
Характерны корригирующие жесты и парадоксальные
кинезии. Чаще блефароспазм прекращается во время
курения, употребления семечек, экспрессивной речи и т. д. У
2/3 больных возможно развитие функциональной слепоты.
Параспазм может наблюдаться при постэнцефалитическом
паркинсонизме, детском церебральном параличе,
гепатоцеребральной дегенерации, синдроме Стила—
Ричардсона—Ольшевского либо бывает самостоятельной

24.

➲
➲
➲
Оромандибулярная дистония
( «нижний синдром Брейгеля»).
Характерно вовлечение не только
круговой мышцы рта, но и мышц
языка, диафрагмы рта, щек,
жевательных, шейных,
дыхательных мышц.
3 варианта течения:
Спазм мышц, закрывающих рот и
сжимающих челюсти
(дистонический тризм),
Спазм мышц, открывающих рот
(классический вариант),
Постоянный тризм с боковыми
толчкообразными движениями
нижней челюсти, бруксизмом,
гипертрофией жевательных
мышц.
Нередко сопровождается
затруднениями глотания,
жевания, артикуляции.

25.

26.

Лечение:
➲
➲
➲
➲
➲
➲
➲
Антихолинергические ЛС: циклодол 30-40 мг/сут и выше.
Баклофен до 60-70 мг/сут в комбинации с холинолитиками.
Агонисты дофаминовых рецепторов (мирапекс, лизурид).
Амитриптилин (обладает холинолитическим действием).
Бензодиазепины (клоназепам).
Лицевой гемиспазм — противосудорожные препараты:
карбамазепин (финлепсин); габапентин; баклофен,
клоназепам, галоперидол.
Локальные инъекции ботулотоксина.

27.

Гиперкинезы преимущественно подкоркового
уровня
Атетоз характеризуется медленными, несинхронными,
вычурными движениями преимущественно в дистальных
отделах конечностей («движения яванских танцовщиц»). В
зависимости от распространенности выделяют монотип,
гемитип, двойной атетоз. Распространение гиперкинеза на
мышцы лица проявляется насильственным искривлением губ
и рта. Поражение мышц языка может вызывать изменение
фонации и артикуляции (атетозная дизартрия).
Эмоциональные раздражители усиливают гиперкинез, во сне
он исчезает. Атетоз как симптом встречается при детском
церебральном параличе, гепатоцеребральной дистрофии,
гипоксической энцефалопатии, в постинсультном периоде.
Двойной атетоз (болезнь Гаммонда) представляет собой
самостоятельное наследственное заболевание.

28.

Хорея проявляется быстрыми аритмичными движениями
мышц языка, лица, туловища, конечностей, нарастающими
при волнении или попытке произвести целенаправленное
движение. Гиперкинез сопровождается гримасничаньем,
неожиданными резкими, размашистыми сгибательноразгибательными и вращательными движениями
конечностей, головы, туловища. Амплитуда гиперкинеза
усугубляется низким мышечным тонусом в конечностях. При
ходьбе хорея усиливается, шаги становятся
неравномерными, походка пританцовывающей. В связи с
непрерывным характером гиперкинеза больной не может
говорить, есть, сидеть, ходить. Попытки произвольной
задержки приводят только к усилению гиперкинеза.
Возможно сочетание хореи с атетозом. Такой
гемихореоатетоз одной половины тела встречается при
нарушении кровообращения в бассейне a. talama perforata
profunda. Хореический гиперкинез характерен для малой
хореи (болезнь Сиденгама), хореи Гентингтона, старческой
хореи и хореи беременных.

29.

Описаны единичные случаи двусторонней хореи при
двустороннем инфаркте хвостатого ядра и даже при
одностороннем поражении парамедианного отдела таламуса.
Остро развившаяся гемихорея бывает единственным клиническим
проявлением ограниченного кровоизлияния в скорлупу у больного
с гипертонической микроангиопатией. Геморрагический характер
инсульта в этом случае может быть установлен только с помощью
нейровизуализации. Иногда подобное кровоизлияние
провоцируется некетотической гипергликемией и является
причиной хореи у больного с сахарным диабетом. Отставленная
гемихорея (постгемиплегическая гемихорея) — редкое состояние,
возникающее на фоне регресса гемипареза через несколько
недель, месяцев или лет после инсульта, вовлекающего
базальные ганглии. Описаны казуистические случаи хореи,
имевшей прогрессирующее течение и напоминавшей болезнь
Гентингтона, которые были связаны с множественными
двусторонними инфарктами в хвостатом ядре, скорлупе,
внутренней капсуле. Сообщалось о случаях генерализованной
хореи у больных с двусторонней окклюзией внутренних сонных
артерий, регрессировавшей после наложения экстраинтракаротидного анастамоза.

