Инсулинома. Разбор клинического случая

1.

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова
Кафедра эндокринологии
Инсулинома. Разбор клинического случая.
Выполнила : студентка 6 курса
лечебного факультета
Елесина Мария Александровна
Руководитель :
доцент кафедры эндокринологии
к.м.н Моргунова Татьяна Борисовна.

2.

Этиология
•В 85-90 % — солитарная доброкачественная опухоль;
•в 10—15 % случаев опухоли множественные
•Крайне редко (1 %) расположены вне ПЖЖ (ворота селезенки,
печень, стенка ДПК).
•В 10 % случаев встречается в рамках МЭН-1
«Эндокринология» И.И. Дедов, Г.А. Мельниченко, В.В Фадеев., 2015

3. Этиология

Эпидемиология
частота в человеческой популяции ~1:1 000 000
Гендерные различия
Согласно имеющимся в литературе сообщениям, это
новообразование встречается с одинаковой частотой у лиц
обоего пола.
Данные других исследователей указывают на то, что инсулиномы
встречаются почти в 2 раза чаще у женщин.
Возрастные особенности
Болеют инсулиномой в основном люди наиболее
трудоспособного возраста - 26-55 лет.
Дети страдают инсулиномой крайне редко.

4.

Патогенез
Автономная гиперпродукция опухолью инсулина.
Подавление гликогенолиза.
Гипогликемический приступ.
Выброс контринсулярных гормонов
(катехоламины, кортизол, гормонроста).
Нейрогликопения.

5. Патогенез

Клинические проявления
Всю симптоматику инсулиномы можно разделить на:
Адренергические симптомы: дрожь, тахикардия, холодный пот,
голод, страх, парестезии.
Нейрогликопенические симптомы: астения,речевые,зрительные,
поведенческие нарушения, амнезия, снижение внимания,
головная боль, судороги, кома.
М.И Балаболкин «Дифференциальная диагностика и лечение эндокринных заболеваний».

6. Клинические проявления

Симптомы приступа
инсулиномы.
Триада Уиппла:
1. Возникновение приступов гипогликемии после длительного
голодания или физической нагрузки;
2. Снижение уровня глюкозы крови ниже 2,4 ммоль/л во время
приступа;
3. Купирование приступа внутривенным введением глюкозы либо
пероральным приемом глюкозы.
Приступ гипогликемии у пациентов с инсулиномой имеет очень
вариабельную картину,
от практически бессимптомно
до ярко выраженной, с психомоторным возбуждением,
амнезией и угнетением сознания.

7. Симптомы приступа инсулиномы.

Первый симптом инсулиномы
– острый
гипогликемический криз
Обычно с утра на голодный желудок
Снижение гликемии ниже 2,4ммоль/л
Симптоматика: спутанность сознания,
головные боли, атаксия, мышечная
слабость,
галлюцинации,
бессвязные
выкрики, двигательного беспокойства,
немотивированная агрессии и эйфории,
холодный пот, начинается тремор и
тахикардия, чувство страха и парестезии.
Эпилептический
припадок,
инфаркт,
потеря сознания и кома.
Локальные поражения НС: афазии и
гемиплегии.
Межприступный
период
Миалгия, нарушения зрения,
апатия, снижение памяти и
умственных способностей.
Даже если опухоль будет
удалена, у больного часто
сохраняется энцефалопатия
и пониженный интеллект.
Частые приступы гипогликемии
могут стать причиной
импотенции у представителей
мужского пола

8.

Диагностика инсулиномы
Лабораторная диагностика:
Определение уровня инсулина в плазме крови методом РИА. (глюк.<1,7
ммоль/л, инсулин в плазме >72 ммоль/л).
Топическая диагностика:
Ангиография
УЗИ (трансабдоминальное и
эндоскопическое).
МРТ
КТ
Катетеризация портальной вены
с целью определения уровня ИРИ.

