Врожденные пороки сердца

1. Врожденные пороки сердца

Подготовил:
Студент 4 курса
3п группы
Михайлов
Владислав

2. Что такое врожденный порок сердца?

• Формирование сердца происходит
на 2-8 неделе беременности, и
именно в этот период развиваются
пороки. Врожденный порок сердца
(ВПС) - это анатомические
изменения структур сердца. ВПС
встречается у 8-10 из 1000 детей. В
последние годы эта цифра растет (в
основном за счет улучшения
диагностики и, соответственно,
увеличения частоты случаев
распознавания ВПС). ВПС по частоте
встречаемости — на втором месте
после врождённых пороков нервной
системы.

3. Причины:

• Причиной врождённого порока сердца
могут быть генетические или
экологические факторы, но, как
правило, сочетание того и другого.
Генетические мутации возникают
вследствие действия трёх основных
мутагенов:
• Физические мутагены (главным
образом — ионизирующее излучение).
• Химические мутагены (фенолы лаков,
красок; нитраты; бензпирен при
табакокурении; употребление
алкоголя; тератогенные
медикаменты — антибиотики, НПВС
и т. д.).
• Биологические мутагены (главным
образом — вирус краснухи в организме
матери, ведущий к врождённой
краснухе с характерной триадой
Грега — ВПС, катаракта, глухота, а
также сахарный диабет,
фенилкетонурия и системная красная
волчанка у матери).

4. Патогенез

Ведущими являются два механизма.
• 1. Нарушение кардиальной гемодинамики → перегрузка
отделов сердца объёмом (пороки по типу недостаточности
клапанов и септальных дефектов) или сопротивлением (пороки
по типу стенозов отверстий или сосудов) → истощение
вовлеченных компенсаторных механизмов
(гомеометрического Анрепа на сопротивление, и
гетерометрического Франка-Старлинга на объём) → развитие
гипертрофии и дилятации отделов сердца → развитие
сердечной недостаточности СН (и, соответственно, нарушения
системной гемодинамики).
• 2. Нарушение системной гемодинамики
(полнокровие/малокровие малого круга кровообращения МКК,
малокровие большого круга кровообращения БКК) → развитие
системной гипоксии (главным образом — циркуляторной при
белых пороках, гемической — при синих пороках, хотя при
развитии острой левожелудочковой СН, например, имеет место
и вентиляционная, и диффузионная гипоксия).

5. Что позволяет врачу заподозрить ВПС у новорожденного?

1. Сердечные шумы, возникающие, когда
нарушается нормальный ток крови (кровь либо проходит
через аномальные отверстия, либо встречает на своем пути
сужения, либо меняет направление) - то есть образуются
перепады давления между полостями сердца и вместо
линейного течения крови формируются турбулентные
(вихревые) потоки. Однако у детей первых дней жизни
шумы не являются достоверным признаком ВПС. Из-за
высокого легочного сопротивления в этот период давление
во всех полостях сердца остается одинаковым, и кровь
перетекает через них плавно, не создавая шумов. Врач
может услышать шумы лишь на 2-3 сутки, но и тогда их
нельзя рассматривать как безусловный признак патологии.
Таким образом, если у взрослого сердечные шумы почти
всегда указывают на наличие патологии, у новорожденных
они становятся диагностически значимыми лишь в
сочетании с другими клиническими проявлениями. Тем не
менее, ребенка с шумами необходимо наблюдать. Если
шумы остаются после 4-5 суток, врач может заподозрить на
ВПС.

6.

• 2. Цианоз, или
синюшность кожных
покровов. В зависимости
от типа порока, кровь в
той или иной степени
обеднена кислородом,
что создает характерную
окраску кожных
покровов. Цианоз
является проявлением не
только патологии со
стороны сердца и
сосудов. Он встречается
также при заболеваниях
органов дыхания,
центральной нервной
системы.

7.

• 3. Сердечная недостаточность.
Под сердечной недостаточностью
понимают состояние, возникающее
вследствие снижения насосной
функции сердца. Кровь застаивается в
венозном русле, а артериальное
кровоснабжение органов и тканей
уменьшается. При ВПС причиной
сердечной недостаточности бывает
перегрузка различных отделов сердца
аномальными потоками крови.
Распознать наличие сердечной
недостаточности у новорожденного
достаточно трудно, так как такие
классические ее признаки, как
повышение частоты сердечных
сокращений, частоты дыхания,
увеличение печени, отечность, вообще
характерны для состояния
новорожденности. Лишь будучи
чрезмерно выраженными, эти
симптомы могут являться признаками
сердечной недостаточности.

