Нормальная анатомия аорты

1.

2. Нормальная анатомия аорты

3. Коарктация аорты

Гемодинамически значимое врожденное сегментарное сужение аорты, которое может
быть локализовано на любом ее участке, но чаще всего (89–98%) – дистальнее устья
левой подключичной артерии в области отхождения открытого артериального протока
(или артериальной связки). Этот сегмент дуги аорты называется перешейком.
На практике удобно выделять три группы КоА:
1. «Простая» КоА – изолированная КоА или в сочетании с ОАП.
2. КоА в сочетании с ДМЖП.
3. КоА в сочетании с другими ВПС (бледного или синего типов).
Частота встречаемости коарктации аорты (КоА) – около
среди всех ВПС. Этот
порок встречается примерно у 50 из 100 000 живорожденных, около 40 из них имеют
изолированную форму в сочетании с ОАП или без него.

4. Гемодинамика

Проксимальнее места сужения
восходящая аорта
дуга аорты
сонные артерии и сосуды головы
подключичные артерии и сосуды
плечевого пояса
Дистальнее места сужения
нисходящая аорта
сосуды нижней половины тела

5.

К главным сосудам, участвующим
в развитии коллатеральной сети,
относятся:
-
подключичные артерии с их
ветвями
- межрёберные
- внутренние грудные
- лопаточные
- позвоночные

6. Клиническая картина

Признаки сердечной недостаточности (СН) с первых недель
жизни:
• повышенная утомляемость
• беспокойство
• бледность кожи, иногда периоральный или акроцианоз
• одышка
• кашель
• хрипы в легких
+ Отсутствие аппетита, плохая прибавка в весе
Артериальное давление на верхних конечностях по сравнению с нижними
выше более чем на 20 мм рт. ст.
Снижение пульсации на бедренных артериях по сравнению
с пульсацией на лучевых артериях
Систолическим шумом вдоль левого края грудины
Гипертрофия (систолическая перегрузка) ЛЖ:
- верхушечный толчок усилен, разлитой, смещен влево
- границы сердца умеренно расширены влево

7. Диагностика (инструмент)

1) Электрокардиография
2) Рентгенография
3) Двухмерная эхокардиография с допплерографией:
– для определения величины градиента на аорте и степени сужения аорты;
– для определения сопутствующих пороков сердца и сосудов;
– метод высоко информативен у детей до инволюции тимуса (уровень доказательности
С);
4) Магнитно-резонансная или компьютерная томография с контрастированием и
возможной 3D-реконструкцией – в настоящее время метод выбора в диагностике КоА
(уровень доказательности С).
Контингент больных, подлежащий алгоритму обследования для выявления КоА:
1) дети с впервые выявленным систолическим шумом вдоль левого края грудины;
2) дети с комплексом клинических проявлений, свойственных данному заболеванию:
значительное снижение пульсации на бедренных артериях по сравнению с
пульсацией на лучевых артериях. Артериальное давление на верхних конечностях по
сравнению с нижними выше более чем на 20 мм рт. ст.;
3) дети с артериальной гипертензией неясного генеза;
4) дети с носовыми кровотечениями, головной болью неясного генеза (уровень
доказательности С).

8.

ФИО: Умар
Возраст: 5 месяцев
Период пребывания: с 10.10.2017
Жалобы при поступлении:
на повышенную потливость при нагрузке, одышку во время кормления
Анамнез:
Мать, 26 лет, остеохондроз шейного отдела позвоночника, наблюдалась у кардиолога до
4 лет (со слов, открытое овальное окно, документы не предоставлены).
Отец, 31 год, беспокоят боли в области сердца, не обследован
Бабушка по отцовской линии, 53 года, со слов матери, приобретенный порок сердца
(документы не представлены).
Вакцинопрофилактика: по Национальному календарю
Аллергоанамнез:
Со слов, аллергических реакций на лекарственные средства и продукты питания не
отмечалось.
Ребенок от 2 беременности (1 - внематочная, 2016 год) , протекающей на фоне
гипертонуса с угрозой прерывания, роды путем планового Кесарева сечения на 39 нед.
Масса при рождении 3440 грамм
Рост 53 см
Оценка по шкале APGAR 9/10 баллов
БЦЖ, гепатит В – в род. доме
Выписан домой на 4 сутки

9.

