ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА (КРАТКИЙ ОЧЕРК)

28.91M

Category:

medicine

Врождённые пороки сердца (краткий очерк)

1. ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА (КРАТКИЙ ОЧЕРК)

ВОЕННО - МЕДИЦИНСКАЯ
АКАДЕМИЯ им.С.М.Кирова
Кафедра рентгенологии и
радиологии (с курсом
ультразвуковой диагностики)
ВРОЖДЁННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
(КРАТКИЙ ОЧЕРК)
д.м.н. Рязанов В. В.
Санкт-Петербург
2014
1

2.

Аномалии расположения сердца и магистральных
артерий
Нарушено взаимное расположение камер сердца и
магистральных сосудов, что часто сочетается с
дефектами перегородок , патологией клапанов и
обструкцией выносящих трактов желудочков.
При классификации этих пороков используется
сегментный анализ, который описывает взаимное
расположение сегментов предсердного,
желудочкового, артериального и сообщения между
ними.
2

3.

Аномалии расположения сердца и магистральных
артерий
Основной проблемой при врожденных аномалиях положения
сердца является локализация камер, т. е. точный диагноз относительного местоположения морфологически правого и
левого предсердий, морфологически правого и левого
желудочков.
Очень важно установить не только положение камер сердца
(лево- и правостороннее), но также их функциональное (артериальное и венозное) и морфологическое состояние в том,
что касается их анатомической идентичности.
На следующих слайдах показаны анатомические
характеристики каждой камеры, которые являются
относительно постоянными, даже при наличии сердечных
пороков.
3

4.

Морфологически правый желудочек
Характеризуется:
1) небольшим количеством грубых трабекул с тонким плотным
слоем миокарда, т. е. трабекулы разделены глубокими
желобками, простирающимися почти до эпикарда;
2) наличием наджелудочкового гребня и септо-маргинальнои
трабекулы с одной или более перегородочными сосочковыми
мышцами;
3) хорошо выраженным мышечным выходным трактом
(инфундибуломом) ;
4) трехстворчатым атриовентрикулярным клапаном
(нормальный правый атриовентрикулярный клапан нередко
имеет только две створки).
4

5.

Морфологически правый желудочек
5

6.

Морфологически левый желудочек
Характеризуется:
1) многочисленными тонкими трабекулами с толстым плотным
слоем миокарда и сглаженной поверхностью перегородки,
трабекулы разделены мелкими желобками, не вдающимися
глубоко в миокард;
2) отсутствием наджелудочкового гребня и сосочковых мышц
перегородки;
3) двустворчатым митральным клапаном.
6

7.

Морфологически левый желудочек
7

8.

Сравнительная анатомия желудочков
левый желудочек
правый желудочек
8

9.

Морфологически правое предсердие
Характеризуется:
1) краем овальной ямки;
2) отверстием коронарного синуса;
3) устьем нижней полой вены (этот критерий нижней полой
вены, непрерывности правого предсердия неприменим в
случаях аномальной нижней полой вены, переходящей в
непарную вену);
4) несколькими небольшими отверстиями для входа
тебезиевых вен непосредственно над краем овальной ямки;
5) ушком предсердия, которое имеет широкий вход в
предсердие; слепой конец ушка широкий, с несколькими слабо
9
выраженными дольками.

10.

Морфологически правое предсердие
10

11.

Морфологически левое предсердие
Характеризуется:
1) прикреплением ≪первичной перегородки≫ к ≪вторичной
перегородке≫ при помощи разного количества фиброзных
пучков у его краниального края на межпредсердной стенке
против овальной ямки;
2) это предсердие имеет более сглаженную париетальную
выстилку стенки, чем правое предсердие;
3) ушко предсердия имеет узкий вход из предсердной полости;
структура его нежная, со многими ясно выраженными
дольками и заостренным концом.
11

12.

Морфологически левое предсердие
12

13.

Расположение предсердий (SITUS)
SITUS SOLITUS
Правое и левое предсердия являются продолжениями вен
большого круга и лёгочных вен соответственно. Расположение
предсердий зависит от расположения внутренних органов.
Положение правого предсердия всегда связано с положением
внутренних органов. Правое предсердие развивается на той же
стороне, что и печень, а расположение и направлением
верхушки сердца противоположно расположению правой доли
печени. При нормальном положении внутренних органов (situs
solitus) в правом лёгком имеются три доли, правой главный
бронх лежит выше правой лёгочной артерии, в левом лёгком
имеется две доли, левый главный бронх расположен ниже
лёгочной артерии, ветвление трахеобронхиального дерева
асимметрично, печень располагается справа, желудок и
селезёнка слева.
13

14.