30.

Торсионная дистония проявляется чередованием мышечной гипотонии и
экстрапирамидной ригидности, что приводит к медленным, однотипным
вращательным (дистоническим) движениям в той или иной части тела.
Характерной особенностью данного гиперкинеза является дистоническая
поза, в которой остается больной, если мышечное сокращение длится более
1 минуты. По особенностям распределения выделяют пять возможных
вариантов торсионной дистонии: фокальная, сегментарная,
мультифокальная, генерализованная и гемидистония. Фокальная дистония
захватывает одну часть тела и может проявляться дистоническими
движениями в кисти (писчий спазм) или стопе (стопная дистония).
Сегментарная дистония охватывает две или более части тела, переходящие
друг в друга (шея, надплечье, рука). Генерализованная дистония проявляется
дистоническими движениями во всем теле или частях тела, не переходящих
друг в друга (левая рука и правая нога), и позвоночнике. Торсионная
дистония может быть синдромом гепатоцеребральной дегенерации,
постэнцефалитического паркинсонизма, дегенеративных заболеваний,
постгипоксической и дисметаболической (печеночной) энцефалопатии.
Торсионная дистония (болезнь Тиена—Оппенгейма) является также
самостоятельным наследственным заболеванием.

31.

Дистония чаще возникает при лакунарных или ограниченных территориальных
инфарктах, вовлекающих скорлупу, бледный шар, таламус, реже — верхние
отделы ствола и хвостатое ядро. Изредка дистония бывает проявлением
небольших гематом той же локализации либо обширных инфарктов теменной или
лобной долей. Дистония описана и при артериовенозных мальформациях,
вызывающих компрессию базальных ганглиев и таламуса или кровоизлияние в них.
Дистония может развиваться в остром периоде инсульта или иметь отставленный
характер. Отставленная дистония чаще проявляется в фазе восстановления —
спустя несколько недель или месяцев, часто на фоне регресса гемипареза
(постгемиплегическая, или реституционная дистония), но иногда и в отсутствие
пареза. Сосудистая дистония чаще возникает по гемитипу, реже имеет фокальный
или сегментарный характер. При двустороннем поражении мозга в детском
возрасте встречаются и генерализованные формы дистонии, в том числе
отставленного характера. Распространенность гиперкинеза зависит от локализации
поражения. Для поражения скорлупы наиболее характерна гемидистония, реже при
этой локализации встречаются краниальная дистония, дистония кисти или стопы;
описаны случаи отставленной миоклонической дистонии. При двустороннем
поражении скорлупы возможны цервикальная дистония и блефароспазм. При
поражении хвостатого ядра дистония возникает исключительно редко (обычно по
гемитипу). После стриатокапсулярного инфаркта, вовлекающего скорлупу и
хвостатое ядро, могут развиваться отставленные окулогирные кризы. При
двустороннем многоочаговом поражении базальных ганглиев описаны случаи
генерализованной дистонии, иногда сопровождавшейся хореоатетозом.

32.

У больных с двусторонним поражением базальных ганглиев дистония может
сочетаться с признаками паркинсонизма, при этом дистонический гиперкинез чаще
вовлекает шею и верхние конечности, а паркинсонические проявления более
выражены в нижних конечностях (феномен «кентавра»). В ряде случаев у больных с
дистонией, вызванной поражением скорлупы или бледного шара, со временем
происходит трансформация клинической картины с развитием признаков
паркинсонизма (гипокинезии, застываний и т.д.). При поражении таламуса чаще
всего наблюдаются два варианта дистонии: гемидистония и дистония верхней
конечности с формированием «таламической кисти». После повреждения таламуса
иногда возникает также отставленная миоклоническая дистония в
контралатеральной руке, характеризующаяся не только дистоническои позой руки
со сгибанием в запястно-фаланговых и переразгибанием в межфаланговых
суставах, но и неритмичными, вариабельными по амплитуде миоклоническими
подергиваниями. При поражении таламуса возможна и краниальная дистония,
нередко сочетающаяся с дистонией руки, гемидистонией или цервикальной
дистонией (в подобных случаях обычно выявляется обширный очаг,
захватывающий не только таламус, но и верхнюю часть ствола). Парадоксально, но
дистония чаще всего возникает при поражении задних и заднелатеральных либо
парамедианных отделов таламуса (в проекции вентрального промежуточного,
вентрального каудального или центромедианного ядер), то есть расположенных
кзади или медиальнее по отношению к зоне, получающей афферентацию от
базальных ганглиев. При поражении центромедианного ядра, проецирующегося
на стриатум, чаще возникает чисто тонический гиперкинез, тогда как при
вовлечении вентрального промежуточного и вентрального каудального ядер чаще