Со 2 недели жизни мать стала отмечать вялость ребенка,
сонливость, снижение аппетита
На 18
сутки
Госпитализация - уровень
билирубина 300 мкмоль/л
В межгоспитальный период
состояние стабильное,
однако, мать стала отмечать
перерывы во время
кормления, кашель,
повышенную потливость
В стационаре впервые обратили внимание на одышку, заподозрена
пневмония, по данным РГ ОГК- кардиомегалия. ЭХО-КГ в мае 2017
на фоне ЧСС 134/мин (плач) ЛЖ д/с 16/16 мм, ПЖ 10 мм, ЛП 10 мм,
дополнительная хорда в полости ЛЖ, ООО 3,9 мм, ФВ 74% клапаны
без патологии, МЖП 3 мм, ЗСЛЖ 3 мм. Выписан домой с
рекомендациями о контроле ЭХО-КГ через 3 месяца.
ЭХО-КГ 09.2017 : дилатация ЛЖ (д/с 37/27 мм), ФВ
52%, МЖП 5 мм, ЗСЛЖ 6,8 мм, скорость кровотока на
нисходящей аорте 140 см/с, заподозрена коарктация
аорты.
ЭХО-КГ 10.2017 ЛЖ (д/с 43/34 мм), ФВ 42%, МЖП 5
мм, ЗСЛЖ 6 мм, относительная недостаточность
митрального клапана, кровоток в брюшной аорте
ближе к магистральному

10.

09.10.2017 ребенок консультирован в НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева.
По данным ЭХО-КГ ЛЖ д/с 46/39 мм, выраженное снижение
сократительной способности миокарда с ФВ 34%.
Недостаточность митрального клапана 1,5 ст.
Ребенок был госпитализирован в кардиологическое отделение
“НМИЦ здоровья детей” с направляющим диагнозом “Кардиомиопатия”

11.

Кожные покровы бледно-розовые со смуглым оттенком, чистые, гипергидроз, кожа стоп и
кистей прохладная на ощупь. Носовое дыхание свободное. Перкуторно звук ясный, легочный.
Аускультативно в легких дыхание пуэрильное, проводится равномерно во все отделы, хрипы не
выслушиваются. ЧДД 50/мин при спокойном бодрствовании. Область сердца незначительно
выбухает. Перкуторные границы относительной тупости сердца: правая - на 0,5 см
кнаружи от правой парастернальной линии, верхняя - 2 ребро, левая - по средней
аксиллярной линии. Аускультативно тоны сердца ритмичные, приглушенные, систолический
шум вдоль левого края грудины, ЧСС 116/мин. АД р. 105-110/60 мм рт.ст., АД н. 80/ps
(измерение затруднено из-за усиления двигательной активности ребенка на осмотр).
Аппетит, со слов, хороший, кормится из груди, время кормления около 5 мин, питание усваивает,
перерывы по 2,5 часа. Живот мягкий, доступен пальпации во всех отделах, безболезненный.
Печень +2,0 см из-под края реберной дуги, край плотноват. Селезенка +1,0 см.

12.

13.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ:
Левая кардиомегалия, ремоделирование
левого желудочка, стенки утолщены.
Митральная регургитация 1-2 степени,
трикуспидальная регургитация 2 степени.
Сужение на уровне перешейка – коарктация
? Выраженное снижение глобальной
систолической функции, асинхрония стенок
левого желудочка

14.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ :
КТ-картина коарктации аорты.
Кардиомегалия

15.