Расположение предсердий (SITUS)
SITUS SOLITUS
14

15.

Расположение предсердий (SITUS)
SITUS INVERSUS
При обратном расположении внутренних органов (situs
inversus) все непарные органы, включая ЖКТ, расположены
зеркально. Правое предсердие и печень расположены слева,
желудок и селезёнка – справа.
15

16.

Расположение предсердий (SITUS)
SITUS SOLITUS
SITUS INVERSUS
Висцерально-предсердное
соответствие не нарушено
16

17.

Расположение предсердий (SITUS)
SITUS AMBIGUUS
Неопределённое расположение внутренних
органов, при котором оба предсердия
морфологически правые – правопредсердная
изомерия (правый изомеризм) или
морфологически левые – левопредсердная
изомерия (левый изомеризм).
17

18.

Расположение предсердий (SITUS)
SITUS AMBIGUUS
Правопредсердная изомерия (правый изомеризм)
Обе стороны тела как бы правые:
оба лёгких имеют три доли,
ветвление бронхов с обеих
сторон одинаковое, доли печени
симметричные и располагаются
с обеих сторон, незавершённый
поворот кишечника. Оба
предсердия морфологически
правые, в каждом из них
имеется по синусовому узлу.
Селезёнка часто отсутствует
(аспления).
18

19.

Расположение предсердий (SITUS)
SITUS AMBIGUUS
Левопредсердная изомерия (левый изомеризм)
Обе стороны тела как бы левые:
оба лёгких имеют две доли,
ветвление бронхов с обеих
сторон одинаковое, доли печени
симметричные и располагаются с
обеих сторон. Оба предсердия
морфологически левые. Обычно
имеется множество (от 2 до 30)
одинаковых селезёнок
(полиспления).
19

20.

Расположение желудочков
Сердечная трубка в норме изгибается вправо, образуя
правостороннююю петлю или d-петлю. Морфологически
правый желудочек располагается справа от морфологически
левого желудочка. При d-петле и situs solitus говорят о
конкордантности атриовентиркулярного соединения,
поскольку правое предсердие соединяется с правым
желудочком, а левое предсердие соединяется с левым
желудочком.
20

21.

Расположение желудочков
Наоборот, при l-петле атриовентрикулярные соединения будут
конкордантными при situs inversus. При дискордантном
атриовентрикулярном (АВ)-соединении (l-петля и situs solitus
или d-петля и situs inversus) правое предсердие соединяется с
морфологически левым желудочком, а левое предсердие с
морфологически правым желудочком.
21

22.

Магистральные артерии
В норме лёгочный ствол
отходит от правого
желудочка, аорта от левого
желудочка. Возможно
двойное отхождение
магистральных артерий от
правого или левого
желудочка и транспозиция
магистральных артерия, при
которой аорта отходит от
правого желудочка, а
лёгочный ствол отходит от
левого желудочка
Нормальное сердце
22

23.

Магистральные артерии
Взаимное расположение
магистральных артерий
описывают по расположению
аорты:
«D» (декстро) - аортальный
клапан располагается справа
от клапана лёгочной артерии;
«L» (лево) - аортальный
клапан располагается слева от
клапана лёгочной артерии;
«О» - аортальный клапан
располагается прямо перед
клапаном лёгочной артерии.
норма
«D»
«L»
23

24.

Расположение сердца
Декстрокардия - сердце лежит преимущественно в правой
половине грудной клетки.
Левокардия - сердце лежит преимущественно в левой
половине грудной клетки,
Мезокардия - сердце лежит в центре грудной клетки
Аномалия положения может быть результатом внутренних
дефектов развития сердечной петли, или может быть
вызвана смещением сердца в правую половину грудной
клетки вследствие внесердечных поражений легких,
диафрагмы или грудной клетки.
24

25.