9. Диагностика инсулиномы

10. Диагностика инсулиномы

ЛЕЧЕНИЕ ИНСУЛИНОМЫ
В целом эффективность хирургического лечения инсулиномы достигает
90 %. Операционная смертность составляет 5-10%.
Хирургическое лечение
Небольшие одиночные поверхностные инсулиномы поджелудочной
железы обычно энуклиируются.
Крупные одиночные аденомы или опухоли, локализующиеся глубоко
в ткани тела или хвоста железы, а также множественные образования
тела или хвоста (или обоих), и в случаях неустановленной
локализации инсулиномы - дистальная, субтотальная
панкреатэктомия
Если сохраняется гипогликемия и при неоперабельных опухолях:
Диазоксид с первоначальной дозы 1,5 мг/кг перорально 2 раза в день
вместе с натриуретиками. Доза может быть увеличена до 4 мг/кг.
Стрептозотоцин (обладает селективной токсичнистью по отношению
к бета-клеткам ПЖЖ).

11.

Клинический случай.
Пациентка Х. 32 года.
Жалобы при поступлении :
Приступы (общая слабость, сонливость, помутнение и потеря
сознания , нарушение координации, чувство голода, онемение
пальцев рук и ног, языка, учащенное сердцебиение),
сопровождающиеся снижением гликемии (до 1,8
ммоль/л), особенно в утренние часы или при длительных
перерывах в приеме пищи,
купирующиеся приемом углеводсодержащих продуктов;
Прибавку в весе (60 кг за 7-8 лет),
Повышение АД максимально до 160/90 мм.рт.ст.

12. ЛЕЧЕНИЕ ИНСУЛИНОМЫ

Из анамнеза:
Наследственный анамнез по эндокринопатиям не
отягощен.
Избыточная масса тела с 2003 года, прибавка массы
тела постепенная с достижением максимальной массы
тела в настоящее время 125 кг (ИМТ 41,3 кг/м²). На
фоне соблюдения диеты вес оставался прежним.
С 2009 года отмечает эпизодическое повышение
артериального давления максимально до 160/90
мм.рт.ст, терапию не получает.

13. Клинический случай. Пациентка Х. 32 года.

Из анамнеза
С декабря 2012 года - появление приступов слабости,
сонливости, сопровождающихся чувством голода,
преимущественно в утренние часы. После приема
легкоусвояемых углеводов - значительное улучшение
самочувствия. Гликемия не исследовалась.
С 26 декабря 2012г. приступы стали сопровождаться потерей
сознания, развивающиеся преимущественно в первой
половине дня, на фоне физической нагрузки,
психоэмоционального стресса или длительного перерыва в
приеме пищи.
С этого же времени беспокоят боли в пояснично-крестцовом
отделе позвоночника, иррадирующие в ноги, онемение
нижних конечностей.

14. Из анамнеза:

Из анамнеза
24 января 2013 года обратилась в медицинский центр в связи с
выраженным болевым синдромом
проведена инфузнонная терапия (баралгин), на этом фоне потеря сознания.
Бригадой СМП пациентка доставлена в ЦКБ г.
Железнодорожный. При обследовании гликемия 3.1 ммоль/л
(по глюкометру).
Со слов больной, в ночь с 25 на 26 января переведена в отделение
реанимации и связи с потерей сознания, которая была
купирована внутривенным введением р-ра глюкозы,
(мед.док.отс.)
В последующем обратилась в ГКБ №15, проведена МРТ головного мозга
без контрастирования: МР-данных за очаговые изменения вещества
головного мозга и наличие аденомы гипофиза не получено.

15. Из анамнеза

05-13.02.13 находилась в 68 ГКБ по поводу болей в пояснично-крестцовом отделе
позвоночника, онемения нижних конечностей. По данным МРТ: секвестрирующая
парамедиальиая центральная грыжа LIV-LV до 10 мм, вызывающая абсолютный
стеноз позвоночного канала до 3 мм со с давлением корешков конского хвоста.
18.02.2013 выполнена микрохирургическая дискэктомия на уровне LIV-LV слева,
декомпрессия дурального мешка, корешков конского хвоста. Гликемия в пери- и
послеоперационном периоде составляла 3,3 и 2,5 ммоль/л соответственно.
В последующем при ежедневном контроле гликемии показатели в
пределах 1.8-7,9 ммоль/л, эпизоды гипогликемии сопровождаются:
онемением пальцев рук, языка, помутнением сознания, нарушением
координации, учащенным сердцебиением, обильным потоотделением, для
купирования вышеописанных жалоб стала прибегать к приему легкоусванваемых
углеводов.

