Коарктация аорты педиатрия

1. Коарктация аорты

Выполнил: Русаков А.А. 441 гр.

2.

Коарктация аорты (КА) – это врожденное сужение верхней части
нисходящей грудной аорты, граничащей с областью впадения открытого
артериального протока (так называемого перешейка аорты). В наиболее
тяжелых формах отмечается атрезия просвета аорты, но при этом
сохраняется непрерывность стенки аорты.

3. Этиология

1. Первичные генетические факторы: формирование порока может
быть следствием структурных и количественных хромосомных аномалий
или мутаций единичного гена;
2. Тератогенные факторы внешней среды:
Внутриутробные инфекции (вирус краснухи, Коксаки, цитомегаловирус,
вирусные инфекции с подъемом температуры в первом триместре
беременности у матери);
Прием лекарственных препаратов на ранних сроках беременности
(противоэпилептические средства, литий, талидомид, витамин А,
изотретиноин, сульфазалазин, ибупрофен, триметоприм);
Постоянный контакт с токсическими веществами (лаки, краски).

4.

3. Материнские факторы:
• Предшествующие данной беременности репродуктивные
проблемы (выкидыши,мертворождения и т.д.);
• Ежедневный прием алкоголя беременной женщиной;
• Курение матери;
• Сахарный диабет, фенилкетонурия (при отсутствии
лечения) у матери;
• Возраст матери.

5.

4.Семейные факторы:
-возраст отца;
-прием кокаина и курение марихуаны отцом
ребенка.
5. Мультифакториальная теория
возникновения.

6.

По анатомическим особенностям можно выделить три варианта коарктации
аорты:
1)изолированная коарктация;
2)коарктация в сочетании с открытым артериальным протоком (ОАП):
постдуктальная (расположена ниже отхождения ОАП), юкстадуктальная (проток
открывается на уровне сужения), предуктальная (артериальный проток отходит
ниже коарктации);
3)коарктация в сочетании с другими ВПС (ДМЖП, ДМПП, стеноз аорты, аневризма
синуса Вальсальвы, транспозиция магистральных сосудов и др.)

7.

1) С дуктус-зависимой гемодинамикой:
• Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением)
• С дефектом межжелудочковой перегородки
• Со сложными ВПС
2) С гемодинамикой, не зависимой от персистенции артериального протока:
• Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением)
• С дефектом межжелудочковой перегородки
• Со сложными ВПС
3) Коарктация аорты с гипоплазией перешейка аорты:
1.С дуктус-зависимой гемодинамикой:
• Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением)
• С дефектом межжелудочковой перегородки
• Со сложными ВПС
2.С гемодинамикой, не зависимой от персистенции артериального протока:
Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением)
С дефектом межжелудочковой перегородки
Со сложными ВПС
4) КА с гипоплазией перешейка и дистального отдела дуги аорты:
1. С дуктус-зависимой гемодинамикой:
• Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением)
• С дефектом межжелудочковой перегородки
• Со сложными ВПС
2. С гемодинамикой, не зависимой от персистенции артериального протока:
• Изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением)
• С дефектом межжелудочковой перегородки
• Со сложными ВПС

8. Патогенез

Избыточное количество гиалуронового экстрацеллюлярного матрикса дуктального происхождения в
субэндотелиальном слое интимы участка аорты, непосредственно прилегающего к устью ОАП
(юкстадуктальный отдел аорты, граница дуги и нисходящей части аорты, граница пре- и
постдуктального сегментов эмбриональной аорты)
Сразу после рождения прирост парциального давления кислорода в крови и снижение уровня
хорионального простагландина Е2 приводят к продукции и накоплению в субэндотелиальном слое
интимы гиалуронового экстрацеллюлярного матрикса («неоинтимы»)
Мигрировавшие в неоинтиму недифференцированные предшественники гладкомышечных клеток,
преобразовавшиеся в фибробласты, обусловливают соединительнотканный метаморфоз (уплотнение
и сокращение в объеме) этой ткани дуктального происхождения с образованием характерной
мембраны в просвете аорты («созревание» КА)
Сокращение просвета аорты
Нарушение гемодинамики (Гемодинамика в бассейне аорты проксимальнее области КА
характеризуется прогрессирующей артериальной гипертензией, дистально артериальная гипотензия

9. Гемодинамика

Изолированная КА
Нарушение тока крови через сужение аорты → избыточная нагрузка крови на
ЛЖ→ гипертрофия ЛЖ→ артериальная гипертензия в сосудах верхних
конечностей, головы/ артериальная гипотензия и снижение кровотока.
Постдуктальный тип КА в сочетании с открытым ОАП
Нарушение тока крови через сужение аорты ниже ОАП → сброс крови из аорты в
легочный ствол → тяжелая легочная гипертензия
Предуктальный тип КА в сочетании с открытым ОАП
Направление сброса крови может быть различным и зависит от разницы
давления в аорте и легочной артерии сброс может быть артериовенозным и
веноартериальным. Последний объясняет дифференцированный цианоз (он есть
на ногах и нет на руках) как клинический признак предуктальной коарктации.

10.

ИЗОЛИРОВАННАЯ
ПОСТДУКТАЛЬНАЯ
ПРЕДУКТАЛЬНАЯ

11.