Расположение сердца
Декстропозиция сердца означает, что нормально развитое
сердце переместилось вправо под влиянием внесердечных
факторов (агенезия или гипоплазия левого легкого,
обширная левосторонняя диафрагмальная грыжа,
врожденные деформации грудной клетки с сужением левой
половины грудной клетки, плевральный выпот,
пневмоторакс и пр.).
Этот термин обычно рассматривается как синоним
«вторичной декстрокардии» и «внешней декстрокардии».
25

26.

Магистральные сосуды и структуры
сердца в норме
26

27.

Тетрада Фалло
Тетрада Фалло (ТФ) многокомпонентный порок
сердца, включающий:
- стеноз выводного отдела правого желудочка;
- дефект межжелудочковой перегородки;
- декстропозиция аорты;
- гипертрофия стенок правого желудочка.
27

28.

Тетрада Фалло
аорта
стеноз выходного отдела
правого желудочка
дефект
межжелудочковой
перегородки
гипертрофия
стенок
правого желудочка
28

29.

Тетрада Фалло
Норма
29

30.

Тетрада Фалло
Тетрада Фалло +
гипоплазия лёгочной артерии
30

31.

Тетрада Фалло + гипоплазия лёгочной артерии
аорта
стеноз выходного отдела
правого желудочка
дефект
межжелудочковой
перегородки
легочная артерия
гипертрофия
стенок
правого желудочка
31

32.

Тетрада Фалло
ВТПЖ
ПЖ
ЛЖ
Ао
ЛП
ПП
Ао
ЛА
ЛП
32
КТ, MPR-реконструкция

33.

Тетрада Фалло
Сечение по длинной оси левого желудочка
Сонограмма
КТ, MPR-реконструкция
33

34.

Тетрада Фалло
Поперечное сечение на уровне выносящего тракта правого
желудочка
Сонограмма
КТ, MPR-реконструкция
34

35.

Тетрада Фалло
Сечение приточных отделов желудочков
Сонограмма
КТ, MPR-реконструкция
35

36.

Транспозиция магистральных сосудов
сердца
Транспозиция магистральных артерий (ТМА) означает
изменение положения двух крупных сосудов (аорты и
лёгочной артерии) относительно желудочков сердца:
- аорта отходит от морфологически правого
желудочка и несет венозную кровь к тканям
организма;
- легочная артерия отходит от морфологически
левого желудочка и несет артериальную кровь к
легким.
36

37.

Транспозиция магистральных сосудов
сердца (открытый артериальный проток)
аорта
артериальный проток
легочная артерия
правый желудочек
левый желудочек
37

38.

Транспозиция магистральных сосудов
сердца (закрытый артериальный проток)
аорта
артериальный проток
легочная артерия
правый желудочек
левый желудочек
38

39.

Транспозиция магистральных сосудов
сердца
39

40.

Транспозиция магистральных сосудов
сердца
40

41.

Транспозиция магистральных сосудов
сердца
аорта
легочная артерия
41

42.

Общий артериальный ствол
Общий артериальный ствол (ОАС) - это врожденный
порок сердца, при котором от основания сердца
отходит один сосуд, обеспечивающий системное,
легочное и коронарное кровообращение. Другое
название порока - персистирующий артериальный
ствол (persistent truncus arteriosus).
42

43.

Общий артериальный ствол
аорта
легочная артерия
общий артериальный
ствол
дефект
межжелудочковой
перегородки
43

44.

Общий
артериальный ствол
Норма
44

45.

Многообразие форм общего артериального ствола
определяется в первую очередь нарушением
формирования легочных артерий.
В связи с этим Collett R.W. и Edwards J.E. выделили
четыре типа общего артериального ствола (I, II, III, IV)
с несколькими подтипами.
45

46.

I тип общего артериального ствола (по Collett R.W. и
Edwards J.E.).
левая
легочная артерия
правая
легочная артерия
легочный ствол
общий артериальный
ствол
Легочные артерии отходят от короткого легочного ствола.
46

47.

II тип общего артериального ствола (по Collett R.W. и
Edwards J.E.).
левая
легочная артерия
правая
легочная артерия
общий артериальный
ствол
Левая и правая легочные артерии отходят раздельно от
задней стенки ствола.
47

48.

III тип общего артериального ствола (по Collett R.W. и
Edwards J.E.).
левая
легочная артерия
правая
легочная артерия
общий артериальный
ствол
Одна или обе легочные артерии отходят от боковых
стенок ствола.
48

49.