16. Из анамнеза

Объективно:
Состояние относительно удовлетворительное.
Рост - 174 см, вес - 125 кг, ИМТ = 41,3 кг/м'.
Кожные покровы смуглые, влажные.
Избыточное развитие ПЖК в области живота.
Дыхание везикулярное проводится во все отделы, хрипы не выслушиваются. ЧД
17/ мин.
Тоны сердца приглушенные, ритмичные, шумы не выслушиваются.
Пульс на обеих руках удовлетворительного наполнения и напряжения, 76 уд/мин,
АД - 140/90 мм рт. ст. и обеих руках.
Язык влажный, обложен белым налетом.
Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отдела: Глубокая
пальпация затруднена из-за избыточного развития ПЖК.
Печень выступает по краю правой реберной дуги. Край печени ровный, закруглен,
консистенция плотно-эластичная, безболезненная.
Симптом поколачивания - отрицательный с обеих сторон.
Щитовидная железа при пальпации не увеличена мягко-эластической
консистенции, подвижная, узловые образования не определяются.

17.

Лабораторная диагностика
От 28.03.13:
инсулин 17,8 мкЕд/мл (2,7-10,4),
С-пептид 1669 пмоль/л (258-1718),
НЬА1с 4,5 %,
АТ к бета клеткам поджелудочной железы 0,5 инд.поз. (<0,95),
АТ -GAD 0,3 Ед/мл (<1.0),
Т4 (св) 14,5 пмоль/л (9-22),
ТТГ 0,872 мЕл/л (0,4-4,0).
Проба с голоданием:
Развитие нейрогликопенической симптоматики на фоне
снижение гликемии до 1,6 ммоль/л, увеличение уровня Спептида и инсулина, и купировавшейся в/в глюкозы.

18. Объективно:

Инструментальные методы
По данным МРТ органов брюшной полости без контрастирования
от 23.04.13: поджелудочная железа не увеличена, структура
гомогенная, контуры ровные; в теле желчного пузыря единичные
конкременты размерами до 10 мм. Печень, почки, надпочечники
не изменены.
Эндоскопическое УЗИ: обнаружено образование размерами 3,9 мм
по дорзальной поверхности в области тела, ближе к хвосту
поджелудочной железы.
По данным УЗИ щитовидкой желез У= 7,5 см', эхо-признаков
структурных изменений щитовидной железы не выявлено.

19. Лабораторная диагностика

Заключение
Органический гиперинсулннизм на основании: жалоб,
данных анамнеза, клинико-лабораторные показателей,
положительного результата пробы с голоданием.
Проконсультирована хирургом-эндокринологом
рекомендовано оперативное лечение. На момент выписки
сохраняются гипогликемнческис состояния по утрам.

20. Инструментальные методы

Заключение
Для исключения патологии в рамках синдрома МЭН I типа:
исследованы уровни АКТГ, ТТГ, ПТГ, пролактин, СТГ,
рекомендовано проведение МРТ гипофиза с контрастированием.
На фоне подобранной антигипертензивной терапии АД в
пределах 120-130/70-80 мм.рт.ст.
Учитывая наличие у больной тяжелого нейроэндокрннного
заболевания, вызванного образованием (инсулиномой)
поджелудочной железы, пациентке показано прохождение МСЭК
для определения группы инвалидности.

21. Заключение

Рекомендации
Хирургическое лечение в условиях специализированного
стационара
Частое дробное питание (каждые 3 часа), в том числе в 03.00
утра, углеводсодержащими продуктами.
Контроль уровня гликемии каждые 3 часа, при уровне гликемии
менее 4 ммоль/л - прием углеводсодержащей пищи.
Введение глюкагона в/м или п/к (Глюка-ген), Престариум 2,5 мг
утром
МРТ гипофиза с контрастированием
Наблюдение эндокринолога, кардиолога по мест у жительства.