Врожденные пороки сердца

1.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ
СЕРДЦА

2. Врожденные пороки сердца

аномалии развития сердца и/или крупных
сосудов, развившиеся в период эмбрионального
развития.
Пороки сердца нередко сочетаются друг с другом,
иногда с другими врожденными дефектами. Так,
примерно у 30% больных с ВПС имеются
сопутствующие аномалии ЖКТ, мочеполовой
и костной систем, ЦНС.

3. ПРИЧИНЫ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Хромосомные нарушения
2.
Генные мутации
3.
Экзогенные факторы:
ионизирующая радиация
лекарства
инфекция
алкоголь
4. Полигенно-мультифакториальное наследование
1.

4. ОСНОВНЫЕ ФОРМЫ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ

1.
2.
3.
1.
2.
3.
1.
2.
3.
Бледного типа (с артерио-венозным шунтом):
Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межпредсердной перегородки,
Открытый артериальный проток
Синего типа (с венозно-артериальным шунтом):
Транспозиция магистральных сосудов
Тетрада Фалло
Атрезия трехстворчатого клапана
Без сброса, но с препятствием выхода крови их
желудочков.
Стеноз аорты
Стеноз ЛА
Коарктация аорты

5.

Гемодинамика ВПС
Незаращение
перегородок сердца
Сброс (шунт)
слева направо
Гиперволемия
малого круга
кровообращения
Повышение давления
в малом круге кровообращения
Легочная гипертензия
Реверсия шунта
(сброс справа налево)
Гипоксемия, цианоз
Правожелудочковая недостаточность

6. Диагностика врожденных пороков сердца

Первые признаки заболевания:
цианоз
одышка
наличие шума при аускультации
отеки
повышенная потливость
замедленное физическое и моторное развитие у детей
боли в области сердца
синкопальные состояния
частые пневмонии
кардиовокальный синдром (осиплость голоса, стридор)

7.

1.
2.
3.
4.
Для нозологической диагностики наиболее
частых ВПС следует принимать во внимание
следующие критерии:
локализация максимального шума и дрожания
наличие или отсутствие цианоза
гипертрофия различных отделов сердца
кровенаполнение малого круга кровообращения
Диагноз уточняется при проведении:
ЭхоКГ, допплер ЭхоКГ, зондирования
полостей сердца, ангиографии.

8. Открытый артериальный проток (ОАП)

1.
2.
3.
4.
5.
В основе патогенеза лежит сброс части артериальной,
оксигенированной крови из аорты в легочную артерию,
поэтому это порок бледного типа.
Течение порока может быть различным: от
бессимптомного до тяжелых форм, в зависимости от
диаметра дефекта и объёма шунтированной крови.
При более выраженном пороке:
снижается переносимость физических нагрузок,
появляется быстрая утомляемость,
задержка физического развития,
склонность к легочным инфекциям и кровотечениям.
признаки сердечной недостаточности (одышка,
тахикардия)

9. Открытый артериальный проток

Диагностика
1.
2.
3.
4.
Систолодиастолический («машинный») шум и дрожание
во 2 м/р слева от грудины с становятся слабее. При
развитии легочной гипертензии – акцент иррадиацией
на сосуды шеи. По мере развития болезни шумы 2 тона
над легочной артерией и появление цианоза, больше
выраженного на нижних конечностях, признаки
сердечной недостаточности.
ЭКГ - в норме у 1/3 больных. Гипертрофия миокарда
левого желудочка . По мере увеличения давления в
легочной артерии появляются признаки гипертрофии
правого желудочка.
Рентгенография: норма или увеличение левых отделов,
признаки легочной гипертензии.
Наличие шунта подтверждают при допплер ЭхоКГ

10.

11.

12. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Порок бледного типа, при котором сброс крови осуществляется
из левого желудочка в правый желудочек.
Дефект в большинстве случаев располагается в верхней трети
МЖП и имеет диаметр 1 -3 см.При небольших дефектах
существенные изменения гемодинамики не отмечаются. Если
объем сброса значителен, то становится заметной перегрузка
левых отделов сердца.
Аускультативно: Грубый систолический ромбовидный шум,
связанный с I тоном и систолическое дрожание в 3-4
межреберье слева от грудины – «много шума из ничего».
В поздних стадиях развивается легочная гипертензия,
приводящая к реверсии шунта с развитием цианоза и
правожелудочковой недостаточности.
Диагноз подтверждается при допплер ЭхоКГ.