IV тип общего артериального ствола (по Collett R.W. и
Edwards J.E.).
левая
легочная артерия
нисходящая аорта
правая
легочная артерия
общий артериальный
ствол
Легочные артерии отсутствуют, кровоснабжение легких
осуществляется через бронхиальные артерии, отходящих от
нисходящей аорты.
49

50.

Аномалия Эбштейна
Аномалия Эбштейна - врожденная патология
трикуспидального клапана, характеризующаяся
смещением преимущественно септальной и
задней створок клапана в полость правого
желудочка, что приводит к образованию над
ними так называемой атриализованнои части
правого желудочка.
50

51.

Аномалия Эбштейна
правое предсердие
атриализованная часть
правого желудочка
уменьшенный
правый желудочек
51

52.

Аномалия Эбштейна
атриализованная часть
правого желудочка
трикуспидальный
клапан
уменьшенный
правый желудочек
52

53.

Аномалия
Эбштейна
Норма
53

54.

Тотальный аномальный дренаж
лёгочных вен
При тотальном (полном) аномальном дренаже
легочных вен все легочные вены соединяются с
правым предсердием или его венозными
притоками. Ни одна из них не впадает, как в норме,
в левое предсердие.
Межпредсердное сообщение является
обязательным для предотвращения изолированной
легочной циркуляции.
Варианты соединения легочных вен с правыми
отделами сердца разнообразные.
54

55.

Тотальный аномальный дренаж
лёгочных вен
Классификация тотального аномального дренажа лёгочных вен
Darling et al.:
Тип I — аномальный дренаж на супракардиальном уровне (в
персистирующую левую верхнюю полую вену или в правую
верхнюю полую вену).
Тип II - аномальный дренаж на кардиальном уровне (в правое
предсердие или в коронарный синус).
Тип III - аномальный дренаж на инфракардиальном уровне,
ниже диафрагмы (в нижнюю полую вену, портальную вену,
печеночные вены, венозный проток).
Тип IV - смешанная форма, включающая предшествующие
варианты.
55

56.

I тип тотального аномального дренажа лёгочных вен супракардиальный (по Darling et al.)
верхняя
полая вена
левая верхняя
полая вена
дефект
межпредсердной
перегородки
легочные вены
правого лёгкого
легочные вены
левого лёгкого
56

57.

I тип тотального аномального дренажа лёгочных вен супракардиальный (по Darling et al.)
левая верхняя
полая вена
верхняя
полая вена
Вид спереди
57

58.

I тип тотального аномального дренажа лёгочных вен супракардиальный (по Darling et al.)
левая верхняя
полая вена
верхняя
полая вена
открытый
артериальный
проток
Вид сзади
58

59.

II тип тотального аномального дренажа лёгочных вен кардиальный (по Darling et al.)
легочные вены
правого лёгкого
легочные вены
левого лёгкого
дефект
межпредсердной
перегородки
коронарный
синус
59

60.

III тип тотального аномального дренажа лёгочных вен инфракардиальный (по Darling et al.)
легочные вены
правого лёгкого
легочные вены
левого лёгкого
нижняя
полая вена
аномальный
венозный ствол
портальная
вена
60

61.

Тотальный аномальный
дренаж лёгочных вен инфракардиальный
Норма
61

62.

Атрезия легочной артерии
Атрезия легочной артерии (АЛА) характеризуется отсутствием
нормального сообщения между желудочками сердца и
легочной артерией.
Данная патология существует в двух основных вариантах:
1) атрезия легочной артерии с ДМЖП (АЛА+ДМЖП);
2) атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой
перегородкой (АЛА+ИМЖП).
62

63.

Атрезия легочной артерии
с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА+ИМЖП)
аорта
легочные вены
левого лёгкого
легочные вены
правого лёгкого
дефект
межпредсердной
перегородки
атрезированная
легочная артерия
63

64.

Атрезия лёгочной
артерии с интактной
межжелудочковой
перегородкой
Норма
64

65.

Атрезия легочной артерии
с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА+ИМЖП)
артериальный
проток
закрытый
артериальный
проток
открытый
артериальный
проток
65

66.

Атрезия лёгочной артерии с интактной
межжелудочковой перегородкой. Умеренная
гипоплазия правого желудочка.
Поперечное сечение на уровне выносящего тракта правого
желудочка
Сонограмма
КТ, MPR-реконструкция
66

67.