8.

• 4. Спазм периферических
сосудов. Обычно спазм
периферических сосудов
проявляется побледнением и
похолоданием конечностей,
кончика носа. Он развивается
как компенсаторная реакция
при сердечной
недостаточности.
5. Нарушения характеристик
электрической активности
сердца (ритма и
проводимости). Врач может
определить их либо
аускультативно (с помощью
фонендоскопа), либо по
электрокардиограмме.

9. Что может позволить родителям заподозрить у ребенка ВПС?

Тяжелые пороки сердца обычно
распознаются уже в родильном
доме. Однако если патология
неявная, ребенка могут
выписать домой. Что могут
заметить родители? Если
ребенок вялый, плохо сосет,
часто срыгивает, синеет при
крике или в момент кормления,
частота сердечных сокращений
у него выше 150 уд. /мин., то
непременно нужно обратить на
это внимание педиатра.

10. Как подтверждается диагноз ВПС?

Если у врача появляются подозрения на наличие у ребенка порока сердца, основным методом
инструментальной диагностики является ультразвуковое исследование сердца, или
эхокардиограмма. Врач увидит на своем мониторе анатомическое строение сердца, толщину его
стенок и перегородок, размеры камер сердца, расположение крупных сосудов. Кроме того,
ультразвуковое исследование позволяет определить интенсивность и направление
внутрисердечных потоков крови.
Кроме УЗИ, ребенку с подозрением на ВПС сделают электрокардиограмму. Она позволит
определить наличие нарушений ритма и проводимости, перегрузку каких-либо отделов сердца и
другие параметры его работы.
Фонокардиограмма (ФКГ) позволяет с высокой степенью точности регистрировать сердечные
шумы, однако применяется реже.
К сожалению, не всегда точный диагноз ВПС можно установить с помощью этих методик. В таких
случаях для уточнения диагноза приходится прибегать к помощи инвазивных методов
обследования, к которым относится чрезвенозное и чрезартериальное зондирование. Сущность
методики состоит в том, что в сердце и магистральные сосуды вводится катетер, с помощью
которого измеряется давление в полостях сердца и вводится специальное рентгенконтрастное
вещество. В это время производится запись на пленку в рентгеновских лучах, в результате чего
можно получить подробное изображение внутреннего строения сердца и магистральных сосудов.

11. Лечение:

• В большинстве случаев единственным методом лечения пороков
сердца является хирургическое вмешательство. Для решения вопроса
о времени проведения операции широко используется следующая
классификация:
• Нулевая группа: порок сердца с незначительными изменениями
кровообращения (пациенты не нуждаются в операции);
• Первая группа: порок сердца, требующий оперативного лечения в
плановом порядке в течение года и более;
• Вторая группа: оперативное лечение показано в течение 3-6 месяцев в
плановом порядке;
• Третья группа: порок, требующий оперативного лечения в ближайшие
несколько недель;
• Четвертая группа: пациенты с тяжелыми пороками (оперативное
вмешательство проводится экстренно в течение 1-2 суток).
• В некоторых случаях возможно проведение нескольких этапов
оперативного вмешательства.

12. Лечение:

• Медикаментозное лечение используют как
дополнение к операции:
• Препараты, улучшающие метаболические
процессы в миокарде (аспаркам, панангин);
• Препараты для улучшения микроциркуляции
(ксантинола никотинат);
• Препараты для лечения аритмии;
• Препараты для нормализации артериального
давления (пропранолол);
• Сердечные гликозиды (дигоксин).

13. Классификация:

Вариантов врожденных пороков сердца (ВПС) описано
более 150. Но до сих пор в литературе можно
встретить сообщения о пороках, ранее не описанных.
Некоторые ВПС встречаются часто, другие —
значительно реже. Больше того, с появлением новых
методов диагностики, которые сделали возможным
прямое видение и оценку работы движущегося
сердца на экране, к «врожденной природе»
некоторых заболеваний сердца начали относить
пороки, которые в детстве могут себя и не проявить, и
которые не совсем укладываются в существовавшие
классификации ВПС.