13.

14. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

1.
2.
3.
4.
В основе гемодинамических нарушений - артериовенозный
сброс из левого предсердия в правое, что приводит к
гиперволемии МКК, диастолической перегрузке и
дилатации правого желудочка.
В анамнезе у больных:
склонность к респираторным инфекциям
плохая переносимость физических нагрузок
одышка, тяжесть в сердце
нарушения ритма
При раннем и значительном увеличении сердца заметна
пульсация прекардиальной области, формируется сердечный
горб.
Аускультативные изменения нехарактерны

15. Дефект межпредсердной перегородки

Возможен шум, обусловленный гиперволемией малого
круга и относительного стеноза легочной артерии
(систолический во 2-3 м/р слева), расщепление 2 тона над
легочной артерией, шум относительной трикуспидальной
недостаточности.
ЭКГ: увеличение правого желудочка и правого предсердия ,
блокада правой ножки пучка Гисса, мерцательная аритмия,
замедление АV-проводимости.
Рентгенография: увеличение правых отделов,
расширение легочной артерии, усиление легочного
рисунка (признаки легочной гипертензии)
ЭхоКГ, катетеризация полостей сердца.

16.

17. Коарктация аорты

Врожденное сужение аорты локализуется в
различных ее участках, но обычно в области
перешейка, дистальнее места отхождения левой
подключичной артерии. Выраженная коарктация
сопровождается артериальной гипертензией в
верхней половине тела и недостаточным
кровоснабжением нижней половины,
повышенной нагрузкой на левый желудочек.
Жалобы, связанные с артериальной
гипертензией: головные боли, носовые
кровотечения.
Жалобы, связанные с недостаточным
кровоснабжением нижней половины тела:
похолодание стоп, боли в икрах при ходьбе.

18. Коарктация аорты Д И А Г Н О С Т И К А

Коарктация аорты
ДИАГНОСТИКА
При осмотре - хорошее развитие плечевого пояса,
расширение и пульсация межреберных артерий
(коллатеральное кровообращение).
Аускультация - поздний систолический ромбовидный
шум во 2-4 м/р справа, проводящийся на сосуды шеи,
акцент 2 тона над аортой.
САД и ДАД на плечевых артериях повышено, на
бедренных –снижено. АД и наполнение пульса на правой
и левой руках могут различаться.
Рентгенография: увеличение ЛЖ, сужение перешейка
аорты с расширением предстенотического отрезка.
Узурация нижних контуров ребер расширенными
межреберными артериями.
ЭКГ: норма или гипертрофия левого желудочка.
Диагноз подтверждается при катетеризации аорты и
аортографии.

19.

20.

21. Стеноз легочной артерии

Надклапанный
Подклапанный
При выраженном стенозе происходит перегрузка правых
отделов, гиповолемия МКК.
Этот порок иногда сочетается с другими дефектами: стеноз
ЛА+ДМПП+ Гипертрофия ПЖ (триада Фалло)
Жалобы:
Аускультация:
Одышка
Грубый систолический
Утомляемость
ромбовидный шум
сердцебиения
и дрожание во 2 м/р слева
склонность к обморокам.
Расщепление 2 тона над ЛА
При тяжелых стенозах – цианоз.
Рентгенография: Гипертрофия ПЖ - пульсация в
прекардиальной и эпигастральной области, сердечный горб.

22.

23. ВРОЖДЕННЫЙ СТЕНОЗ АОРТЫ

Перегрузка левых отделов сердца
Систолический шум и дрожание во 2 межреберье
справа от грудины
проводится на сосуды шеи
Рентгенологически: постстенотическое
расширение восходящей дуги аорты и усиление ее
пульсации
ЭхоКГ, ангиокардиография,
катетеризация полостей сердца

24.

25. ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Прогибание створок митрального клапана в полость
левого предсердия во время систолы левого
желудочка
Отсутствие симптоматики или сердцебиение,
перебои, боли в области сердца, склонность к
обморокам
Добавочный систолический тон (клик) + поздний
систолический шум (митральной недостаточности)
ЭКГ: изменения ST - Т, увеличение интервала QT,
экстрасистолия

26.

27.

28.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!