Атрезия лёгочной артерии с интактной
межжелудочковой перегородкой. Умеренная
гипоплазия правого желудочка.
Сечение по длинной оси левого желудочка
Сонограмма
КТ, MPR-реконструкция
67

68.

Атрезия лёгочной артерии с интактной
межжелудочковой перегородкой. Умеренная
гипоплазия правого желудочка.
Сечение приточных отделов желудочков
Сонограмма
КТ, MPR-реконструкция68

69.

Атрезия лёгочной артерии с интактной
межжелудочковой перегородкой. Умеренная
гипоплазия правого желудочка.
Сечение по длинной оси приносящего тракта правого
желудочка
КТ, MPR-реконструкция
69

70.

Атрезия легочной артерии
с дефектом межжелудочковой перегородкой (АЛА+ДМЖП)
аорта
атрезированная
легочная артерия
дефект
межжелудочковой
перегородки
70

71.

Атрезия легочной артерии
с дефектом межжелудочковой перегородкой (АЛА+ДМЖП)
артериальный
проток
закрытый
артериальный
проток
открытый
артериальный
проток
71

72.

73.

Атрезия легочной артерии
Наиболее известная классификация порока по J.
Somerville (1970) основана на уровне атрезии легочной
артерии:
1) атрезия легочного клапана;
2) атрезия легочного клапана и легочного ствола;
3) атрезия легочного клапана, легочного ствола и одной из
легочных артерий;
4) атрезия легочного клапана, ствола и обеих легочных
артерий (легкие снабжаются кровью за счет
коллатеральных артерий).
73

74.

1-ый тип атрезии легочной артерии (по J. Somerville)
правая
лёгочная артерия
левая
лёгочная артерия
лёгочный
ствол
атрезия легочного клапана
74

75.

2-ий тип атрезии легочной артерии (по J. Somerville)
правая
лёгочная артерия
атрезия легочного клапана и легочного
ствола
левая
лёгочная артерия
75

76.

3-ий А тип атрезии легочной артерии (по J. Somerville)
правая
лёгочная артерия
атрезия легочного клапана, легочного
ствола, левой лёгочной артерии
коллатеральные артерии
76

77.

3-ий Б тип атрезии легочной артерии (по J. Somerville)
коллатеральные артерии
атрезия легочного клапана, легочного
ствола, правой лёгочной артерии
левая
лёгочная артерия
77

78.

4-ый тип атрезии легочной артерии (по J. Somerville)
коллатеральные артерии
атрезия легочного клапана, легочного
ствола, обеих лёгочных артерий
78

79.

Коарктация аорты
Коарктация аорты - врожденное сегментарное сужение,
которое может локализоваться на любом участке аорты.
Такие морфологические изменения описаны для
восходящего отдела, нисходящей грудной или брюшной
аорты, а также отмечены случаи множественной
локализации.
Однако в подавляющем большинстве случаев (89-98%)
коарктация располагается на участке от левой подключичной
артерии до ОАП (так называемый «перешеек аорты») или
сразу ниже ОАП.
79

80.

Коарктация аорты
дуга аорты
левая подключичная
артерия
участок сужения аорты
на уровне перешейка
артериальный
проток
лёгочный ствол
левая лёгочная
артерия
80

81.

Коарктация аорты предуктальная
(сужение перед аортальным протоком)
дуга аорты
левая подключичная
артерия
участок сужения аорты
на уровне перешейка
артериальный
проток
При сохранении фетального типа кровообращения и гипоплазии перешейка
аорты имеется адекватное кровоснабжение нисходящей аорты через
артериальный проток.
81

82.

Коарктация аорты юкстадуктальная
(сужение на уровне аортального протока)
артериальный
проток
участок сужения аорты
на уровне перешейка
При юкстадуктальной коарктации открытый артериальный проток
обеспечивает кровоток в нисходящей аорте в качестве обходного канала.82

83.

Коарктация аорты юкстадуктальная
(сужение на уровне аортального протока)
артериальный
проток
участок сужения аорты
на уровне перешейка
При констрикции артериального протока кровоток в нисходящей аорте
резко снижается.
83

84.

Коарктация аорты
артериальный
проток
закрытый
артериальный
проток
открытый
артериальный
проток
84

85.