14. Классификация

Пороки со сбросом слева-направо («бледные»);
Пороки со сбросом справа-налево («синие»);
Пороки с перекрестным сбросом;
Пороки с препятствием кровотоку;
Пороки клапанного аппарата;
Пороки венечных артерий сердца;
Кардиомиопатии;
Врожденные нарушения ритма сердца.
Такое деление в значительной мере условно, так как при одном
и том же ВПС возможны сочетания, которые изменяют
направления сброса крови в течение жизни, сделав его из
«бледного» — «синим», или сочетаются с нарушениями ритма.
Тем не менее, такая классификация наиболее широко
применяется и охватывает большинство известных ВПС.

15.

К порокам со сбросом слеванаправо («бледные пороки»)
относят, в частности,
открытый артериальный
проток, дефекты
межпредсердной и
межжелудочковой
перегородок, общее
предсердие, аномальный
дренаж легочных вен,
открытый общий атриовентрикулярный канал,
дефекты аорто-легочной
перегородки.

16.

К порокам с
преимущественным
сбросом справа-налево
(«синие пороки») относятся
тетрада Фалло,
многочисленные варианты
транспозиций
магистральных сосудов,
аномалия Эбштейна,
атрезия трехстворчатого
клапана, общий
артериальный ствол,
варианты единственного
желудочка, синдром
гипоплазии левого сердца,
гипоплазия правого
желудочка.

17.

Группа пороков с
препятствием
кровотоку включает
коарктации аорты,
сужение или стеноз
аортального клапана,
стеноз клапана
легочной артерии,
стеноз митрального
клапана, стенозы ветвей
легочной артерии.

18.

Пороки клапанного
аппарата — это отдельная
группа, в которую
включаются только
нарушения развития атриовентрикулярных или
полулунных клапанов без
сочетания с другими
внутрисердечными
нарушениями. Сюда
относят пролапс
(недостаточность)
митрального и
трикуспидального клапана
и его стеноз и
недостаточность клапанов
аорты и легочной артерии.

19.

Пороки венечных
артерий включают все
нарушения их
нормального развития:
аномальное
отхождение их устьев,
коронаро-сердечные
фистулы.

20.

Кардиомиопатии
- врожденные
нарушения
мышечного
аппарата
желудочков
сердца.

21.

Врожденные
нарушения ритма
сердца, которые не
сочетаются ни с какими
другими ВПС, а
являются единственным
заболеванием.

22.

ВПС
Частота %
Дефект межжелудочковой
перегородки
25-30
Открытый аортальный проток
12
Дефект межпредсердной
перегородки
10
Стеноз клапана легочной артерии 10
Тетрада Фалло
5-10
Стеноз аортального клапана
5
Коарктация аорты
5
Общий артериальный ствол
5
Транспозиция магистральных
сосудов
5

23.

Дефект межжелудочковой
перегородки —отверстие в
перегородке, разделяющей
правый и левый желудочки.
Наличие отверстия является
причиной патологического
поступления крови из левого
желудочка в правый и, как
следствие, переполнение
малого круга
кровообращения (легких)
избыточным объемом крови.

24. Клиника:

Клиническая картина при ДМЖП заключается в симптомокомплексе
сердечной недостаточности, развивающейся, как правило, на 1-3 месяцах
жизни (в зависимости от размеров дефекта). Кроме признаков сердечной
недостаточности ДМЖП может манифестировать ранними и тяжелыми
пневмониями. При осмотре ребёнка можно выявить тахикардию и
одышку, расширение границ относительной сердечной тупости, смещение
верхушечного толчка вниз и влево. В ряде случаев определяется симптом
«кошачьего мурлыканья». Систолический шум, как правило, интенсивный,
выслушивается над всей областью сердца, хорошо проводится на правую
сторону грудной клетки и на спину с максимальной интенсивностью в IV
межреберье слева от грудины. При пальпации живота определяется
гепатомегалия и спленомегалия. Изменения периферической пульсации
не характерны. У детей с ДМЖП как правило быстро развивается
гипертрофия

25.