33.

Вентральное промежуточное ядро получает мозжечковую, кинестетическую и
вестибулярную афферентацию, а вентральное каудаль-ное — афферентацию по спинои тригеминоталамиче-ским волокнам. Таким образом, дистонический гиперкинез
(особенно миоклоническая дистония) может возникать в тех случаях, когда
афферентация от базальных ганглиев не «уравновешивается» мозжечковой и
соматосенсорной афферентацией. Важную роль может играть и нарушение
интраталамического торможения вследствие дисфункции ретикулярного ядра таламуса.
При поражении среднего мозга чаще всего возникает краниальная дистония (особенно
блефароспазм), причем двусторонний блефароспазм может быть вызван
односторонним поражением среднего мозга. Известны случаи одностороннего
блефароспазма с контралатеральной гемидистонией при одностороннем поражении
диэнцефально-мезенцефальной области. Иногда при поражении среднего мозга
возникает дистония в контралатеральной руке — обычно в том случае, когда очаг
вовлекает дофаминергические образования — нигростриарные пути и область
вентральной покрышки, однако гиперкинез не уменьшается под влиянием леводопы.
В тех случаях, когда дополнительно вовлекаются церебеллоталамические или
церебелло-рубро-оливарные пути дистония может сопровождаться мозжечковыми
знаками (дисметрией, мышечной гипотонией) или постурально-кинетическим
тремором. Последний бывает наиболее выражен при дополнительном поражении перии ретрорубральной области (в подобных случаях возможен и тремор покоя). При
вовлечении ретикулярной формации среднего мозга и ядра Кахаля может развиваться
цервикальная дистония.
Дистонический гиперкинез сосудистого происхождения плохо поддается
лечению.

34.

Баллизм характеризуется быстрыми размашистыми, бросковыми,
вращательными движениями в туловище и конечностях. Гиперкинез
усиливается при эмоциональном напряжении, произвольных движениях,
сохраняется в покое и исчезает во сне. Мышечный тонус снижен.
Сосудистый баллизм обычно носит односторонний характер (гемибаллизм) и
связан с ишемическим или геморрагическим поражением контралатерального
субталамического ядра или путей, связывающих его с бледным шаром.
Условиями развития гиперкинеза являются частичное разрушение ядра с
вовлечением не менее 20% его объема. Однако, полная деструкция
субталамичес-кого ядра обычно не вызывает гиперкинеза. Для возникновения
баллизма необходима также сохранность паллидофугальных волокон и
соседних структур. Описаны случаи гемибаллизма при массивных
геморрагических или ишемических поражениях глубинных отделов теменной
или височной долей (возможно, вызванные воздействием перифокального отека
на базальные ганглии), кровоизлиянии в таламус, многоочаговом поражении
базальных ганглиев. При артериовенозной мальформации гемибаллизм чаще
возникает в момент кровоизлияния в базальные ганглии.

35.

Гемибаллизм возникает в острой стадии инсульта или оставленно, на фоне
регресса гемипареза. Описан преходящий или пароксизмальный гемибаллизм
как вариант вертебробазилярной транзиторной ишемичес-кой атаки. Случаи
преходящего гемибаллизма возможны и при синдроме подключичного
обкрадывания. У больных с двусторонним поражением глубинных структур
мозга ишемического или геморрагического характера описаны парабаллизм,
бибаллизм, дибаллизм, а также генерализованный хоребаллизм. Изредка
встречается и монобаллизм, при котором гиперкинез вовлекает одну конечность
(чаще руку, крайне редко ногу). Баллизм нередко сопровождается другими
гиперкинезами (дистонией, миоклонией, орофациональной дискинезией), а
также аффективными нарушениями в виде маниакального состояния или
депрессии.