Основные натрийуретические гормоны - предсердный (ANP) и мозговой (МНП,BNP)
являются регуляторами водно-солевого обмена в организме и важны для регуляции кровяного
давления. Синтезируются кардиомиоцитами в желудочках сердца.
Основным стимулом их секреции является увеличении давления в левом желудочке сердца,
увеличение давления в камерах сердца при дисфункции левого желудочка. Они являются
антагонистами альдостерона/ренин-ангиотензиновой системы. Результатом этого является
уменьшение реабсорбции натрия в дистальных канальцах и усиление выделения его с мочой.
Мозговой гормон (BNP) оказался наиболее показательным в качестве маркера при желудочковой
дисфункции поскольку его содержание в крови повышается в зависимости от степени сердечной
недостаточности.
Мозговой натрийуретический пептид: название "мозговой" получил из-за того, что впервые был
выделен из мозга свиньи.
NT-proBNP (N-термальный мозговой натрийуретический пропептид) образуется после отщепления от
предшественника мозгового натрийуретического пептида (proBNP) активного мозгового
натрийуретического пептида - BNP.
Необходимо в качестве дополнительного метода оценки степени тяжести
клинического и гемодинамического состояния.

16.

При клиническом осмотре ребенка обращал на себя внимание коарктационный
синдром с градиентом артериального давления между верхними и нижними
конечностями.
По данным проведенного обследования: proBNP: 11879 пг/мл.
Эхокардиографически аорта не расширена, восходящая часть и дуга не изменены,
пёрешеек 5,24 мм, PGr 5 мм рт.ст., коронарные артерии отходят типично, ПКА 2,2
мм, ЛКА 1,89 мм, НМК 1-2 степени на фоне ЧСС 147/мин левая кардиомегалия ЛЖ
д/с 42,7/37 мм (Z-score 7,46), ПЖ поджат ЛЖ 12 мм приточный отдел, стенки
утолщены (МЖП 6,5 мм, ЗСЛЖ 5 мм). В настоящее время у ребенка отмечается
ремоделирование миокарда по дилатационному фенотиму со снижением
сократительной способности
Учитывая возраст ребенка, характер течения заболевания, проводилась
дифференциальная диагностика между ВПС (коарктация аорты, аномальное
отхождение левой коронарной артерии), течением миокардита, дилатационным
фенотипом кардиомиопатии, аритмогенной дисфункцией миокарда.

17.

"Врожденный порок сердца: коарктация аорты. Недостаточность митрального и
трикуспидального клапанов. Неспецифическая внутрижелудочковая блокада.
ХСН 2Б ст. ФКII по Ross".
В связи с выявленным врожденным пороком сердца, пациенту проведена радикальная
коррекция: резекция коарктации аорты с анастомозом конец-в-конец от 18.10.2017.
Послеоперационный период протекал гладко. По данным ЭХО-КГ отмечена
положительная динамика в виде улучшения систолической способности ЛЖ,
клинически - тенденция к снижению артериального давления на верхних конечностях
до 100/60 мм рт.ст., пульсация на нижних конечностях удовлетворительная,
градиент отсутствует.
Подобрана медикаментозная терапия иАПФ (каптоприл), диуретиками
(гидрохлортиазид).
Выписывается домой в стабильном состоянии под наблюдение специалистов по месту
жительства.

18.

1. Наблюдение кардиолога, педиатра по месту жительства.
2. Решение вопроса об оформлении пособия по инвалидности по месту жительства.
3. Ограничение нагрузки на верхний плечевой пояс в течение 6 месяцев после операции.
4. Контроль показателей клинического анализа крови, клинического анализа мочи в динамике
через 7-10 дней осуществляется педиатром по месту жительства.
5. Профилактика бактериального эндокардита:
• Санация очагов хронической инфекции (профосмотры ЛОР а и стоматолога каждые 6 месяцев).
• При респираторных инфекциях, сопровождающихся лихорадкой, по назначению педиатра
показано раннее начало антибактериальной терапии препаратами широкого спектра с
последующим контролем ОАК, ОАМ, ЗКГ, Эхо-КГ.
6. Медотвод профпрививок общей продолжительностью 6 месяцев.
7. Явка на контроль к кардиологу с проведением эхокардиографии на базе КДЦ "НМИЦ здоровья
детей" или по месту жительства через 1 месяц после выписки из стационара.