Критическая коарктация аорты (предуктальная КА):
Критическая коарктация аорты характеризуется резким сужением перешейка аорты, что ограничивает
кровоток в грудную часть аорты
При естественном закрытии артериального протока проявления дефицита кровотока доминируют
над симптомами сердечной недостаточности. Отмечается прогрессирующая ишемия, которая в
первую очередь отражается на функции почек и желудочно-кишечного тракта.
Ишемия, которая в первую очередь отражается на функции почек, желудочно-кишечного тракта и
проявляется прогрессирующим снижением темпа диуреза и ослаблением моторики желудочнокишечного тракта с последующим развитием полиорганной недостаточности (сердечной, почечной,
печеночной, дыхательной) на фоне тканевой гипоксии.
Для критического состояния характерно:
• ослабление пульсации (вплоть до полного её отсутствия) на сосудах нижних конечностей;
• разница артериального давления (измеренного на руках и ногах: на ногах АД ниже либо не
определяется);
• разница насыщения крови кислородом между верхними и нижними конечностями более 3% по
данным пульсоксиметрии.
Прогноз неблагопритный для жизни

12.

Некритическая коарктация аорты
— это врождённое сужение верхней части нисходящей грудной аорты, граничащей с областью впадения
открытого артериального протока.
Сердечная недостаточность определяет тяжесть состояния младенцев с системной гемодинамикой, не зависящей
от функции артериального протока.
В детском возрасте при некритической коарктации аорты могут быть следующие симптомы:
• проявления сердечной недостаточности — одышка при нагрузке и/или в покое,тахикардия;
• бледность кожи, особенно нижней половины тела;
• деформация грудной клетки с формированием «сердечного горба»;
• снижение аппетита;
• частое или постоянное беспокойство, что проявляется частым плачем и тревожным сном;
• быстрая усталость при активных движениях;
• медленная прибавка в весе;
• задержка в физическом развитии: ребёнок начинает позже ползать и ходить, а также заметно, что нижняя
половина тела из-за плохого кровоснабжения слабее развита, чем верхняя.
С возрастом течение заболевания переходит в фазу относительной компенсации - наличие межсистемных
коллатералей. В клинической картине заболевания доминирует артериальная гипертензия, которая
регистрируется на верхних конечностях.
Жалобы на:
головные боли, шум в ушах, регулярные носовые кровотечения, расстройства зрения (мелькание мушек, искры в
поле зрения), склонность к кровотечениям при травмах верхней части тела.

13.

14. Физикальные данные

Осмотр: бледность; раздражительность и беспокойство (из-за головных болей);
появление одышки во время кормления или активных движений;
быстрое утомление при сосании; усиленное потоотделение;
непропорциональное телосложение (грудная клетка более развита, чем нижняя часть тела);
медленный набор веса;
отставание в физическом развитии; носовые кровотечения,видимая пульсация артерий на грудной
клетке и стенке живота; усиление видимой пульсации при наклоне вперед или при физической
нагрузке.
Пальпация: верхушечный толчок усилен и смещен влево
разница в характеристиках пульса: более полного наполнения нормальный,
напряженный или подскакивающий на руках и малого наполнения и напряжения на ногах
Перкуссия: расширение левой границы относительной тупости сердца кнаружи(влево)
Аускультация: акцент II топа на аорте( из-за АГ)
систолический шум, который выслушивается по левому краю грудины II-V м/р, точка
максимального выслушивания находится в межлопаточной области слева от позвоночника(
прохождение крови через сужение аорты)

15. Инструментальные данные

Тонометрия
Артериальная гипертензия на конечностях, кровоснабжение которых обеспечивают сосуды
отходящие до сужения аорты. Артериальная гипотензия на конечностях, кровоснабжающихся из
постстенотических отделов аорты.
У новорожденных с компенсированным дуксут-зависимым магистральным кровотоком АД в сосудах
ног могут быть сопоставимы с таковыми на руках даже при критической степени обструкции.
Пульсоксиметрия
Разница насыщения крови кислородом более 3% между правой рукой и нижними конечностями
следует думать о коарктации аорты и проводить дополнительную инструментальную диагностику
ВПС
ЭКГ
Для коарктации аорты характерно:
• ЭОС смещена влево
• Признаки гипертрофии ЛЖ( высокие зубцы R в V5-V6 больше 16 мм, глубокие зубцы S в V1-V2, R в
V5 (V6) + S(V1) > 28 мм.
• Высокие зубцы Т в V5-V6

16.

17.

ЭХО-КГ
Позволяет оценить локализацию, структуру и протяженность коарктации, функцию левого желудочка
сердца, возможные сопутствующие дефекты, диаметр аорты
ЭХО-КГ с цветным допплеровским картированием
Постстенотический ускоренный турбулентный поток крови и рассчитать градиент давления на уровне
стеноза
Дуплексное сканирование артерий верхних и нижних конечностей
Позволяет определитья патологический градиент АД между руками и ногами, а также для определения
характера кровотока на артериях нижних конечностей (магистральный/коллатеральный)
Суточный мониторинг АГ
КТ сердца и грудной аорты с внутривенным болюсным контрастированием / МРТ сердца и
магистральных сосудов с внутривенным болюсным контрастированием
У пациентов с КА, находящихся в критическом состоянии при планировании хирургического лечения
точную локализацию, длину, степень обструкции, наличие гипоплазии, удлинения, извитости, перегиба
без сужения просвета или перерыва дуги аорты, а также наличие и развитость коллатеральных
сосудов, вариантную анатомию ветвей грудной аорты, исключить наличие сосудистых колец со
сдавлением трахеи и бронхов, сопутствующую патологию органов грудной клетки.