• Откры́тый артериа́льный
прото́к — врождённый порок
сердца, при котором
артериальный проток
новорождённого не зарастает
после рождения. Относится к
"бледным" порокам. Ранние
симптомы встречаются редко,
но в первый год жизни могут
наблюдать усиление работы
дыхания и плохой набор веса. С
возрастом ОАП может привести
к остановке сердца, при
отсутствии коррекционной
терапии. К предрасполагающим
факторам относят:
• Недоношенность
• Синдром врождённой краснухи
• Хромосомные заболевания,
например синдром Дауна

26. Клиническая картина

Общие симптомы:
• Тахикардия
• Дыхательные проблемы
• Одышка
• Длительный «машинный» шум,
выслушиваемый во втором-третьем
межреберье
• Увеличение размеров сердца
• Высокое пульсовое давление

27. Дефекты межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки типа sinus venosus располагаются в верхнем
отделе межпредсердной перегородки, вблизи места впадения верхней полой вены, в
этой же области часто обнаруживается и аномальное впадение правых лёгочных вен.
Дефекты межпредсердной перегородки типа ostium primum, напротив, располагаются
в самом низу межпредсердной перегородки, над АВ-клапанами; последние часто
изменены, возможны митральная недостаточность и трикуспидальная
недостаточность.
Дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum — самый частый из
дефектов межпредсердной перегородки — находится в её центре, в области овальной
ямки. Его надо отличать от открытого овального окна: вскоре после рождения оно
обычно закрывается и зарастает (небольшое отверстие, пропускающее катетер, —
вариант нормы). В случае же дефекта речь идет об отсутствии ткани межпредсердной
перегородки, ведущем к сбросу крови.

28. Клиника:

В детстве порок обычно протекает бессимптомно, хотя
возможны задержка физического развития и частые
пневмонии. Чаще всего жалобы появляются в 30-40
лет: развиваются предсердные аритмии, лёгочная
гипертензия, двунаправленный сброс крови, а затем
сброс справа налево, сердечная недостаточность. При
хронической гипоксии (жизнь в горах) лёгочная
гипертензия развивается быстрее. Иногда у пожилых
вдруг увеличивается сброс слева направо: это
происходит из-за снижения податливости левого
желудочка на фоне артериальной гипертензии или
ИБС.

29. Стеноз клапана легочного ствола

• • I стадия — умеренный стеноз. Жалоб
нет. ЭКГ — начальные признаки
перегрузки правого желудочка (ПЖ).
Систолическое давление в нём — до 60
мм рт.ст.
• II стадия — выраженный стеноз с
характерными клиническими
проявлениями. Систолическое давление
в ПЖ -60-100 мм рт.ст.
• III стадия — резкий стеноз с
правожелудочковым давлением более
100 мм рт.ст. Тяжёлое течение, признаки
нарушения кровообращения.
• IV стадия — декомпенсация.
Характерны дистрофия миокарда,
тяжёлая степень нарушения
кровообращения. Систолическое
давление в ПЖ может быть не очень
высоким, т.к. развивается его
сократительная недостаточность.

30.

Тетра́да Фалло́ — так
называемый «синий» порок
сердца, сочетающий, по
определению французского
патологоанатома Фалло,
четыре аномалии:
• стеноз выходного отдела
правого желудочка
(клапанный, подклапанный,
стеноз лёгочного ствола и
(или) ветвей лёгочной
артерии или
комбинированный);
• высокий (субаортальный)
дефект межжелудочковой
перегородки;
• декстрапозиция аорты
• гипертрофия правого
желудочка (как следствие
затрудненного оттока крови
из желудочка).

31. Клиника:

• У детей первого года жизни с тетрадой Фалло уже при рождении или
через очень короткое время прослушивается шум в сердце. Ребенок
синюшный (состояние, называемое цианозом), поскольку кровь,
циркулирующая в организме, недостаточно обогащена кислородом. Дело
в том, что суженный путь оттока от правого желудочка ограничивает
поступление крови в легкие, и лишенная кислорода («синяя») кровь из
правого желудочка проходит через дефект в перегородке в левый
желудочек и аорту, а затем ко всем органам. У одних детей состояние
стабильное, с легкой степенью цианоза, так что операцию по исправлению
дефекта можно сделать позже, в грудном возрасте. У других развиваются
более тяжелые симптомы, нарушаются нормальный рост и развитие. У
такого ребенка возможны приступы или периоды внезапного усиления
цианоза. Это происходит при увеличении активности, например во время
плача или дефекации. Кожа ребенка синеет, нарастает одышка, может
произойти потеря сознания.