Перерыв дуги аорты
Перерыв дуги аорты (атрезия дуги аорты, атипичная
коарктация) представляет собой отсутствие сообщения
между восходящей и нисходящей аортой.
Классификация перерыва дуги аорты по Celoria G. и Patton
R.:
Тип А (30-41%) - перерыв дуги расположен дистальней
левой подключичной артерии;
Тип В (55-69%) - перерыв дуги расположен между левой
общей сонной и левой подключичной артериями;
Тип С (4%) - перерыв дуги расположен между
брахиоцефальным стволом и левой сонной артерией.
85

86.

Сегменты дуги аорты в норме
86

87.

Тип А перерыва дуги аорты (по Celoria G. и Patton R.)
левая общая
сонная артерия
брахиоцефальный
ствол
восходящая
аорта
левая подключичная
артерия
артериальный
проток
нисходящая
аорта
лёгочный ствол
87

88.

Тип В перерыва дуги аорты (по Celoria G. и Patton R.)
левая общая
сонная артерия
левая подключичная
артерия
брахиоцефальный
ствол
восходящая
аорта
артериальный
проток
нисходящая
аорта
лёгочный ствол
88

89.

Тип В перерыва дуги аорты (по Celoria G. и Patton R.)
89

90.

Тип В перерыва дуги аорты (по Celoria G. и Patton R.)
артериальный
проток
закрытый
артериальный
проток
открытый
артериальный
проток
90

91.

Тип С перерыва дуги аорты (по Celoria G. и Patton R.)
левая общая
сонная артерия
левая подключичная
артерия
брахиоцефальный
ствол
восходящая
аорта
артериальный
проток
нисходящая
аорта
лёгочный ствол
91

92.

Синдром гипоплазии левого сердца
Термин «синдром гипоплазии левого сердца» (СГЛС)
используется для обозначения гетерогенной группы
пороков, характеризующихся недоразвитием комплекса
левое сердце - аорта, что создает обструкцию кровотоку.
В результате левое сердце не в состоянии поддерживать
на должном уровне системное кровообращение.
При данном синдроме в различных комбинациях могут
быть представлены:
1) атрезия, стеноз или гипоплазия аортального и/или
митрального клапана;
2) гипоплазия или почти полное отсутствие левого
желудочка;
3) гипоплазия восходящей аорты и дуги аорты.
92

93.

Синдром гипоплазии левого сердца
гипоплазия
восходящей
аорты
лёгочный ствол
гипоплазия дуги
аорты
левое
предсердие
атрезия
аортального клапана
гипоплазированный
левый желудочек
93

94.

Синдром гипоплазии левого сердца
артериальный
проток
закрытый
артериальный
проток
открытый
артериальный
проток
94

95.

Синдром гипоплазии левого сердца
95

96.

Синдром гипоплазии левого сердца: атрезия
аортального клапана, атрезия митрального клапана.
Сечение по длинной оси левого желудочка
ПП
ПЖ
Ао
ЛП
ЛЖ
96
КТ, MPR-реконструкция

97.

Синдром гипоплазии левого сердца: атрезия
аортального клапана, атрезия митрального клапана.
Сечение приточных отделов желудочков
ПЖ
ПП
Ао
ЛП
ЛЖ
97
КТ, MPR-реконструкция

98.

Стеноз аорты
Данная патология характеризуется обструкцией выхода из
системного желудочка на клапанном, надклапанном или
подклапанном уровне.
Основные варианты стеноза аорты
клапанный
надклапанный
подклапанный
идиопатический
гипертрофически
98
й субаортальный

99.

Стеноз аорты (критический аортальный)
клапанный
стеноз
99

100.

Стеноз аорты (критический аортальный)
артериальный
проток
закрытый
артериальный
проток
открытый
артериальный
проток
100

101.

Единственный желудочек и атрезия
трикуспидального клапана
Существует большой спектр врожденных пороков сердца, при
которых нет двух нормально развитых желудочков. В этих
случаях используют термины «общий желудочек»,
«трехкамерное сердце с единственным желудочком»,
«одножелудочковое сердце» и т.п., однако наиболее удачным и
распространенным является термин «единственный
желудочек».
Характерной особенностью патологии является нарушение
соединения предсердий с желудочками: в отличие от
нормального сердца, когда полость каждого из предсердий
сообщается со своим желудочком, при единственном
желудочке полости предсердий соединяются лишь с одним,
хорошо развитым и доминирующим желудочком.
101

102.