36.

Миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта —
самостоятельное наследственное заболевание, которое
проявляется в возрасте 10—20 лет. Болезнь начинается с
миоклоний и интенционного тремора в руках, к которым
позже присоединяются атаксия, диссинергия, нистагм,
скандированная речь, снижение мышечного тонуса. Течение
заболевания прогрессирующее.
Кожевниковская эпилепсия проявляется миоклоническими
гиперкинезами чаще в кисти и мышцах лица. Гиперкинез
отличается постоянством, стереотипностью, строгой
локализованностью, большой амплитудой, непрерывностью,
частым возникновением во сне и усилением при выполнении
точных движений. На стороне гиперкинеза возможны
гипотрофии пораженных мышц, их слабость и развитие
миогенных контрактур. В классическом варианте
кожевниковская эпилепсия описана как форма хронического
клещевого энцефалита.

37.

Основные группы антигиперкинетических средств
Антиацетилхолинергические средства (холинолитики). Механизм их действия связан
со снижением функциональной активности холинергических систем. Отмечен их
умеренный положительный эффект при треморе покоя, миоклониях, некоторых
фокальных формах торсионной дистонии (писчий спазм). Наиболее часто применяется
циклодол (паркопан) по 1—2 мг три раза в сутки. К числу побочных действий
препаратов относятся сухость во рту, запоры, задержка мочеиспускания, ухудшение
аккомодации, развитие психомоторных нарушений. Холинолитики следует с
осторожностью применять у мужчин с аденомой простаты, у лиц с глаукомой и в
пожилом возрасте.
Агонисты дофаминовых рецепторов непосредственно стимулируют специфические
дофаминовые рецепторы и обеспечивают равномерный синтез и высвобождение
дофамина. Одним из препаратов данной группы, умеренно воздействующих на
статический тремор, является мирапекс. Лечение целесообразно назначать с малых доз с
постепенным наращиванием до 1,5 г/сут в три приема. К числу побочных эффектов
препарата относят ортостатическую гипотензию, тошноту, нарушение сна.
ДОФА-содержащие препараты представляют собой метаболические предшественники
дофамина. Их эффективность при ГС не столь велика, как при паркинсонизме.
Применяют наком (мадопар, синимет) при спастической кривошее, торсионной
дистонии, начиная с малой дозы 62,5 мг, два раза в день. При положительных
результатах доза постепенно увеличивается до 500—750 мг, разделенных на три приема.
К числу побочных свойств препаратов относятся тошнота, ортостатическая гипотензия,
психотические нарушения, дискинезии и моторные флюктуации.

38.

Антагонисты дофаминовых рецепторов (нейролептики) влияют на избыточную
дофаминергическую активность путем блокирования постсинаптических дофаминовых
рецепторов. Препараты широко используют для лечения различных проявлений ГС:
блефароспазма, параспазма, баллизма, атетоза, тиков, хореи, торсионной дистонии и
спастической кривошеи. Наиболее часто назначают галоперидол (орап, лепонекс,
сульпирид), начиная с дозы 0,25 мг два раза в сутки, постепенно увеличивая дозу до 1,5
мг, разделенных на три приема. К побочным эффектам препаратов относят признаки
синдрома паркинсонизма (брадикинезия, мышечная ригидность), острые дистонические
реакции, вегетативные нарушения. В тяжелых случаях возможен злокачественный
нейролептический синдром.
Препараты вальпроевой кислоты оказывают влияние на ГС путем воздействия на
обмен тормозного медиатора гамма-аминомасляной кислоты. Из препаратов этой группы
применяют производные натриевой и кальциевой солей вальпроевой кислоты (орфирил,
конвулекс, конвульсофин). Наиболее современным производным вальпроевой кислоты
является депакин, который выпускается в дозах 300 и 500 (хроно) мг. Суточная доза
препарата обычно составляет 300—1000 мг. Депакин оказывает положительное влияние
на миоклонии, миоритмии, тики, лицевой гемиспазм, параспазм, миоклонус-эпилепсию
и кожевниковскую эпилепсию. К числу редких побочных эффектов препарата относят
тошноту, диарею, возможна тромбоцитопения.

39.

Бензодиазепины обладают противосудорожной, миорелаксирующей и анксиолитической
активностью. К их числу относятся фенозепам (диазепам, нозепам) и производные, в
частности клоназепам (ант