32.

Клинические признаки
Сроки появления
диффузного цианоза
Застойные пневмонии в
анамнезе
Наличие сердечного горба
Врождённый порок сердца
тетрада Фалло
транспозиция
магистральных артерий
С конца первого до начала С рождения
второго полугодия жизни,
максимум к двум годам
Нет
Частые
Нет
Есть
Расширение границ сердца Не характерно
Звучность II тона во втором Ослаблена
межреберье слева
Есть
Усилена
Наличие шума
Систолический шум вдоль Соответствует
левого края грудины
расположению
сопутствующей
коммуникации
Признаки
правожелудочковой
недостаточности
Отсутствуют
Есть

33.

Транспозиция магистральных
сосудов (ТМС) — ВПС:
отхождение аорты от правого
желудочка сердца, а лёгочной
артерии — от левого.
Половина детей погибают в
течение первого месяца после
рождения, 2/3 не доживают
до годовалого возраста.
Средняя продолжительность
жизни этих больных — от 3 до
19 мес. Клинические признаки
транспозиции магистральных
сосудов включают цианоз,
одышку, тахикардию,
гипотрофию, сердечную
недостаточность.

34.

• Стеноз устья аорты (аортальный
стеноз) — это сужение
выносящего тракта ЛЖ в области
аортального клапана, ведущее к
затруднению оттока крови из ЛЖ
и резкому возрастанию
градиента давления между ЛЖ и
аортой. Изменение
гемодинамики:
• - концентрическая гипертрофия
левого желудочка;
• - диастолическая дисфункция;
• - фиксированный ударный
объем;
• - нарушения коронарной
перфузии;
• - декомпенсация сердца.
Клинические проявления:
• - жалобы, одышка, отеки;

35.

• Коарктация аорты - это
ограниченное сужение
просвета аорты, которое
приводит к гипертензии
сосудов верхних конечностей,
гипертрофии левого
желудочка и гипоперфузии
органов брюшной полости и
нижних конечностей.
Симптомы коарктации аорты
варьируют в зависимости от
степени сужения и его
протяженности - от головной
боли, боли в области грудной
клетки, холодных
конечностей, слабости и
хромоты до сердечной
недостаточности и шока.

36.

• Общий артериальный
ствол – врожденная
сердечно-сосудистая аномалия,
характеризующаяся сращением
легочной артерии и аорты в
единый сосуд,
обеспечивающий коронарное,
легочное и системное
кровообращение. В желудочках
смешиваются потоки венозной
и артериальной крови. Эта
недонасыщенная кислородом
смесь поступает в большой круг
и в легкие под одинаковым
давлением, и сердце работает с
огромной нагрузкой.

37. Клиника:

Проявления порока становятся очевидными уже в первые
дни после рождения: одышка, быстрая утомляемость,
потливость, синюшность, учащенный пульс, увеличенная
печень — словом, все признаки тяжелой сердечной
недостаточности. Эти явления могут уменьшиться в первые
месяцы жизни, но в дальнейшем они будут только
нарастать. Кроме того, ответ сосудов легких на усиленный
кровоток приводит к их изменениям, которые очень скоро
станут необратимыми. По статистическим данным, 65%
детей с общим артериальным стволом погибают в течение
первых 6 месяцев жизни, а 75% не доживают до первого дня
рождения. Больных, даже достигших всего лишь двухтрехлетнего возраста, оперировать, как правило, уже
поздно, хотя они и могут дожить до 10-15 лет.

38.

• Стеноз митрального клапана —
это часто встречающийся
приобретённый порок сердца.
Характеризуется сужением
предсердно-желудочкового
отверстия, приводящие к
нарушению диастолического
поступления крови из левого
предсердия в левый желудочек.
Стеноз митрального клапана
может быть изолированным или
сочетаться с поражением других
клапанов, и с недостаточностью
митрального клапана. Причиной
стеноза митрального клапана в
80 % случаев является раннее
перенесенный ревматизм, а
остальные 20 % приходится на
перенесенные инфекционные
заболевания (инфекционный
эндокардит, травма сердца и т. д.)

39. Прогноз:

При раннем выявлении
и возможности
радикального лечения
относительно
благоприятный. При
отсутствии такой
возможности —
сомнительный или
неблагоприятный.

40.

Спасибо за
внимание =)