Единственный желудочек и атрезия
трикуспидального клапана
На основании клиники к единственному желудочку относят
следующие аномалии:
1) сердца с двуприточным левым или правым желудочком;
2) сердца с отсутствием одного из атриовентрикулярных
клапанов (митральная или трикуспидальная атрезия);
3) сердца с общим атриовентрикулярным клапаном и одним
хорошо развитым желудочком (несбалансированный общий
атриовентрикулярный канал);
4) единственный желудочек с синдромом гетеротаксии;
5) другие редкие варианты одножелудочкового сердца, не
входящие в данные категории.
102

103.

Единственный желудочек и атрезия
трикуспидального клапана
В соответствии с анатомией желудочкового сегмента сердца
при двуприточном желудочке идентифицируют следующие
нозологии:
1) двуприточный левый желудочек (более 63% случаев);
2) двуприточный правый желудочек (около 20%);
3) двуприточный единственный (недетерминированный)
желудочек (около 17% случаев).
103

104.

Единственный желудочек и атрезия
трикуспидального клапана
Хорошо развитый (единственный) желудочек характеризуется
наличием:
1) приточного отдела;
2) трабекулярной зоны;
3) отточного отдела;
4) подклапанного хордально-мышечного аппарата.
Второй желудочек, при классическом варианте патологии,
существует в виде рудиментарной или гипопластичной камеры,
представляющей собой «выпускник» для одного из
магистральных сосудов. С полостью желудочка выпускник
соединяется посредством отверстия, которое обозначают как
«бульбо-вентрикулярное окно». В редких случаях выпускник
полностью отсутствует; при этом оба сосуда отходят от
104
единственного желудочка

105.

Схема единственного желудочка с
транспозицией магистральных артерий
аорта
два
атриовентрикулярных
клапана
лёгочная артерия
правый желудочек
в виде
«выпускника» для
аорты
бульбо-вентрикулярное
окно
единственный левый
105
желудочек

106.

Схемы распространённых вариантов
единственного желудочка
единственный левый
желудочек
Единственный желудочек с нормальным
расположением магистральных сосудов
106

107.

Схемы распространённых вариантов
единственного желудочка
«выпускника» для
лёгочного ствола
единственный левый
желудочек
Единственный желудочек с выпускником для
лёгочного ствола
107

108.

Схемы распространённых вариантов
единственного желудочка
«выпускника» для
аорты
Единственный желудочек с выпускником для аорты
108

109.

Единственный желудочек и атрезия
трикуспидального клапана
атрезированный
трикуспидальный
клапан
кровоток
через межпредсердный
дефект
бульбо-вентрикулярное
окно
правый желудочек
в виде
«выпускника» для
лёгочного ствола
единственный левый
желудочек
109

110.

Единственный желудочек и атрезия
трикуспидального клапана
артериальный
проток
закрытый
артериальный
проток
открытый
артериальный
проток
110

111.

Схема единственного желудочка - сердца
Холмса
лёгочная артерия
правый желудочек
в виде
«выпускника»
единственный левый
желудочек
Единственный желудочек со стенозом легочной артерии и нормальным
взаимоотношением крупных артерий, когда легочный ствол
111
отходит от выпускника для правого желудочка.

112.

Открытый атриовентрикулярный канал
В зарубежной литературе приняты также термины «дефект
атриовентрикулярного канала», «дефект эндокардиальных
подушек», «дефект атриовентрикулярной перегородки»,
«персистирующий общий атриовентрикулярный канал»,
«атриовентрикулярная коммуникация».
Открытый атриовентрикулярный канал (АВК)
характеризуется недоразвитием перегородок, прилежащих к
атриовентрикулярным клапанам, и аномалиями самих
клапанов.
112

113.

Открытый атриовентрикулярный канал
Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) включает:
1) дефект задненижней части межпредсердной
перегородки (первичный дефект);
2) дефект приточной части межжелудочковой
перегородки;
3) дефекты формирования левого и правого
атриовентрикулярного клапанов.
113

114.

Открытый атриовентрикулярный канал
Так как степень недоразвития структур может быть
различной, существует целый спектр отклонений, из
которого выделяют:
1) частичную (неполную) форму
атриовентрикулярного канала (АВК);
2) промежуточную форму атриовентрикулярного
канала (АВК);
3) полную форму атриовентрикулярного канала
(АВК).
114